Download - Discromias y Fotodermatosis
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HIPERMELANOSIS
E. Alca V.
HGAI
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EL COLOR DE LA PIEL
Producida por cuatro pigmentos cutneos:
carotenoides (amarillo) producidos exgenamente
melanina (marrn) producida endgenamente en la epidermis
Hb oxigenada (roja) en capilares
Hb reducida (azul) en las vnulas de la dermis.
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Melanocito
5-10% Capa basal en proporcin 1/36
con los queratinocitos. No establecen puentes
intercelulares Traspasan la melanina,
sintetizada en organelas intra-citoplasmticas denominadas melanosomas, a los queratinocitos.
El color de la piel en las distintas razas no lo da el nmero de melanocitos, sino el tamao y distribucin de los melanosomas.
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La tirosinasa sntetiza la melanina con la reaccin DOPA
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Los Melanocitos El nmero de melanocitos
es igual en todas las razas, pero el tamao de los melanosomas y la forma como se distribuyen en los queratinocitos determina la coloracin de la piel en los seres humanos.
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Los Melanocitos
Funciones: Proteccin contra los RUV
Acta como un barrendero de los radicales libres producidos por fotogeneracin, previniendo el dao del DNA celular.
Decorativa ante los diferentes tonos de color
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ALTERACIONES PIGMENTARIAS DE LA PIEL
Pueden deberse al exceso o al defecto de algunos de los pigmentos que normalmente dan el color a la piel.
La melanina en exceso o en defecto es la causa ms frecuente de alteraciones pigmentarias.
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HIPERMELANOSIS
Por exceso del nmero de melanocitos (hipermelanosis melanocticas)
Por una mayor actividad de los melanocitos sin incremento en el nmero (hipermelanosis melanticas)
Nevo de Ota
Melasma
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Melasma
Hipermelanosis epidrmica melanotica que aparece en reas fotoexpuestas y se exacerba con la luz.
Manchas marrones con bordes geogrficos discretos, simtricas y abarcan frente, mejillas, sienes y labio superior.
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Causa desconocida. Puede asociarse a embarazo, ACO, as como diversas enfermedades endocrinas. Las personas de piel oscura son ms propensas a desarrollarlo.
Melasma
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Melasma
Las personas de piel oscura son ms propensas a desarrollarlo.
Su observacin es menos frecuente en varones (10%).
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Tratamiento
No hay mancha sin Sol
Estmulo de la radiacin ultravioleta
Elegir Pantalla o Filtros qumicos UVB / UVA
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DESPIGMENTANTES USADOS
Hidroquinona 2 4 % (>)
Acido retinoico 0.025 0.05 0.1 %
Acido azelaico 20 %
Arbutn 5 %
Acido gliclico 10 20 %
Acido kjico 1 3 %
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Lentigo solar
4ta - 5ta dcada.
Se localizan en reas fotoexpuestas y son manchas color marrn uniforme, intensidad y tamao variable, bordes irregulares.
Ms frecuente en piel clara.
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Sndrome de Peutz-Jeghers: Trastorno autosmico dominante
Lentigos mltiples preferentemente regin centrofacial y mucosa oral.
Se asocia a plipos hamartomatosos en tracto gastrointestinal.
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Sndrome LEOPARDTrastorno autosmico dominante
Acrnimo:
Lentigos mltiples diseminados.
Electrocardiograma alterado.
Ocular Hipertelorismo
Pulmonar Estenosis
Anomalas genitales.
Retraso de crecimiento.
Dficit Auditivo
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Manchas Caf con leche
Manchas bien circunscritas, de 2 - 20 cm y color uniforme marrn claro.
10-20% de la poblacin normal.
Aparecen al nacer o poco despus y no desaparecen espontneamente con la edad
Manchas caf con leche mltiples se asocian bsicamente a 3 sndromes: Neurofibromatosis, Sd de Albright y Sd de Watson
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Antimalricos:
Coloracin marrn-amarillenta a negro-azulada en regin pretibial; tambin cara, paladar duro, subungueal.
