![Page 1: Cậpnhật 2018 về BệnhCơ Tim Phìphamnguyenvinh.org/wp-content/uploads/2019/01/Cap... · ngực trái. Giảiphẫubệnh. Cậpnhật2018 vềBệnhCơTim Phì Đại Bệnh](https://reader030.vdocumento.com/reader030/viewer/2022041022/5ed3e1cc6ffd1803211f8763/html5/thumbnails/1.jpg)
Cập nhật 2018 về
Bệnh Cơ Tim Phì Đại
Prof Pham Nguyen Vinh, MD, PhD, FACC
Pham Ngoc Thach University of Medicine
Tam Duc Heart Hospital
1
![Page 2: Cậpnhật 2018 về BệnhCơ Tim Phìphamnguyenvinh.org/wp-content/uploads/2019/01/Cap... · ngực trái. Giảiphẫubệnh. Cậpnhật2018 vềBệnhCơTim Phì Đại Bệnh](https://reader030.vdocumento.com/reader030/viewer/2022041022/5ed3e1cc6ffd1803211f8763/html5/thumbnails/2.jpg)
Cập nhật 2018 về Bệnh Cơ Tim Phì Đại
Đại cương
•BCTPĐ: tần suất cao nhất trong bệnh tim
mạch do di truyền; nam = nữ
•Biểu hiện lâm sàng đa dạng
•Sinh lý bệnh duy nhất
•Tiến triển tự nhiên thay đổi
TL: Maron BJ. Braunwald’s Heart Disease 9th ed, 2012 Elsevier
Saunders 1582-1594 2
![Page 3: Cậpnhật 2018 về BệnhCơ Tim Phìphamnguyenvinh.org/wp-content/uploads/2019/01/Cap... · ngực trái. Giảiphẫubệnh. Cậpnhật2018 vềBệnhCơTim Phì Đại Bệnh](https://reader030.vdocumento.com/reader030/viewer/2022041022/5ed3e1cc6ffd1803211f8763/html5/thumbnails/3.jpg)
Cập nhật 2018 về Bệnh Cơ Tim Phì Đại
Định nghĩa và tần suất
•BCTPĐ:
✓Dầy nhưng không dãn thất trái
✓Không do bệnh hệ thống hoặc bệnh tim khác (TD:
hẹp van ĐMC, THA…)
•Tần suất 1/500 quần thể chung (# 600.000 người Mỹ)
•Bệnh toàn cầu
•Ca đầu tiên 1958 (Brock, Teare)
TL: Maron BJ. Braunwald’s Heart Disease 9th ed, 2012 Elsevier Saunders
1582-1594 3
![Page 4: Cậpnhật 2018 về BệnhCơ Tim Phìphamnguyenvinh.org/wp-content/uploads/2019/01/Cap... · ngực trái. Giảiphẫubệnh. Cậpnhật2018 vềBệnhCơTim Phì Đại Bệnh](https://reader030.vdocumento.com/reader030/viewer/2022041022/5ed3e1cc6ffd1803211f8763/html5/thumbnails/4.jpg)
Cập nhật 2018 về Bệnh Cơ Tim Phì Đại
Gross morphology and histopathology of HCM
TL: Maron BJ, Olivotto I. Heart Disease 2015, 10th ed, p 1574-15874
B: xáo trộn sắp xếp tế bào cơ timC: lòng ĐMV hẹp do thành mạch dầyD: sẹo ở vách liên thất
![Page 5: Cậpnhật 2018 về BệnhCơ Tim Phìphamnguyenvinh.org/wp-content/uploads/2019/01/Cap... · ngực trái. Giảiphẫubệnh. Cậpnhật2018 vềBệnhCơTim Phì Đại Bệnh](https://reader030.vdocumento.com/reader030/viewer/2022041022/5ed3e1cc6ffd1803211f8763/html5/thumbnails/5.jpg)
Cập nhật 2018 về Bệnh Cơ Tim Phì Đại
Di truyền BCTPĐ❖Di truyền NST thường, trội (autosomal dominant)
❖Đã xác định:
•11 genes liên quan đến cardiac sarcomere: chuỗi nặng
beta-myosin và protein C
•9 gene: troponin T, I, alpha tropomyosin, tritin, chuỗi
nặng alpha- myosin, myosin chuỗi nhẹ
•Không xác định được số genes và số đột biến BCTPĐ
