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ENFERMEDAD HEMORRAGICA DEL RECIEN NACIDOGómez López Eos EuniceHGO 4 Luis Castelazo AyalaNeonatología
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INTRODUCCIÓN• Desarrollo del sistema hemostático humano
Manual práctico para toma de decisiones en hematología neonatal. Consenso SIBEN 2010: Hematología neonatal
Sangrado Coagulación
Factores prohemorragia
Factores procoagulantes
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INTRODUCCIÓN•10 SDG: Síntesis de proteínas de la
coagulación.▫[plasmática] con la edad gestacional ▫Similar al adulto 6 meses de edad
Proteínas de Variantes al Coagulación nacer modif. Materna postnatal
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DIFERENCIAS HEMOSTATICAS• [plasmatica] de proteínas
procoagulantes▫ Factor II, VII, IX, X, XI y
factores de contacto XI y XII▫ <70% de los valores del
adulto, mas bajas en <EG.
• [plasmática] de inhibidores de la coagulación▫ Antitrombina III, cofactor II
heparina, inhibidor factor tisular, proteina C, proteina S.
• Plasminógeno ▫ Reducido al 50% estado
hipofibrinolítico
• Elevación marcada de Dimero D ▫ Hasta día 3.
• Factor de Von Willebrand ▫ Niveles normales o mas
altos que el adulto desde nacimiento hasta los 3 meses
• Hiporespuesta transitoria y leve de plaquetas a ciertos agonistas ▫ Colageno, epinefrina.
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Valores promedios de tres pruebas de coagulación
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SISTEMA DE COAGULACION• Serie de enzimas+sustratos
que interactuan y se activan
• Balance procoagulantes, anticoagulantes, sistema fibrinolitico e inhibidores de fibrinolisis.
• Neonato tiende a hipercoagulabilidad ▫ Bajos niveles fisiologicos de
anticoagulantes ▫ Antitrombina III, la proteina
C y la proteina S.
▫ Bajos niveles de los factores K dependientes homeostasis balanceada Evitan hipercoagulabilidad
• Seis factores de la coagulación dependen de la vitamina K para su sintesis:▫ 4 procoagulantes de
proteasa serica (factores II, VII, IX, X)
▫ 2 son un anticoagulante de proteasa serica (proteina C) y un cofactor para la proteina C activada (proteina S)
Manual práctico para toma de decisiones en hematología neonatal. Consenso SIBEN 2010: Hematología neonatal
Cuidados neonatales Agusto Sola Primera edición. Editorial Edimed. Buenos Aires 2011
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SISTEMA DE COAGULACION• Neonatos susceptibles a
sangrado▫ Inmadurez del sistema
hemostático Deficiencias
cuanti/cualitativas de factores de coagulación
▫ Enfermedad materna y medicamentos
▫ Trauma al nacimiento▫ Otros
Sepsis Asfixia
• Homeostasis: no hay sangrado o coagulacion excesivo en los neonatos sanos.
• Neonato enfermo▫ Disregulaciones de la
producción de trombina ▫ Aumento en la formación
de trombos.
• Otros factores: policitemia, hipoxia y acidosis
Normas y procedimientos de neonatología. INPER 2015 quinta ediciónManual práctico para toma de decisiones en hematología neonatal. Consenso SIBEN 2010: Hematología neonatal
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Enfermedad Hemorrágica por deficiencia de vitamina K
Todo problema hemorrágico
Deficiencia vitamina K
< actividad de Factores II, VII, IX y X
Proteinas sintetizadas y almacenadas Vitamina K
López Candiani C y cols. Enfermedad hemorrágica por deficiencia de vitamina K. Acta Pediatr Mex 2006;27(1):5-9
carboxilación
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Enfermedad Hemorrágica por deficiencia de vitamina K
Trastorno hemorragic
o
Tiempo de protrombin
a prolongado
Plaquetas y fibrinogeno
normal
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Causa + frecuente de hemorragia en neonatos sanos. Incidencia 0,7% a 1,7%.
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VITAMINA K•Fuentes
▫Leche humana 15 mcg/dL▫Leche de vaca 60 mcg/dL.
•Requerimientos normales 5 a 15 mcg al día▫Alimentación con fórmula 25 a 50 mcg/dia
Intestino no colonizado al nacer
reservas
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VITAMINA K
• Vegetales de hoja verde, aceites vegetales, y productos lácteos.
• El agente profiláctico administrado a los RN es una solución acuosa coloidal de la vitamina K1. forma sintetica (fitomenadiona)
K1: Filoquinona **
• Sintetizada por la flora intestinal.
K2: Menaquinona **
• Forma sintética de menaquinona, soluble en agua• No se utiliza médicamente• Capacidad de producir anemia hemolítica.
K3: Menadiona
Avery GB, Fletcher MA, Mac Donald MG: Neonatología. Fisiopatología y manejo del recién nacido. 7ª Edicion, Edit. Panamericana. España 2005
**Liposolubles, naturales
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VITAMINA K• Cofactor esencial para actividad enzimática de la
carboxilasa-γ-glutamyl ▫ Cataliza la carboxilación de residuos de acido glutamico en una
subclase de proteínas.
• Proteinas Vitamina K – dependientes Gla-proteínas▫ Factores de coagulación: II, VII, IX, X▫ Proteínas: proteína C, proteína S
• Deficiencia proteínas Gla descarboxiladas▫ Funcionalmente defectuosas▫ Esta deficiencia da el nombre a protein-induced by vitamin K
absence (PIVKA).
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VITAMINA K
Proteinas decarboxiladas▫Son deficientes en proteasa y en actividad coagulativa,
se acumulan en el plasma.