Fenotiacinas (clorpromazina) y Antidepresivos tricclicos (imipramina):
Coloracin gris pizarra, zonas fotoexpuestas.
Anticonvulsivantes.
Amiodarona:
Tratamiento larga duracin, piel clara. Hiperpigmentacin reas fotoexpuestas, color grisceo a violceo.
Minociclina
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Hipo pigmentacin
Los trastornos de hipopigmentacin varan desde la decoloracin hasta la leucodermia
Se puede observar enfermedades congenita y adquiridas.
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VITILIGO
Trastorno idioptico adquirido
Caracterizado por la perdida progresiva de melanocitos
Se observan mculas acromicas circunscritas.
Prevalencia mundial estimada es de 0.5-2 %
Sin predileccin por sexo, etnia ni edad de aparicin
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VITILIGO
Etiopatogenia Se han postulado mltiples teoras
Genticas
Estrs
Traumatismos
Acumulacin de compuestos txicos
Infeccin
Autoinmunidad
Probablemente no se deba en forma exclusiva a una de ellas
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ETIOLOGIA
T. autoinmune: anticuerpos antimelanocito.
T. Neuronal: terminaciones nerviosas liberan qumicos txicos.
T. autodestrucin: defecto en los mecanismos de proteccin natural
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Tipos:
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VITILIGO
Historia familiar positiva en 30% de los casos
Afecta ambos sexos
Afecta al 1% de la poblacin
El 50% de los casos se inicia antes de los 20 aos
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VITILIGO
Enfermedad Ocular: El aparato uveal del ojo, y retina
contienen normalmente pigmento
La anormalidad significa que se asocia vitligo y uvetis.
La forma mas grave de este fenmeno, es el sndrome de Vogt-Koyanagi-Harada, Trastorno mltisistmico caracterizado
uvetis, afectacin tica, poliosis y vitligo (cabeza y cuello principalmente) y pueden encontrarse signos de meningitis asptica
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VITILIGO Enfermedades asociadas Disfuncin tiroidea: hiper-hipotiroidismo Enfermedad de Graves, Tiroiditis Hashimoto Diabetes mellitus Enfermedad de Addison Anemia perniciosa Candidiasis mucocutanea crnica Sindromes poliglandular autoinmunes Halo nevus Alopecia areata
Melanoma Bolognia JL, Pawelek JM: Biology of hypopigmentation. J Am Acad Dermatol 1988; 19:217.
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VITILIGO
Patologas cutneas que afecta la calidad de vida de estos individuos
Necesidad de un tratamiento efectivo. Sin embargo sigue siendo insatisfactoria para muchos pacientes
A la fecha ninguno de los
tratamientos puede ser considerado como gold standard
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VITILIGO
Es as como las lesiones del rostro, codos y rodillas responden mejor
Extremidades proximales y tronco menor respuesta
Y porciones distales de extremidades pobre o nula respuesta
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VITILIGO
Corticoides El uso de corticoides tpicos sigue siendo considerado, la terapia de primera lnea
en compromisos menores al 10% de la superficie corporal.
Los mas recomendados son aquellos de clase III y IV, principalmente el valerato de betametasona 0.1-0.2% el propionato de clobetasol 0.05%.
Ambos 2 veces por da por 2-4 meses. Los resultados son entre 30% a 84% de los casos Corticoides sistmicos son una alternativa en vitiligo mas extenso Actualmente se ha propuesto el uso oral de minipulsos
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VITILIGO
Fototerapia El uso de PUVA o UVB se reserva
para vitiligo generalizado que comprometen 20% o ms de la superficie corporal.
La respuesta variable y la repigmentacin total se consigue en el 15-20% de los pacientes.
Habitualmente los ms jvenes, las pieles ms pigmentadas y las reas centrpetas responden mejor.