TL: Maron BJ. Braunwald’s Heart Disease 9th ed, 2012 Elsevier Saunders
1582-1594 5
![Page 6: Cậpnhật 2018 về BệnhCơ Tim Phìphamnguyenvinh.org/wp-content/uploads/2019/01/Cap... · ngực trái. Giảiphẫubệnh. Cậpnhật2018 vềBệnhCơTim Phì Đại Bệnh](https://reader030.vdocumento.com/reader030/viewer/2022041022/5ed3e1cc6ffd1803211f8763/html5/thumbnails/6.jpg)
Cập nhật 2018 về Bệnh Cơ Tim Phì Đại
Location of genes within the cardiac sarcomere to cause HCM
TL: Maron BJ, Maron MS. Lancet 381: 242, 2013 6
![Page 7: Cậpnhật 2018 về BệnhCơ Tim Phìphamnguyenvinh.org/wp-content/uploads/2019/01/Cap... · ngực trái. Giảiphẫubệnh. Cậpnhật2018 vềBệnhCơTim Phì Đại Bệnh](https://reader030.vdocumento.com/reader030/viewer/2022041022/5ed3e1cc6ffd1803211f8763/html5/thumbnails/7.jpg)
Cập nhật 2018 về Bệnh Cơ Tim Phì Đại
Diverse aetiology of hypertrophic cardiomyopathy
7
![Page 8: Cậpnhật 2018 về BệnhCơ Tim Phìphamnguyenvinh.org/wp-content/uploads/2019/01/Cap... · ngực trái. Giảiphẫubệnh. Cậpnhật2018 vềBệnhCơTim Phì Đại Bệnh](https://reader030.vdocumento.com/reader030/viewer/2022041022/5ed3e1cc6ffd1803211f8763/html5/thumbnails/8.jpg)
Cập nhật 2018 về Bệnh Cơ Tim Phì Đại
Genetic substrate of HCM
TL: Maron BJ, Maron MS. Lancet 381: 242, 2013 8
![Page 9: Cậpnhật 2018 về BệnhCơ Tim Phìphamnguyenvinh.org/wp-content/uploads/2019/01/Cap... · ngực trái. Giảiphẫubệnh. Cậpnhật2018 vềBệnhCơTim Phì Đại Bệnh](https://reader030.vdocumento.com/reader030/viewer/2022041022/5ed3e1cc6ffd1803211f8763/html5/thumbnails/9.jpg)
Cập nhật 2018 về Bệnh Cơ Tim Phì Đại
Schematic summarizing the general approach to the diagnosis of hypertrophic cardiomyopathy
9
![Page 10: Cậpnhật 2018 về BệnhCơ Tim Phìphamnguyenvinh.org/wp-content/uploads/2019/01/Cap... · ngực trái. Giảiphẫubệnh. Cậpnhật2018 vềBệnhCơTim Phì Đại Bệnh](https://reader030.vdocumento.com/reader030/viewer/2022041022/5ed3e1cc6ffd1803211f8763/html5/thumbnails/10.jpg)
Cập nhật 2018 về Bệnh Cơ Tim Phì Đại
Role of genetic testing in family screening strategy
TL: Maron BJ et al. J. Am Coll Cardiol60: 705, 2012
10
![Page 11: Cậpnhật 2018 về BệnhCơ Tim Phìphamnguyenvinh.org/wp-content/uploads/2019/01/Cap... · ngực trái. Giảiphẫubệnh. Cậpnhật2018 vềBệnhCơTim Phì Đại Bệnh](https://reader030.vdocumento.com/reader030/viewer/2022041022/5ed3e1cc6ffd1803211f8763/html5/thumbnails/11.jpg)
Cập nhật 2018 về Bệnh Cơ Tim Phì Đại
11
❖Các thể BCTPĐ
• Phì đại bất đối xứng thất trái, chủ
yếu ở vách liên thất và vách trước
thất trái xảy ra ở 70% trường hợp.
• Phì đại VLT phần đáy xảy ra ở
15-20% trường hợp.
• Phì đại vùng mỏm , hiếm gặp ở
phương Tây (<2%) ; nhiều hơn ở
Nhật (25%). Thể phì đại này
thường có biểu hiện sóng T khổng
lồ và đảo ngược ở các chuyển đạo
ngực trái.
