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Hospital Infantil Universitario.
"Beatriz Velazco de Alemán "
Universidad Autónoma de Coahuila.
Tema:
MEGACOLON CONGENITO O ENFERMEDAD DE
HIRSCHSPRUNG
Jefe de Enseñanza: Dr. Domingo García Alcántara.
Expositor : Dr. Edgar Yadhir Trejo Salas
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Contenido INTRODUCCION. CLASIFICACION. EPIDEMIOLOGIA. ASOCIACIONES. FISIOPATOLOGIA. GENETICA. EXPRESIÓN CLINICA. DIAGNOSTICO TRATAMIENTO COMPLICACIONES.
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Introducción La enfermedad de Hirschprung (EH) se
considera una enfermedad congénita caracterizada por una ausencia de células ganglionares en el plexo mienterico de Auerbach y en el submucoso de Meissner.
Se ubica en el recto principalmente y puede comprometer otros sitios del colon, incluso puede llegar a intestino delgado.
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Introducción El compromiso colónico es de distal a
proximal.
Alteración de la motilidad intestinal que se
manifiesta principalmente como obstrucción
intestinal y constipación crónica.
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Clasificación¹ Corto. (80%)Ultra-cortoLargo (20%)
Unión recto-sigmoidea.
(1) Hernández F., Rivas S., Ávila L.F., Díaz M., et cols. Aganglionismos extensos. Tratamiento y resultados a largo plazo. Cir Pediatr 2003; 16:54-57.
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Incidencia: 1/5000Varia según la etnia
Caucásicos 1,5 x 10.000 Afro americanos 2,1 x 10.000 Hispanos 1,0 x 10.000 Asiaticos o2,8 x 10.000
Recién nacidos de terminoVarones 3-5 : 1
(1) Kessmann J. Hirschsprung’s Disease: Diagnosis and Management. American Family Physician. Vol 24, No 8, 2006:1319-1323.
(2) De Manueles J. Enfermedad de irschsprung. Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría. Sociedad Española de Pediatría. Pag.56-60.
EPIDEMIOLOGIA
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Asociaciones Aislado (70%)Restante 30%
Congénitas Síndrome de Down (x10) X fragil NEM tipo IIa
No congénitas Hidrocefalia Agenesia renal Ano imperforado Diverticulo de meckel criptorquidea
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Fisiopatología¹5 – 12 semanas
(1) Martucciello G, Ceccherini I, Lerone M, Jasonni V. Pathogenesis of Hirschsprung’s Disease. JPediatr Surg. Vol 35(7). 2000: 1017-1025.
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FisiopatologíaLa ausencia de las células ganglionares
ocasiona la pérdida de la inhibición parasimpática con lo que se altera la relajación del segmento afectado¹.
Falta de propagación de la onda de propulsión y una relajación anormal o ausente del EAI.
Aganglionosis, hipoganglionosis y/o desganglionosis.
(1) Rev. Chil. Pediatr. 73 (5); 500-503, 2002
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Fisiopatología
¹ Ashcraft - Cirugía pediátrica, Enfermedad de Hirschsprung, Capitulo 39
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Genética Autosómica dominante.Penetrancia incompleta.Expresividad variable.
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Expresión clínica La mayoría de los pacientes con EH
presentan síntomas dentro de las primeras semanas de vida.2/3 dentro de los 3 primeros meses80% dentro del primer año
Solo un 10%10% desarrolla síntomas entre los 3-14 años de vida.
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Expresión clínica Estreñimiento o constipación
RN: retraso en eliminación meconio mayor a 48 horas.
98% de los RN eliminan meconio antesLos prematuros lo eliminan con mayor
frecuencia mas tarde, pero la EH es infrecuente en este grupo.
EH solo el 60% elimina el meconio después de las 48 horas.
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Expresión clínica¹Ausencia de evacuación de meconio.Distensión abdominal.Vómitos.
¹ Ashcraft - Cirugía pediátrica, Enfermedad de Hirschsprung, Capitulo 39
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Expresión clínica.Constipación crónica
Con dificultad eliminación de deposiciones.
Masas palpables en FIITR sin deposición en ampollaTR sin deposición en ampollaEsfínter anal hipertónico A veces asociado a alteraciones del
crecimiento y desarrollo (anorexia, caquexia, hipoproteinemia y anemia)
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Expresión clínica.Enterocolitis Necrotizante¹.
En niños menores de dos añosDilatación progresiva de la pared colónica que
provoca una isquemia con alteracion de los mecanismos absortivos y de defensa.
