Download - Enfermedad Cardiaca Congenita Cianogenas
-
5/23/2018 Enfermedad Cardiaca Congenita Cianogenas
1/47
ENFERMEDAD CARDIACACONGENITA CIANOGENAS
DRA ISBENY HERRERA
-
5/23/2018 Enfermedad Cardiaca Congenita Cianogenas
2/47
C RDIOP TI CONGENITALTERACIONES DEL CORAZON
Y LOS GRANDES VASOS QUESE ORIGINAN ANTES DEL
NACIMIENTO Y QUE PUEDEORIGINAR MAS MUERTESDURANTE EL 1ER AO DE
VIDA
-
5/23/2018 Enfermedad Cardiaca Congenita Cianogenas
3/47
CL SIFIC CIN
CIANOGNAS
Flujo pulmonardisminuido
HDV
T. FALLOT
E. EBSTEIN
HVIATRESIA
TRICUSPIDE
Flujo pulmonaraumentado
HVD
TGV
DVAT
HVI
TRUNCUSARTERIOSO
VU
-
5/23/2018 Enfermedad Cardiaca Congenita Cianogenas
4/47
TETR LOGI DE F LLOT Es la CC mas frecuente
2 de cada 10.000 RN vivos.
Exposicin materna a enfvirales, medicamentos (hormonas sexuales,
talidomida) Se asocia a foramen oval
CIA (82%), arco aorticoderecho (25%)
15-30% tiene defectosextracardiacos asociados
(defect. de crestas neurales,y de arcos braquiales)
Riesgo de recurrencia entrehermanos de 2-3%
-
5/23/2018 Enfermedad Cardiaca Congenita Cianogenas
5/47
Desplazamiento anterior ycefalico del septuminterventricular EP, CIV,HVD y grados diversos decabalgamiento de la aorta.
CLINICA Depende de la severidad de la
estenosis pulmonar.
Cianosis temprana cuando hayatresia pulmonar
Cianosis tardia 3-6meses)progresiva
Crisis hipoxicas abscesocerebral, trombosis venosa, daoscerebrales
TETR LOGI DE F LLOT
-
5/23/2018 Enfermedad Cardiaca Congenita Cianogenas
6/47
Fatiga
Encuclillamiento
Poliglobulia
Hipo desarrollo fsico
Soplo expulsivo
ICC Hipocratismo digital, a
partir de los 10 mesesde edad
TETR LOGI DE F LLOT
-
5/23/2018 Enfermedad Cardiaca Congenita Cianogenas
7/47
HVD, (coeur sabot)
Apex levantado yredondeadoRadiografia
Ritmo sinusal, ondadP picudas DII, DIII yAVF
Intervalo PR normal
ECC
TETR LOGI DE F LLOT
-
5/23/2018 Enfermedad Cardiaca Congenita Cianogenas
8/47
TRATAMIENTO MEDICO
TETR LOGI DE F LLOT
Dieta rica enhierro
betabloqueantes
Manejo de las
crisis hipoxicas
Manejo de la
policitemia
MANEJO DE LASCRISIS HIPOXICAS
Oxigeno con mascarilla.Fenobarbital 3.5mg/kg
IMPrevencin : propanolol.
-
5/23/2018 Enfermedad Cardiaca Congenita Cianogenas
9/47
NOM LI DE EBSTEIN Implantacin baja de la vlvula tricspide
Valva septal y parietal adosadas a la pareddel ventrculo derecho insuficiencia
tricspide Se asocia a CIA o foramen oval persistente
-
5/23/2018 Enfermedad Cardiaca Congenita Cianogenas
10/47
EPIDEMIOLOGIA:Menos del 1% de CC
1 de cada 80000 nacidos vivos
Afecta ambos sexos por igual y todas lasrazas
Se socia a la ingesta de litio durante el
embarazo
NOM LI DE EBSTEIN
-
5/23/2018 Enfermedad Cardiaca Congenita Cianogenas
11/47
CLINICA Casos leves: disnea, fatiga, cianosis
durante el ejercicio Casos severos: cianosis intensa, ICC
derecha, crisis de hipoxia Hipocratismo digital 1er ruido desdoblado por cierre tardo de
la VT.
