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CASO CLÍNICO
Alberto Galiana Ivars R1 de NeurologíaReunión de clínicos leoneses 17/4/2010
Índice
Discusión
¿Dudas? ¿Preguntas?
Breve revisión de la patologíaGeneralidades Manejo práctico
Presentación del CasoHistoria clínica Evolutivo
Presentación del caso
Motivo de consulta Mujer de 49 años, diestra, acude por ataxia
Antecedentes personales No alergias medicamentosas conocidas No HTA, no DM ni dislipemias Fumadora de 20-40 cigarrillos/día desde los 16 años No bebedora ni otros hábitos tóxicos Tres legrados (2005) por metrorragias Amigdalectomizada Diagnóstico transversal de agorafobia por psiquiatría En tratamiento con Alprazolam 0.5mg y Sertralina
100mg
Presentación del caso
Enfermedad actual Cuadro de unos 4 meses de evolución de
ataxia axial progresiva, inicialmente diagnosticada como agorafobia por psiquiatra de cupo, que en la semana previa al ingreso se acompaña de disartria y disfagia para sólidos, sin alteraciones sensitivas ni esfinterianas.
Presentación del caso
Exploración física Afebril. TA 140/80 Consciente, orientada y colaboradora No adenopatías cervicales,
supraclaviculares ni axilares Auscultación cardiopulmonar normal Abdomen normal EEII: lívedo reticularis, sin edema, pulsos pedios + NRL: marcha marcadamente atáxica, tandem
imposible. Romberg no valorable. Lenguaje fluente pero disártrico. Signo de Stewart-Holmes bilateral. No dismetrías ni nistagmus.
Presentación del caso
Pruebas complementarias al ingreso Hemograma: plaquetas 76.000 con agregados
plaquetarios muy abundantes Coagulación básica: normal Bioquímica: normal incluyendo
Fx tiroidea, perfil lipídico, B12, Ac fólico y proteinograma
ECG: normal Rx Tórax: normal LCR: glucosa 54 (glucemia 89), proteínas 27,
leucocitos 3, hematíes 3, xantocromia -, líquido claro y transparente
TAC craneal: normal
AP• Fumadora• ¿Metrorragia
s?
Clínica
• Ataxia• Disartria• Disfagia
EF
• Marcha atáxica
• Stewart-Holmes
• Disartria
Presentación del caso
Evolutivo Se realizan las siguientes pruebas durante el ingreso
de la paciente: Ac antitiroglobulina y antimicrosomales: normal Estudio de autoinmunidad: normal Marcadores tumorales: negativos ECA: normal RMN craneo-cervical: sin atrofia evidente de encéfalo o
cerebelo. Cierta prominencia de folias y fosa posterior TAC toraco-abdominal: adenopatía de 2cm en hilio
pulmonar izd y otras <5mm de etiología indeterminada Broncoscopia y lavado bronco-alveolar: inflamación
aguda de mucosa bronquial. Ziehl-Neelsen negativa y citología negativa para malignidad
RMN cervical SE T1
Presentación del caso
Evolutivo (cont.) Durante el ingreso, tanto la disartria
como la ataxia de la paciente presentan claras fluctuaciones sin causa aparente. Realizados los estudios reseñados se remite a la consulta de Neurología.
Pendiente conocer resultados de Ac. Onconeuronales y a consulta de Neumología para estudio de adenopatía pulmonar.
Presentación del caso
Consulta de Neurología Resultados de anticuerpos onconeuronales
positivos para SOX-1 y canales Ca+2 P/Q voltaje-dependientes
Se realiza EMG con estimulación repetitiva que muestra disminución del potencial de acción a bajas frecuencias y facilitación a altas frecuencias
Se repite RMN craneal en la que se observa atrofia del vermis cerebeloso
Todo ello compatible con el diagnóstico de:
Degenerac
iónCerebelosa
Sd de Eaton-
Lambert
¿Neoplasia?
RMN axial DP
RMN axial T2
Presentación del caso
Consulta de Neumología De forma paralela la paciente es vista en
las C.ext de neumología, derivando a Salamanca para biopsia de la adenopatía
Se practica lobectomía superior izquierda y biopsia de adenopatía de 2cm peribronquial en LSI
Diagnóstico anatomopatológico: Carcinoma neuroendocrino de célula grande
Revisión de la patología
Generalidades Sd paraneoplásicos= “efectos remotos” de fisiopatología
autoinmune sin relación con la invasión tumoral Raros: <1% de los cánceres y <3% consultas oncológicas Algunos tumores tienen más facilidad para producirlos
(pe. Microcítico de pulmón 4%) Importante conocerlos por:
Pueden ser la primera manifestación de un tumor oculto El tratamiento de la neoplasia suele ser su mejor opción
terapéutica No deben confundirse con metástasis Su tratamiento correcto, cuando es posible, puede aliviar el
sufrimiento del paciente Su conocimiento puede permitir comprender otras patologías
Revisión de la patología
Criterios diagnósticos Definitorios
Sd clásico y neoplasia entre 5 años de la clínica Sd atípico con mejoría tras tratamiento del tumor Sd atípico con ac paraneoplásicos y neoplasia Sd neurológico con ac paraneoplásicos
característicos sin evidencia de tumor Posibles
Sd clásico aislado con alto riesgo de tumor oculto Sd neurológico con ac paraneoplásicos sin
neoplasia Sd atípico sin ac con neoplasia presente a los 2
años
Síndromes clásicos:-Encefalomielitis-Encefalitis límbica-Degeneración cerebelosa subaguda-Opsclono-mioclono-Neuropatía subaguda sensitiva-Pseudoobstrucción crónica-Sd Eaton-Lambert-Dermatomiositis
Anticuerpos paraneoplásicos bien caracterizados:-Anti Hu-Anti CV2-Anti Ri-Anti Ma2-Anti anfifisina
Revisión de la patología
Manejo práctico Sospechar en paciente joven con clínica
neurológica de comienzo subagudo y factores de riesgo
Las pruebas de imagen suelen ser normales al comienzo del cuadro
La sospecha del síndrome exige la detección de anticuerpos posibles y la neoplasia oculta
El tratamiento es el de la neoplasia Los paraneoplásicos neuromusculares
responden bien al tratamiento, no así los que afectan al SNC
MUCHAS GRACIAS
Discusión del caso