Download - Anemias carenciales
Anemia ferropnica
Anemias
Padecimiento hematolgico ms frecuenteEn la anemia ferropnica existe un fracaso de la funcin medular de sntesis de hemoglobina por falta de hierro.
Causas: disminucin de la disponibilidad, aumento de las necesidades y/o aumento de las prdidas.
Grupos de riesgo: La infancia: altas demandas por crecimiento y baja disponibilidad en alimentacin.
Embarazo: 500- 1000 mg traspasados de la madre al feto
Diagnstico diferencial: rasgo talasmico.
Fuentes: El Fe hemo en carnes rojas, hgado, yema de huevo, pescado, carnes DIETA DIARIA: 15-35 mg
Absorcin: 10%Frrico a Ferroso x HClDuodeno
Enterocito:Citocromo B duodenalDMT-1: InternalizaFerroportina: Adquisicin y reservas PLASMA: TransferrinaDEPOSITO: Hepcidina: Principal reguladorFerritina: Almacenamiento
Kaplan J. Mechanisms of cellular iron acquisition: another iron in the fire. Cell 2002; 111: 603-6.
Kaplan J. Mechanisms of cellular iron acquisition: another iron in the fire. Cell 2002; 111: 603-6.
Requerimientos
1
Hierro srico (sideremia) 50-140 mg/dL
Transferrina: 250-450 mg/dL V 8 das
Receptor soluble de transferrina: 2-5 mg/mL
Ferritina: V 60 horas 12-300 mcg/L
10mg/d14mg/d15-20mg/d8-12mg/d
Obtencin95% Reservas2-5% Intestinal
Factores que aumentan:
Prdidas:
Factores que disminuyen:Fitatos
Tanatos
Oxalatos, bifosfonatos, calcio, Fsforo
Quelantes
V1/2: 120 das
Etapas: Ferropenia prelatente: Desaparece He reserva, He srico normal
Ferropenia latente: Disminuye IST y Sideremia Aumenta CST
Eritropoyesis ferropnica: Descenso en la concentracin de Hb.
Distribucin0,15-0,2% en plasma: Fe srico.65-70% en hemates y eritroblastos maduros: Fe hemoglobnico (1 g de Hb = 3,5 mg de Fe).4-5% en msculos: Fe mioglobnico.0,3-1% en el interior celular: Fe enzimtico.25-30% SRE y precursores medulares: Fe de depsito, en forma de ferritina y hemosiderina.
1ml eritrocitos = 1 mg HierroEritropoyesis diaria: 20-25 mg Hierro
Repercusin sobre el SNC: Irritabilidad, Dficit de atencin, dificultad de aprendizaje y disminucin de rendimiento, funcin cognitiva, motora y emocional
Alteraciones dermatolgicas: pelo ralo y escaso, coiloniquia.
Pica.
Alteraciones digestivas: estomatitis angular, glositis, hipoclorhidria y atrofia vellosidades, Sd Plummer Vinson o Patterson Kelly (disfagia ferropnica)
Afectan quimiotaxis y la funcin bactericida de los neutrfilos.
Lozoff B, Beard J, et al Long-lasting neural and behavioral effects of iron deficiency in infancy. Nutr Rev 2006; 64: S34-S43.
I. Incremento de prdidas Hemorragia gastrointestinal, urinaria, menstrual- Necatoriasis o anquilostomiasis. Hemlisis intravascular: Prtesis valvular artica, HPN, AHAI
II. Incremento de los requerimientos de hierro por: a) Rpido crecimiento: infancia, adolescencia b) EmbarazoIII. Dficit de la utilizacin del hierro por: a) Dficit funcional de la transferrina: -atransferrinemia hereditaria. b. Dficit de la liberacin del hierro de los depsitos del sistema retculoendotelial (SER)
IV. Dficit de la absorcin del hierro por: a. Enfermedades gstricas: gastritis atrfica, bloqueadores de los receptores H2, gastrectoma. b. Enfermedades intestinales: enfermedad celaca, sprue, enteritis regional, reseccin quirrgica. c. Por frmacos: anticidos, formadores de complejos: colestiramina, tetraciclinas
Clculo de dficit de Hierro
Rodrguez A, Moreno JM, et al Administracin de hierro intravenoso en nios : Aspectos prcticos. Acta Pediatr Esp 2007; 65: 579-83.
TratamientoSulfato ferroso 30 mg He elemental/ 100 mgTabletas 200 mg
Respuesta favorable: 4 da (reticulocitos)4-10 semanas incremento de Hb
Parenteral: Hierro dextrn: 50 mg He elemental Sacarato frrico
Respuesta a tratamientoIncremento de 2 gr/dl en 3 semanas6 meses normalizacin de parmetros de WintrobeContinuar tratamiento 3 meses ms.