2do ruido desdoblado (ritmo en 4tiempos) Soplo holosistolico y diastlico
NOM LI DE EBSTEIN
-
5/23/2018 Enfermedad Cardiaca Congenita Cianogenas
12/47
Bialostozky y cols. Clasificaron la E. de Ebstein en variosgrupos: Grupo I : Asintomticos, cardiomegalia moderada, no son
candidatos a cirugia.
Grupo II : disnea, cansancio ligero, y taquicardia paroxstica oextrasistoles.
Grupo III: cianosis, disritmias, limitacin fsica,cardiomegalia, e ICC que no responde al tto medico.
Grupo IV: gran compromiso general, limitacin fsicamarcada.
NOM LI DE EBSTEIN
-
5/23/2018 Enfermedad Cardiaca Congenita Cianogenas
13/47
RADIOLOGICAMENTE Cardiomegalia, contorno
en forma de baln, conpedculo vascular angosto
NOM LI DE EBSTEIN
-
5/23/2018 Enfermedad Cardiaca Congenita Cianogenas
14/47
-
5/23/2018 Enfermedad Cardiaca Congenita Cianogenas
15/47
TRESI TRICUSPIDE Falta de
comunicacin entrela auricula y elventriculo derecho.
Ausencia de conexinatrioventricular osecundaria a unamenbranaimperforada.
Se asocia a CIV y CIAtrial
-
5/23/2018 Enfermedad Cardiaca Congenita Cianogenas
16/47
Circulacin venosasistmica pasa a travs dela CIA al VI
Insaturacin perifrica ysobrecarga volumtrica
TRESI TRICUSPIDE
-
5/23/2018 Enfermedad Cardiaca Congenita Cianogenas
17/47
CLNICA Cianosis Hipoxemia severa acompaada de acidosis
e hiperventilacin refleja Crisis hipoxicas IC en casos de CIV ampliaAlteracin del desarrollo pondoestatural
Primer ruido es nico, por ausencia delcomponente tricuspideo, con intensidadnormal.
TRESI TRICUSPIDE
-
5/23/2018 Enfermedad Cardiaca Congenita Cianogenas
18/47
RADIOGRAFA: Cardiomegalia depende
del cortocircuito
El borde derecho nosobre pasa la columna
El arco medio recto Pedculo vascular
angosto
TRESI TRICUSPIDE
-
5/23/2018 Enfermedad Cardiaca Congenita Cianogenas
19/47
-
5/23/2018 Enfermedad Cardiaca Congenita Cianogenas
20/47
TR NSPOSICIN DE GR NDES RTERI S Conexin discordante
entre los ventrculos yarterias.
Aorta se conecta al VDy la arteria pulmonar al
VI. Sangre venosa
sistemica llega a laaorta y sangre arterial ala arteria pulmonar.
Requiere la existenciade un cortocircuito, cao civ, cia para lasupervivencia.
-
5/23/2018 Enfermedad Cardiaca Congenita Cianogenas
21/47
La TGA es la cardiopata congnita ciantica ms
frecuente al nacimiento. Representa del 5 al 7% de todas las cardiopatas
congnitas.
Es ms frecuente envaronescon una proporcin 2:1.
TR NSPOSICIN DE GR NDES RTERI S
-
5/23/2018 Enfermedad Cardiaca Congenita Cianogenas
22/47
Deterioro clnico severo debido a Hipoxia severa
Acidosis metablica
Signos de insuficiencia cardiaca temprana Los RN con TGA presentan cianosis intensa, que puede
aparecer en el momento del nacimiento o a las pocas horas odas, dependiendo del tamao del ductus
Los nios con TGA y CIV grande o ductus grande asociadocursan con escasa cianosis y un cuadro deinsuficienciacardacaprecoz
Posteriormente y si no se realiza ciruga precozpresentan hipertensin pulmonar irreversible a los pocosmeses o aos de edad.
