Defecto fibroso cortical
Fibroma no osificante
Fibroma no osteogenico
Defecto fibroso metafisiario
Xantoma fibroso
Xantogranuloma histiocitico
Epidemiologia
30% de todos los
niños de 5 a 15 años
de edad
Relacionado a
herencia
Prevalencia en
hombre 1.5 a 1
Tipico de la infancia y
adolescencia
62%
38%M:F 406 Casos
M
F
0
50
100
0 a 9 10 a19
20 a 29
30-39
Edad
Edad
Localizacion
Femur distal, tibia
proximal, tibia distal y
perone proximal
Metafisis
Cerca de inserciones
Se desplaza a la
diafisis con el
crecimiento
Intracortical (DFC)
Eccentrico (Fibroma no
osificante)
Sintomatologia
Asintomatico
Fractura patologica
Desaparece a los 30
años aprox.
Radiologia
Defecto osteolitico
pequeño
Invade medula (FNO)
Eje paralelo al eje
oseo
Limites bien
delimitaodos por
esclerosis
Multiloculado
Histopatologia
Red densa de celulas
fusiformes
Patron arremolinado
Celulas gigantes
multinucleadas
Nidos de celulas
espumosas cargadas
de lipidos y
hemosiderina
Bordes delimitados
con el hueso sano
Curso y evolucion
Todas las lesiones
cesan despues de la
pubertad y osifican
Tratamiento
Tratamiento
expectante
Tx de la fractura
patologica
Histiocitoma fibroso benigno
Raro
2ª a 4ª-5ª decada
Solo adultos
Radiograficamente
como TCG
Histologicamente
como Fibroma no
osificante
02040
0 a 9 20 a 29
40 a 49
Edad
Edad
47%
53%
0
0 Genero
M
F
Localizacion:
Femur, tibia, humero,
costillas, pelvis,
vertebras
Meta-epifisis o diafisis
de huesos largos
Clinica
Sintomatico
Dolor de larga
duracion
Radiologia
Lesion litica
Metaepifisiaria o
diafisiaria
Bordes definidos y
escleroticos
Eccentrica
Cortical adelgazada
Reaccion periostica
leve
Histopatologia
Simlar al fibroma no
osificante
Celulas fusiformes
Patron arremolinado
Calulas histiociticas
gigantes
Tratamiento
Curetaje
Ocasionalmente
reseccion marginal
Fibrosis esqueletica
Fibroma desmoplasico
Miofibromatosis esqueletica multifocal
Fibrosarcoma infantil
Fibroma desmoplasico
Fibroma
desmoplasico
Fibroblastos bien
diferenciados y
depositos densos y
abundantes de
colageno
Incidencia
○ Menos del 0.1% de
los tumores oseos
○ Adolescentes y
adultos jovenes
○ Mandibula, femur ,
pelvis, radio.
○ Metafisis
○ No predileccion de
sexo
Clinica
Dolor
Inflamacion del area
Ocasionalmente
fractura patologica o
deformidad
Radiologia
Lesion litica
Bordes bien definidos
Expandible
Destruccion cortical
Invasion a tejido
blando
Anatomia
macroscopica
3-10cm
Gris-blaquecino
Solido
Fibroso
Histologia
Fibroblastos
fusiformes
Abundante matriz
densa de colageno
Patron infiltrativo
destructivo en medula
osea y canales de
havers
Sin actividad mitotica
Tratamiento
Tumor agresivo sin
metastasis
Curetaje
○ 40% de reincidencia
Reseccion marginal
amplia
Histiocitoma fibroso maligno
Definicion
Neoplasia maligna
caracterizada por una
mezcla de celulas
fusiformes y
pleomorificas,
colocadas en una
forma arremolinada
Incidencia
Menos del 2% de
todos los tumores
oseos malignos
2ª a 7ª decada de la
vida
Pico despues de los
50 años 20 a 30
30 a 40
40 a 50
50 a 60
60 a 70
Columna1
Localizacion
Huesos tubulares
largos
Femur distal y tibia
proximal (30%)
Metafisis
Pelvis, el mas
afectado del tronco
Radiologia
Puramente litico
Bordes Definidos, no
escleroticos
Centrico o excentrico
Metafisis
Patron geografico
destructivo
Patron permeativo ha
sido descrito tambien
Disrupcion cortical
Reaccion periostica
escasa o nula
Fractura patologica
Macroscopia
De suave a fibroso
Gris obscuro con
areas carnosas
amarillas
Bordes irregulares
Areas de necrosis y
hemorragia
Disrupcion cortical
con infiltracion
Histologia
Mezcla de celulas
fusiformes dispuestas
de manera
arremolinada y areas
celulares
pleomorficas
Patron en rueda de
carro
Presencia de
osteclastos gigantes
multinucleados
Figuras mitoticas
Tratamiento
Tumor agresivo
Metastatizante
(pulmon)
Radioterapia
Quimioterapia (en
estudio)
Reseccion amplia
Fibrosarcoma Tumor puramente
fibroblastico
Raro
Levemente mayor
en hombres
Adultos
15 a – 60 a
Localizacion
Metadiafisis de femur,
tibia, humero y pelvis
Invade epifisis con el
cierre fisiario
A veces mas de uno
Clinica
Tumores de bajo grado
○ Dolor leve
○ Sin masa
○ Curso largo indolente
Alto grado
○ Dolor severo
○ Masa de tejido blando
○ Involucra articulacion
○ Curso rapido
○ Fractura patologica
Radiologia
Puramente osteolitico
Sin reaccion periostica
Bordes poco definidos
(Patron permeativo)
Interrupcion cortical
Masa tejidos blandos
Fractura patologica
frecuente
Gamagrafia: defecto de
captacion rodeado por anillo
hipercaptante
Patologia
macroscopica
Bajo grado
○ Firme
○ Blanquecino
Alto grado
○ Rosa-Gris
○ Suave
○ Areas necroticas y
hemorragicas
Histopatologia
Fibroblastos
fusiformes y colageno
Uniforme
Patron en escuela de
pesces
La produccion de
colageno decrece con
el grado del sarcoma
Grado I
○ Pocas celulas ,
abundante colageno
Grado II
○ Mas celular, menos
colageno
Grado III y IV
○ Celularidad alta,
escaso colageno, con
fibras reticulares
Tratamiento
Resistente a
radioterapia
Responde mal a
quimioterapia
Bajo grado: reseccion
amplia
Alto grado: Reseccion
radical
Pronostico
Bajo grado
○ Buen pronostico con
metastasis raramente
Alto grado
○ Recurrencias locales
○ Incidencia alta de
metastasis (pulmon)
○ 40% de sobrevida a
10 años
○ Mal pronostico
HFB DFC y FNO TCG QOE QOA
Quiste Oseo
Niños y
Adolescentes
Diafisis
proximal
Bordes
escleroticos
Adolescentes y
adultos jovenes
Litico
Bordes bien
definidos
Sin esclerosisFibroma
desmoide
HFM Fibrosarcoma
Mieloma METS Tumor
pardo Linfoma
Fibroma
desmoide
•Adolescentes y
adultos jovenes
•Litico
•Bordes bien
definidos
•Sin esclerosis
•Masa tejido
blando
•Adultos
•Liticas
•Sin esclerosis
•Bordes mal
definidos
•Patron
apolillado
•Masa tejido
blando
FIN