• CIV es defecto cardiaco congénito más frecuente al nacimiento con una incidencia aproximada de 3 - 3,5 por 1000 RN vivos."
• Por la alta frecuencia de cierre espontáneo de las pequeñas CIVs, la incidencia es mucho menor en los niños mayores y en adultos"
Tipo CIV Sinónimos Características
Tipo 1 Conal Subpulmonar Infundibular Supracristal
Localizadas por debajo de la válvula semilunar en el septo conal o de salida
Tipo 2 Perimembranosa Paramembranosa Conoventricular
Confluyendo con SM Bordeada por V. AV Ext. entrada o salida
Tipo 3 Entrada Tipo canal AV
Septo entrada inmediatamente inferior a V. AV
Tipo 4 Muscular Completamente rodeada por músculo (Media, apical, múltiple)
• Generalmente la CIV es una lesión aislada, pero puede ser un componente común de anomalías complejas tales como defectos conotruncales (T. Fallot, TGA, TA).
• CIV también puede estar asociada a lesiones obstructivas izquierdas: E. SubAo y Co. Ao.
• CIV (supracristal) a menudo se asocia con I. Ao progresiva causada por el prolapso de la cúspide aórtica (generalmente la derecha) a través del defecto.
• Pequeño (restrictivo): ≤ 25 del ø anillo Ao. – Pequeño shunt I-D – No sobrecarga volumen de VI – No HAP
• Moderado: 25 - 75% del ø de anillo Ao. – Pequeño - moderado shunt I-D – Leve - moderada sobrecarga volumen VI – No HAP
• Grande (no restrictivo): ≥ 75% del ø anillo Ao – Moderado - importante shunt I-D – Sobrecarga volumen VI – HAP ( Eisenmenger)
66%
86%
86%
96%
96%
96%
QP/QS: 96 - 66
96 - 86 = 3
Ao: 82/51 (62) mmHg
P: 52/15 (25) mmHg AD: 6
AI: 8
2,26 QP ,75 QS
3,00 QP|QS 9,66 ICP 3,22 ICS
Edad
Peso
Nombre Historia
0
Talla Hb FC Cap.O2
Sat.sv Sat.AP Sat.VP Sat.Ao O2 sv O2 AP O2 VP
3,940 55 13 176,8
66 116,69
86 152,05
130
96 96 O2 Ao 169,73 169,73
Alejandro Sánchez Vazquez Apellidos 4.115.133
2 Meses V Sexo
88 TAS 37 TAD
28/2/2005 Fecha 11/12/2004 F. Nac.
,23 Sc.
6 PAD 52 PSVD 6 PDVD 20 PMVD
52 PSAP 15 PDAP 30 PMAP 10 PEP 8 PAI 82 PSVI 8 PDVI 40 PMVI
82 PSAO 51 PDAO 62 PMAO 3,1 RPT 2,3 RPA 17,4 RSA ,1 RP|RS
QPe ,75
40,0 CO2 p
VP
AD AI
P Ao
VD VI
C
90/60
90/6 90/5
5
90/30
6
95% 75%
Presión Media
Saturación de O 2
Presiones sistólica y diastólica
75% 95%
85% 85%
85% 85%
Grado I: Hipertrofia media
Grado II: Proliferación intima Hipertrofia muscular
Grado III: Cambios oclusivos Grado IV: Dilatación
Grado V: Lesiones plexiformes Grado VI: Arteritis aguda necrotizante
HAP. Clasificación Heath-Edwards
• Número y localización de defectos • Tamaño de cavidades • Función ventricular • Presencia o ausencia de prolapso de V. Ao y/o I. Ao • Presencia o ausencia de obstrucción VD o VI • Presencia o ausencia de IT. • Estimación presión sistólica de VD
– Jet IT – Jet CIV – Configuración septal
0,6 m/s 0,3 m/s
VD
AD AI
M
VI
Cálculo de la presión pulmonar en presencia de IT
4 m/s
Gradiente VD - AD = 64 mmHg
PP = Grad. (VD - AD) + PAD PAD = 5 - 15 mmHg.