TR NSPOSICIN DE GR NDES RTERI S
-
5/23/2018 Enfermedad Cardiaca Congenita Cianogenas
23/47
CIANO SE AUSCULTA
SOPLO SIGNIFICATIVO
2DO RUIDO INTENSOY UNICO
CIVSOPLO
HOLOSISTOLICO
PALPACINIMPULSO
CARDIACO HACIALA DERECHA POR
LA HVD
El nio se muestra cianticoy con taquipnea,generalmente sin distrs respiratorio (a no ser que tengauna comunicacin, ductus o CIV, grande).
TR NSPOSICIN DE GR NDES RTERI S
-
5/23/2018 Enfermedad Cardiaca Congenita Cianogenas
24/47
ELECTROCARDIOGRAMA
CI ATRIAL: ONDAS PALTAS EN DII Y DIII, EJEQRS A LA DERECHA
ONDAS T POSITIVAS ENRN HVD
RADIOGRAFIA
SILUETA CARDIACAOVOIDE
PEDICULO VASCULARANGOSTO
HIPERFLUJOPULMONAR
TR NSPOSICIN DE GR NDES RTERI S
-
5/23/2018 Enfermedad Cardiaca Congenita Cianogenas
25/47
DIGNSTICO DIFERENCIAL (EN ESPECIAL CONOTRAS CAUSAS DE CIANOSIS).
Cardacas: Atresia tricuspdea y ventrculo nico
Atresia pulmonar con septo ntegro
Atresia pulmonar con CIV +/- Tetraloga de Fallot
Truncus arteriosus Sndrome del VI hipoplsico
Pulmonares: Enfermedad pulmonar primaria. Hipertensin pulmonar. Persistencia del patrn fetal.
Obstruccin de vas areas
Neurolgicas: Disfuncin del sistema nervioso central
Disfuncin neuromuscular respiratoria
Hematolgicas: Metahemoglobinemia
Policitemia
TR NSPOSICIN DE GR NDES RTERI S
-
5/23/2018 Enfermedad Cardiaca Congenita Cianogenas
26/47
TRATAMIENTO Mantener abierto el Ductus mediante la administracin de
prostaglandinas.
Evitar la oxigenoterapia
Estudio detallado ecocardiogrfico para valorar el tamaode la CIA si es pequea y/o la pO2 es inferior a 30 y lasaturacin de oxgeno es inferior a 70% conprostaglandinas, habra que hacer previamente a la cirugauna atrioseptoma de Rashkind.
TR NSPOSICIN DE GR NDES RTERI S
-
5/23/2018 Enfermedad Cardiaca Congenita Cianogenas
27/47
Venas pulmonares noconectan con laaurcula derecha
Conectan con elsistema venososistmico de formaindirecta ( vcs, venavertical, y vena porta)
o directamente a la ad,sistema coronario
CONEXIN NOM L TOT L DE VEN SPULMON RES
-
5/23/2018 Enfermedad Cardiaca Congenita Cianogenas
28/47
SANGRE DE SVSY DE LAS VENASPULMONARES
AURICULADERECHA
SOBRECARGADEL VD E
HIPERFLUJOPULMONAR
CONEXIN NOM L TOT L DE VEN SPULMON RES
-
5/23/2018 Enfermedad Cardiaca Congenita Cianogenas
29/47
Clasificacin: depende del sitio anatmico donde ocurre laconexin anormal
La tolerancia de la cardiopata depende de la cantidad desangre que llegue a la circulacin sistmica.