La pigmentacin suele ocurrir en forma perifolicular
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VITILIGO
PUVA La pigmentacin suele ocurrir en forma perifolicular En aquellos casos en los cuales los pelos dentro de las manchas acrmicas estn
despigmentados, la pigmentacin puede ocurrir desde la periferia de la lesin.
Un efecto adverso en estudio de la PUVA es la carcinognesis.
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VITILIGO
Inmunomoduladores Tpicos
xito teraputico Tacrolimus 0,1% mucho menor que corticoides (17-27%) a excepcin de rostro y cuello
Menos efectivo que en pacientes con DA
Buena tolerancia y menos efectos adversos
Patrn de repigmentacin difuso
Posible futura terapia de primera lnea en rostro, cuello y reas
intertriginosas, especialmente en nios y en zonas cercanas a los ojos
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Otras
Anlogos de Vitamina D3
Anlogos de Prostaglandinas
Luz Excimer Monocromtica (MEL) y Lser Excimer
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VITILIGO
Tratamiento Quirrgico Se han desarrollado distintas tcnicas quirrgicas
Basadas en utilizacin de injertos cutneos autlogos
Objetivo es la obtencin de melanocitos de reas de piel normal que sean capaces de pigmentar las mculas acrmicas.
La ciruga es considerada una opcin teraputica en aquellos casos de vitiligo estable, sin Koebner, que no ha respondido a tratamiento mdico.
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OTRAS HIPOMELANOSIS
Pitiriasis Versicolor Dermatosis frecuente, benigna, causada por la especie Malassezia
Parte de la flora cutnea normal; lesiones ocurren cuando cambia de su fase saprfita, a su fase parasitaria o micelial.
La causa de este cambio se desconoce, y aunque la frecuencia de esta enfermedad aumenta en climas hmedos y calurosos, se cree que influirian factores endgenos.
La pitiriasis versicolor es ms frecuente en adolescentes y adultos jvenes, con
mayor actividad de glndulas sebceas.
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Pitiriasis Versicolor
Clnicamente se caracteriza por mculas redondas u ovales, comnmente localizadas en pecho, espalda y hombros.
Las lesiones pueden variar en color, siendo hiperpigmentadas (rosado, marrn claro, marrn oscuro, y recientemente descrita las forma roja).
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Pitiriasis Versicolor
La fluorescena amarillo-verdosa que se observa con luz de Wood slo est presente en un tercio de los casos
La descamacin fina (signo del uetazo) sirve para el diagnstico diferencial con vitiligo y pitiriasis alba.
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Pitiriasis Alba
Dermatosis frecuente en nios y pre-adolescentes
Caracterizada por mculas hipopigmentadas, blanquesinas o rosadas, de bordes irregulares
Tamao variable entre 0.5 y 6 cm.
Comprometen cara, cuello, tronco y extremidades
Generalmente son asintomticas
La etiologa y patogenia se desconocen.
Existe asociacin con fotoexposicin, bao frecuente y estigmas de atopa.
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Pitiriasis Alba
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Halo Nevo
Corresponde a un nevo pigmentado rodeado por un anillo de despigmentacin.
El nevo normalmente regresiona en un perodo de algunos meses.
La fisiopatologa es desconocida se sospecha una respuesta inmune mediada por clulas citotxicas, Las que estaran involucradas en la destruccin del nevo melanocitico.
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Halo Nevo
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Albinismo Oculocutaneo
Se denomina Albinismo Oculocutaneo (AOC) a un grupo de trastornos genticos
Caracterizados por una decoloracin difusa debida a una ausencia de la pigmentacin ya sea parcial o total en los
melanocitos de la piel, los folculos pilosos y los ojos.
La frecuencia es 1:20.000.
La patogenia corresponde a trastorno gentico autosomico recesivo (excepto en un grupo de familias en que son autosomico dominante).
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Albinismo Oculocutaneo
Se describen cuatro tipos clnicos.