Giải phẫu bệnh
![Page 12: Cậpnhật 2018 về BệnhCơ Tim Phìphamnguyenvinh.org/wp-content/uploads/2019/01/Cap... · ngực trái. Giảiphẫubệnh. Cậpnhật2018 vềBệnhCơTim Phì Đại Bệnh](https://reader030.vdocumento.com/reader030/viewer/2022041022/5ed3e1cc6ffd1803211f8763/html5/thumbnails/12.jpg)
Cập nhật 2018 về Bệnh Cơ Tim Phì Đại
Bệnh cơ tim phì đại do đột biến gene LAMP2
• Bé trai 14 tuổi, đột tử
• VLT 65 mm (tim nặng 1425g)
Ao: động mạch chủ; VS: váchliên thất
B: tế bào cơ tim (myocyts) kèmvacuolated sarcoplasm (màuđỏ) nằm trong sẹo (màu xanh)
C: xáo trộn sắp xếp myocytes, đặc thù của sarcomericBCTPĐ
D: ECG trong tim, ICD tạo sốctim thất bại (rung thất 280 nhát/ph)
12TL: Maron BJ. Braunwald’s Heart Disease 9th ed, 2012 Elsevier Saunders 1582-1594
![Page 13: Cậpnhật 2018 về BệnhCơ Tim Phìphamnguyenvinh.org/wp-content/uploads/2019/01/Cap... · ngực trái. Giảiphẫubệnh. Cậpnhật2018 vềBệnhCơTim Phì Đại Bệnh](https://reader030.vdocumento.com/reader030/viewer/2022041022/5ed3e1cc6ffd1803211f8763/html5/thumbnails/13.jpg)
Cập nhật 2018 về Bệnh Cơ Tim Phì Đại
Dạng thất trái/ BCTPĐ có kèm nguy cơ loạn nhịp thất và đột tử
A: VLT phì đại nặng, dầy 55 mm
B: Túi phình mõm TTr kèm phìđại cơ tim vùng giữa/ BCTPĐ
C: Sẹo lớn xuyên thành VLT do huỷ cơ tim bằng cồn
D: BCTPĐ giai đoạn cuối: sẹoxuyên thành VLT, lan đến váchtrước TTr
13
VLT: vách liên thất
TTr: thất trái
TL: Valeti US et al. J. Am Coll Cardiol 2007; 49: 350
![Page 14: Cậpnhật 2018 về BệnhCơ Tim Phìphamnguyenvinh.org/wp-content/uploads/2019/01/Cap... · ngực trái. Giảiphẫubệnh. Cậpnhật2018 vềBệnhCơTim Phì Đại Bệnh](https://reader030.vdocumento.com/reader030/viewer/2022041022/5ed3e1cc6ffd1803211f8763/html5/thumbnails/14.jpg)
Cập nhật 2018 về Bệnh Cơ Tim Phì Đại
Các đặc điểm hình thái học và cấu trúccần quan tâm/ BCTPĐ
•Dầy thất trái
•Bộ máy van 2 lá: van 2 lá dài gấp đôi bình thường
hoặc dãn lớn từng vùng lá van trước hay lá van sau
•Mô bệnh học cơ tim: xáo trộn sắp xếp sợi cơ tim
•Bất thường ĐMV trong cơ tim: thành dầy (nội mạc
và trung mạc), lòng hẹp
14
![Page 15: Cậpnhật 2018 về BệnhCơ Tim Phìphamnguyenvinh.org/wp-content/uploads/2019/01/Cap... · ngực trái. Giảiphẫubệnh. Cậpnhật2018 vềBệnhCơTim Phì Đại Bệnh](https://reader030.vdocumento.com/reader030/viewer/2022041022/5ed3e1cc6ffd1803211f8763/html5/thumbnails/15.jpg)
Cập nhật 2018 về Bệnh Cơ Tim Phì Đại
Sinh lý bệnh
•Nghẽn buồng tống thất trái (≥ 30 mmHg): yếu tố mạnhdẫn đến suy tim và tử vong tim mạch
•Tương quan yếu giữa mức độ nghẽn BTTTr và đột tử do tim
•Nghẽn dưới ĐMC: do vận động tới trước van 2 lá kỳ tâmthu (SAM) sát vào VLT kỳ tâm thu
•Độ chênh áp BCTPĐ: có tính động học
•TMCB cơ tim/ BCTPĐ: do rối loạn chức năng vi mạch
•Rối loạn chức năng tâm trương: 80% BCTPĐ → suy tim, khó thở gắng sức
15SAM: systolic anterior motion
![Page 16: Cậpnhật 2018 về BệnhCơ Tim Phìphamnguyenvinh.org/wp-content/uploads/2019/01/Cap... · ngực trái. Giảiphẫubệnh. Cậpnhật2018 vềBệnhCơTim Phì Đại Bệnh](https://reader030.vdocumento.com/reader030/viewer/2022041022/5ed3e1cc6ffd1803211f8763/html5/thumbnails/16.jpg)