PP = 64 + 10 = 74 mmHg.
4 m/s 3 m/s
Alta velocidad en la CIV en el Doppler continuo
V D T S ( V D )
V I A o .
A I M
Curvatura septal normal No repercusión A ni V
Pequeña CIV. Pequeño shunt en Doppler color
! I A
Insuficiencia aórtica (CIV infundibular)
Estenosis pulmonar infundibular baja. (CIV perimembranosa)
Osler
Pequeño shunt, presión pulmonar normal CIV I. Enfermedad de Roger
Riesgos evolutivos
Seguimiento
- Profilaxis endocarditis infecciosa (Osleriana) - Vigilancia ecocardiográfica anual
P
Diagnóstico Clínico
Ligera hipotrofia Dificultades alimentación Taquipnea
Soplo de CIV mesocárdico R2 normal (FP) Llenado mitral y R1 fuerte en apex
I.C.T aumentado Plétora pulmonar
V 1
V 6
Shunt importante, HAP moderada: CIV II a
CVD moderado CVI neto
No se puede mostrar la
Diagnóstico ecocardiográfico
Shunt importante, HAP moderada: CIV II a
Curvatura septal Ligeramente
aplanada
Velocidad media en la CIV en el Doppler continuo
Gran CIV con shunt importante en Doppler color
AP dilatada
AI dilatada VI dilatado
V D T S ( V D )
V I A o .
A I M
3 m/s
2 m/s
Riesgos evolutivos
Shunt importante, hipertensión arterial pulmonar moderada: CIV II a
Insuficiencia V. izquierda
Medio plazo
!
Estenosis pulmonar infundibular
baja. (CIV perimembranosa) Osler Insuficiencia aórtica
(CIV infundibular)
HAP
I. Ao
P
Diagnóstico Clínico
Tórax abombado Hipotrofia Dificultades alimentación Taquipnea, tiraje
Soplo de CIV mesocárdico R2 Fuerte(FP) Llenado mitral y R1 fuerte en apex
I.C.T aumentado Plétora pulmonar
V1
V6
Shunt importante, hipertensión arterial pulmonar severa: CIV II b
Crecimiento biventricular
No se puede mostrar la
Diagnóstico ecocardiográfico
Shunt importante, hipertensión arterial pulmonar severa: CIV II b
Gran CIV con shunt importante en Doppler color
Hipertrofia parietal de VD Curvatura septal plana
3 m/s
2 m/s
Baja velocidad en el Doppler continuo
AP dilatada
AI dilatada
VI dilatado
VD TSVD
VI
Ao
AI M
Riesgos evolutivos
H A P
Inmediatos
Posiblemente fija desde los 9 meses
Medio plazo
Insuficiencia V. izquierda
Estenosis pulmonar infundibular baja
(CIV perimembranosa)
!
Osler
I A
Insuficiencia aórtica (CIV infundibular)
P
Shunt importante, hipertensión arterial pulmonar severa: CIV II b
Actitud, Seguimiento
• La demora no se justifica mas que a la espera de una reducción del tamaño
• Si la tolerancia es mala:
- Cierre quirúrgico inmediato en caso de CIV única
- Cerclaje en caso de CIV múltiple • Si la tolerancia es aceptable cierre o cerclaje antes de los 6 a 9 meses
Shunt importante, HAP severa: CIV II b
Diagnóstico Clínico
Hipotrofia frecuente Respiración normal en reposo Limitación al esfuerzo con cianosis posible. Sat.O 2 : < 92%
Pequeño o ningun soplo sistólico. Posible soplo diastólico R2 fuerte
I.C.T normal Isquemia pulmonar periférica
V1
V6
C. VD importante C. VI moderado
Hipertensión arterial pulmonar fija: CIV III
No se puede mostrar la
Diagnóstico ecográfico
Hipertensión arterial pulmonar fija: CIV III
Gran CIV con nulo ó pequeño shunt en
Doppler color Hipertrofia parietal de VD Curvatura septal plana
3 m/s
2 m/s
Nulo gradiente en la CIV en el Doppler continuo
AP dilatada
AI normal
VI normal
VD TSVD Ao
AI M
VI
Evolución
Actitud, Seguimiento
・ Explorar: ・ Cateterismo con vasodilatadores e hiperoxia ・ Biopsia pulmonar
・ Tres casos posibles: ・ Resistencias pulmonares no fijas: cierre quirúrgico ・ Resistencias pulmonares fijas: abstención quirúrgica ・ Persiste la duda: cerclaje y nueva evaluación más tarde
・ La única esperanza actual de estos enfermos, con hipertensión arterial pulmonar y resistencias pulmonares fijas, es el trasplante cardiopulmonar.
