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DEFECTO SEPTAL VENTRICULAR
Antonio Sánchez AndrésServicio de PediatríaH.U. La Fe (Valencia)
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS:INCIDENCIA
Principal causa de muerte en niños con Malformaciones Congénitas.
0,5-0,8% de los RN vivos. Por edades:
CIV es la más frecuentemente diagnosticada en <15 años.
CIA es la más frecuentemente diagnosticada en >15 años.
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS:ETIOLOGÍA
Combinación de:
Riesgo de Cardiopatía Congénita: 2-6% para el hemano de un niño con cardiopatía
(incidencia similar para recien nacidos de madres con cardiopatía).
20-30% para el tercer hermano cuando los 2 primeros tienen cardiopatía congénita.
Factores ambientales (rubeola, teratógenos...).Factores genéticos (herencia poligénica).
CARDIOPATIAS CONGÉNITAS:ETIOLOGÍA
SÍNDROME FRECUENCIA CARDIOPATÍA
Anillo 18 (18r) 50% CIA, CIV
Anillo 13 (13r) 50% CIV
Maullido de Gato (5p-) 25% PDA
Down (Trisomía 21) 50% Canal AV, CIA, CIV, PDA
Edwards (Trisomía 18) 100% CIV, Displasía Polivalvular
Klinefelter (47XXY) Rara
Klinefelter (47XXXY) Frecuente CIA, CIV, PDA
Patau (Trisomía 13) 100% CIA, PDA, Displ. Valvular
Turner (45 XO) 25% CoAo, CIA, CIV
Noonan Frecuente Estenosis Pulmonar
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS:ETILOGÍA
SÍNDROME FRECUENCIA CARDIOPATÍA
Alagille (CRM 20) 100% Estenosis Pulmonar
Di George 90% Arcos Ao, TGA, Fallot
Duchenne 100% Alts. ECG
Ehler-Danlos Frecuente Prolapso Mitral
Friedrich Frecuente Miocardiopatía
Holt-Oram 90% CIA, Arritmias Auric.
Ivemark 100% Malposición, CIA, CIV
Jarvell-Lange-Nielsen 100% Q-T Largo, Arritmias
Marfán Frecuente IAo, IM, PM,Aneurisma Ao
Pierre-Robin 10% CIV, CIA,PDA, Fallot,CoAo
Potter 30% Atresia/EAo y Pulm.
Romano-Ward 100% Q-T Largo, Arritmias
Williams-Beuren 100% EAo Supravalvular
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS:CLASIFICACIÓN
Cortocircuito Izquierda-Derecha (Acianógenas): CIV 28,3%. CIA 10,3%. PDA 9,8%.
Cortocircuito Derecha-Izquierda (Cianógenas): Tetralogía de Fallot 9,7%. TGA 4,9%.
Cardiopatías con Estenosis: Estenosis Pulmonar 9,9%. Estenosis Aórtica 7,1%. Coartación de Aorta 5,1%.
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS:FISIOPATOLOGÍA
VASCULARIZACIÓN PULMONAR
NORMAL VASCULARIZACIÓN PULMONAR
VD CIA O. SecundumCoAo Preductal
T.G.V.VI Hipoplásico
Estenosis Pulmonar
Tetralogía de Fallot
VI PDA Fibroelastosis
CoAo Postductal
Atresia Tricúspide
VD Y VI
CIVCIA O. Primum
Canal AV
C.I.V.
INTRODUCCIÓN
Dehiscencias o defectos del cierre ventricular que ponen en comunicación los 2 ventrículos, es decir las circulaciones sistémica y pulmonar.
Defecto cardiaco congénito más frecuente del primer año de vida (20-25%).
INTRODUCCIÓN
susceptibilidad de tratamiento médico-quirúrgico Cierre espontaneo en la mayoría entre 6 meses y 3 años (MUSCULARES).
Etiología desconocida Proceso multi-factorial: Anomalías CRM (trisomías). Anemia de Fanconi. Síndrome Alcohólico-Fetal.
CLASIFICACIÓN
-Perimembranosas (80%).
-Musculares (Enf. De Roger).
-Infundibulares Subarteriales.
FISIOPATOLOGÍA
SHUNT IZQUIERDA-DERECHASHUNT IZQUIERDA-DERECHA
Circuitos en Paralelo Circuitos en Serie
Cavidades anatómicamente distintas que bombeansangre a 2 circuitos de distinta resistencia y presión.
-TAMAÑO.-Resistencia.
FISIOPATOLOGÍA
FISIOPATOLOGÍA
Pequeñas CIV RESTRICTIVAS: P Sistólicas NO se igualan Sobrecarga
diastólica mínima. SOPLO por hiperaflujo.
Grandes CIV NO RESTRICTIVAS: P Sistólicas se igualan Sobrecarga
Cavidades Izquierdas: VI Compensación Insuficiencia
Cardiaca Izquierda (Edema Pulmón) Alt. V/Q (compliance vasos) Eissenmenger.
VD Compensación “Protección Pulmonar”.