Cập nhật 2018 về Bệnh Cơ Tim Phì Đại
Ảnh hưởng lên sống còn của nghẽn buồng tống thất trái
TL: Maron BJ. Braunwald’s Heart Disease 9th ed, 2012 Elsevier Saunders 1582-1594 16
C: sau phẫu thuật cắt bớt cơ
tim vách thất (septal
myoctomy): sống còn tương
đương quần thể chung
![Page 17: Cậpnhật 2018 về BệnhCơ Tim Phìphamnguyenvinh.org/wp-content/uploads/2019/01/Cap... · ngực trái. Giảiphẫubệnh. Cậpnhật2018 vềBệnhCơTim Phì Đại Bệnh](https://reader030.vdocumento.com/reader030/viewer/2022041022/5ed3e1cc6ffd1803211f8763/html5/thumbnails/17.jpg)
Cập nhật 2018 về Bệnh Cơ Tim Phì Đại
Chẩn đoán BCTPĐ
•Lâm sàng
•Cận lâm sàng:
•ECG, XQ ngực, siêu âm tim QTN, siêu âm tim
QTQ, SAT Dobutamin
•MSCT, MRI, thông tim chụp mạch
•Chẩn đoán các bệnh có phì đại cơ tim: Noonan,
Danon, Fabry…
17
![Page 18: Cậpnhật 2018 về BệnhCơ Tim Phìphamnguyenvinh.org/wp-content/uploads/2019/01/Cap... · ngực trái. Giảiphẫubệnh. Cậpnhật2018 vềBệnhCơTim Phì Đại Bệnh](https://reader030.vdocumento.com/reader030/viewer/2022041022/5ed3e1cc6ffd1803211f8763/html5/thumbnails/18.jpg)
Cập nhật 2018 về Bệnh Cơ Tim Phì Đại
18
![Page 19: Cậpnhật 2018 về BệnhCơ Tim Phìphamnguyenvinh.org/wp-content/uploads/2019/01/Cap... · ngực trái. Giảiphẫubệnh. Cậpnhật2018 vềBệnhCơTim Phì Đại Bệnh](https://reader030.vdocumento.com/reader030/viewer/2022041022/5ed3e1cc6ffd1803211f8763/html5/thumbnails/19.jpg)
Cập nhật 2018 về Bệnh Cơ Tim Phì Đại
19
![Page 20: Cậpnhật 2018 về BệnhCơ Tim Phìphamnguyenvinh.org/wp-content/uploads/2019/01/Cap... · ngực trái. Giảiphẫubệnh. Cậpnhật2018 vềBệnhCơTim Phì Đại Bệnh](https://reader030.vdocumento.com/reader030/viewer/2022041022/5ed3e1cc6ffd1803211f8763/html5/thumbnails/20.jpg)
Cập nhật 2018 về Bệnh Cơ Tim Phì Đại
20
![Page 21: Cậpnhật 2018 về BệnhCơ Tim Phìphamnguyenvinh.org/wp-content/uploads/2019/01/Cap... · ngực trái. Giảiphẫubệnh. Cậpnhật2018 vềBệnhCơTim Phì Đại Bệnh](https://reader030.vdocumento.com/reader030/viewer/2022041022/5ed3e1cc6ffd1803211f8763/html5/thumbnails/21.jpg)
Cập nhật 2018 về Bệnh Cơ Tim Phì Đại
21
![Page 22: Cậpnhật 2018 về BệnhCơ Tim Phìphamnguyenvinh.org/wp-content/uploads/2019/01/Cap... · ngực trái. Giảiphẫubệnh. Cậpnhật2018 vềBệnhCơTim Phì Đại Bệnh](https://reader030.vdocumento.com/reader030/viewer/2022041022/5ed3e1cc6ffd1803211f8763/html5/thumbnails/22.jpg)
Cập nhật 2018 về Bệnh Cơ Tim Phì Đại
22
Cận lâm sàng: ECG
•Nhịp xoang
•Thường có loạn nhịp: NNTT, NTT thất, NNT, rung nhĩ
•Dầy thất trái
![Page 23: Cậpnhật 2018 về BệnhCơ Tim Phìphamnguyenvinh.org/wp-content/uploads/2019/01/Cap... · ngực trái. Giảiphẫubệnh. Cậpnhật2018 vềBệnhCơTim Phì Đại Bệnh](https://reader030.vdocumento.com/reader030/viewer/2022041022/5ed3e1cc6ffd1803211f8763/html5/thumbnails/23.jpg)
Cập nhật 2018 về Bệnh Cơ Tim Phì Đại
23
