Cardiopatías Cardiopatías CongénitasCongénitas
Dra. Pamela Jorquera TorresDra. Pamela Jorquera Torres
Circulación fetalCirculación fetal
•pulmones fetales: llenos de líquido, sin función respiratoria
•son fisiológica y metabolicamente activos.
• La presión pulmonar in útero es alta por aumento de la resistencia vascular pulmonar.
Circulación fetalCirculación fetal
• El feto intercambia O2 , nutrientes, y desechos a través de la placenta.
• El cordón umbilical tiene una vena, con sangre oxigenada, y dos arterias con sangre venosa.
Circulación fetalCirculación fetal
• Casi toda la sangre que entra a la AD por la vena cava inferior pasa a la AI por el agujero agujero ovaloval (shunt de derecha a izquierda 1 ) y de ahí al VI y a la Aorta.
Circulación fetalCirculación fetal
• Desde la Ao ascendente la sangre pasa al resto de cuerpo saltándose el circuito pulmonar, irrigando especialmente corazón y cerebro (63%)
8%
• la sangre que queda en la AI se mezcla con la sangre de la cava superior (sangre venosa cuerpo superior) con poco O2 y pasa al VD y de ahí a la vena pulmonar
Circulación fetalCirculación fetal
• Debido a la alta resistencia del flujo hacia los pulmones, la mayoría de la sangre de la AP (85%) pasa a la Ao a través del ducto arterioso de Botal (2º shunt )
Circulación fetalCirculación fetal•1/3 de la sangre de la aorta descendente irriga los órganos abdominales y miembros inferiores y 2/3 se reúne en las dos arterias umbilicales que llegan a la placenta para intercambio.
Circulación fetalCirculación fetal
•estas características hacen que el sistema circulatorio fetal sea muy eficiente
•sangre del VI está 15-20% más saturada que la del VD.
• SATURACIÓN VCI: 60%• Pºa O2 fetal es cercana a 20-25 mmHg.
Circulación fetal
Circulación tras el nacimientoCirculación tras el nacimiento
• El trabajo de parto y el parto desencadenan una asfixia fetal transitoria que estimula mecanismos bioquímicos mediados por quimiorreceptores periféricos, barorreceptores y receptores adrenérgicos que preparan y adaptan al feto para el nacimiento.
Circulación tras el nacimientoCirculación tras el nacimiento• Cesa circulación umbilical: RN se
asfixia e inicia esfuerzo inspiratorio ►Pº(-) ► expansión pulmonar, entra aire a alvéolos y vasodilatación del lecho vascular ► rápida disminución de la RVP.
• contenido de O2 corazón izquierdo y circulación sistémica aumentan rápidamente: satO2 en arterial aumenta de 65 a 93%.
Circulación tras el nacimientoCirculación tras el nacimiento
•Cambio en el gradiente de presiones provoca el cierre de los cortocircuitos fisiológicos:
•El foramen oval se oblitera a los pocos minutos por aumento de la presión hidrostática de AI (mayor RV desde territorio pulmonar)
Circulación tras el nacimientoCirculación tras el nacimiento•Ductus arterioso se mantiene
algunas horas por el aumento de la RVS, con una inversión del shunt de izquierda a derecha.
• Causas del cierre:Causas del cierre: 1.Inhibición de la síntesis de PGs
E2 e I22.Aumento de la PaO2
Cierre Ductus arterioso
Cierre funcionalCierre funcional inicia a las 4-12 horas de vida
• 20-42% en las primeras 24 hrs.• 82-90% en las primeras 48 hrs.• 100% a las 96 hrs.
Cierre anatómico:Cierre anatómico: alrededor del tercer mes en el 100% de los recién nacidos sanos.
CARDIOPATIAS CARDIOPATIAS CONGÉNITAS CONGÉNITAS
CARDIOPATIAS CARDIOPATIAS CONGÉNITASCONGÉNITAS
• 1% de los RN. • sin tratamiento 2/3 mueren al año • 50% son sintomáticos al nacer, 70%
en el primer año• Más frecuentes: Comunicación
Interventricular (CIV), Comunicación interauricular (CIA), Ductus Arterioso Persistente, Tetralogía de Fallot, Estenosis Pulmonar, Coartación de la aorta y transposición de grandes Vasos.