Período de equilibrio Cianosis bién tolerada Descompensación
Vida casi normal con limitación al esfuerzo
Posible cianosis al esfuerzo
Clara limitación al esfuerzo Poliglobulia
Insuficiencia cardiaca derecha Hemorragia pulmonar Absceso cerebral Muerte súbita
Hipertensión arterial pulmonar fija: CIV III
• Los pacientes con un soplo rudo de una CIV restrictiva conocida pueden desarrollar VDBC o E. SubAo. Sin cambios apreciables en el soplo
• Los pacientes con CIV restrictiva y prolapso de válvula Ao pueden desarrollar I. Ao progresiva
• Pacientes con obstrucción no reconocida en tracto de salida de VD, pueden tener una IT con gradiente de alta velocidad y asumir una HAP falsa
• El jet de una CIV puede ser confundido con el jet de una IT en pacientes con presión pulmonar normal, asumiendo una falsa HAP
• CLASE I • 1. El cateterismo cardíaco está indicado para evaluar la operabilidad de
los adultos con CIV e HAP. Se debe realizar en una UCCA • CLASE IIa • 1. Cateterismo puede ser útil para adultos con CIV en los que los datos
no son concluyentes con medios no invasivos. Datos incluyen: • a. Cuantificación del shunt. • b. Evaluación de la PP y RVP en pacientes con sospecha de HAP. La
reversibilidad de la HAP debe ser testada con varios vasodilatadores • c. Evaluación de otras lesiones: I. Ao y VDDC. • d. Determinar si hay defectos múltiples antes de la cirugía • e. Arteriografía coronaria está indicada en pacientes en situación de
riesgo para enfermedad arterial coronaria. • f. Anatomía de CIV especialmente si se contempla cierre con
dispositivo.
• CLASE I • 1. Adultos con CIV, IC residual, shunts, HAP, I. Ao., u obstrucción al tracto de salida de VD o VI, deben ser vistos anualmente en UCCA
• 2. Adultos con pequeña CIV residual sin otras lesiones debe ser revisado cada 3 - 5 años en UCCA.
• 3. Adultos con cierre de CIV mediante dispositivo deberán ser seguidos cada 1 - 2 a. en UCCA dependiendo de la localización del defecto y otros factores.
• CLASE I 1. Cirujanos con formación y experiencia en las enfermedades del corazón deben realizar las operaciones de cierre VSD
2. Cierre de una CIV está indicado cuando existe una relación Qp / Qs de ≥ 2,0 y evidencia clínica de sobrecarga de volumen de VI. 3. Cierre de una CIV está indicado cuando el paciente tiene historia de EI. CLASE IIa 1. Cierre de una CIV es razonable cuando haya un shunt exclusivo I-D con un Qp/Qs > 1.5 con PAP < 2/3 de la P. Sistémica y RVP < 2/3 de la RVS 2. Cierre de una CIV es razonable cuando haya un shunt exclusivo I-D con un Qp/Qs > 1.5 en presencia de fallo VI sistólico ó diastólico. • CLASE III • 1. Cierre de una CIV no está recomendado en pacientes con HAP severa irreversible.