![Page 24: Cậpnhật 2018 về BệnhCơ Tim Phìphamnguyenvinh.org/wp-content/uploads/2019/01/Cap... · ngực trái. Giảiphẫubệnh. Cậpnhật2018 vềBệnhCơTim Phì Đại Bệnh](https://reader030.vdocumento.com/reader030/viewer/2022041022/5ed3e1cc6ffd1803211f8763/html5/thumbnails/24.jpg)
Cập nhật 2018 về Bệnh Cơ Tim Phì Đại
24
Cận lâm
sàng: siêu
âm tim
Các dấu hiệu lâm sàng:
vaùch lieân thaát (ASH)
![Page 25: Cậpnhật 2018 về BệnhCơ Tim Phìphamnguyenvinh.org/wp-content/uploads/2019/01/Cap... · ngực trái. Giảiphẫubệnh. Cậpnhật2018 vềBệnhCơTim Phì Đại Bệnh](https://reader030.vdocumento.com/reader030/viewer/2022041022/5ed3e1cc6ffd1803211f8763/html5/thumbnails/25.jpg)
Cập nhật 2018 về Bệnh Cơ Tim Phì Đại
25
![Page 26: Cậpnhật 2018 về BệnhCơ Tim Phìphamnguyenvinh.org/wp-content/uploads/2019/01/Cap... · ngực trái. Giảiphẫubệnh. Cậpnhật2018 vềBệnhCơTim Phì Đại Bệnh](https://reader030.vdocumento.com/reader030/viewer/2022041022/5ed3e1cc6ffd1803211f8763/html5/thumbnails/26.jpg)
Cập nhật 2018 về Bệnh Cơ Tim Phì Đại
26
Siêu âm tim
ISV : Vách liên thất
PM : Cột cơ
MV : Van 2 lá
LA : Nhĩ trái
AV : Van ĐMC
SAM : Systolic anterior
motion (vận động tới
trước kỳ tâm thu)
![Page 27: Cậpnhật 2018 về BệnhCơ Tim Phìphamnguyenvinh.org/wp-content/uploads/2019/01/Cap... · ngực trái. Giảiphẫubệnh. Cậpnhật2018 vềBệnhCơTim Phì Đại Bệnh](https://reader030.vdocumento.com/reader030/viewer/2022041022/5ed3e1cc6ffd1803211f8763/html5/thumbnails/27.jpg)
Cập nhật 2018 về Bệnh Cơ Tim Phì Đại
27
Siêu âm tim: bệnh nhân nam 8 tuổi/ BCTPĐ
Mặt cắt cạnh ức trục dọc ngang qua thất trái: hình ảnh bệnh cơ tim phì đại thể tắc nghẽn trên
bệnh nhân nam 8 tuổi. Thất trái dầy đồng tâm; bề dầy vách liên thất là d1 = 13,5mm; bề dầy
thành sau thất trái là d2 = 7mm. Tỷ lệ VLT/thành sau thất trái = 1,9
TL: Phạm Nguyễn Vinh và c/s: Atlas siêu âm tim 2D và Doppler màu. NXBYH 2002
![Page 28: Cậpnhật 2018 về BệnhCơ Tim Phìphamnguyenvinh.org/wp-content/uploads/2019/01/Cap... · ngực trái. Giảiphẫubệnh. Cậpnhật2018 vềBệnhCơTim Phì Đại Bệnh](https://reader030.vdocumento.com/reader030/viewer/2022041022/5ed3e1cc6ffd1803211f8763/html5/thumbnails/28.jpg)
Cập nhật 2018 về Bệnh Cơ Tim Phì Đại
28
Siêu âm tim: bệnh nhân nam 18t/ BCTPĐ
Mặt cắt cạnh ức trục dọc: hình ảnh bệnh cơ tim phì đại trên bệnh nhân nam 18 tuổi. Hình ảnh SAM
lá van trước van 2 lá (A). Mặt cắt cạnh ức trục ngang - ngang 2 thất, chiều dầy vách liên thất là
24mm, chiều dầy thành sau thất trái là 8mm, tỷ lệ VLT/thành sau thất trái = 3 (B)
TL: Phạm Nguyễn Vinh và c/s: Atlas siêu âm tim 2D và Doppler màu. NXBYH 2002
![Page 29: Cậpnhật 2018 về BệnhCơ Tim Phìphamnguyenvinh.org/wp-content/uploads/2019/01/Cap... · ngực trái. Giảiphẫubệnh. Cậpnhật2018 vềBệnhCơTim Phì Đại Bệnh](https://reader030.vdocumento.com/reader030/viewer/2022041022/5ed3e1cc6ffd1803211f8763/html5/thumbnails/29.jpg)
Cập nhật 2018 về Bệnh Cơ Tim Phì Đại
29
