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Caso 1Caso 1Mujer de 45 años con lesiones cutáneas
de cuatro semanas de evolución.Episodio de herpes labial una semana
previa a las lesiones e ingesta de amoxicilina clavulánico por cuadro respiratorio.
Brote inicial de lesiones en las piernas y posteriormente en tronco.
Historia personal de artralgias y fotosensibilidad.
Había sido tratada con antifúngicos tópicos desde hace tres semanas sin respuesta
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¿Qué diagnóstico consideraría ¿Qué diagnóstico consideraría en primer lugar?:en primer lugar?:
Eritema polimorfo asociado a infección herpética previa
Psoriasis localizado en las extremidades inferiores y lupus eritematoso cutáneo crónico en troncoToxicodermia asociada al tratamiento con amoxicilina clavulánico
Lupus cutáneo subagudo anular y psoriasiforme
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¿Qué diagnóstico consideraría ¿Qué diagnóstico consideraría en primer lugar?:en primer lugar?:
Eritema polimorfo asociado a infección herpética previa
Psoriasis localizado en las extremidades inferiores y lupus eritematoso cutáneo crónico en troncoToxicodermia asociada al tratamiento con amoxicilina clavulánico
Lupus cutáneo subagudo anular y psoriasiforme
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Pruebas complementariasPruebas complementariasHemograma, bioquímica, autoanticuerpos y
complemento sin alteraciones salvo: ANAs 1:160 (patrón granular) y Ro/SSA 1:40.
La biopsia mostró una degeneración de la membrana basal con infiltrado inflamatorio linfocitario perivascular y perianexial.
Antecedentes de lesiones cutáneas en su hija desde el nacimiento.
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En relación con la enfermedad En relación con la enfermedad que presenta la paciente es que presenta la paciente es falso…falso…
Los anticuerpos anti Ro son los responsables del lupus eritematoso neonatal
Curan sin dejar cicatriz pero con alteraciones pigmentarias
El 50% de los pacientes cumple criterios de LES con mayor afectación renal y sistema nervioso centralLa variante psoriasiforme tiene peor pronóstico
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En relación con la enfermedad En relación con la enfermedad que presenta la paciente es que presenta la paciente es falso…falso…
Los anticuerpos anti Ro son los responsables del lupus eritematoso neonatal
Curan sin dejar cicatriz pero con alteraciones pigmentarias
El 50% de los pacientes cumple criterios de LES con mayor afectación renal y sistema nervioso centralLa variante psoriasiforme tiene peor pronóstico
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Lupus subagudoLupus subagudoVariantes clínicas: anular y
psoriasiformePosibilidad de lupus subagudo
neonatalNúmero importante de pacientes
cumple criterios de LES con manifestaciones menos graves
La respuesta a la fotoprotección e hidroxicloroquina suele ser muy buena
Take home message
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Caso 2Caso 2Mujer de 17 añosSin AP de interésAcude a urgencias por cuadro de 36
horas de evolución, consistente en lesiones pruriginosas que han ido aumentando en número y tamaño
No refiere ingesta de fármacos ni contacto con animales
Como antecedente destaca un cuadro de herpes oral unos días antes, que se trató con pomada de aciclovir. Refiere que suele tener varios episodios al año.
EF: buen estado general, afebril
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ANALÍTICA URGENTE:• Leucocitos: 14.000• PCR: 4
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¿Cuál es su diagnóstico de ¿Cuál es su diagnóstico de sospecha?sospecha?
Urticaria aguda
Herpes diseminado
Penfigoide ampolloso
Síndrome de Stevens - Johnson
Eritema multiforme
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¿Cuál es su diagnóstico de ¿Cuál es su diagnóstico de sospecha?sospecha?
Urticaria aguda
Herpes diseminado
Penfigoide ampolloso
Síndrome de Stevens - Johnson
Eritema multiformeEritema multiforme
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Eritema multiformeEritema multiformeEtiología
◦Infecciones VHS (70%) M. pneumoniae Otras: virus orf, VVZ, parvovirus B19,
VHB, VHC
◦Fármacos Sulfamidas, fenilbutazonas, otros AINEs
◦Idiopático
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Eritema multiformeEritema multiformePródromos leve o
ausenteFiebre > 38,5º si EMMErupción brusca de
predominio en superficies extensoras
Pápulas/placas en diana
Herpes iris de Bateman
Lesiones mucosas◦ Labios, encías, lengua◦ Conjuntivitis◦ Genitales
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Eritema multiformeEritema multiformeDiagnóstico diferencial
◦ Urticaria◦ Erupción medicamentosa◦ Síndrome de Sweet◦ Pénfigoide ampolloso◦ Síndrome de Stevens-Johnson
Tratamiento◦ Sintomático: antiH1, anestésicos locales◦ Corticoides tópicos ± corticoides orales◦ Aciclovir oral
Si infección por herpes concurrente Terapia supresora crónica si muchos episodios
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Caso 3Caso 3Mujer de 48 años que consulta por
erupción cutánea levemente pruriginosa y fotosensible sin otra sintomatología asociada
Localización: cara, cuello y manosANAs positivos 1/160Biopsia cutánea: Compatible con lupus
eritematoso.Antecedentes personales de dislipemia
en tratamiento con estatinas desde hace un año
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Con que afirmación está más Con que afirmación está más de acuerdo:de acuerdo:
Descartaría un LES
Suspendería el tratamiento con estatinas y realizaría una biopsia cutánea
Podría tratarse de una dermatomiositis
Se trata de un lupus subagudo
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Con que afirmación está más Con que afirmación está más de acuerdo:de acuerdo:
Descartaría un LES
Suspendería el tratamiento con estatinas y realizaría una biopsia cutánea
Podría tratarse de una dermatomiositis Se trata de un lupus subagudo
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Cual de las siguientes Cual de las siguientes manifestaciones es manifestaciones es patognomónica de la patognomónica de la enfermedad que sospechaenfermedad que sospecha
Eritema macular violáceo confluente asociado o no a edema que recubre las articulaciones metacarpofálángicas e interfalángicas
Telangiectasias periungueales con hemorragia cuticular
Poiquilodermia atrófica vascular
Eritema violáceo macular confluente periorbitario con edema o sin él.
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Cual de las siguientes Cual de las siguientes manifestaciones es manifestaciones es patognomónica de la patognomónica de la enfermedad que sospechaenfermedad que sospecha
Eritema macular violáceo confluente asociado o no a edema que recubre las articulaciones metacarpofálángicas e interfalángicasTelangiectasias periungueales con hemorragia cuticular
Poiquilodermia atrófica vascular
Eritema violáceo macular confluente periorbitario con edema o sin él.
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DermatomiositisDermatomiositisEscasa correlación entre la actividad
muscular y cutáneaLas manifestaciones patognomónicas
son el signo de Gottron y las pápulas de Gottron
El papel de los anticuerpos específicos es limitado
La DM clásica del adulto aumenta el riesgo de desarrollar tumores en los 5 años siguientes al diagnóstico (RR=16,7 de cáncer de ovario)
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