SOPLO/Insuficiencia Cardiaca.
DIAGNÓSTICO
CLÍNICA. R-X TóraxNormal/ Cardiomegalia/
Hiperaflujo Pulmonar. ECG Normal/Crecimiento Ventricular. Ecocardiografía. Cateterismo. Angiocardiografía.
CLÍNICA
Signos Funcionales: CIV Pequeñas: Asintomáticos / Soplo
Casual. CIV Grandes: Insuficiencia Cardiaca
Congestiva.
Exploración Física: Soplo Pansistólico Hiperdinámico en la parte
inferior del borde esternal izquierdo + Frémito.
Soplo Protosistólico en CIV Musculares. Desdoblamiento variable del 2º ruido (por
retraso del cierre de la pulmonar). Soplo Mesodiastólico por hiperaflujo a
traves de la Mitral + 3er ruido (en CIV Grandes).
DIAGNÓSTICO
Clínica. R-X TÓRAX Normal/ Cardiomegalia/
Hiperaflujo Pulmonar. ECG Normal/Crecimiento Ventricular. Ecocardiografía. Cateterismo. Angiocardiografía.
R-X TÓRAX
DIAGNÓSTICO
Clínica. R-X Tórax Normal/ Cardiomegalia/
Hiperaflujo Pulmonar. ECG Normal/Crecimiento Ventricular. Ecocardiografía. Cateterismo. Angiocardiografía.
E.C.G.
DIAGNÓSTICO
Clínica. R-X Tórax Normal/ Cardiomegalia/
Hiperaflujo Pulmonar. ECG Normal/Crecimiento Ventricular. ECOCARDIOGRAMA. Cateterismo. Angiocardiografía.
ECOCARDIOGRAFÍA
PERIMEMBRANOSAS: Unión Tricúspide-Aorta. Complicaciones:
Aneurisma Obstrucción por aposición de la valva septal de la tricúspide.
Estenosis Pulmonar Infundibular por Hipertrofia del Septo Infundibular Bajo.
ECOCARDIOGRAFÍA
INFUNDIBULARES: Asientan bajo los anillos
aórtico y pulmonar. Complicaciones:
Obstrucción por Sigmoidea Aórtica Alargamiento y deformación Prolapso Insuficiencia Aórtica.
Prolapso Jet Regurgitación Estenosis Mitral Funcional.
ECOCARDIOGRAFÍA
CÁMARA DE ENTRADA:
Asientan en la parte alta del Septum, bajo la inserción de las válvulas A-V.
Complicaciones Se pueden obstruir por fijaciones de las válvulas A-V a la parte alta del Septum.
ECOCARDIOGRAFÍA
SEPTO TRABECULADO:
Más frecuentemente localizada a nivel de la inserción de algún pilar tricuspideo.
Cierran por aposición de estos pilares.
Buscar SIEMPRE otras CIV asociadas a lo largo del septum.
ECOCARDIOGRAFÍA
DOPPLER-COLOR: Exploración anatómico-
FUNCIONAL fundamental en cardiología pediátrica.
Permite valorar el gradiente de presión a través del cortocircuito.
Indica la dirección del flujo y lo cuantifica.
DIAGNÓSTICO
Clínica. R-X Tórax Normal/ Cardiomegalia/
Hiperaflujo Pulmonar. ECG Normal/Crecimiento Ventricular. Ecocardiografía. CATETERISMO. Angiocardiografía
CATETERISMO
Indicaciones: Imposibilidad determinación tamaño
del cortocircuito. Estudios imagen/ECG NO coincidan
con la clínica. Sospecha de enfermedad vascular
pulmonar.
Objetivo: Confirmación, localización y
anatomía del defecto. Evaluar su magnitud. Evaluar presiones y resistencias
pulmonares. Función ventricular. Descartar lesiones asociadas.
DIAGNÓSTICO
EVALUACIÓN DEL SHUNT: el shunt izquierda-derecha es importante cuando: Tolerancia respiratoria es peor. Primer ruido intenso y soplo diastólico de llenado mitral
en apex. R-X: Cardiomegalia/Hiperaflujo pulmonar. ECG: Sobrecarga ventricular izquierda. Ecocardio: Dilatación de AI, VI y arterias pulmonares.
Shunt amplio (Doppler Color).
DIAGNÓSTICO
EVALUACIÓN DE LA PRESIÓN PULMONAR: la HTAP es más importante cuando: Componente pulmonar del 2º ruido más fuerte. ECG: Sobrecarga ventricular derecha. Ecocardio: Engrosamiento de pared del VD, curva septal
rectilinea y shunt más débil.
TRATAMIENTO
El tratamiento específico será indicado basándose en lo siguiente:
- Edad del niño, estado general de salud y antecedentes médicos.- Grado de evolución de la enfermedad.- Tolerancia del niño a determinados medicamentos, procedimientos o terapias.- Expectativas para la trayectoria de la enfermedad.
- Opinión o preferencias personales.
