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Bone Lesions: Benign and Malignant
Rani Gereige and Mudra KumarPediatr. Rev. 2010;31;355-363
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Epidemiología
Tumores óseos primarios 6a neoplasia más frecuente en edad pediátrica
Aprox 6% de los tumores en niños
60% de los tumores óseos primarios en menores de 45 años
Pico de incidencia 15-19 años
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Epidemiología
Tercera causa de neoplasia en la adolescencia
Lesiones óseas benignas más frecuentes
Lesiones primarias más frecuente en metafisis
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Epidemiología
Tumores oseos malignos más frecuentes ◦Osteosarcoma en menores de 20 años ◦Sarcoma de Ewing en menores de 10 años
Lesiones óseas focales se clasifican 3 categorias:◦Benigna◦Maligna (primaria y secundaria)◦No neoplasica
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Epidemiología
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Presentación
Hallazgo incidental (Rx)
Cuadro clínico: ◦Dolor en reposo o durante la noche que no
responde a analgésicos leves ◦Edema◦No uso de la extremidad◦Disminución del rango de movimiento◦Masa fija y dura que puede ser dolorosa◦5-10% fracturas en trauma menor◦Crecimiento rápido
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Manejo General
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Rx
Lesión lítica
Única lesión
Márgenes escleróticos o mal definidos
Reacción perióstica
Calcificación de tejidos blandos
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Biopsia
Ortopedista pediatra oncólogo
Muestras histológicas
Solicitud de marcadores
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IRM
Evaluar lesión primaria
◦Extensión intramedular◦Extensión extraósea◦Proximidad a paquetes neurovasculares
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Otros estudios
Metástasis
◦TAC tórax y cráneo
◦Gammagrama óseo
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Tumores óseos malignos
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Otras lesiones malignas:
LeucemiaLinfoma de Células BNeuroblastomaHistiocitoma fibroso malignoAdamantinoma Condrosarcoma
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Tumores benignos
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Osteocondroma (exostosis osteocartilaginosa)
Tumor óseo primario más frecuenteMetáfisis de huesos largos: tercio distal del
fémur, tercio proximal de la tibia y tercio proximal del húmero
7-15 años de edadMasa dura indoloraRx:
◦Metáfisisis ◦Aspecto de tallos◦No interrumpe la cortical
Resección quirúrgica cuando causan síntomas
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Exostosis Hereditaria Múltiple
OsteocondromatosisAutosómica dominanteVarones 10 veces más frecuente que la
encondromatosisPrimera década de la vida Malignización 10-20%Evoluciona a condrosarcoma y ocasionalmente
a osteosarcomaDeformación de la muñeca en bayoneta 30%
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Encondroma
En huesos cilíndricos de manos y piesFracturas patológicasRx:
◦Central◦Lobulada◦50% calcificación condroídea◦Puede presentar erosión endostal◦Puede calcificarse
Extirpación o curetaje
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Encondromatosis múltiple
Enfermedad de Ollier: afecta un hemicuerpo
Síndrome de Maffucci: cuando se asocia con hemangiomas cavernosos (malignización 25%)
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Condroblastoma
Poco frecuenteLocalización: epífisis próximal de huesos largosSegunda década de la vida Dolores en la articulación adyacenteRx:
◦Radiolucida ◦Redondeada u ovalada◦Bien delimitada◦<4cm◦Reacción periostica (30%)
Tx: curetaje e injerto óseo antes de que afecte a la articulación
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Fibroma condromixoide
El menos frecuente de los formadores de cartílago Personas jóvenes: 60% menores de 30 años Varones Metáfisis de las extremidades inferiores: 50% rodilla, 30%
tibia, 20% pie La malignización es rara Rx:
◦ Radiolúcida◦ Bien delimitada◦ Contorno esclerótico◦ Expansiva◦ Excéntrica◦ Casi siempre sin matriz calcificada◦ A veces presenta adelgazamiento endostal o rotura focal de la
cortical
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Osteoma Osteoide
Tumor de pequeño tamañoEntre los 5 y los 20 añosVarones Dolor progresivo, de predominio nocturnoTercio proximal del fémur y de la tibia (70%),
huesos de la mano (20%) y esqueleto axialRx: Esclerosis densa rodeada de un nido
radiolucido < 2 cmDolor intenso extirpación del tumor
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Osteoblastoma
Osteoma osteoide giganteComponente osteolíticoTamaño mayor de 2 cmCrecimiento más rápidoHuesos largos en diáfisis1% de tumores óseos benignos
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Fibromas
Defecto de osificaciónAsintomáticasPueden producir fracturas patológicas por
lo que se recomienda su extirpación y colocación de un injerto en las lesiones extensas
Niños mayores o adolescentesNeoplasia ósea benigna más frecuente
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Lesiones óseas no malignas
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Quiste óseo unicameral
Metáfisis de huesos largos Quiste del conducto medular que se extiende a la cortical 80% 3-14 años de edad Dolor, fracturas patológicas Rx:
◦ Lesión central◦ Radiolúcida◦ Diámetro longitudinal mayor que el transversal◦ Adelgaza la cortical e incluso puede insuflarla◦ Contacta con el cartílago de crecimiento◦ No se aprecia matriz en su interior◦ Puede haber lobulación ◦ No hay reacción perióstica
Curetaje, inyección local de esteroides
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Quiste aneurismático
Lesión reactiva del hueso Fémur, tibia y vértebras 75% antes de los 20 años Mujeres Espacios cavernosos ocupados por sangre y tejido fibroso Se extiende más allá del cartílago metafisiario Rx:
◦ Destrucción lítica◦ Excéntrica◦ Expansiva◦ Con septos internos◦ > 5 cm
Curetaje o extirpación Puede recidivar
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Displasia Fibrosa
Anomalía del desarrollo: sustitución del hueso esponjoso por materia fibrosa
Las lesiones pueden ser solitarias o multifocales, estables o progresivas
Síndrome de McCune-Albright: ◦ Lesiones multifocales◦ Pubertad precoz◦ Pigmentación cutánea
Desigualdad de la longitud de los miembros, arqueamiento de la tibia y fracturas patológicas
Técnicas reconstructivas para permitir la estabilidad del paciente
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Displasia Osteofibrosa
Tejido óseo reemplazado por tejido fibroso y trabéculas óseas inmaduras
Antes de los 10 años Tibia Puede haber alteraciones endocrinológicas o cutáneas
asociadas (Síndrome de McCune-Albright) Tumefacción o aumento del miembro Rx:
◦ Imágenes líticas en vidrio esmerilado◦ Bien delimitadas◦ Centrales◦ Bordes escleróticos◦ Sin reacción perióstica
Algunas lesiones pueden regresar espontáneamente
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Granuloma eosinofílico
Forma monosítica de la histiocitosis de células de Langerhans Lesión paraneoplásica Varones entre los 5 y los 10 años Cráneo (mandíbula) Las lesiones vertebrales pueden provocar dolor, rigidez y síntomas
neurológicos Fracturas patológicas Rx:
◦ Lesiones pequeñas◦ Radio opacas◦ Bordes bien definidos◦ Neoformación perióstica◦ Sin reacción ósea◦ Lesión lítica en sacabocados
Biopsia para precisar el diagnóstico, gammagrafía para descartar las formas poliostóticas, y debe investigarse la existencia de afectación visceral
Tx: curetaje con o sin injerto óseo
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Conclusión
Pediatras: atención dolor óseo vs dolor de crecimiento