Manifestaciones oculares: refleja la reduccin de melanina en las estructuras oculares, (aparicin de iris traslucido)
Hay alteraciones en el trayecto de los nervios pticos durante el desarrollo, (puede ser responsable de estrabismo, nistagmo y la visin monocular caracterstica)
Histologa:
Melanocitos normal en cantidad, con reduccin del contenido de melanina
Sin tratamiento especfico disponible, se debe realizar fotoproteccin para evitar carcinognesis cutnea.
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Piebaldismo
Trastorno congnito autosmico dominante poco frecuente
Se caracteriza por presentar reas circunscritas y estables de leucodermia y de poliosis debido a la ausencia de melanocitos en las zonas afectadas.
Clnicamente se caracteriza por una leucodermia de patrn de distribucin caracterstico
afecta a la regin central y anterior del tronco porcin media de las extremidades la zona central de la frente regin frontal media del cuero cabelludo 80-90% (mechn blanco frontal).
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Piebaldismo
Se observan desde el nacimiento y respetan la lnea media posterior.
Las reas de leucodermia son caractersticas
presentan forma irregular, blanquecinas bien circunscritas
contienen mculas y ppulas con pigmentacin normal, pimentadas e hiperpigmentadas.
Histologa: no se ven melanocitos en la epidermis interfolicular, ni en los folculos pilosos de piel amelantica.
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Hipomelanosis Gutata Idioptica Es un trastorno adquirido frecuente
Caracterizado por maculas de bordes irregulares de 2-6mm de dimetro
Localizadas en piernas y antebrazos
Afectando a personas de edad media
y ancianos
Sin deferencia por sexos ni razas
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Hipomelanosis de ITO
Se caracteriza por hipopigmentacin en rayas o segmentos
Se ha relacionado con mosaicismo somtico.
Clnicamente puede ser visible desde el nacimiento, neonatal o primera infancia.
Consiste en lesiones hipopigmentadas espirales, lineales o en parches
Pueden ser unilaterales o bilaterales y que afectan principalmente tronco y extremidades
Histologa
En piel afectada al Microscopio ptico y electrnico se observa disminucin en cantidad de melanocitos y melanosomas
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Fotodermatosis
EDWARD ALCA VILLARROEL
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La piel es la barrera primaria a la luz y el blanco principal de la radiacin electromagntica (REM) no ionizante en el espectro ultravioleta, visible e infrarrojo
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RADIACIN SOLAR
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Luz solar y Radiacion UV:
Espectro solar en la superficie de la tierra consiste en longitudes de onda de energia electromagnetica entre 290 y 3000 nm.
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Radiacin Electromagntica solar Espectro
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Efectos Biolgicos de las Radiaciones Solares
Enf. por fotosensibilidad
LUZ SOLAR
Cncer de piel
Quemadura solar Fotosntesis
Visin y Fotorrespuesta
Sntesis de Vitamina D
Calor
Muerte de Patgenos
Fototerapia y fotoquimioterapia
Fototoxicidad
Envejecimiento de la piel
Mutaciones
Cataratas
Alteraciones fotoinmunolgicas
Fotoalergia
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Luz solar y Radiacion UV:
Mala o nociva:
Quemadura solar
Reacciones fototoxicas
Cataratas
Envejecimiento de la piel
Cacer de piel
Fotoalergia
Mutaciones.
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La Radiacin UV del sol, debido a su profundidad de penetracin, es capaz de causar daos por su actividad Fotoqumica.
