Rafael Ayuso Velasco. Cirugía Pediátrica. 2009
ATRESIA DE ESÓFAGORafael Ayuso Velasco
MIR 2ºCirugía Pediátrica
Abril 2009
Rafael Ayuso Velasco. Cirugía Pediátrica. 2009
PACIENTE
• Recién nacido pretérmino 33 SEG
• P=1890 g (PAEG)
• Cesárea por pérdida de bienestar fetal
• Apgar 5/5/7 → Reanimación tipo III
Rafael Ayuso Velasco. Cirugía Pediátrica. 2009
PACIENTE
• Embarazo:
– Madre 47 años– G5 A2 V3– 1er trim: Normal– 2º trim: Amniocentesis → Fisura amnios + Oligoamnios– 3er trim: Hidramnios
Rafael Ayuso Velasco. Cirugía Pediátrica. 2009
PACIENTE
• 8h de vida: 3 episodios de depresión respiratoria– Se intuba
• Crisis convulsivas tónicas:– Fenobarbital
• Ingresa en nuestro hospital (-16h de vida)
Retraso en diagnóstico
Rafael Ayuso Velasco. Cirugía Pediátrica. 2009
PACIENTE
• Sialorrea y ↑ trabajo respiratorio
• Rx: SNG a nivel de tercio medio de esófagoHemivértebras T4 - T9
• Se decide Intervención Quirúrgica
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PACIENTE
• AE con Fístula tráqueo-esofágica (FTE) tipo III
• Parece que van a llegar los cabos esofágicos
• Se secciona y liga la fístula
• La anastomosis queda con mucha tensión
Rafael Ayuso Velasco. Cirugía Pediátrica. 2009
PACIENTE
• Alternativas:
– Esofagoplastia → complicada a esta edad– Esofagostomía cervical para drenar saliva →
esofagocoloplastia → mala evolución
• Gastrostomía de Stamm→ cuidados en UCIPN
AE con cabos esofágicos muy separados (“long gap”)
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PACIENTE
• UCIPN:– Eco cerebral: quistes subependimarios– EEG: anomalías epileptiformes bilaterales– Eco cardio: pequeño ductus– Eco abdominal: N– Genética: Apéndices preauriculares y quiste dermoide
epibulbar izq. S. GOLDENHAR o ESPECTRO ÓCULO-AURÍCULO-VERTEBRAL. 46 XY normal
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PACIENTE
• UCIPN:– Ventilación mecánica prolongada– Sepsis por Estafilococo Coagulasa negativo– Cultivos: Herida: K. pneumoniae y E. faecalis
TET: K. pneumoniae multirresistente
– Hipoglucemias: Estudio metabólico
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PACIENTE
• UCIPN: COMPLICACIONES P.O:
– Neumonías por aspiración del bolsón superior– Derrame pleural– Atelectasias– Relajación hemidiafragma dcho
Aspiración de bolsón con Sonda REPLOGLE
Rafael Ayuso Velasco. Cirugía Pediátrica. 2009
PACIENTE
• UCIPN:
– NPT → NE continua por gastrostomía (ALPREM 16%)
– Alta a Lactantes a los 2 meses con P=3.700 g
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PACIENTE
• LACTANTES:
– Posición semisentada– Aspiración continua del bolsón sup con Replogle– NE continua por gastrostomía
OBJETIVO: >desarrollo para alargamiento de cabos esofágicos. 3 - 6 meses de edad
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PACIENTE
• LACTANTES:
– Dificultad respiratoria de intensidad variable– Aspiraciones a vía respiratoria → Tiraje, taquipnea y
taquicardia → Oxigenoterapia – Acidosis respiratoria:
• pH < 7’4• pCO2 > 70 mmHg• HCO3- > 30 mmol/l
Rafael Ayuso Velasco. Cirugía Pediátrica. 2009
PACIENTE
• LACTANTES:
– 4 meses y 5.150 g
– Gastroesofagoscopia por gastrostomía:
Persiste gran separación de cabos
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PACIENTE
• QUIRÓFANO:
– La fístula apenas sobrepasa diafragma → laparotomía y se diseca
– Bolsón superior poco desarrollado → se desdobla y tubuliza
– Esófago-esofagostomía T-T a tensión
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PACIENTE
• QUIRÓFANO:– Situación preoperatoria: acidosis– Vía central– Cirugía de larga duración y compleja:
• Toracotomía + Laparotomía → pérdida de calor• ↑ Inflamación que dificulta identificación de cabos• Bolsón superior atrófico• Sangrado profuso• Episodios de Depresión respiratoria
¿Transfusión?
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PACIENTE
• UCIPN:– Mal estado hemodinámico con tendencia a hipotermia → Ventilación mecánica.
– A las 10h, hipertermia → hiposaturación →empeoramiento progresivo → PCR → no responde a RCP →
EXITUS
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EMBRIOLOGÍA
• Día 19: intestino primitivo → desde faringe hasta lo que va a ser estómago
• Cara ventral: vía respiratoria
4ª Sem
6ª Sem
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• Elongación de vía aérea y esófago y separación de caudal a craneal
• Día 36: separación total
• Entre días 21 – 36
EMBRIOLOGÍA
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CLASIFICACIÓN (Gross) / (Vogt)CC
FTE distal
85%85%
DD
FTE proximal y distal
2%2%
BB
FTE proximal
1%1%
AA
AE sin FTE
8%8%
EE
FTE sin AE
4%4%
II IIII IIIIII
IVIV VV
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ANOMALÍAS ASOCIADAS
1. Cardiovasculares2. Genitourinarias3. Gastrointestinales4. Musculoesqueléticas5. VACTERL6. Neurológicas
35%24%24%20%20%12%
(50-70%)
Mayor mortalidad
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CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO
• Ecografía prenatal:
– Ausencia o disminución de burbuja gástrica– Hidramnios– Área anecoica en mitad del cuello fetal
• RM fetal
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CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO
• Rx cuello-tórax-abdomen:– Sonda enrollada– Aire en el estómago → FTE
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TRATAMIENTO
• Cuidados preoperatorios:
– Colocación semiincorporado para ↓ reflujo
– Aspiración con Sonda de Replogle
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RESULTADOS
<2.000g ó mayor con malformaciones cardiacas severas asociadas
65%C
2.000-2.500g ó peso mayor con malformaciones moderadas asociadas
85%B
>2.500g sin malformaciones asociadas100%A
Clasificación WaterstonSupervivenciaGrupo
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COMPLICACIONES
• Precoces:– Estenosis esofágica.
• 40 - 80% de AE
• Dilataciones
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COMPLICACIONES
• Precoces:– FTE recurrente
• 3 - 14% de AE
• Reintervención