CASO CLÍNICO
Varón de 53 años fumador de un paquete/día sin otros
antecedentes de interés.
Mayo 2016. Taponamiento sinusal, disnea, rinorrea
posterior, edema submaxilar y preauricular izquierdo,
junto con dolor hemifacial ipsilateral.
Exploración: parotidomegalia izquierda con induración
difusa y adenopatía derecha submaxilar.
Fibroscopia: neoformación adenoidea que ocupaba ambas
coanas y desviación septal izquierda.
Se realiza TC cuello, senos paranasales y tórax además de
toma de biopsias.
TC CUELLO Y SENOS PARANASALES
Masa en cavum con obliteración de la luz, masa en celdillas etmoidales izquierdas, probable parotiditis izquierda y
adenopatias patológicas cervicales bilaterales.
TC TÓRAX
derrame pleural derecho de escasa cuantía,
micronódulos pulmonares en LSD y LSI además
de extensa afectación ósea metastásica.
ANATOMÍA PATOLÓGICA
Hallazgos morfológicos e inmunohistoquímicos
concordantes con carcinoma mucoepidermoide de alto grado
(presencia de invasión perineural, mitosis y anaplasia) de
probable origen en glándula parótida con extensión a
cavum, cornetes y seno etmoidal. Los marcadores TTF-1,
Sinaptofisina, Cromogranina, Enolasa, P63, S-100, CD56,
descartaban como diagnóstico diferencial neoplasia de
paraganglios, tiroides, melanoma y neuroblastoma.
Carcinoma mucoepidermoide de parótida estadio IVC
TRATAMIENTO
Se desestima cirugía y RT por presentar tres focos.
Comienza quimioterapia paliativa en Diciembre 2016 con
Ciclofosfamida, doxorrubicina y cisplatino día 1 cada 28
días (triplete CAP) y ácido zoledrónico.
Ha recibido 4 ciclos, último en Febrero 2017
Buena tolerancia al tratamiento, con alopecia y disgeusia
g.1 como únicos efectos objetivados.
EVOLUCIÓN
Tras 1ºciclo presenta respuesta clínica favorable mejorando la
sensación de taponamiento nasal y desapareciendo el dolor
hemifacial.
Después de 4 ciclos se realiza fibroscopia que indica respuesta
prácticamente completa a nivel sinusal
Ha ingresado en tres ocasiones, Diciembre 2016, Marzo y Abril
2017, por disnea e hipoxemida que condiciona necesidad de O2 en
domicilio. Se han descartado causas infecciosas, cardiacas,
progresión tumoral y tromboembolismo pulmonar. Esta en estudio
por Neumología ante posible SAOS e hipoventilación por
obesidad.
Actualmente respuesta parcial superior al 50% en fibroscopia y
TC tórax, cuello y craneo.
Última revisión en Mayo 2017 persiste respuesta tumoral
radiológica y control clínico.
EPIDEMIOLOGÍA
Los tumores de las glándulas salivales representan el 6-8 % de los
tumores de cabeza y cuello.
En Estados Unidos hay aproximadamente 2000 a 2500 casos por año
La glándula parótida es el sitio más frecuente de los tumores de las
glándulas salivales, representa el 80-85%. De ellos solo la cuarta
parte son lesiones malignas
El carcinoma mucoepidermoide y el carcinoma adenoide quístico en
conjunto representan el 50% de todos los tumores malignos de las
glándulas salivales.
FACTORES DE RIESGO
• Exposición a radiación
• Infecciones virales: VIH, HPV
• Factores ambientales y de exposición industrial
CLÍNICA
• G.S. Mayor: masa indolora e inflamación glandular.
• G. S. Menor: masa submucosa indolora o ulceración mucosa. Obstrucción nasal, congestión, cambios en la visión o trismo.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• Quistes salivales, quistes de la primera hendidura branquial, cálculos, síndrome de Sjögren, metástasis de otros tumores, quistes linfoepiteliales, etc.
DIAGNÓSTICO
Datos clínicos y exploración física
Estudios de imagen
- TC
- RMN
PAAF/Biopsia (guiada por ultrasonido)
TRATAMIENTO
ENFERMEDAD LOCOREGIONAL (I-IVB)
• Resección quirúrgica
• Linfadenectomía
1. Metástasis ganglionares clínicas o radiográficas
2. Pacientes con rasgos de alto riesgo (Tumor de alto
grado, enfermedad localmente avanzada, parálisis
n. facial)
3. Tumores sublinguales o de glándula salival menor
originados en nasofaringe.