Clasificación CC:
1.1. Cortocircuito de Izquierda a Cortocircuito de Izquierda a Derecha , acianóticasDerecha , acianóticas (50% CC): (50% CC): CIA, CIV, ductus arterioso CIA, CIV, ductus arterioso persistentepersistente
2.2. Cortocircuito de derecha a Cortocircuito de derecha a izquierda o cianóticasizquierda o cianóticas: : transposición de los grande transposición de los grande vasos, Tetralogía de Fallot, vasos, Tetralogía de Fallot,
3.3. cardiopatías obstructivas del cardiopatías obstructivas del lado izquierdo del corazón: lado izquierdo del corazón: estenosis aórtica, estenosis aórtica,
Cortocircuitos de Cortocircuitos de izquierda a derechaizquierda a derecha
Cortocircuitos izquierda a Cortocircuitos izquierda a derechaderecha
1. Hiperflujo pulmonar2. Sobrecarga de volumen
cavidades izquierdas3. Hipertensión pulmonar por
Pºh y cambios de la pared.4. La magnitud del cortocircuito
depende del tamaño del defecto y las presiones pulmonares.
Cortocircuito de Izquierda a Cortocircuito de Izquierda a DerechaDerecha
Síntomas respiratoriosSíntomas respiratorios:: • Sobrecarga de volumen y de presión
de aurícula izquierda Aumento de presión venosa
pulmonar Aumento de presión hidrostática
capilar pulmonar Extravasación de líquido al intersticio
pulmonar Edema alveolar y bronquiolar • Cuadros Respiratorios
Cortocircuito de Izquierda a Cortocircuito de Izquierda a DerechaDerecha
•Hiperflujo pulmonar / Hipertensión pulmonarHiperflujo pulmonar / Hipertensión pulmonar
•Hipertrofia de túnica media y proliferación Hipertrofia de túnica media y proliferación de íntima arteriolarde íntima arteriolar
•Desarrollo de fibrosis arteriolar : irreversible Desarrollo de fibrosis arteriolar : irreversible
•Aumento progresivo de resistencia vascular Aumento progresivo de resistencia vascular pulmonarpulmonar
•Disminución progresiva de cortocircuito de Disminución progresiva de cortocircuito de izquierda a derechaizquierda a derecha
•Reversión del cortocircuito (derecha a Reversión del cortocircuito (derecha a izquierda) SINDROME DE EISENMENGERizquierda) SINDROME DE EISENMENGER
COMUNICACIÓN INTERAURICULARCOMUNICACIÓN INTERAURICULAR
CIACIA
• Un orificio a nivel del septum interauricular que comunica ambas aurículas
• anomalía congénita acianótica más frecuente en adultos.
• dos veces más frecuente en mujeres.
CIA (10%)• El defecto puede
ubicarse a diferentes niveles:
1. Tipo ostium secundum : nivel del foramen oval
2. Tipo ostium primum en la parte más baja del septum, se asocia a válvulas aurículo-ventriculares anormales
CIA CIA • Cortocircuito de izquierda a
derecha
Grado de cortocircuito tamaño defecto. CIA < 1 cm2 : flujo pequeño. Puede llegar hasta 2 a 4 veces el flujo sistémico.
CIA
• El grado de flujo de izquierda a derecha depende de:
1.el tamaño del defecto2.Distensibilidad diastólica
relativa de los ventrículos3.RVP versus RVS
CIA CIA fisiopatologíafisiopatología
• Mayor Pº AI : paso de sangre a AD. VD es más complaciente.
• Aumento flujo sanguíneo pulmonar.
• Dependiendo del flujo, aumenta Pºh y con el tiempo desarrolla HTP, que puede llegar a invertir el shunt (15% CIA).
• HTP puede llegar a IC derecha
CIACIA
• Generalmente asintomáticos los primeros años. Se manifiesta en edad adulta
• Fatiga, anorexia • Signos pulmonares por congestión
pulmonar• Retraso desarrollo pondoestatural.• Sobrecarga VD, cardiomegalia derecha,
congestion pulmonar • Soplo sistólico foco pulmonar
(hiperflujo)
• La comunicación• interventricular (CIV)• es una cardiopatía• congénita que consiste• en un orificio de• tamaño variable• localizado en distintos• puntos del tabique• interventricular.• Más frecuente en• niños que en adultos.
Comunicación Comunicación InterventricularInterventricular
•cardiopatía congénita más frecuente: 30%.•Más frecuente enniños que en adultos.
