Download - Avances en Enf Hirschprung Nov 2008
Noviembre / 2008
ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNG
ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNG Desde Harold Hirschsprung 1887; el concepto de la EH ha evolucionado. La EH es el modelo complejo de una malformacin multifactorial, polignica, autosmica dominante, pero de penetracin incompleta dependiendo del sexo. Hay alteraciones de los cromosomas 2, 10 y 13; y de 9 genes RET, GDNF, NTN, ENDR-B, EDN3, ECE1, SOX 10, SMAdip1 y ZFHX1B. El gen RET se detecta en el 50% de casos familiares y hasta 20% en los casos espordicos
ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNG
Desde Swenson en 1948, los abordajes quirrgicos para tratar esta enfermedad han sufrido cambios hasta los procedimientos de mnima invasin usados cada vez ms frecuentemente.No slo los procedimientos laparoscpicos, sino la nueva tcnica transanal (Del mdico mexicano Luis de la Torre), que es an menos invasiva que la laparoscopia
ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNG
EpidemiologaIncidencia estimada de 1/5000 10000 rn
Enfermedad de origen embrionario, aunque se han descrito casos adquiridos y segmentarios?Hombre : 4 veces mas frecuente en EH _ sc 2 veces mas frecuente en EH _ sl Presentacin familiar: 20% en segmento largo y 7% para los dems casos.
ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNG
DIAGNOSTICO NEONATALGrupos de riesgo: Antecedentes familiares y Sndrome de Down. Fisiologa de la defecacin en prematuro Enfermedad del nio de trmino (98 % en 48 horas) 80 a 90 % de EH sntomas neonatales Sospecharla en todo RN que demore ms de 24 horas en expulsar meconio; 60% no muestra transt. evacuat .inicial Trada: falta expulsin de meconio, distensin y vmitos.
Pueden tener evacuaciones normales los primeros das o semanas, para recaer despus.
ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNG Cuadro clnico en el Lactante
ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNG Cuadro Clnico Distensin abdominal bien tolerada, dolor
moderado. Vmitos escasos Peristalsis visible. Explosin post tacto o estmulo rectal.
Signos y sntomas de sepsis se desarrollan posteriormente
ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNG Cuadro clnico en el Lactante
ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNG
Cuadro Clnico en el LactanteDespus de evacuar en perodo neonatal, presenta perodos cortos de 1, 2 o ms semanas en que defeca aparentemente normal. En periodo de crisis: deposiciones liquidas, abundantes, ftidas y color mostaza. Signos y sntomas de sepsis se desarrollan posteriormente Desnutricin progresiva.
ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNG DIAGNOSTICO DEFINITIVOAntecedentes post natales y C. Clnico Radiografas de colon con Enema Radio opaco Manometra Ano Rectal Biopsia Rectal: incisional aspiracin Muscular (Estudio de plexos M.) Mucosa (Estudio Histoqumico).
ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNGBiopsias de pared intestinal Biopsia va anal
ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNG
En la mayora de los casos de enfermedad de Hirschsprung, afortunadamente, la zona aganglinica se extiende solamente hasta el sigmoide 90%Este grupo de pacientes pueden ser (todos) intervenidos por va transanal, sin abrir el abdomen.
ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNGEn reas aganglinicas ms extensas: laparotoma laparoscopia, adems del abordaje transanal Originalmente el tratamiento era en tres tiempos: a) colostoma; b) reseccin y descenso; y c) cierre de colostoma. El procedimiento principal no era antes del ao de edad. En los ltimos aos la operacin a ms temprana edad y en un slo tiempo quirrgico.
En muchos centros quirrgicos actualmente el tratamiento se lleva a cabo en el perodo neonatal, en un solo tiempo quirrgico, y en muchas ocasiones sin abrir el abdomen y aun sin laparoscopia.
ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNG
70- 80%
5 - 10%
Enfermedad de Hischprung
ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNG
ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNG
ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNG
ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNG
ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNG
Signo de la cuerda
ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNG Estudio radiogrfico diagnostico
ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNGCONTROL RADIOGRAFICO: COLOSTOMIA DE HARTMAN
ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNGOtras formas de presentacin Enterocolitis asociada: 1/3 de los pacientes presentan diarrea. Megacolon txico Constipacin crnica, con ampolla rectal vaca y desnutricin.
Escurrimiento (soiling) es infrecuente.
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Enterocolitis asociadaDiarrea de cualquier magnitudCuadro infeccioso Deposiciones de muy mal olor, lquidas y pastosas
Distensin abdominalRx abdomen simple
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Enterocolitis asociada
ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNG
Enterocolitis asociada
ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNGMega colon toxico
ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNGMEGACOLON TOXICO
ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNG Diagnostico diferencialAtresia intestinal. Ileo meconial. Displasia Neuronal Intestinal. Hipoganglionosis.
Ganglios inmaduros.Acalasia esfnter interno. Desrdenes de la clula muscular lisa.
ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNG
TRATAMIENTO NO QUIRRGICO
Enemas.
Medios Conservadores ( Dieta ) para evacuar las heces.
ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNG
Tratamiento Mdico: enemas
ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNG Manejo Preoperatorio
Preparacin de Colon. Antibiticos.
ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNG
Tratamiento Quirrgico en ultra cortoManometra Ano rectal con ausencia de Reflejo recto anal + biopsia con clulas ganglionares presentes.
Divulsin anal.Esfinterotoma anal. Esfinteromiomectoma.
ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNG -CIRUGIASLa colostoma fue el primer tiempo en el tratamiento. 1948 Swenson describe el descenso colnico, con colostoma previa. Posteriormente Soave: Duhamel; Rehbein usaron tambin colostomia previa. 1980 Henry So realiza este descenso en 20 RN sin colostoma previa.
1995 Georgeson realiza descenso laparoscpico con mucosectoma transanal.1998 De la Torre - Mondragn describe el descenso transanal endorectal.
ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNG
TRATAMIENTO QUIRURGICO CONVENCIONALOperacin SWENSONOperacin DUHAMEL Operacin SOAVE
Operacin REHBEIN
ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNGTRATAMIENTO QUIRURGICO CONVENCIONAL
Tcnicas quirrgicas convencionales
ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNG
Tcnicas quirrgicas convencionales
ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNGHALLAZGO QUIRURGICO
ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNGHALLAZGO QUIRURGICO EN EL ADOLESCENTE
Tcnicas quirrgicas
Tcnicas quirrgicas
Tcnicas quirrgicas
Tcnicas quirrgicas
ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNGLaparoscopia primaria Pull Through para EH- Infantes y niosDr. Keinth E. Georgeson, Michael M. Fuenfer, y William D. Hardin ( Birmingham, Alabama)
1995
Dr. L. De la Torre Mondragn y Dr. J.A Ortega Salgado
ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNG Pull Through trans anal endorectal
Indicado en Enfermedad de Hirschsprung rectal y colon sigmoides (75 a 86 %). A menor edad probablemente los resultados sern mejores.
Ciruga mnimamente invasiva: Menor dolor, menor diseccin, no genera adherencias intraperitoneales, excelente resultado esttico.Costos menores.
Descenso Colnico Endorectal Transanal PESO: 3 40 kg EDAD: 2 semanas a 9 aos CIRUGIA: Reseccin 17 a 35 cm Complicaciones inmediatas Estenosis de sutura colorectal Enterocolitis Constipacin Continencia (> 3 aos) Mortalidad:
(11%) (17%) (17%) (87,5%) O
Mucosectoma Rectal Transanal
ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNGDescenso Colnico Endorectal Transanal
Confirmar histolgicamente el segmento normoganglinico.
ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNGDescenso Colnico Endorectal Transanal
Descenso Colnico Endorectal Transanal
Descenso Colnico Endorectal Transanal Resultados alejados son similares en distintas series (gran dispersin), por lo que optamos por aquella con menor morbilidad asociada. Hemos progresado mucho en la tcnica quirrgica. Cada uno debe realizar la que ms le acomode y domine.
El problema an no resuelto es la Enfermedad de Hirschsprung.
ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNG Cules son los problemas de diagnstico en la enfermedad de Hirschsprung?
Subdiagnstico
Sobrediagnstico
MorbilidadMortalidad
Operaciones innecesariasOperaciones retardadas Tratamiento ms complicado
Riesgos y problemas no resueltos en la EHSe dividen en tres grupos: a. Prevenibles Infeccin Retraccin (dehiscencia) Estenosis Incontinencia fecal b. Parcialmente prevenibles Constipacin
c. No prevenibles Enterocolitis
ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNGCOMPLICACIONES PREVENIBLES
Son ms frecuentes; que no deben suceder cuando la reparacin se lleva a cabo con una tcnica depurada. Ponen en peligro la vida del paciente y dejan secuelas graves y lo convierten en un minusvlido.Para operar r.n. en un solo tiempo, primero eliminar grupo de complicaciones y secuelas.
Al realizar estos abordajes novedosos, en el perodo neonatal, en un solo tiempo quirrgico, hay que reportar (informar) de la ocurrencia de estas complicaciones y conjeturar sobre la mejor forma de prevenirlas.
ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNGPARCIALMENTE PREVENIBLES La constipacin postoperatoria pertenece a este grupo.
El colon dilatado normoganglinico debe ser sistemticamente resecado, porque es casi tan inadecuado y disfuncional como el colon aganglinico. La no reseccin de un colon dilatado asegura que el paciente sufrir de estreimiento.Sin embargo, la reseccin de este megacolon no ha logrado eliminar completamente el problema de la constipacin, debido a que existen factores desconocidos, adems de la dilatacin del colon. .La correlacin de esta mala funcin con otras alteraciones histolgicas, como la displasia neuronal, es slo eso, un intento.
ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNGNO PREVENIBLES El azote principal en el postoperatorio de estos pacientes, aun cuando han sido bien operados, sigue siendo el alto riesgo que tienen de sufrir enterocolitis Conocemos algunos de los factores que llevan a un cuadro de enterocolitis, principalmente la estasis fecal. Los pacientes mejoran al combatir la estasis con irrigaciones y el metronidazol ayuda (?)
Mirando al futuro nos preguntamos qu ocurrir primero? a) La manipulacin gentica ; b) La investigacin bsica y un mejor adiestramiento tcnico- quirrgico de los cirujanos