![Page 30: Cậpnhật 2018 về BệnhCơ Tim Phìphamnguyenvinh.org/wp-content/uploads/2019/01/Cap... · ngực trái. Giảiphẫubệnh. Cậpnhật2018 vềBệnhCơTim Phì Đại Bệnh](https://reader030.vdocumento.com/reader030/viewer/2022041022/5ed3e1cc6ffd1803211f8763/html5/thumbnails/30.jpg)
Cập nhật 2018 về Bệnh Cơ Tim Phì Đại
Nuclear scintigraphy; cardiac CT
•TTR-related amyloidosis: age > 65 yo; history of bilateral carpal tunnel S; absent family history of HCM; features consisting with cardiac amyloidosis in ECG and cardiac imaging
•TTR derived fibrils: avidity for bone tracers
30
![Page 31: Cậpnhật 2018 về BệnhCơ Tim Phìphamnguyenvinh.org/wp-content/uploads/2019/01/Cap... · ngực trái. Giảiphẫubệnh. Cậpnhật2018 vềBệnhCơTim Phì Đại Bệnh](https://reader030.vdocumento.com/reader030/viewer/2022041022/5ed3e1cc6ffd1803211f8763/html5/thumbnails/31.jpg)
Cập nhật 2018 về Bệnh Cơ Tim Phì Đại
31
![Page 32: Cậpnhật 2018 về BệnhCơ Tim Phìphamnguyenvinh.org/wp-content/uploads/2019/01/Cap... · ngực trái. Giảiphẫubệnh. Cậpnhật2018 vềBệnhCơTim Phì Đại Bệnh](https://reader030.vdocumento.com/reader030/viewer/2022041022/5ed3e1cc6ffd1803211f8763/html5/thumbnails/32.jpg)
Cập nhật 2018 về Bệnh Cơ Tim Phì Đại
32
![Page 33: Cậpnhật 2018 về BệnhCơ Tim Phìphamnguyenvinh.org/wp-content/uploads/2019/01/Cap... · ngực trái. Giảiphẫubệnh. Cậpnhật2018 vềBệnhCơTim Phì Đại Bệnh](https://reader030.vdocumento.com/reader030/viewer/2022041022/5ed3e1cc6ffd1803211f8763/html5/thumbnails/33.jpg)
Cập nhật 2018 về Bệnh Cơ Tim Phì Đại
33Segregation analysis: identify the factors responsible for familial aggregation
![Page 34: Cậpnhật 2018 về BệnhCơ Tim Phìphamnguyenvinh.org/wp-content/uploads/2019/01/Cap... · ngực trái. Giảiphẫubệnh. Cậpnhật2018 vềBệnhCơTim Phì Đại Bệnh](https://reader030.vdocumento.com/reader030/viewer/2022041022/5ed3e1cc6ffd1803211f8763/html5/thumbnails/34.jpg)
Cập nhật 2018 về Bệnh Cơ Tim Phì Đại
Genetic and clinical screening in children
34
![Page 35: Cậpnhật 2018 về BệnhCơ Tim Phìphamnguyenvinh.org/wp-content/uploads/2019/01/Cap... · ngực trái. Giảiphẫubệnh. Cậpnhật2018 vềBệnhCơTim Phì Đại Bệnh](https://reader030.vdocumento.com/reader030/viewer/2022041022/5ed3e1cc6ffd1803211f8763/html5/thumbnails/35.jpg)
Cập nhật 2018 về Bệnh Cơ Tim Phì Đại
35
![Page 36: Cậpnhật 2018 về BệnhCơ Tim Phìphamnguyenvinh.org/wp-content/uploads/2019/01/Cap... · ngực trái. Giảiphẫubệnh. Cậpnhật2018 vềBệnhCơTim Phì Đại Bệnh](https://reader030.vdocumento.com/reader030/viewer/2022041022/5ed3e1cc6ffd1803211f8763/html5/thumbnails/36.jpg)
Cập nhật 2018 về Bệnh Cơ Tim Phì Đại
36
![Page 37: Cậpnhật 2018 về BệnhCơ Tim Phìphamnguyenvinh.org/wp-content/uploads/2019/01/Cap... · ngực trái. Giảiphẫubệnh. Cậpnhật2018 vềBệnhCơTim Phì Đại Bệnh](https://reader030.vdocumento.com/reader030/viewer/2022041022/5ed3e1cc6ffd1803211f8763/html5/thumbnails/37.jpg)
Cập nhật 2018 về Bệnh Cơ Tim Phì Đại
37
![Page 38: Cậpnhật 2018 về BệnhCơ Tim Phìphamnguyenvinh.org/wp-content/uploads/2019/01/Cap... · ngực trái. Giảiphẫubệnh. Cậpnhật2018 vềBệnhCơTim Phì Đại Bệnh](https://reader030.vdocumento.com/reader030/viewer/2022041022/5ed3e1cc6ffd1803211f8763/html5/thumbnails/38.jpg)
