Download - ENFERMEDAD HIPOFISIARIA Y PORFIRIAS
ENFERMEDAD HIPOFISARIA
REGULA
Tiroides SuprarrenalOvarios TestículosCrecimiento y lactancia
GHPRL
ACTH
GLANDULAHIPOFISIARIA
ANTERIOR
FSH LH
Los tumores hipofisarios son adenomas benignos
Secreción Anormal de PRL
Raramente InsuficienciaHipofisaria|
HIOPERFUNCION HIPOFISARIA
• La mayoría de adenomas hiperfuncionantes son benignos.
• No preocupación anestesiólogo.
• el hipertiroidismo del adenoma secretor de TSH y el hiperadrenalismo del adenoma secretor de ACTH son tratados según se han visto anteriormente
• Los cambios anatómicos vistos en los tumores secretores de GH son importantes para el anestesiólogo.
ACROMEGALIA.CARACTERISTICAS CLINICAS.• GH en el adulto da lugar a prognatismo
• Sobrecrecimiento de tejidos blandos como: labios, lengua, epiglotis y cuerdas vocales con estrechamiento subglòtico de la tráquea.
• Puede causar parálisis del nervio laríngeo recurrente y Sd. del túnel carpiano.
• Neuropatías periféricas, intolerancia a la glucosa, ICC, arritmias, enf coronaria y Ca de colon.
Consideraciones anestésicas
• Resulta difícil el control de vías aéreas con mascarilla y la intubación es un desafío.
• Se escogen tubos de pequeño calibre, con o sin laringoscopio fiberoptico.
• Mantener los niveles séricos de glucosa, dosificar relajantes musculares utilizando estimulador de los nervios periféricos en los pacientes con historia de debilidad muscular esquelética.
HIPOSECRECION (panhipopituitarismo)
• SINDROME DE SHEEHAN.- insuficiencia hipofisaria observada en mujeres postparto.
• Un shock hemorrágico produce vasoespasmo con necrosis hipofisaria e insuficiencia hipofisaria.
• Otras causas de fallo hipofisario incluyen:
• Traumatismos, radioterapia, apoplejía hipofisaria, tumores, metástasis de carcinomas o craneofaringiomas y la hipofisectomía quirúrgica.
CONSIDERACIONES ANESTESICAS.• TTO perioperatorio con glucocorticoides en pcts con
insuficiencia suprarrenal.
• El cuidado intraoperatorio requiere atención en el manejo de los líquidos, ya que estos pacientes no excretan agua libre normalmente.
• Tienen un metabolismo reducido y una sensibilidad aumentada a los agentes anestésicos sedantes y narcóticos.
• La insuficiencia hipofisaria se desarrolla entre 4 a 14 días después de la destrucción o resección de la hipófisis.
• La reposición de glucocorticoides y no de mineralocorticoides es necesaria según hemos visto anteriormente.
• Debido a la larga vida media de la hormona tiroidea (7 a 10 días).
• El hipotoroidismo sintomático no ocurre hasta 3 o 4 semanas después de la cirugía o la apoplejía hipofisaria.
GLANDULA HIPOFISARIA POSTERIOR
• FISIOLOGIA.- ADH y la oxitocina se almacenan aquí.
• ADH.- regula osmolaridad plasmática y volumen de LEC.
• Facilita reabsorción renal tubular de agua….. Aumento en la osmolaridad urinaria.
• Estimulan la ADH disminución del volumen intravascular, el dolor de los traumatismos o la cirugía, las nauseas, presión positiva de la vía aérea y la presión final positiva.
DIABETES INSIPIDA (DI)ETIOLOGIA.
• La DI resulta de una secreción insuficiente de ADH por la hipófisis posterior (DI central) o por un fallo de los túbulos renales para responder a la ADH (DI nefrogènica)
• DI central.- traumatismos intracraneales, hipofisectomía, enfermedad metastásica de la hipófisis o del hipotálamo y enfermedades infiltrativas (histiocitosis y sarcoidosis).
• DI nefrogènica.- hipopotasemia, hipercalcemia, anemia falciforme, mieloma crónico, uropatía obstructiva, IRC y TTO con litio, y puede producirse en el III del embarazo.