Scientific American
La Radiacin
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Piel no irradiada Piel irradiada con UV
La importancia de la Fotoproteccin
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RADIACIN SOLAR
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RADIACIN SOLAR
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RADIACIN SOLAR
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Espectro UVB: Agudo:
- Inflamacion
- Eritema solar
- Cambios en la pigmentacion e hiperplasia Crnico:
- Foto envejecimiento
- Inmunodepresin
- cancer
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Espectro UVA:
Agudo: - Eritema
- Respuestas fotoalergicas
- Respuestas fototoxicas
Crnico:
- Fotoenvejecimiento
- Fotocarcinogenesis
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Defensas naturales de la piel
contra la radiacin solar
Estrato crneo
Melanina
Carotinoides
Acido urocnico
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Mapa Mundial de Radiacion Ultravioleta en Logitud de Onda de 340 nM, Dao a nivel ADN Dosis Diaria (Kj/m2)
Cortesia de el KNMI de Holanda www.temis.nl Fuente Satelite:SCIAMACHY-TEMIS - Actualizado Cada: 24H
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ndices de radiacin UV
El ndice ultravioleta es un nmero entre 0 y 20 (Extremo de Dia) (en los trpicos, a mayor altura, cerca de medioda y con cielo despejado). Se obtiene mediante mediciones, clculos y un modelaje computarizado. Mientras ms alto sea el ndice, ms rpidamente la radiacin ultravioleta causa daos en la piel y en los ojos
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Mapa Mundial de Radiacion Ultravioleta Eritermal HOY Dosis Diaria
Cortesia de el KNMI de Holanda www.temis.nl Fuente Satelite:SCIAMACHY - Actualizado Cada: 12H
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PERU 13 MARZO 2012 Indice UV-B
Nivel de Riesgo Acciones de Proteccin
1 - 2 Mnimo Ninguna
3 - 5 Bajo Aplicar factor de proteccin solar
6 - 8 Moderado Aplicar factor de proteccin solar, uso de sombrero
9 - 11 Alto Aplicar factor de proteccin solar, uso de sombrero y gafas con filtro UV-A y B
12 - 14 Muy Alto Aplicar factor de proteccin solar, uso de sombrero y gafas con filtro UV-A y B
> 14 Extremo
Aplicar factor de proteccin solar, uso de sombrero y gafas con filtro UV-A y B. Exposiciones al sol por un tiempo limitado
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Fototipos:
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Reparacin incompleta del ADN inducida x RUV
Principal responsable del desarrollo de cel. pre-cancerosas
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Fotodermatosis Idiopticas Adquiridas
Erupcin polimorfa lumnica (EPL)
Prurigo actnico EPL hereditaria de indgenas americanos
Hidroa vacciniforme
Urticaria solar
Dermatitis actnica crnica
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ERUPCION POLIMORFA
SOLAR Es el trastorno ms comn de las
fotodermatosis idiopticas. 10-20%
poblacin.
Distribucin geogrfica amplia y es ms frecuente en zonas templadas que
en las tropicales.
Es transitoria y recurrente.
Ms comn en mujeres (2:1) y de fototipos I y II.
Ms de un 50% del total de casos se manifiestan en las dos primeras dcadas de vida.
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ERUPCION POLIMORFA SOLAR
Se caracteriza por una reaccin cutnea consistente en ppulas, vesculas o placas pruriginosas, no cicatriciales, que ocurren en zonas fotoexpuestas.
Producen una sensacin quemante o pruriginosa.
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ERUPCION POLIMORFA SOLAR
Los sntomas comienzan en primavera-verano y se atenan a medida que el verano progresa.
Perodo de latencia de 2 horas a 5 das y al evitar la exposicin solar desaparecen espontneamente en 7 a 10 das sin cicatrices.
Slo una minora remite espontneamente.
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ERUPCION POLIMORFA SOLAR
La patogenia no es bien conocida.
Tipo de reaccin de hipersensibilidad retardada a uno o ms antgenos cutneos modificados por la radiacin ultravioleta.
La RUV que tienen ms influencia es la UVA.
Factor gentico???
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TRATAMIENTO
Medidas de fotoproteccin, exposicin gradual al sol.
Corticoides tpicos y antihistamnicos.
Fototerapia: Induccin de tolerancia inmune.
Corticoides sistmicos.
Antimalricos, betacaroteno.
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PRURIGO ACTINICO
Prrigo estival de Hutchinson.
Menos frecuente y ms propia de la edad pediatrica.
Comienza en la primera dcada de la vida y es persistente, con mayor severidad durante la primavera y verano.