TRATAMIENTO MÉDICO
CONTROL MÉDICO: Asintomáticos No tratamiento. Mayoría necesitan tratamiento:
- Digoxina: 10-15 microgrs/kg/día en 2 tomas.- Captopril: 2-5 mgrs/kg/dia o bien 30-75 mg/m2/día en 3 dosis.-Diuréticos.
TRATAMIENTO MÉDICO
NUTRICIÓN ADECUADA:Es factible que los niños con una CIV más grande se cansen antes y por lo tanto ingieran menor cantidad de calorías:
- Fórmulas con alto contenido calórico o LM suplementos nutricionales o LM extraida.- Alimentación suplementaria por Sonda
cuando se aprecia excesivo cansancio para completar la toma por succión.
TRATAMIENTO MÉDICO
Riesgo de endocarditis bacteriana <1%.
Antibioterapia previa a cualquier procedimiento quirúrgico
• RIESGO DE INFECCIONES:
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
INDICACIONES: Pacientes de cualquier edad con
cortocircuitos grandes cuando los síntomas clínicos y el fallo de crecimiento no se controlan con tratamiento médico.
CIV única mal tolerada de menos de 6 meses: tentativa de tratamiento médico asociado. En caso de fracaso y sin esperar demasiado: cierre quirúrgico.
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
INDICACIONES: CIV única mal tolerada de mas de 6 meses:
cierre quirúrgico. CIV única con Hipertensión Pulmonar de mas
de 50 mmHg y mas de 6 meses: cierre quirúrgico.
CIV Infundibular con fuga aórtica o prolapso de la sigmoidea anteroderecha: cierre quirúrgico.
CIV Múltiples: cerclaje de la arteria pulmonar.
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
La enfermedad vascular pulmonar grave (Síndrome de
Eissenmenger), constituye una contraindicación absoluta
para la corrección quirúrgica de la CIV.
La enfermedad vascular pulmonar grave (Síndrome de
Eissenmenger), constituye una contraindicación absoluta
para la corrección quirúrgica de la CIV.
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
TIPOS: PALIATIVO Cerclaje/Banding de la
Pulmonar: Reduce el hiperaflujo pulmonar y evita el desarrollo de HTP.< 3 meses.CIV Múltiples.
Con el crecimiento el cerclaje puede quedar demasiadoapretado y aparecer CIANOSIS, por la inversión del shunt.
Con el crecimiento el cerclaje puede quedar demasiadoapretado y aparecer CIANOSIS, por la inversión del shunt.
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
TIPOS: CORRECCIÓN TOTAL Cierre del defecto:
Actualmente se aplica un dispositivo oclusor del tabique. También puede realizarse mediante la colocación de puntos o mediante parches de Dacron o Goretext. Vías de abordaje:
1. Ventriculotomía Derecha.2. Atriotomía derecha.3. Transpulmonar.4. Transaórtica.5. Ventriculotomía Izquierda.
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
SEGUIMIENTO POSTERIOR: Curación > 90%. Cierre incompleto o reapertura parcial < 10%
en muy pocos casos está justificada la reintervención.
Vigilancia ANUAL Ecocardiografía Doppler, ECG y Holter.
Complicaciones (RARAS): Bloqueo A-V o HTAP.
CIV I (Roger):Mínimo shunt. P Pulm
N
CIV IIa:Shunt. HTAP
Moderada
CIV IIb:Shunt. HTAP Severa
CIV III:HTAP Fija
BIBLIOGRAFÍA
- “Ventricular Septal Defect” (H.A. Hennein MD), 2001; www.pediheart.com.- “ Comunicación Interventricular Membranosa” (Universidad de Utah), 2002; www.pedsccm.wustl.edu/All-Net/spanish/cardpage.- “Interventricular Communication”, 2003; www.mmhs.com/clinical/peds/spanish/cardiac.- “Cierre Percutaneo de la Comunicación Interventricular”, 2002; www.smv.org.uy/publicaciones.- “Evolución Clínica de la Comunicación Interventricular”, 2003; www.metabase.net/docs/fmusac.- “Comunicación Interventricular” (Dr. E. Carreras y Cols.), 2002; www.zambon.es/areasterapeúticas.- “Epidemiología de las Cardiopatías Congénitas”, 2003; www.med.unne.edu.ar.- “Seguimiento de las CIV de larga evolución” (Dr. A. Ibáñez y Cols.), Anales Españoles de Pediatría, 2002; www.doyma.es.- “Genética de las Cardiopatías Congénitas” (Dr. M.I. Taboada y Cols.), Boletín Pediátrico 2003; 43: 99-106.- “Cardiopatías Congenitas”; Nelson Tratado de Pediatría, 14ª Edición. Ed. McGraw-Hill.- “Cardiopatías Congénitas”; Cruz M. Tratado de Pediatría, 8ª Edición. Ed. Ergón.- “Comunicación Interventricular”; Park y Cols. Manual de Cardiología Pediátrica.- “Cardiopatías Congénitas”; P. Veiga, A. Gil. Pediatría Postgrado 3ª Edición. Ed. Luzán.