CARACTERISTICAS CLINICAS
• Polidipsia y poliuria.
• Orina inapropiadamente diluida en relación con la alta osmolaridad en plasma.
• Después de Qx hipofisaria que da lugar a una DI central, la producción urinaria puede seguir un proceso trifásico.
• Un inmediato aumento en el volumen urinario ocurre durante 4 o 5 días después del daño agudo, como resultado de disfunción de neuronas ADH.
• El flujo urinario cae abruptamente debido a degeneración neuronal retrograda y a la liberación de ADH .
• La fase final consiste en una poliuria hipotónica (DI) por la completa destrucción de neuronas productoras de ADH.
CONSIDERACIONES ANESTESICAS.
• Monitorización cuidadosa del flujo urinario, el volumen plasmático y la osmolaridad plasmática.
• El déficit de agua corporal puede ser estimado según la siguiente formula:
• Déficit de agua (L)═ {0,6 x peso corporal (kg)} x {([Na+] – 140) /140}
DI NEFROGENICA.
• La poliuria se asocia a una orina hipotónica, niveles normales o altos de vasopresina en plasma.
• Fallo de la vasopresina exógena para disminuir el volumen de la orina.
• La insensibilidad del túbulo renal a la vasopresina se debe a un raro desorden hereditario ligado al cromosoma X o a una complicación de un TTO medico.
• No hay una terapia especifica para la DI nefrogènica.
SINDORME DE SECRECION INADECUADA DE ADH (SIADH)
• La SIADH es una secreción persistente de ADH con hiponatremia en ausencia de un estimulo osmótico.
• SIADH puede ser causado por un carcinoma (broncogènico, duodenal, pancreático, ureteral, prostático o de vejiga), otros tumores (linfomas, leucemia, timoma, mesotelioma), enfermedades del SNC (traumatismos, infecciones, tumores), enfermedades pulmonares (TB, neumonía, ventilación con presión positiva), fármacos (nicotina, narcóticos, clorpropamida, etc.), hipotiroidismo, Addison o porfiria.
DX
• Se realiza examinando valores simultáneamente de osmolaridad y de Na en suero y orina.
• El SIADH se asocia con una alta osmolaridad en orina (+ que en los valores plasmáticos), concentración de Na en orina > 20 mEq/L y concentraciones plasmáticas de Na < de 130 mEq/L
• Si concentración plasmática de Na caen por debajo de 110 mEq/L: edema cerebral y convulsiones
• La hiponatremia debe ser corregida lentamente, no mas rápidamente que 0,5 mEq/L por hora ya que como consecuencia de la reposición agresiva puede producirse una mielinolisis central pontina una enfermedad neurología irreversible.
SINDROME CARCINOIDETUMORES CARCINOIDES
• > surgen de restos embrionarios del tracto digestivo superior (bronquios, estomago, páncreas) (secretan precursor de la serotonina 5-hidroxitriptofano), del tracto digestivo medio (de la mitad del duodeno a la mitad del colon transverso) (secretan serotonina 5-hidroxitriptamina), o del tracto digestivo inferior (colon descendente y recto) (no secretan grandes cantidades)
LOCALIZACION
• + frecuente es el apéndice seguido del íleon y recto.
• Además de la serotonina estos secretan bradiquinina, histaminas, prostaglandinas y calicreinas.
• Dato distintivo del Sd. Carcinoide es la sobreproducción de serotonina y/o 5 hidroxitriptofano y el aumento en la orina del producto de degradación, el 5- hodroxiindolacetico.
CARACTERISTICAS CLINICAS
• Dependen de la localización, y de la extensión de metástasis hepáticas.
• El Sd incluye enrojecimiento episódico, bronco constricción, hipermotilidad del tracto gastrointestinal e hiperglucemia suave.
• Las manifestaciones cardiacas incluyen taquicardias supra ventriculares y distorsiones de las valvas cúspides del lado derecho por metástasis lo que puede provocar regurgitación tricúspide y estenosis pulmonar
• La vasodilatación periférica puede producir una hipotensión severa.
• Los síntomas son menos frecuentes en carcinoides bronquiales, raros en los del apéndice y nunca se ven en los rectales.
