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Enfermedad de Coats
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Enfermedad de Coats'
Desarrollo de anomalias vasculares retinianas ,vasos telangiectasicos y aneurismas que producen fuga y se asocian con exudacion lipidica. Ocurre de manera unilateral en varones jovenes dentro de la 1era decada
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George Coats 1876 - 1915
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•Enfermedad de Coats•Anillo de Coats•Sindrome de Coats•Contribuciones a la
oftalmologia veterinaria
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Historia
• 1908 George Coats. Clasificacion incial de 3 estadios
• Von Hippel. Angiomatosis retinae• 1912-1915 .Theodore Leber.
Aneurismas Miliares Multiples• Reese años 50
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Etiologia
• Infeccioso. Asociado a Toxoplasmosis
• Inflamatorio• Metabolico• Alteraciones en la membrana basal
endotelial• Mutaciones CRB1 y NDP
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Genetica
Describen una mujer con enf. de Coats, que dio a luz a un niño con enfermedad de Norrie, portando ambos una mutación en el gen NDP en el cromosoma Xp11.2. Coats'
disease of the retina caused by somatic mutation in the NDP gene: a role for norrin in retinal angiogenesis Black University Department of Medical Genetics and Regional Genetics Service, St Mary's Hospital,
Manchester M13 OJH, UK.
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Clinical variations and complications of Coats disease in 150
cases: the 2000 Sanford Giffor MemorialLecture
• Primer sintoma o signo fue disminucion AV 68 (34%)
• Estrabismo 37 (23%) • leukocoria 31 (20%) • 13 (8%) asintomatico
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Clinical variations and complications of Coats disease in 150 cases: the 2000 Sanford Gifford Memorial Lecture
• Telangiectasia en periferia o media periferia 156 (99%)
• macular (1%)• temporal 66 (42%) • inferior 41 (26%)
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Clinical variations and complications of Coats disease in 150 cases: the 2000 Sanford Gifford Memorial
Lecture
• Exudacion 12 horas 86 (55%) • 6 o mas 115 (73%). • DR total 74 (47%) • GNV 12 (8%). • Retinal macrocysts 18 (11%), • retinal neovascularization 4 (3%).
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Estadios
• Estadio 1 solamente telangiectasia
• Estadio 2 telangiectasia y exudados: 2a y 2b
• Estadio 3 : DR 3a y 3b. • Estadio 4 DR y glaucoma• Estadio 5
Classification and management of Coats disease: the 2000 Proctor Lecture.
Shields JA, Shields CL, Honavar SG, Demirci H, Cater J.Oncology Service, Wills Eye Hospital
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Am J Ophthalmol. 2001 May;131(5):561-71. Links
Clinical variations and complications of Coats disease in 150 cases: the 2000 Sanford Gifford Memorial Lecture
• AF 49 (37%) fuga contraste• fuga mas EM 18 • ECO modo B DR, no LOE
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Diagnostico Diferencial
Juvenil. Leucocoria y Estrabismo• DR• cataratas congenita• PVPH• FEV• Retinoblatoma
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Diagnostico diferencial
• Adultos• Eales• R Diabetica• BRVO• Enfermedades colageno• Tumores
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tratamientos
• Laser • Cryotherapia• Avastin • Macugen, Lucentis y Retaane• Cirugia de DR
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• Pauleikoff et al. • 292 ojos• 197 laser, crio, diatermia• Resto amerito cirugia• 52.1% exudados 67.3% vasculares• 33% éxito en pacientes con DR
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Ridley et al.• Estabilizacion y mejoria de AV en 21 de 28Crio, fotocoagulacionDrenaje y vasoablacion, buckle
escleral
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Siliodor et al. • Infusion intraocular, drenaje y
crioterapia DR bulloso• 6 GNV no tratados• 7 cosmeticamente aceptables
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Machemer and Williams• Casos seleccionados• VPP, peeling, drenaje interno • Vasoablacion• Gas o silicona
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Shields Am J Ophthalmol. 2001 May;131(5):572-83. Classification and management of Coats disease: the 2000 Proctor Lecture.
• 124 ojos • 55 meses ( 6 meses a 25 años) • observacion 22 (18%)• cryo 52 (42%) • laser 16 (13%) • cirugia 20 (17%) • Enucleacion 14 (11%).• 76% éxito anatomico• av 20/50 17( 14 %)
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Pronostico visual
• Baja AV(20/200 o peor) 0% estadio 1
• 53% estadio 2 • 74% estadio 3 • 100% estadio 4 y 5
Shields Am J Ophthalmol. 2001 May;131(5):572-83. Classification and management of Coats disease: the 2000 Proctor Lecture.
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Factores de riesgo
• AV (20/200 o peor) • postequatorial (P =.01), difusa (P =.01),
o superior (P =.04) localizacion de telangiectasias y exudacion,
• Falla en la reabsorcion de fluido(P =.02)
• macroquistes retinianos(P =.02)
Shields Am J Ophthalmol. 2001 May;131(5):572-83. Classification and management of Coats disease: the 2000 Proctor Lecture.
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Factores de riesgo
• Enucleacion PIO elevada neovascularizacion del iris
Shields Am J Ophthalmol. 2001 May;131(5):572-83. Classification and management of Coats disease: the 2000 Proctor Lecture.
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Coats bilateral
De Blauwe ABilateral Coats' disease with unusual
presentation--a case report.Department of Ophthalmology, University
Hospitals Leuven, BelgiumBull Soc Belge Ophtalmol. 2005;(295):35-9.
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