• Niveles elevados de éstas indice de deficit de vitamina K.▫VM 60 hrs utilidad para dx
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FACTORES DE RIESGOMATERNOS NEONATALES• Drogas que interfieren con
la disponibilidad de vitamina K▫ Salicilatos▫ Warfarina▫ Dicumarol ▫ Hidantoína ▫ Carbamazepina ▫ Primidona▫ Fenobarbital ▫ Rifampicina▫ Isoniazida
• Lactancia materna exclusiva • Prematuridad • Alimentación deficiente • NPT• Sx de mala absorción:
▫ FQ, enfermedad celiaca, diarrea crónica.
• Esterilización intestinal por uso de antibióticos
• Complicaciones obstétricas y perinatales: asfíxia, SFA
• Enfermedades hepáticas: insuf. hepática, AVB, hepatitis, deficiencia de alfa-1-antitripsina.
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CLASIFICACIÓN•Temprano en las primeras 48 horas
•Presentación clásica: tres a los siete días
•Presentación tardía: de ocho días hasta seis meses
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PRESENTACIÓN CLÍNICA
Sangrados de
diferente magnitu
d
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TIPO TIEMPO DE PRESENTACION
TIPO MAS COMUN
PRESENTACION
FACTORES DE RIESGO
TEMPRANO Primeras 24 horas después del nacimiento
Cefalohematoma Medicación materna:
anticonvulsivantes, antibioticos,
anticoagulantes
CLASICA 1 a 7 días después del nacimiento
Sangrado cutáneo, gastrointestinal o sitios quirúrgicos
(circuncisión)
Lactancia materna exclusiva
Falta de profilaxis
TARDIA Despues de la 1ª semana de vida y
hasta la semana 12
hemorragias cutáneas o
intracraneanas (50%)
Sx malabsorción, AVB, FQ, diarrea
crónica.
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DIAGNOSTICO• Hemorragias en primeros DVEU• TP prolongado• Plaquetas, TTP, fibrinogeno normales
RN sano
• TP siempre es anormal • Vía extrínseca, evalúa la activación del factor X por el factor
VII y los factores VI, X, V, II y fibrinogeno. • Ocasionalmente TPT prolongado
Hipoprotrombinemia, anomalía
primaria
• Anemia severidad de la hemorragia. BHC
• Sospecha de la presencia de una hemorragia intracraneanaUSG TF, TAC de cráneo
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DIAGNÓSTICO•PIVKA•Niveles de vitamina K (filoquinona,
menaquinona, menadiona)
DIFERENCIAL.•Hemofilia: TP alargado•Púrpura trombocitopénica: Plaquetas
bajas•Coagulación intravascular diseminada:
Tiempos y plaquetas alterados.
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COMPLICACIONES•Anemia aguda
•Choque hipovolémico
•Hemorragia en algún órgano vital▫hemorragia intracraneana.
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TRATAMIENTO• Vitamina K
▫ Mejora el TP en un lapso de cuatro horas / 12-24 hrs*▫ Fármacos cumarínicos en la madre
hemorragia puede no revertir inmediatamente uso de PFC
• Tratar patología de base
• Vitamina K 1 mg IV o IM▫ Si está establecida EHRN evitar administración IM por
hematomas.
• PFC 10-15 ml/kg/dosis▫ Aumento de factores de coagulación
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TRATAMIENTO• Choque hipovolémico
▫Paquete globular 10 mL/Kg/dosis
• Madre + medicación anticonvulsivante▫10 mg de vitamina K por vía IM 24 horas antes del
parto ▫RN 1 mg IM en el post-parto inmediato
Repetir la dosis a las 24 horas de vida.
• Nutrición parenteral, FQ, AVB, diarrea crónica.▫Complemento semanal de 0.5 mg de vitamina K.
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PROFILAXISAAP:• Vitamina K, en dosis única
▫ Peso < 1500 gr 0,5 mg / <1 kg: 0.3 mg/kg▫Peso > 1500 gr 1 mg / >1 kg: 0.5 mg▫Durante las primeras seis horas de vida ▫Repetir a los 15-30 días de vida en los niños alimentados
con lactancia materna exclusiva.
•Ensayo clínico aleatorizado niveles séricos adecuados de vitamina K 0,2 mg ▫Niveles adecuados hasta una edad promedio de 25 dias,
sin causar acumulacion de epoxidos
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PROFILAXIS•Esquema por vía oral
▫2 mg de vitamina K al iniciar la lactancia materna,
▫Repetir a las 2-4 semanas y a las 6-8 semanas de vida Cumplir con la administración de todas dosis
indicadas. Inefectiva en los niños con malabsorcion o
enfermedad hepatobiliar
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VIA DE ADMINISTRACIÓN• Parenteral protege para todas las variedades
• VO menos eficaz para la variedad tardía.
• Preferir vía IM liberación sostenida de vitamina K
• Parenteral en grupos de riesgo▫Neonatos prematuros, madres que toman
medicación que interactúa con vitamina K, parto instrumentado
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GRACIAS
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BIBLIOGRAFIA• Normas y procedimientos de neonatología. INPER 2015
• Manual práctico para toma de decisiones en hematología neonatal. Consenso SIBEN 2010: Hematología neonatal
• López Candiani C y cols. Enfermedad hemorrágica por deficiencia de vitamina K. Acta Pediatr Mex 2006;27(1):5-9
• Pantoja M. Enfermedad hemorrágica del recién nacido por deficiencia de vitamina K. Rev Soc Bol Ped 2009; 48 (1): 67 – 71
• Avery GB, Fletcher MA, Mac Donald MG: Neonatología. Fisiopatología y manejo del recién nacido. 7ª Edicion, Edit. Panamericana. España 2005