Cập nhật 2018 về Bệnh Cơ Tim Phì Đại
38
![Page 39: Cậpnhật 2018 về BệnhCơ Tim Phìphamnguyenvinh.org/wp-content/uploads/2019/01/Cap... · ngực trái. Giảiphẫubệnh. Cậpnhật2018 vềBệnhCơTim Phì Đại Bệnh](https://reader030.vdocumento.com/reader030/viewer/2022041022/5ed3e1cc6ffd1803211f8763/html5/thumbnails/39.jpg)
Cập nhật 2018 về Bệnh Cơ Tim Phì Đại
39
![Page 40: Cậpnhật 2018 về BệnhCơ Tim Phìphamnguyenvinh.org/wp-content/uploads/2019/01/Cap... · ngực trái. Giảiphẫubệnh. Cậpnhật2018 vềBệnhCơTim Phì Đại Bệnh](https://reader030.vdocumento.com/reader030/viewer/2022041022/5ed3e1cc6ffd1803211f8763/html5/thumbnails/40.jpg)
Cập nhật 2018 về Bệnh Cơ Tim Phì Đại
40
![Page 41: Cậpnhật 2018 về BệnhCơ Tim Phìphamnguyenvinh.org/wp-content/uploads/2019/01/Cap... · ngực trái. Giảiphẫubệnh. Cậpnhật2018 vềBệnhCơTim Phì Đại Bệnh](https://reader030.vdocumento.com/reader030/viewer/2022041022/5ed3e1cc6ffd1803211f8763/html5/thumbnails/41.jpg)
Cập nhật 2018 về Bệnh Cơ Tim Phì Đại
41
![Page 42: Cậpnhật 2018 về BệnhCơ Tim Phìphamnguyenvinh.org/wp-content/uploads/2019/01/Cap... · ngực trái. Giảiphẫubệnh. Cậpnhật2018 vềBệnhCơTim Phì Đại Bệnh](https://reader030.vdocumento.com/reader030/viewer/2022041022/5ed3e1cc6ffd1803211f8763/html5/thumbnails/42.jpg)
Cập nhật 2018 về Bệnh Cơ Tim Phì Đại
42
![Page 43: Cậpnhật 2018 về BệnhCơ Tim Phìphamnguyenvinh.org/wp-content/uploads/2019/01/Cap... · ngực trái. Giảiphẫubệnh. Cậpnhật2018 vềBệnhCơTim Phì Đại Bệnh](https://reader030.vdocumento.com/reader030/viewer/2022041022/5ed3e1cc6ffd1803211f8763/html5/thumbnails/43.jpg)
Cập nhật 2018 về Bệnh Cơ Tim Phì Đại
43
![Page 44: Cậpnhật 2018 về BệnhCơ Tim Phìphamnguyenvinh.org/wp-content/uploads/2019/01/Cap... · ngực trái. Giảiphẫubệnh. Cậpnhật2018 vềBệnhCơTim Phì Đại Bệnh](https://reader030.vdocumento.com/reader030/viewer/2022041022/5ed3e1cc6ffd1803211f8763/html5/thumbnails/44.jpg)
Cập nhật 2018 về Bệnh Cơ Tim Phì Đại
44
![Page 45: Cậpnhật 2018 về BệnhCơ Tim Phìphamnguyenvinh.org/wp-content/uploads/2019/01/Cap... · ngực trái. Giảiphẫubệnh. Cậpnhật2018 vềBệnhCơTim Phì Đại Bệnh](https://reader030.vdocumento.com/reader030/viewer/2022041022/5ed3e1cc6ffd1803211f8763/html5/thumbnails/45.jpg)
Cập nhật 2018 về Bệnh Cơ Tim Phì Đại
Chiến lược điều trị suy tim bắt đầu từ SÂ tim
45
TL: Maron BJ et al. Braunwald’s Heart Disease 11th ed, 2018 Elsevier Saunders, p.
1602-1615
![Page 46: Cậpnhật 2018 về BệnhCơ Tim Phìphamnguyenvinh.org/wp-content/uploads/2019/01/Cap... · ngực trái. Giảiphẫubệnh. Cậpnhật2018 vềBệnhCơTim Phì Đại Bệnh](https://reader030.vdocumento.com/reader030/viewer/2022041022/5ed3e1cc6ffd1803211f8763/html5/thumbnails/46.jpg)
Cập nhật 2018 về Bệnh Cơ Tim Phì Đại
Tiến triển đến suy tim trên 3 thểhuyết động khác nhau của BCTPĐ
46
TL: Maron BJ et al. Braunwald’s Heart Disease 11th ed, 2018 Elsevier Saunders, p.