COMUNICACIÓN COMUNICACIÓN INTERVENTRICULARINTERVENTRICULAR
•uno o más orificios de tamaño variable a nivel del septum interventricular, comunican ambos ventrículos
Comunicación InterventricularComunicación Interventricular
FISIOPATOLOGIAFISIOPATOLOGIA
• Cortocircuito en sístole desde VI Cortocircuito en sístole desde VI (120mmHg) a VD (30mmHg)(120mmHg) a VD (30mmHg)
El volumen del cortocircuito depende de:El volumen del cortocircuito depende de:
1.1. tamaño defectotamaño defecto• Restrictiva: < 0.5 cmRestrictiva: < 0.5 cm2 (mas frecuente)2 (mas frecuente)
• No Restrictiva: > 1 cmNo Restrictiva: > 1 cm
2.2. resistencia pulmonar y/o sistémica resistencia pulmonar y/o sistémica• Flujo pulmonar alto: sobrecarga a AI Flujo pulmonar alto: sobrecarga a AI
y VI y VI
Septum interventricular
CLINICA CIV CLINICA CIV
CIV restrictivasCIV restrictivas• Asintomáticas.• Soplo holosistólico paraesternal
izquierdo fuerte, áspero o silbante
• Rx: normal o cardiomegalia mínima con moderado aumento flujo pulmonar
Comunicaciones IV grandesCon flujo pulmonar aumentado e HTP • Disnea de esfuerzos• Anorexia• Retraso pondoestatural• infecciones pulmonares recurrentes• IC en lactancia precoz.• cardiomegalia con elevación
esternal palpable • Soplo mesodiastolico
CLINICA CIV
CLINICA CIVComunicaciones IV grandesRx: cardiomegalia (VD y VI)Congestión pulmonar
Crecimiento AP
Ductus arterioso Ductus arterioso persistente persistente
Ductus arterioso Ductus arterioso persistente (DAPpersistente (DAP))
•produce un cortocircuito de izquierda – derecha desde Ao a AP
•clínica depende del tamaño del defecto:
• Dilatación pulmonar por hiperflujo
• Dilatación VI por sobrecarga diastólica, dilatación de aurícula izquierda
Cortocircuito de Derecha Cortocircuito de Derecha a Izquierda a Izquierda o cianóticas
• Paso de sangre desde cavidades cardíacas derechas a cavidades izquierdas, resultando en desaturación de la sangre del territorio arterial sistémico.
•Hipoxemia•Cianosis (Coloración azul de
piel y mucosas)
Tetralogía de Fallot
Tetralogía de Fallot
• Malformación congénita cianótica mas común después del primer año de vida 50%-75%
• 10 % del total de CC
Tetralogía de Fallot
1. estenosis de la arteria pulmonar
2. comunicación interventricular amplia
3. desplazamiento de la aorta hacia la derecha (aorta cabalgante sobre septum IV)
4. hipertrofia de VD (por la dificultad para la eyección hacia la pulmonar
VD
AP
AD
VI
AI
AO
Tetralogía de FallotTetralogía de Fallot
La fisiopatología depende exclusivamente de la severidad de la estenosis infundibular
Cuadro clínico • Cianosis generalizada • Disnea • Posición en cuclillas• Crisis hipóxicas (llanto, esfuerzo físico)
• Fatigabilidad •soplo protomesositólicoprotomesositólicoIntensidad inversamente proporcional al Intensidad inversamente proporcional al grado de estenosis pulmonargrado de estenosis pulmonar
Tetralogia de FallotTetralogia de Fallot
Tetralogía de Fallot
• http://www.youtube.com/watch?v=DKRbVZpdckc
• www.youtube.com/watch?v=DKRbVZpdckc
Transposición de grandes Transposición de grandes arteriasarterias
VD
AP
AD
VI
AI
AO
Transposición de Transposición de grandes arteriasgrandes arterias
VD
APAD
VI
AIAO
Transposición de Transposición de grandes arteriasgrandes arterias
Circulación pulmonar y sistémica Circulación pulmonar y sistémica están en paraleloestán en paralelo
Transposición de Transposición de grandes arteriasgrandes arterias
• Cardiopatía congénita cianótica: AP sale del VI y Ao del VD con dos circulaciones paralelas: ventrículo derecho – Sistémica (sin oxigenarse) y ventrículo izquierdo – Pulmonar (sangre oxigenada vuelve al pulmón)
• Más frecuente en varones 2:1
Transposición de grandes Transposición de grandes arteriasarterias
•Existe shunt (CIA,CIV, ductus arterioso) que permite mezcla de sangre
• Intensidad de cianosis depende de magnitud de mezcla
•Flujo pulmonar aumentado
TRANSPOSICION DE GRANDES ARTERIAS
00
2020
4040
6060
8080
100100
1 sem.1 sem. 1 mes1 mes 6 mes.6 mes. 1 año1 añoEdadEdad
Su
per
viv
enc
ia (
%)
Su
per
viv
enc
ia (
%)
Patología Grave Historia natural
Trasposición de Grandes ArteriasTrasposición de Grandes Arterias
PresentaciónPresentación
• CIANOSIS• MANIFESTACIONES DE
INSUFICIENCIA CARDIACA:•TAQUIPNEA •PLETORA YUGULAR•TAQUICARDIA•CARDIOMEGALIA•RITMO DE GALOPE•HEPATOMEGALIA CONGESTIVA