Estancamiento fecal que facilita proliferacion bacteriana (C. Difficilie, Estafilococo, Anaerobios, E. coli)
Fiebre, diarrea, distencion abdominal, peritonitis, sepsis.
30% de mortalidad de la HP.
(1)Luis L.A., Encinas J.L., Avila L.F., et cols. Enfermedad de Hirschsprung: enseñanzas de los últimos 100 casos. Cir Pediatr 2006; 19:177-181.
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Diagnostico.Radiología
Abdomen AP-Lateral¹:Distribución anormal de aire intestinal
Recto vació y a veces signos de obstrucción
(1) Csendes P. Radiografía de Abdomen Simple. En Carvajal C, Csendes A: Semiología Quirúrgica. Editorial Mediterraneo. 2000. Cap26: 226 – 232.
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DiagnosticoEnema baritado.
Sensibilidad 70% y Especificidad 83%¹
Zona estrecha proximal al anoZona de transición semejante a un embudo
Zona proximal dilatadaRetención de contraste por mas de
24hrs¹.(1) Diamond I, Casadiego G, Traubici J, Langer J, Wales P. The contrast enema for Hirschsprung disease: predictors of a false- positive result. J Pediatr Surg. Vol 42, 2007: 792-795.
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¹ Ashcraft - Cirugía pediátrica, Enfermedad de Hirschsprung, Capitulo 39
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Diagnostico. Manometria ano-rectal.Manometria ano-rectal.Biopsia de la pared rectal o Biopsia de la pared rectal o
intestinal.intestinal.
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Manometria¹Dilatación del EAI y contracción del
EAEEH: No se dilata el EAI (se puede
contraer)Especialmente útil en EH ultra-corto.Sensibilidad 91%Especificidad 93%
(1) De Manueles J. Enfermedad de Hirschsprung. Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría. Sociedad Española de Pediatría. Pag. 56-60.
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Biopsia¹Gold-Standard.Sensibilidad y especificidad
cercana al 100%.Sin embargo con los
criterios actuales de indicación de biopsia solo un 12-17% son (+) para EH ².
Toma de muestra.(1) Lewis N, Levitt M, Zallen G, Zafar M, Iacono K, Rossman J, Caty M, Glick P. Diagnosing Hirschsprung’s
Disease: Increasing the Odds of a Postive Rectal Biopsy Result. J Pediatr Surg. Vol 38, No 3, 2003: 412 – 416.(2) De Manueles J. Enfermedad de Hirschsprung. Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría. Sociedad
Española de Pediatría. Pag. 56-60.
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Tratamiento. Es quirúrgico. Está orientado a la remoción del segmento
agangliónico, y anastomosar el segmento normal proximal con el recto distal o canal anal.
La indicación quirúrgica se realiza tan pronto como se confirma el diagnóstico.
Antes de la cirugía es necesario indicar múltiples enemas evacuantes para descomprimir las asas intestinales y prevenir la aparición de enterocolitis necrotizante.
La ileostomía de derivación y la alimentación parenteral juegan un papel importante en el manejo inicial para lograr un estado nutricional adecuado¹.
(1) Graveran L, Gonzalez S, Llanes R, Et Al. Endoanal Descent In Hirschsprung’s Disease: Our Experience In 17 Patients. Rev Cubana Pediatr, Oct.-Dec. 2006, Vol.78, No.4, P.0-0
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Cirugía.En el primer trimestre de vida se
realiza una colostomía de descarga y en una segunda etapa se reseca el colon afectado. En los niños mayores de tres meses con buen estado nutricional es posible realizar tratamiento quirúrgico definitivo en un solo tiempo.
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Complicaciones¹ˆ² Inmediatas
Excoriaciones perianalesIíeo prolongadoDehiscencias de sutura, Obstrucción intestinal Infecciones.
Tardías Enterocolitis necrotizante (25% a 33%).
(1) Luis L.A., Encinas J.L., Avila L.F., et cols. Enfermedad de Hirschsprung: enseñanzas de los últimos 100 casos. Cir Pediatr 2006; 19:177-181.(2) Kessmann J. Hirschsprung’s Disease: Diagnosis and Management. American Family Physician. Vol 24, No 8, 2006:1319-1323.
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Conclusión Conocer la epidemiología, distribución y
sobretodo incidencia de esta enfermedad de
modo que lo consideremos como una
posibilidad diagnostica en la multitud de
patólogias presentadas en un servicio de
Terapia intensiva o Cunero patológico.
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Bibliografía Crecimiento del niño, fundamentos
fisiopatológicos.McGraw Hill InteramericanaRaúl Calzada León.
Fisiopatología de GuytonMcGraw Hill Interamericana.
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FIN