Dr. Luis Humberto Cruz ContrerasResidente de Anatomía patológica
Cordoma
Notocorda, estructura filogenética que
da origen a la columna vertebral
5-6ta década de la vida
Crecimiento lento
Localización
50 % Sacroccocíge
a
35% Esfeno-occipital
Resto de la columna
móvil
Macro
Masa Gelatinosa
Blanda
Con áreas de hemorragia
Micro
Cordones / lóbulos de células
Matriz mucoide extensa
Septos fibrosos
Áreas de cartílago y hueso
Células Physalifera
s
Citoplasma abundante eosinófilo
Vacuolas
IHQPS100
CK (19)
EMA
Sonic Hegdehog
Tx Genética. Poliploidia Resección Qx Pronóstico
Tamaño tumoral Ind Proliferación Necrosis Márgenes positivos
Introducción Paracordoma – descrito por Laskowski
en 1955 Localización periférica pero similar a
cordoma Se desarrollaban en áreas adyacentes a
tendones, sinoviales, o estructuras óseas
Brachyury, factor de transcripción que
interviene en la formación del
mesodermo posterior y el desarrollo
axial
Se propuso que se podían dividir en
Cordoma extraxial Bachyury positivo
Tumor mixto/mioepitelioma/Paracordoma
Materiales y métodosFormol 10%, Parafina HE
Azul alciano con digestion de hialuronidasa
IHQ
Reporte de CasoMasculino 87 a Japonés
Masa de crecimiento lento en carso derecho
Se realizó biopsia inscional
• Sugestivo de tumor mixto / Carcinoma metastásico
NO encontraron primario
Paciente libre de tumor 32 meses después de la Cx
Murió de Infarto de Miocardio
Hallazgos Patológicos
Tumor mixoide
multinodular
14x4.7x2.8 cm
Carpo y metacarpo
Crecimiento multinodular
Abundante estroma mixoide
Hallazgos patológicos
Infiltración leve del
radio
Principalmente en Tej.
Blando
Células epiteliodes y fusiformes
Cordones y nidos
cohesivos
IHQBrachiury +
CK 19 +
AE1/AE3
CAM 5.2
Vimentina +
PS 100
p63
EMA
Discusión
Similar a cordoma axial
Paracordoma como entidad ¿?
Brachiury, positivo en
Cordoma axial y extraaxial,
hemangioblastoma, espermatogonia,
tumores de células germinales testículo
En realidad paracordoma puede ser en
realidad un cordoma extraxial
Hace falta de casos de cordoma
extraxial
Est. Comportamiento biológico