• RT Adyuvante
1. Alto grado
2. Márgenes de resección positivos, invasión
perineural, vascular o linfática. Afectación de
ganglios linfáticos. Extensión extracapsular.
3. Tumor submandibular, sublingual o G.S. menor
ENEFERMEDAD METASTÁSICA O RECURRENTE
• Quimioterapia: El régimen más comúnmente estudiado es
ciclofosfamida (500 mg / m2 iv), la doxorrubicina (50 mg /
m2) y el cisplatino (50 mg / m2) administrados al día 1 y
repetidos cada 28 días, con tasas de respuesta de 40 a 50%
, con una duración de la respuesta de tres a siete meses
CONCLUSIONES
Los tumores de glándulas salivales representan un
pequeño porcentaje dentro de los tumores de cabeza y
cuello. Se originan con mayor frecuencia en parótida y
dentro de la patología neoplásica el carcinoma
mucoepidermoide es uno de los más frecuentes.
En enfermedad locoregional la piedra angular del
tratamiento es la resección quirúrgica con individualización
de linfadenectomía y RT adyuvante.
En enfermedad recidivante o metastásica la combinación
de ciclofosfamida, doxorrubicina y cisplatino es la más
estudiada. Este triplete indica en la escasa bibliografía de
la que disponemos control sintomático, respuesta tumoral y
mejorar calidad de vida del paciente, como ha ocurrido en
nuestro caso.
BIBLIOGRAFÍA
Guzzo M, Locati LD, Prott FJ, et al. Major and minor salivary gland tumors. Crit Rev Oncol Hematol 2010; 74:134.
Dillon PM, Chakraborty S, Moskaluk CA, et al. Adenoid cystic carcinoma: A review of recent advances, molecular
targets, and clinical trials. Head Neck 2016; 38:620.
Lee YY, Wong KT, King AD, Ahuja AT. Imaging of salivary gland tumours. Eur J Radiol 2008; 66:419.
Howlett DC, Menezes LJ, Lewis K, et al. Sonographically guided core biopsy of a parotid mass. AJR Am J Roentgenol
2007; 188:223.
Lydiatt WM, Mukherji SK, O'Sullivan B, et al. Major Salivary Glands. In: AJCC Cancer Staging Manual, 8th, Amin
MB. (Ed), Springer, New York 2017. p.95
Bell RB, Dierks EJ, Homer L, Potter BE. Management and outcome of patients with malignant salivary gland tumors.
J Oral Maxillofac Surg 2005; 63:917.
Armstrong JG, Harrison LB, Thaler HT, et al. The indications for elective treatment of the neck in cancer of the major
salivary glands. Cancer 1992; 69:615.
Terhaard CH, Lubsen H, Rasch CR, et al. The role of radiotherapy in the treatment of malignant salivary gland
tumors. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2005; 61:103.
Stennert E, Kisner D, Jungehuelsing M, et al. High incidence of lymph node metastasis in major salivary gland cancer.
Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2003; 129:720.
Zbären P, Schüpbach J, Nuyens M, et al. Carcinoma of the parotid gland. Am J Surg 2003; 186:57.
Dreyfuss AI, Clark JR, Fallon BG, et al. Cyclophosphamide, doxorubicin, and cisplatin combination chemotherapy for
advanced carcinomas of salivary gland origin. Cancer 1987; 60:2869.
Licitra L, Cavina R, Grandi C, et al. Cisplatin, doxorubicin and cyclophosphamide in advanced salivary gland
carcinoma. A phase II trial of 22 patients. Ann Oncol 1996; 7:640.
Alberts DS, Manning MR, Coulthard SW, et al. Adriamycin/cis-platinum/cyclophosphamide combination chemotherapy
for advanced carcinoma of the parotid gland. Cancer 1981; 47:645.
Tsukuda M, Kokatsu T, Ito K, et al. Chemotherapy for recurrent adeno- and adenoidcystic carcinomas in the head and
neck. J Cancer Res Clin Oncol 1993; 119:756.