Si es pequeo ( IC derecha e hipoxia ) Si es amplio ser bien tolerada ( IC, e infecciones
respiratorias frecuentes
CONEXIN NOM L TOT L DE VEN SPULMON RES
-
5/23/2018 Enfermedad Cardiaca Congenita Cianogenas
30/47
CONEXIN NOM L TOT L DE VEN SPULMON RESTIPO I
SUPRACARDIACAVCS, CAYADO DE LA
VENA ACIGOS,VENA
INNOMINADA VCSI
TIPO II CARDIACASENO CORONARIOO ATRIO DERECHO
TIPO IIIINFRACARDIACO
VENA PORTA,DUCTUS VENOSO,
VENAS GASTRICAS,OVCI
TIPO IV MIXTOEN 2 O MAS DE LOS
ANTERIORES.
-
5/23/2018 Enfermedad Cardiaca Congenita Cianogenas
31/47
ELECTROCARDIOGRAMA
ONDA P ACUMINADA EN EL50% DE LOS CASOS.
EJE QRS A LA DERECHA YPOLIFASICOS EN DI, DII, YAvf.
RADIOGRAFIA
CARDIOMEGALIA
ARCO AORTICOPROMINENTE.
VENTRICULO DERECHODILATADO
FLUJO PULMONARAUMENTADO.
CONEXINSUPRACARDIACAIMAGEN EN FORMA DE 8O MUECO DE NIEVE
CONEXIN NOM L TOT L DE VEN SPULMON RES
-
5/23/2018 Enfermedad Cardiaca Congenita Cianogenas
32/47
TRATAMIENTO: RN CON CATVP OBSTRUCTIVA REQUIEREN
HABITUALMENTE VM
RN SIN OBSTRUCCIN VENOSA MEJORAN CON LASMEDIDAS PARA IC
SE RECOMIENDA CIRUGIA UNA VEZ SE HAGA ELDIAGNOSTICO
CONEXIN NOM L TOT L DE VEN SPULMON RES
-
5/23/2018 Enfermedad Cardiaca Congenita Cianogenas
33/47
-
5/23/2018 Enfermedad Cardiaca Congenita Cianogenas
34/47
CONEXIN VENTRICULO ARTERIAL UNICA
DE LOS VENTRICULOS SALE UN SOLO VASOEL CUAL DA LA CIRCULACIN SISTEMICA,CORONARIA Y PULMONAR.
TRONCO RTERIOSO
-
5/23/2018 Enfermedad Cardiaca Congenita Cianogenas
35/47
A NIVEL DE VSANGREMEZCLADA CIV
VASO UNICOCONECTADO ALCORAZON
PASOPREFERENCIALDE SANGRE A
LOSPULMONES
HIPERFLUJOPULMONAR
IC, INFECCIONESRESPIRATORIASRECURRENTES
TRONCO RTERIOSO
-
5/23/2018 Enfermedad Cardiaca Congenita Cianogenas
36/47
Anomalia rara con unaincidencia de 0.21-0.43% de pacientescon CC.
TRONCO RTERIOSO
-
5/23/2018 Enfermedad Cardiaca Congenita Cianogenas
37/47
1.- Insuficiencia cardacasin cianosis
Cuadros respiratorios arepeticin
Desnutricin
Palidez cutnea yextremidades fras
Taquicardia
Taquipnea
Alteraciones del pulso
Hepatomegalia
Edema pulmonar
TRONCO RTERIOSO2.- Cianosis sin insuficiencia
cardacaEstado nutricionalhabitualmente normal: apesar del dficit de oxgeno,en general el crecimiento nose detiene.Taquipnea: en casos decianosis severa,.Cianosis con escasarespuesta al oxgeno:Estigmas de cianosiscrnica: cuando la cianosisse perpeta en el tiempo,los dedos toman la forma de
palillos de tambor y lasuas se tornan convexas.
3.- Insuficiencia cardaca concianosis
El paciente en generalse encuentradescompensado y conriesgo de vida inminente.Presenta todos los
sntomas de insuficienciacardaca descompensada,adems de cianosis.