1602-1615
![Page 47: Cậpnhật 2018 về BệnhCơ Tim Phìphamnguyenvinh.org/wp-content/uploads/2019/01/Cap... · ngực trái. Giảiphẫubệnh. Cậpnhật2018 vềBệnhCơTim Phì Đại Bệnh](https://reader030.vdocumento.com/reader030/viewer/2022041022/5ed3e1cc6ffd1803211f8763/html5/thumbnails/47.jpg)
Cập nhật 2018 về Bệnh Cơ Tim Phì Đại
Risk factors for sudden death in HCM
47
TL: Maron BJ, Maron MS. Lancet 381: 242, 2013
![Page 48: Cậpnhật 2018 về BệnhCơ Tim Phìphamnguyenvinh.org/wp-content/uploads/2019/01/Cap... · ngực trái. Giảiphẫubệnh. Cậpnhật2018 vềBệnhCơTim Phì Đại Bệnh](https://reader030.vdocumento.com/reader030/viewer/2022041022/5ed3e1cc6ffd1803211f8763/html5/thumbnails/48.jpg)
Cập nhật 2018 về Bệnh Cơ Tim Phì Đại
48
![Page 49: Cậpnhật 2018 về BệnhCơ Tim Phìphamnguyenvinh.org/wp-content/uploads/2019/01/Cap... · ngực trái. Giảiphẫubệnh. Cậpnhật2018 vềBệnhCơTim Phì Đại Bệnh](https://reader030.vdocumento.com/reader030/viewer/2022041022/5ed3e1cc6ffd1803211f8763/html5/thumbnails/49.jpg)
Cập nhật 2018 về Bệnh Cơ Tim Phì Đại
49
![Page 50: Cậpnhật 2018 về BệnhCơ Tim Phìphamnguyenvinh.org/wp-content/uploads/2019/01/Cap... · ngực trái. Giảiphẫubệnh. Cậpnhật2018 vềBệnhCơTim Phì Đại Bệnh](https://reader030.vdocumento.com/reader030/viewer/2022041022/5ed3e1cc6ffd1803211f8763/html5/thumbnails/50.jpg)
Cập nhật 2018 về Bệnh Cơ Tim Phì Đại
50
![Page 51: Cậpnhật 2018 về BệnhCơ Tim Phìphamnguyenvinh.org/wp-content/uploads/2019/01/Cap... · ngực trái. Giảiphẫubệnh. Cậpnhật2018 vềBệnhCơTim Phì Đại Bệnh](https://reader030.vdocumento.com/reader030/viewer/2022041022/5ed3e1cc6ffd1803211f8763/html5/thumbnails/51.jpg)
Cập nhật 2018 về Bệnh Cơ Tim Phì Đại
Chiến lược điều trị và tiên lượng bệnh nhân BCTPĐ
51TL: Maron BJ et al. Braunwald’s Heart Disease 11th ed, 2018 Elsevier Saunders, p.
1602-1615
![Page 52: Cậpnhật 2018 về BệnhCơ Tim Phìphamnguyenvinh.org/wp-content/uploads/2019/01/Cap... · ngực trái. Giảiphẫubệnh. Cậpnhật2018 vềBệnhCơTim Phì Đại Bệnh](https://reader030.vdocumento.com/reader030/viewer/2022041022/5ed3e1cc6ffd1803211f8763/html5/thumbnails/52.jpg)
Cập nhật 2018 về Bệnh Cơ Tim Phì Đại
Longtermoutcome in HCM
TL: Maron BJ et al. JAMA 281: 650,199
52
![Page 53: Cậpnhật 2018 về BệnhCơ Tim Phìphamnguyenvinh.org/wp-content/uploads/2019/01/Cap... · ngực trái. Giảiphẫubệnh. Cậpnhật2018 vềBệnhCơTim Phì Đại Bệnh](https://reader030.vdocumento.com/reader030/viewer/2022041022/5ed3e1cc6ffd1803211f8763/html5/thumbnails/53.jpg)
Cập nhật 2018 về Bệnh Cơ Tim Phì Đại
Kết luận
- Tần suất: 1/500 (USA)
- Di truyền:
• 1500 đột biến gen đã xác nhận
•Cần khảo sát di truyền: B/n, thế hệ 1
- Chẩn đoán: LS, ECG, siêu âm tim, siêu âmDobutamin, MRI, thông tim, khảo sát di truyền
- Điều trị:
•Thuốc, myomectomie, alcohol ablation, PM
•Điều trị đúng: sống còn như bình thường
53