Download - Cáncer de ojo
Epidemiología• Neoplasia maligna primaria más común en adultos.
• El 88% de los casos ocurre en menores de 30 años.
• La gran mayoría de los melanomas uveales se ubican en la coroides, y menos del 10% se ubican en el cuerpo ciliar o en el iris• Condición potencialmente letal para el ojo
• Personas caucásicas del norte de Europa o sus descendientes
Factores de riesgo• Tener piel delgada, nevos cutáneos, neurofibromatosis• Exposición a radiaciones UV• Factores genéticos• Raza blanca• Color claro del iris• ¿Exposiciones ocupacionales?
Clasificación Callender Nevus de células fusiformes
Melanoma de células fusiformes◦ 30%
Melanoma de células epiteloides◦ 5%
Melanoma de celularidad mixta◦ 65%
Inmunohistoquímica MetilBromuro de Homatropina 45 (HMB-45)
◦ Anticuerpo monoclonal que actua contra un antígeno en tumores melanociticos.
◦ El antígeno especifico reconocido por HMB-45 es Proteina Premelanoma 17 (Pmel17 o GP100), la cual es codificada por el gen Pmel.
◦ Tiene una sensibilidad del 92%.
S100◦ Proteina presente en células derivadas de la cresta neural◦ Regulación de la fosforilación proteica
Inmunohistoquímica MART-1/Melan-A
◦ Participa en la diferenciación de melanocitos
Tirosinasa◦ Enzima que participa en la biosíntesis de melanina
Melanoma de Iris Representa de 3 a 10% de los melanomas oculares.
Ocurre con mas frecuencia en la mitad inferior del iris.
Se puede manifestar como una• lesión pigmentada• localizada o difusa• relacionada con distorsión de la pupila• eversión del margen pupilar• neovascularización• infiltración del ángulo de la cámara anterior• elevación de la presión intraocular • catarata sectorial.
Suele tener un curso relativamente benigno.
Melanoma del Cuerpo Ciliar
Se torna evidente cuando se extiende a la raíz del iris.
El lente puede resultar desplazado.• Lo que produce astigmatismo y visión borrosa
Suele presentarse en estadios avanzados debido a su naturaleza silente.
Melanoma de Coroides Aparece como una lesión en forma de hongo o domo color grisáceo o café.
El desprendimiento retiniano exudativo adyacente es muy característico.
Los melanomas localizados en el polo posterior suelen producir síntomas visuales tempranos.
Patrón de Diseminación La órbita y su contenido carecen de drenaje linfático, en consecuencia, al inicio el melanoma uveal se disemina en forma local y después a distancia por vía hematógena, sobre todo hacia el hígado (aproximadamente 40% de los pacientes con melanoma uveal posterior desarrollan metástasis al hígado en el lapso de 10 años).
Diagnóstico Examen físico CH
PFHs Alteradas Ultrasonido Metástasis
Rx de tórax Angiografía con fluoresceína o con verde de indocianina USG ocular seguridad diagnóstica
Tratamiento Melanoma del irisObservación
Crece Iridectomía parcial
Si llega a cámara anterior Resección en bloque con resección corneoescleral
Melanoma del cuerpo ciliar Reseccion local o radiación
Melanomas mayores Enucleación
Tratamiento Melanoma pequeño
Observación Desprendimiento de retina Síntomas visuales
Braquiterapia o enucleación
Melanoma de tamaño medio: Enucleación Braquiterapia con yodo-125
Pronóstico Metástasis ocurre en 3%Tasas de mortalidad son:
16% tumores pequeños 32% tumores medianos 53% tumores grandes.
Epidemiología• La edad de presentación varía entre el nacimiento y los 40 meses• No tiene predilección de género• Etiología desconocida • Patrón genético autosómico dominante de alta penetrancia (hereditario, aparición más temprana)• Alrededor del 60% de los casos son no hereditarios y unilaterales
Factores de riesgo• Dieta materna baja en frutas y verduras• Padre mayor de 35 años• Infección materna del HPV durante el embarazo• Ascendencia con retinoblastoma
Inmunohistoquímica Proteína Retinoblastoma (pRB)
◦ Proteína supresora de tumores.◦ Inhibe progresión del ciclo celular antes de la entrada en mitosis.◦ Codificada por el gen RB1 13q14
La perdida de un alelo se puede producir por diferentes maneras◦ Perdida del cromosoma 13 completo◦ Pérdida del cromosoma 13 normal y duplicación del 13 con el gen mutado◦ Recombinación homologa entre los dos cromosomas 13 durante mitosis◦ Adquisición de una mutación independiente en el segundo alelo de RB1
Las células indiferenciadas típicas del retinoblastoma tienen un núcleo redondo grande y con escasos citoplasmas, semejantes a otros tumores neurales primarios tales como el neuroblastoma.
La necrosis esta frecuentemente presente y a menudo acompañada por inflamación.
La calcificación del tumor es también común y su reconocimiento es un importante punto diagnóstico.
Cuadro Clínico Depende del estadio en el que se encuentra el enfermo.
•Signo característico es la leucocoria• Indica desprendimiento de retina o la visualización del
tumor a través de los medios transparentes del ojo.
•El segundo signo es el estrabismo• Debido a la pérdida de la visión central por infiltración
macular.
•Otro signo común es el glaucoma • Este signo, como la rubeosis iridis, contraindica el
salvamento del ojo.
•Despues se presenta proptosis• Es imposible salvar la visión en este estadio.
10% de los pacientes son diagnosticados con enfermedad a distancia.
El sitio de metástasis más común es al SNC• Esto por continuidad al infiltrar el nervio óptico.• Presencia de la masa tumoral• Infiltración microscópica al LCR
Por vía linfática pueden diseminarse metástasis ganglionares en la cadena submaxilar, y de ahí al resto del cuerpo.
Por vía hematógena, los sitos más frecuentes de metástasis son hueso, médula ósea e hígado.
Diagnóstico de Retinoblastoma
Sospechar: Leucocoria en paciente menor de 4 años
Ultrasonido ocular
Retcam
Exploración del fondo de ojo con dilatación pupilar
Factores Pronóstico 1.- Para la preservación del ojo afectado:
Localización del tumorTumores pequeños detrás del ecuador y sin siembras vítreas
Factores Favorables para preservación
2.- Para la vida del paciente Afección del N. óptico (-)Afección a la coroides Afección de la lamina cribosa
3.- Metástasis (exceptuando afección a ganglios) es INCURABLE
No son factores pronósticos
Tratada con Radioterapia y quimioterapia
Tratamiento Finalidades:
El tratamiento local para preservar el ojo afectado.
El tratamiento adyuvante regional y sistémico para preservar la vida.
El tratamiento sistémico para la preservación de la función del ojo (rescate de órgano).
El tratamiento local para preservar el ojo afectado.
Fotocoagulación con láser (de argón o xenón )
Coagular vasos nutricios
Cada mes