-
5/23/2018 Enfermedad Cardiaca Congenita Cianogenas
38/47
ELECTROCARDIOGRAMA
RITMO SINUSAL CONDISCRETA PROLONGACINDEL PR Y CON MENOSFRECUENCIA BLOQUEO DE
RAMA DERECHA ONDA P ALTA Y
ACUMINADA POR ELAUMENTO DE LASRESISTENCIASPULMONARES.
RADIOGRAFIA
CARDIOMEGALIA VARIABLE
PEDICULO VASCULARANCHO
PEDICULO VASCULARANCHO Y FLUJOPULMONAR AUMENTADO
IMAGEN EN FORMA DECOMA
TRONCO RTERIOSO
-
5/23/2018 Enfermedad Cardiaca Congenita Cianogenas
39/47
TRATAMIENTO Rn debe manejarse con digitalicos,
diurticos y vasodilatadores y
vasodilatadores sistmicos. En casos con interrupcin del arco
artico se debe administrarprostaglandinas E1
Ciruga antes de los 3 meses de vida.
TRONCO RTERIOSO
-
5/23/2018 Enfermedad Cardiaca Congenita Cianogenas
40/47
Es una cardiopata congnitacaracterizada por tener unacmara ventricular nica sinremanentes del septuminterventricular y conorificios aurculo
ventriculares bien definidos. En este ventrculo confluye
toda la sangre de lasaurculas, tanto la oxigenadaque viene desde las venaspulmonares como ladesoxigenada que vienedesde las venas cavas.
Esta sangre se mezcla y salepor las grandes arterias(aorta y pulmonar) enproporcin variable.
VENTRICULO UNICO
-
5/23/2018 Enfermedad Cardiaca Congenita Cianogenas
41/47
VENTRICULO UNICO Esta patologa cardaca compleja de tipo congnito es de
predominio masculino, con una relacin entre sexos de2:1.
La incidencia de corazn univentricular es del 3,2% enpacientes cateterizados, por una patologa cardacaciantica congnita, con una incidencia global estimadadel 1,1%
-
5/23/2018 Enfermedad Cardiaca Congenita Cianogenas
42/47
VENTRICULO UNICO
-
5/23/2018 Enfermedad Cardiaca Congenita Cianogenas
43/47
Los sntomas se presentan desde la etapaneonatal o lactantes.
Pueden o no presentar soplo, signos de IC queson progresivos
Hiperflujo pulmonar y cada de las resistenciaspulmonares
Infecciones respiratorias frecuentes y deficid decrecimiento pondoestatural.
Cianosis que puede ser leve moderada o severa
VENTRICULO UNICO
-
5/23/2018 Enfermedad Cardiaca Congenita Cianogenas
44/47
DIAGNOSTICO: La radiografa de trax orienta a la cantidad de
flujo pulmonar y evidencia el grado decardiomegalia (dilatacin del corazn)
VENTRICULO UNICO
-
5/23/2018 Enfermedad Cardiaca Congenita Cianogenas
45/47
El ecocardiograma es quizs el estudio msimportante. Detalla la anatoma, distingue losdistintos tipos de ventrculo nico, describe laslesiones asociadas y evala el grado de estenosis
pulmonar y la funcin ventricular El cateterismo es una herramienta de vital
importancia, ya que es el nico mtodo que puedemedir en forma exacta la presin y la saturacin
de oxgeno en cada cavidad.
VENTRICULO UNICO
-
5/23/2018 Enfermedad Cardiaca Congenita Cianogenas
46/47
TRATAMIENTO Para los pacientes que cursan con falla cardiaca farmacos
que disminuyen la post carga ( inhibidores de laangiotensina : captopril, enalapril)
Para disminuir la precarga ( diureticos de ASA) Digitalicos.
Los pacientes con severa cianosis al nacimiento debernser internados y recibir prostaglandinas para mantener elductus abierto hasta la ciruga.
VENTRICULO UNICO
-
5/23/2018 Enfermedad Cardiaca Congenita Cianogenas
47/47