Arritmias en Mustard
Inmaculada Sánchez Pérez
Incidencia global de arritmias mayor del 50% a los 10 años
En ECG y/o Holter:
Bradiarritmias:
Ritmo de la unión o pérdida del R. Sinusal: bloqueo sinoatrial, escape nodal, paro sinusal, bradicardia <30 lat/min, taqui-bradi, “wandering pacemaker”.
BAV.
Taquiarritmias:
Fibrilación
Flutter
taq auricular.
Tv o fv
Arritmia significativa: ocupa >20% del registro del Holter.
Muerte súbita
Arritmias en el Mustard
Ritmo sinusal sólo en 40-50%
Disfunción sinusal
• En Senning menor incidencia
• mecanismos
• daños a la arteria del nódulo sinusal durante la cirugía
• la fibrosis progresiva del nódulo sinusal debido a las líneas de cicatriz quirúrgica en la región.
European Heart Journal (2004) 25, 1264–1270
Tiempo de activación pared lateral baja auricular significativamente mayor
Disfunción sinusal
• Ritmo de escape de la unión
• Respuesta cronotrópica pobre
• Mayor riesgo de arritmias auriculares.
1. Clase I:
1. Disfunción del nodo sinusal (DNS) con síntomas durante
bradicardia inapropiada para edad. La definición de bradicardia varía según edad y FC estimada para ella
1. Clase II a:
1. Síndrome de bradicardia-taquicardia que precise durante
largo tiempo tratamiento con fármacos antiarrítmicos, distintos de la digital.
2. Pacientes con cardiopatía congénita y afectación hemodinámica debida a bradicardia sinusal o a pérdida de la sincronía aurículo ventricular
3. Clase II b:
1. Bradicardia sinusal asintomática en adolescentes con cardiopatía congénita y FC < 40 lpm en reposo, o pausas ventriculares de 3SEG o más.
4. Clase III:
1. BAV transitorio tras cirugía, con retorno a conducción A-V normal 2. Bloqueo bifascicular tras cirugía, con o sin BAV de 1 grado 3. BAV 2º grado tipo I asintomático 4. Bradicardia sinusal asintomática, en adolescentes con intervalo R-R
máximo < 3 SEG y FC de 40 lpm o mayor
• Estimulación permanente
Flutter/fibrilación auricular
• paralela al desarrollo de disfunción ventricular sistémica
• Sustrato
• líneas de la cicatriz
• la línea de sutura a lo largo del istmo del tejido
• exacerbado por disfunción del nodo sinusal que crea el potencial de lento-rápido
•aumenta con el tiempo: • 20 años 1/3 de fA o FA
Flutter/fibrilación auricular
• Ablación: éxito 80% • Localización:
• cava inf-tricúspide (57%)
• Abordaje desde aorta retrógrado
• en la pared lateral de la aurícula derecha (43%) • Ostium seno coronario
• Aurícula derecha
• Auricula izda
• Tratamiento médico ( tras 2 recurrencias): • Amiodarona
• Dronedarona
• CVE
• Ablación del nodo AV ( no deseable)
• Estimulación auricular preferente
• Marcapasos antitaquicardia auricular
TRATAMIENTO
Am J Cardiol 2000: 86: 969–974 Weber S et al. Europace 2006;8:413-415
Muerte súbita
• Mecanismo:
• conducción rápida o flutter auricular
• arritmias ventriculares primarias
• exacerbado por disfunción del nodo sinusal que crea el potencial de lento-rápido
• 50% de las muertes en seguimiento son súbitas: Mayoritariamente TV
• Factores de riesgo
• Edad de reparación mayor
• comunicación interventricular concomitante
• el Flutter auricular o fibrilación auricular
• Disfx ventricular severa
• Síntomas ICC
• hipertensión pulmonar
• dispersión del intervalo QT
• QRS >140ms
European Heart Journal (2009) 30, 1873–1879
• 149 pacientes: 13 (TV y MS)
• Relacionado con: compleja, sintomáticos, edad de reparación(>2 a), Peor función y QRS>140ms
• No con arritmias auriculares
• 47 pacientes con muerte súbita / 93 controles sin muerte súbita
• Relacionado con: taquiarritmia (FA y Flutter), síntomas (ICC; arritmia), medicación, disfunción e IT severas
• No bradiarritmias, duración QRS ni dispersión QT
J Am Coll Cardiol 2004;44:1095–102
EEF para estratificación de riesgo de muerte súbita:
•Sintomáticos
•FA
• 22 pacientes con muerte súbita / 24 controles sin muerte súbita
• Relacionado con: dispersión QT y pérdida de ritmo sinusal
Am J Cardiol 2004;94:138–141
Muerte súbita
• Estratificación riesgo: EEF • Sintomas
• Disfunción ventricular
• Arritmias auriculares
• ¿QRS >140ms, Dispersión QT?
• Preferiblemente monobobina para evitar obstrucción pantalón superior del mustard
DAI
Pacing Clin Electrophysiol. 27: 47–51 Rev Esp Cardiol. 2009; 62:1193
1. Clase I: 1. Muerte súbita resucitada después de la evaluación para
definir la causa del evento y para excluir las causas reversibles.