Si hay falla a tratamiento: Es correcto el diagnstico de anemia ferropnica?... ConsiderarEst tomando el medicamento correctamente? dosis adecuada?Existen enfermedades subyacentes? Hay evidencia de sangrado?Existe mala absorcin?Coexistencia de otras deficiencias?Reevaluar al paciente
Fisiopatologa de la anemia: principal efecto compensador Mayor capacidad de Hb para ceder oxgeno a los tejidos (disminucin del pH debida al cido Lctico) Desviacin de la curva hacia la derecha (efecto Bohr) Aumento del 2,3-difosfoglicerato (2,3-DPG), que disminuye la afinidad de la Hb por el oxgeno
Anemia megaloblstica
Macrocitosis Megaloblstica (VCM >110 fl)Macrocitosis no Megaloblstica (VCM > 100 fl)Megalo= Grande Blasto = InmaduroAsincrona ncleo- citoplasmaCuerpos de Howell- Jolly, anillos de Cabot, punteado basfiloHipersegmentacin Plaquetopenia
FI (cls. Parietales)Anemia perniciosa**Fases:GstricaDuodenoyeyunalIleoclica
Transporte: transcobalamina II (30%)Cobalofilinas
Libera la Cbl de los alimentos, pepsinaEnzimas pancreticas que disocian la haptocorrina (proteasas, tripsina y quimiotripsina) y se une al factor intrnsecoAbsorcin
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Homocisteina Metilmalonil CoA
MetioninaMetil MMCoA Adenosil Sintetasacobalamina mutasa cobalamina 5metilFH4
FH4
Metionina Succinil CoA
27
Causas de deficiencia de flico
Folato antagonistasMetrotexate (inmunosupresora)PirimetaminaTrimetroprimTx: cido folnico 3-15mg IM
Anlogos de purinas y pirimidinasHidroxiureaAZTAnticonvulsivantes (flico)Anticonceptivos orales (flico)Sulfasalazina(flico)Metformina (B12)Omeprazol (B12)Colestiramina (B12)xido nitroso (destruccin de B12, anemia megaloblstica aguda)
Alteracin de los tejidos de recambio rpido PANCITOPENIA ATROFIA DE EPITELIOS (lengua, tubo digestivo, genital)PROBLEMAS REPRODUCTIVOS
Dao neurolgico 10% (deficiencia B12) ALTERACIONES EN LA MIELINA Cordones laterales y posteriores Psicosis megaloblstica
Problemas vasculares ? (hiperhomocisteinemia)TROMBOSIS
HematolgicoPancitopenia. Anemia macroctica, hipoproliferativaIctericia con aumento de BI (eritropoyesis inefectiva)
Digestivo (Sntomas gastrointestinales 87%, Sprue 17%. Glositis. Aftas bucalesDolor abdominalMeteorismoDiarrea
GeneralDisminucin de peso
Folato:TermolbilForma activa: 5-10 metiln TH4 (Timidina) Metiln TH4 (metionina)Fuentes: Verduras (espinacas,lechugas,coles) y fruta (pltano, meln, limn)Requerimientos: 50- 100 mcgAporte dieta: 200-400 mcg Reserva: 3 mesesConcentracin srica: 6-20mcg/L
Aumento Vitamina CDisminucin EtanolDifenilhidantonaCicloserinaBarbitricosAnticonceptivos orales
Neurolgico (B12)Prdida de sensibilidad vibratoria y de posicinAtaxia. ParestesiasDebilidad muscularDisminucin de memoria. Alteraciones de personalidad
Correlacin inversa entre anormalidades hematolgicas y neurolgicas 141 pacientes con compromiso neurolgico 24% hematocrito normal18% VCM normal
Cuadro clnico, citopenias, macrocitosis, hipersegmentacin de polimorfonucleares, IPM bajo NO PROBLEMA
Alteraciones neurolgicas, deficiencias vitamnicas leves o muy severas, combinadas con anemia ferropnica. DESAFO DIAGNSTICO
Ayuda: hiperbilirrubinemia indirecta DHL elevada (puede ser muy alta)
Vitamina B12Requerimientos diarios:2-5 mcgAporte dieta: 15-30mcgContenido total: 2-5 mg; 1mg hgado Reservas: 3-4 aos
Determinacin srica: 150-900 pg/mlDeterminacin de acido metilmalnico y homocistena.Aspirado de mdula seaPrueba de SchillingAc anti FIEstudio histopatolgico
DEFINIR LA VITAMINA DEFICIENTE
Vitamina B12 srica (S 97% 200-1000 pg/mlA. Metilmalnico srico (S 98%) 19-76 ng/mlHomocistena (S 96%) 15-25 umol/L
Folato srico 5-30 ng/mlFolato eritrocitario 100-600 ng/ml
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Definir causas.Problemas gstricos *Anemia Perniciosa. 10-30% en edad avanzada *Helicobacter pylori?*Alteracin de la liberacin de B12 de alimentos(exacerbada por anticidos) >50% en edad avanzada (1) *Hipoclorhidria *GastrectomaProblemas intestinales *Enfermedad o reseccin del leon terminal *Sprue tropical y no tropical *Asa ciega *D. LatumDieta *Vegetarianos estrictos* Hijos de madres vegetarianas estrictas
Insuficiencia pancretica
Anemia perniciosa
>40 aos1-2% de mayores de 70 aosEnfermedad autoinmuneGastritis atrficaAsociacin con otras enfermedades inmunesFamiliaresAnticuerpos antiparietales (S 90%)Anticuerpos anti FI (S 70%,E 100%)HipergastrinemiaPepsingeno disminuidoAsociacin: plipos gstricos (3v), adenocarcinoma gstricos (3v) y tumor carcinoide (13v)