• Los compuestos liberados por el tumor son metabolizados en el primer paso hepático y los síntomas solo se ven cuando hay extensas metástasis hepáticas o con un tumor que no esté localizado en el sistema portal.
CONSIDERACIONES ANESTESICAS
• 1. En el pcte sintomático tto pre e intraoperatorio con el análogo de la somatostatina el ocreotido, previene la liberación de serotonina y sus precursores y puede bloquear las acciones periféricas de la serotonina, quinina y otros mediadores.
• 2. la bronco constricción paroxística siempre sucede de forma concurrente al enrojecimiento paroxístico y se asocia a la liberación de mediadores desde el tumor. Además de tto de bronco constricción, administrar ocreotido.
• 3. los engrosamientos en placa del endocardio de las valvas de las aurículas y ventrículos sucede en 20% de pcts asociado a altos niveles de serotonina.
• Si ocurre una crisis carcinoide con hipotensión refractaria y bronco constricción al tto debe iniciarse con ocreotido (50 a 100 ug IV, diluido en infusión de 30 a 60 min)
PORFIRIAS.ETIOLOGIA.
• Resultan de una acumulación anormal de porfirinas, productos intermedios metabólicos formados durante la creación del grupo hem.
• El comienzo clínico de la porfiria tiene lugar por un estimulo ambiental o fisiológico que estimula la ALA sintetasa, el enzima que inicia la síntesis del grupo hem desde sus precursores y que controla esta vía.
CLASIFICACION DE LAS PORFIRIAS
• PORFIRIAS AGUDAS.- incluyen la aguda intermitente, la variegata, la coproporfiria hereditaria y la rara plumboporfiria. También porfirias hepáticas.
• Importante para la practica anestésica es que muchos fármacos utilizados habitualmente en el periodo perioperatorio pueden precipitar un ataque: dolor abdominal, sudoración, taquicardias, hipertensión mantenida, convulsiones y debilidad neuromuscular.
• Las porfirias no agudas incluyen la cutánea tarda que es una porfiria hepática, otras como la eritropoyetica congénita, la protoporfiria eritropoyetica y la anemia sideroblastica ligada al X. los ataques con manifestaciones neuroviscerales precipitados por fármacos o estrés fisiológico son poco probables.
• La fotosensibilidad es una característica de la protoporfiria eritropoyetica, la P eritropoyetica congénita P, la P cutánea tarda, la P variegata y la coproporfiria hereditaria.
• la luz en el rango de ondas visibles interactúan con los compuestos hem acumulados en la piel precipitando cambios cutáneos, ampollas y sensación de quemazón.
• La implicaciones anestésicas de las porfirias incluyen la posible presencia de cambios en el estado mental, neuropatía e inestabilidad autonómica, alteraciones en el estado de líquidos y electrolitos y una reserva muscular respiratoria disminuida.
• Un buen numero de fármacos utilizados en el perioperatorio pueden precipitar ataques agudos de porfiria. Las recomendaciones siguen basándose principalmente en anécdotas clínicas, estudios de laboratorio con animales, etc.
• Están contraindicados el etomidato y los barbitúricos, el acido valproico, la carbamacepina y la fenitoina. La ergotamina y la pentazocina. Algunas benzodiacepinas deben utilizarse con precaución.
• Los fármacos útiles para la anestesia general incluyen el propofol, la ketamina, los relajantes musculares, los opioides y el oxido nitroso. No existe pruebas firmes acerca de la seguridad de los anestésicos volátiles.
• Los agentes antagonistas del bloqueo neuromuscular, el droperidol y las fenotiacinas y la mayoría de los fármacos vasoactivos (con la posible excepción de la hidralacina, el nifedipino) son probablemente seguros.
• En ondansetron, la ranitidina y la metoclopramida deberían utilizarse cuidadosamente.
• Administrar todos los fármacos con precaucion, y atención a la posible presentación aguda de signos y síntomas consistentes con un ataque de porfiria.
• La anestesia general puede ser utilizada. Los anestésicos locales habitualmente utilizados, con la posible excepción de la cocaína, la mepivacaina y la ropivacaina son posiblemente seguros.