2. TV sostenida en asociación con cardiopatía congénita tras evaluación hemodinámica y electrofisiológica . Siendo la ablación con catéter o reparación quirúrgica una alternativa posible
1. Clase II a: Pacientes con cardiopatía congénita y antecedentes de
síncope recurrente de indeterminado de origen en la presencia de una disfunción ventricular o de arritmias ventriculares inducibles en estudios electrofisiológicos
3. Clase II b: Pacientes con síncope recurrente asociado con cardiopatía
congénita y disfunción ventricular sistémica avanzada cuando no queda clara la cusa tras realizar estudios invasivos y no invasivos
4. Clase III: Todos los casos no descritos anteriormente
muerte súbita: arritmias
disfunción ventricular
Muerte súbita
Resincronización / desfibrilación
J Am Coll Cardiol 2004: 44: 1927–1931 Rev Esp Cardiol. 2011;64(2):163–169
Nuestra experiencia
Seguimiento 162 pacientes mortalidad tardía a 34 años: 27 (16%) HTP 5 Trasplante cardiaco 3 pacientes clases funcionales II, III, IV): 21 (13%)
II: 20 III. 0 IV: 1
Disfx ventricular: 16 pacientes Leve: 11
3 de ellos CF II y el resto I Significativa: Moderada-severa: 5
1 cf IV 1 CF II 3 CF I
cirugías totales: 192 (1978-1990)
Nuestra experiencia
Sinusal 77 (46%)
Disfx 81 (49%)
6 con taquiarritmias supra
3 fA
3 FA
BAV1º: 2 (1,2%)
Arr ventricular primaria 5(3%)
TV:2 (1 fallecido) (1,2%)
OTRO CON DAI
FV : 3 ( fallecidos) (1,8%)
cirugías totales: 192 (1978-1990): seguimiento en 162
77
75
2 5
6
sinusal
disfunción sinusal
bav
taquiarritmia ventricular
taquiarritmia auricular y disfunción sinusal
Nuestra experiencia
Disfx 81 (49%)
Asociado a BAV : 6 (3,6%)
1º: 3
2º: 3
Asociada a taquiarritmia supraventricular 6 (3,6%)
Asociada a reentrada auricular:3 (1,8%)
Asociadas a FA: 3 ( una sincopal) (1,8%)
Asociada a TV: 1 no sostenida (0,6%)
resincronizador
cirugías totales: 192 (1978-1990) seguimiento en 162
33 con estimulación permanente
6
15
9
2 1
AAI VVI
DDD ddd antitaquicardia auricular
resincro tricameral
Nuestra experiencia
cirugías totales: 192 (1978-1990) seguimiento en 162
taquicardia auricular
Total NO Sí
disfunción sinusal
NO 81 0 81
Sí 75 6 81
Total 156 6 162
SIGNIFICATIVA p<0,05
taquicardia auricular
Total NO Sí
disfx var NO 154 3 157
Sí 2 3 5
Total 156 6 162
SIGNIFICATIVA p<0,001
síntomas
No relacionada
Nuestra experiencia
mortalidad tardía a 34 años: 27 (16%)
16 subitas (59% de las muertes tardías)
1 asociada a FA sincopal
5 asociadas a TV/FV
cirugías totales: 192 (1978-1990) seguimiento en 162
37%
taquicardia ventricular
Total NO Sí
muerte súbita
NO 140 1 141
Sí 16 5 21
Total 156 6 162
SIGNIFICATIVA p<0,001
Cardiopatía compleja
htp
Disfunción ventricular
síntomas
Arritmias auriculares
Pérdida del ritmo sinusal
Edad de reparación mayor
No relacionada
CONCLUSIONES
La arritmia predominante a largo plazo en la cirugía de mustard es la disfunción sinusal >50%
Según las series hasta 1/3 de los pacientes desarrollará taquiarritmia auricular ( significativamente menor en nuestra serie)
Suelen asociarse a disfunción sinusal que propicia el desarrollo de las mismas y también son más frecuentes en disfunción ventricular
CONCLUSIONES
Un gran número de pacientes requirirán estimulación permanente en su evolución Preferible conservar sincronía AV
Difícil implante
Asocia morbilidad
Obstrucción cavas
Dislocación electrodos
Las taquiarritmias auriculares suelen ser bien toleradas por el paciente y responder adecuadamente al tratamiento
Ablación
Médico
Dispositivos antitaquicardia
CONCLUSIONES
Un número no desdeñable de pacientes con Mustard debutará como muerte súbita en su evolución
De ellas en más de un tercio se documenta relación con arritmias
A pesar de que son muchos los estudios realizados al respecto, no existe consenso en cuanto a los factores de riesgo asociados
CONCLUSIONES
La muerte súbita se ha relacionado con factores de riesgo como • Edad de reparación mayor
• comunicación interventricular concomitante
• el Flutter auricular o fibrilación auricular
• Disfx ventricular severa
• Síntomas ICC
• hipertensión pulmonar
• dispersión del intervalo QT
• QRS >140ms
• Sólo hemos encontrado relación con presencia de taquicardia ventricular
CONCLUSIONES
La clase funcional no es un parámetro fiable para valorar el desarrollo de arritmias o muerte súbita
Los pacientes con taquicardias auriculares y ventriculares, se encuentran ASINTOMÁTICOS en su mayoría
Los pacientes con muerte súbita, estaban ASINTOMÁTICOS en su mayoría
Posiblemente debamos ser más agresivos en la estratificación del riesgo de muerte súbita en pacientes con Mustard: EEF
También debamos serlo en su tratamiento y prevención: DAI/ rencronización
• A L D R C A Z Z A N I G A
• D R A K E R E N F L O R E S
• A M I S C O M P A Ñ E R O S
• A N U E S T R O S C I R U J A N O S
Agradecimientos
Ya dice: papá, mamá y…
Mustard Fontán