8/10/2019 Enfermedad de Glanzmann (TG)

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Enfermedad deGlanzmann

8/10/2019 Enfermedad de Glanzmann (TG)

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Qu Es?

Trombastenia de Glanzmann (Dr.Eduard Glanzmann)

Trastorno plaquetario causado porla ausencia o disminucin en elreceptor plaquetario de fibringenoIIb/IIIa.

Afecta a uno en un milln de

personas.

Herencia autosmica recesiva.

Qu es TG?

Caractersticas

Causas

Problema

Biolgico

Sntomas

Diagnstico

Tratamiento

Caso Clnico

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Qu Es?

La anomala de los Glicoprotenas IIb/IIIaprovoca que las plaquetas no se adhieran al sitiode la lesin, por lo que es difcil una coagulacin

exitosa. 3 tipos:

Tipo I: La cantidad de Glicoprotenas IIb/IIIAes menor al 5%.

Tipo II: La cantidad de Glicoprotenas IIb/IIIAes entre 5% a 20% de lo normal.

Tipo III: La cantidad de GlicoprotenasIIb/IIIA es normal, sin embargo, stas nofuncionan correctamente.

Qu es TG?

Caractersticas

Causas

Problema

Biolgico

Sntomas

Diagnstico

Tratamiento

Caso Clnico

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Caractersticas

Se caracteriza por

Conteo de plaquetas normal.

Plaquetas de tamao y contorno normales.

Plaquetas presentan deficiencia o ausencia del complejoglicoproteina IIb/IIIa (receptores de adhesion)

Agregacion plaquetaria disminuida.

una cifra de plaquetas normales, las plaquetas son detamao y contorno normales, pero presentan unadeficiencia marcada o una ausencia total del complejoglicoprotena IIb-IIIa (receptoras de adhesin), no sepuede unir al factor I de la coagulacin, lo que seexpresa como una agregacin plaquetaria disminuida.

Qu es TG?

Caractersticas

Causas

Problema

Biolgico

Sntomas

Diagnstico

Tratamiento

Caso Clnico

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Causas

Causado por una anomala en los genes de losreceptores glicoprotenas IIb/IIIa (tambinllamado receptor de fibringeno) que

normalmente se encuentran en la superficie delas plaquetas.

La ausencia o el funcionamiento inadecuadode este receptor provocan que las plaquetas nose adhieran entre s en el sitio de la lesin y esdifcil que se forme un cogulo de sangrenormal.

Qu es TG?

Caractersticas

Causas

Problema

Biolgico

Sntomas

Diagnstico

Tratamiento

Caso Clnico

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Hemostasia

Primaria

Adhesinplaquetaria

Secrecin de losgrnulos yagregacinplaquetaria

Secundaria

Activacin delsistema de

coagulacin yformacin del

trombo

Fibrinlisisfisiolgica

El proceso de la coagulacin

El proceso de la coagulacin sangunea y luego la disolucin delcogulo, seguido por una reparacin del tejido lesionado, sedenomina hemostasia.

Qu es TG?

Caractersticas

Causas

Problema

Biolgico

Sntomas

Diagnstico

Tratamiento

Caso Clnico

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Causas

Problema

Biolgico

Sntomas

Diagnstico

Tratamiento

Caso Clnico

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Caractersticas

Causas

Problema

Biolgico

Sntomas

Diagnstico

Tratamiento

Caso Clnico

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Dficits de GPs

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Causas

Problema

Biolgico

Sntomas

Diagnstico

Tratamiento

Caso Clnico

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Sntomas

Prpura

Epistaxis

Hemorragia Gingival Menorragia

Hemorragia Gastrointestinal

Hematuria

Hemorragias abundantes despusde una ciruga o parto.

Vara el nivel de Hemorragias.

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Caractersticas

Causas

Problema

Biolgico

Sntomas

Diagnstico

Tratamiento

Caso Clnico

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Diagnstico

Pruebas de tiempo de sangra.

Pruebas de coagulacin.

Citometria de flujo.

Examen de agregacin plaquetaria.

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Caractersticas

Causas

Problema

Biolgico

Sntomas

Diagnstico

Tratamiento

Caso Clnico

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Causas

Problema

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Sntomas

Diagnstico

Tratamiento

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Problema

Biolgico

Sntomas

Diagnstico

Tratamiento

Caso Clnico

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Tratamiento

Medicamentos despus de una ciruga otraumatismo.

Frmacos antifribrinolticos, Factor VIIa

recombinante, transfusiones de plaquetas.Complementos de Hierro.

No tomar Aspirina, antiinflamatorios noesteroides y anticoagulantes.

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Caractersticas

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Problema

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Sntomas

Diagnstico

Tratamiento

Caso Clnico

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Caso Clnico: Julia Smith

Nia recin nacida.

Presenta hematomas subcutneos.

Hematomas persisten.

Hiptesis 1: Prpura trombocitopnica idioptica (PTI)

Conteo de plaquetas normal.

Hemorragia severa.

Hiptesis 2: Enfermedad de Von Willebrand.

Prueba de funcin plaquetaria.

Citometria de flujo.

Diagnostico Final: Trombastenia de Glanzmann

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Caractersticas

Causas

Problema

Biolgico

Sntomas

Diagnstico

Tratamiento

Caso Clnico

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Bibliografa

Williams & Wilkins. 1996. Hematologa clnica. 2000. Ed. Elmanual moderno. ISBN 968-426-819-X

http://bvs.sld.cu/revistas/ang/vol1_2_00/ang08200.pdf

http://www1.wfh.org/publication/files/pdf-1148.pdf

http://www.patient.co.uk/doctor/purpuric-rashes

http://www.acmcb.es/files/425-2301-DOCUMENT/Escolar-20-

7Oct11.pdf http://www.webespecial.com/sindromes/g17.htm

http://sisbib.unmsm.edu.pe/bvrevistas/paediatrica/v09_n2/pdf/a04v9n2.pdf

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Gracias por su atencin!

Equipo:

Albarrn Bennett Estephany

Domingo Barrera Daniela

Rico Dvila Andrea

Valenzuela Maldonado Elaine