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Defecto fibroso cortical
Fibroma no osificante
Fibroma no osteogenico
Defecto fibroso metafisiario
Xantoma fibroso
Xantogranuloma histiocitico
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Epidemiologia
30% de todos los
niños de 5 a 15 años
de edad
Relacionado a
herencia
Prevalencia en
hombre 1.5 a 1
Tipico de la infancia y
adolescencia
62%
38%M:F 406 Casos
M
F
0
50
100
0 a 9 10 a19
20 a 29
30-39
Edad
Edad
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Localizacion
Femur distal, tibia
proximal, tibia distal y
perone proximal
Metafisis
Cerca de inserciones
Se desplaza a la
diafisis con el
crecimiento
Intracortical (DFC)
Eccentrico (Fibroma no
osificante)
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Sintomatologia
Asintomatico
Fractura patologica
Desaparece a los 30
años aprox.
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Radiologia
Defecto osteolitico
pequeño
Invade medula (FNO)
Eje paralelo al eje
oseo
Limites bien
delimitaodos por
esclerosis
Multiloculado
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Histopatologia
Red densa de celulas
fusiformes
Patron arremolinado
Celulas gigantes
multinucleadas
Nidos de celulas
espumosas cargadas
de lipidos y
hemosiderina
Bordes delimitados
con el hueso sano
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Curso y evolucion
Todas las lesiones
cesan despues de la
pubertad y osifican
Tratamiento
Tratamiento
expectante
Tx de la fractura
patologica
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Histiocitoma fibroso benigno
Raro
2ª a 4ª-5ª decada
Solo adultos
Radiograficamente
como TCG
Histologicamente
como Fibroma no
osificante
02040
0 a 9 20 a 29
40 a 49
Edad
Edad
47%
53%
0
0 Genero
M
F
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Localizacion:
Femur, tibia, humero,
costillas, pelvis,
vertebras
Meta-epifisis o diafisis
de huesos largos
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Clinica
Sintomatico
Dolor de larga
duracion
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Radiologia
Lesion litica
Metaepifisiaria o
diafisiaria
Bordes definidos y
escleroticos
Eccentrica
Cortical adelgazada
Reaccion periostica
leve
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Histopatologia
Simlar al fibroma no
osificante
Celulas fusiformes
Patron arremolinado
Calulas histiociticas
gigantes
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Tratamiento
Curetaje
Ocasionalmente
reseccion marginal
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Fibrosis esqueletica
Fibroma desmoplasico
Miofibromatosis esqueletica multifocal
Fibrosarcoma infantil
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Fibroma desmoplasico
Fibroma
desmoplasico
Fibroblastos bien
diferenciados y
depositos densos y
abundantes de
colageno
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Incidencia
○ Menos del 0.1% de
los tumores oseos
○ Adolescentes y
adultos jovenes
○ Mandibula, femur ,
pelvis, radio.
○ Metafisis
○ No predileccion de
sexo
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Clinica
Dolor
Inflamacion del area
Ocasionalmente
fractura patologica o
deformidad
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Radiologia
Lesion litica
Bordes bien definidos
Expandible
Destruccion cortical
Invasion a tejido
blando
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Anatomia
macroscopica
3-10cm
Gris-blaquecino
Solido
Fibroso
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Histologia
Fibroblastos
fusiformes
Abundante matriz
densa de colageno
Patron infiltrativo
destructivo en medula
osea y canales de
havers
Sin actividad mitotica
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Tratamiento
Tumor agresivo sin
metastasis
Curetaje
○ 40% de reincidencia
Reseccion marginal
amplia
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Histiocitoma fibroso maligno
Definicion
Neoplasia maligna
caracterizada por una
mezcla de celulas
fusiformes y
pleomorificas,
colocadas en una
forma arremolinada
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Incidencia
Menos del 2% de
todos los tumores
oseos malignos
2ª a 7ª decada de la
vida
Pico despues de los
50 años 20 a 30
30 a 40
40 a 50
50 a 60
60 a 70
Columna1
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Localizacion
Huesos tubulares
largos
Femur distal y tibia
proximal (30%)
Metafisis
Pelvis, el mas
afectado del tronco
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Radiologia
Puramente litico
Bordes Definidos, no
escleroticos
Centrico o excentrico
Metafisis
Patron geografico
destructivo
Patron permeativo ha
sido descrito tambien
Disrupcion cortical
Reaccion periostica
escasa o nula
Fractura patologica
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Macroscopia
De suave a fibroso
Gris obscuro con
areas carnosas
amarillas
Bordes irregulares
Areas de necrosis y
hemorragia
Disrupcion cortical
con infiltracion
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Histologia
Mezcla de celulas
fusiformes dispuestas
de manera
arremolinada y areas
celulares
pleomorficas
Patron en rueda de
carro
Presencia de
osteclastos gigantes
multinucleados
Figuras mitoticas
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Tratamiento
Tumor agresivo
Metastatizante
(pulmon)
Radioterapia
Quimioterapia (en
estudio)
Reseccion amplia
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Fibrosarcoma Tumor puramente
fibroblastico
Raro
Levemente mayor
en hombres
Adultos
15 a – 60 a
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Localizacion
Metadiafisis de femur,
tibia, humero y pelvis
Invade epifisis con el
cierre fisiario
A veces mas de uno
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Clinica
Tumores de bajo grado
○ Dolor leve
○ Sin masa
○ Curso largo indolente
Alto grado
○ Dolor severo
○ Masa de tejido blando
○ Involucra articulacion
○ Curso rapido
○ Fractura patologica
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Radiologia
Puramente osteolitico
Sin reaccion periostica
Bordes poco definidos
(Patron permeativo)
Interrupcion cortical
Masa tejidos blandos
Fractura patologica
frecuente
Gamagrafia: defecto de
captacion rodeado por anillo
hipercaptante
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Patologia
macroscopica
Bajo grado
○ Firme
○ Blanquecino
Alto grado
○ Rosa-Gris
○ Suave
○ Areas necroticas y
hemorragicas
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Histopatologia
Fibroblastos
fusiformes y colageno
Uniforme
Patron en escuela de
pesces
La produccion de
colageno decrece con
el grado del sarcoma
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Grado I
○ Pocas celulas ,
abundante colageno
Grado II
○ Mas celular, menos
colageno
Grado III y IV
○ Celularidad alta,
escaso colageno, con
fibras reticulares
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Tratamiento
Resistente a
radioterapia
Responde mal a
quimioterapia
Bajo grado: reseccion
amplia
Alto grado: Reseccion
radical
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Pronostico
Bajo grado
○ Buen pronostico con
metastasis raramente
Alto grado
○ Recurrencias locales
○ Incidencia alta de
metastasis (pulmon)
○ 40% de sobrevida a
10 años
○ Mal pronostico
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HFB DFC y FNO TCG QOE QOA
Quiste Oseo
Niños y
Adolescentes
Diafisis
proximal
Bordes
escleroticos
Adolescentes y
adultos jovenes
Litico
Bordes bien
definidos
Sin esclerosisFibroma
desmoide
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HFM Fibrosarcoma
Mieloma METS Tumor
pardo Linfoma
Fibroma
desmoide
•Adolescentes y
adultos jovenes
•Litico
•Bordes bien
definidos
•Sin esclerosis
•Masa tejido
blando
•Adultos
•Liticas
•Sin esclerosis
•Bordes mal
definidos
•Patron
apolillado
•Masa tejido
blando
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FIN