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PRURIGO ACTINICO
La etiologa es desconocida.
Se atribuye el papel causal de la radiacin UV dado su mayor severidad en el verano.
La incidencia familiar es frecuente.
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PRURIGO ACTINICO Las lesiones consisten inicialmente en
ppulas o ndulos eritematosos, edematosos y pruriginosos.
Luego se desarrolla un prrigo crnico en sitios expuestos y no expuestos, con ndulos y placas frecuentemente excoriadas y costrosas, asociadas a eccematizacin y liquenificacin.
El compromiso tpico es facial, especialmente de mejillas, punta de la nariz y queilitis del labio inferior, y del extremo distal de las extremidades; en los casos ms severos hay compromiso glteo y sacro.
Mejora progresivamente durante la adolescencia con resolucin espontnea completa hasta en un 25%.
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TRATAMIENTO
Se basa en reducir la exposicin al sol y uso de fotoprotectores de amplio espectro.
Corticoides tpicos y emolientes.
Algunos pacientes pueden precisar fototerapia.
Los casos severos muy resistentes se tratan con talidomida oral
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Hidroa Vacciniforme
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Hidroa Vacciniforme
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Urticaria Solar
Luego de 5-10 minutos
Prurito, eritema y ronchas
Al retirar sol, resuelve en 1-2 hrs
UVB UVA Luz visible
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Urticaria Solar
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Dermatitis Actnicas Crnicas
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Dermatitis Actnicas Crnicas
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Dermatitis Foto Agravadas por RUV
Acn
Eccema atpico
Sndrome carcinoide
Linfoma cutneo de cel. T
Dermatomiositis
Poroqueratosis actnica
superficial diseminada
Eritema multiforme
Enf. de Hailey-Hailey
Enf. de Darier
Liquen plano
Lupus eritematoso
Pelagra
Pnfigo foliceo
Pitiriasis rubra pilaris
Psoriasis
Sind. mucinosis eritematosa retic.
Roscea
Eccema seborreico
Enf. de Grover
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Dermatitis Foto Agravadas por RUV - ACNE
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Dermatitis Foto Agravadas por RUV DERMATOMIOSITIS
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Dermatitis Foto Agravadas por RUV LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
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Dermatitis Foto Agravadas por RUV MICOSIS FUNGOIDES
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Dermatitis Foto Agravadas por RUV ROSACEA
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Dermatitis Foto Agravadas por RUV INFECCIONES VIRALES
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Transtornos por Reparacin Defectuosa del DNA Xeroderma pigmentoso
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Agentes Fototxicos Tpicos
Rosa de Bengala
Examen oftalmolgico
Furocumarinas (fitofotodermatitis)
Plantas, frutas y vegetales
(lima, limn,higo, ruda, perejil)
Perfumes (Dermatitis Berloque)
Alquitrn
Agente teraputico tpicos
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Fitofotodermatitis
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Agentes Fototxicos Sistmicos
Ansiolticos: alprazolam
Drogas oncolgicas
Fluorouracilo
Metotrexato
Antidepresivos
Triciclicos
Imipramina
Antimicticos: Griseofulvina
Antipaldicos
Cloroquina
Quinina
Antimicrobianos
Ciprofloxacina
Ac. Nalidxico
Norfloxacina
Sulfonamidas
Tetraciclinas
Drogas antipsicticas: fenotiazidas
Medicamentos Cardiacas
Amiodarona
Quinidina
Diurticos
Furosemida
Tiazidas: hidro y clorotiazida
Colorantes: fluoresceina
Furocumatinas: psoralenos
Hipoglucemiantes
Sulfonilureas
Clorpropamida
Tolbutamida
AINEs
Piroxicam, Ibuprofeno, ketoprofeno
Retinoides: Isotretinoina, etretinato
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Reaccin Fototxica y Fotoalrgica por Ac. Nalidxico
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Protoporfiria Eritropoytica
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Protoporfiria Eritropoyetica
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MELASMA