ACTUALIZACIÓN EN LA PTI
Alejandra Vercher GrauR1 PediatríaHGU ElxTutor: Ignacio Izquierdo Fos
martes 10 de mayo de 2011
CAMBIOS EN SU DENOMINACIÓN1. Púrpura Trombocitopénica
Idiopática (PTI)
2. Púrpura Trombocitopénica Inmune (PTI)
3. TrombocitoPenia Inmune primaria (PTI)
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DEFINICIÓNDisminución aislada de la cifra de plaquetas por debajo de 100.000/µl, en ausencia de una causa desencadenante de la trombocitopenia
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FORMAS CLÍNICAS PTI de reciente diagnóstico (aguda)
Desde el diagnóstico hasta los 3 meses de evolución
PTI persistente Entre los 3 y 12 meses, incluyendo:
Pacientes que no alcanzan la remisión completa espontáneamente
Pacientes que no mantienen la remisión completa después de suspender el tratamiento instaurado
PTI crónica >12 meses después del diagnóstico
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CRITERIOS DE EVALUACIÓN CLÍNICA1. Clínica• Cutáneo-mucosa• Sangrado activo:• Epistaxis que precisa taponamiento• Hematuria• Hemorragia digestiva macroscópica• Menorragia• Gingivorragia importante• Cualquier hemorragia que pueda precisar trasfusión de
hematíes2. Factores de riesgo hemorrágico• Hematuria• TCE, politraumatismo previo• Antiagregantes hasta 7-10 días antes • Diátesis hemorrágica: coagulopatía, vasculitis
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CRITERIOS DE RESPUESTA AL TRATAMIENTO Remisión completa (RC): recuento ≥100.000/µl mantenido más de 6 semanas tras la supresión del tratamiento
Remisión parcial (RP): elevación sobre la cifra inicial con recuento entre 30.000 y 100.000/µl mantenido más de 6 semanas tras la supresión del tratamiento
Ausencia de respuesta (AR): sin cambios clínicos ni biológicos
Respuesta transitoria (RT): mejoría inicial con nueva clínica o recuento <30.000/µl antes de 6 semanas de haber finalizado el tratamiento
Recaída (REC): recuento <30.000/µl después de 6 semanas de haber finalizado el tratamiento, habiéndose alcanzado RC o RP
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¿ASPIRADO DE MÉDULA ÓSEA EN PTI?“Indicado en todos los niños con clínica que no sea típica, anomalias en el hemograma y en aquellos en los que la morfología de SP no haya podido ser revisada por una persona experta, especialmente si se inicia tratamiento con corticoides”
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PTI DE DIAGNÓSTICO RECIENTE
Sangrado activo y <30.000
Sangrado cutáneo-mucoso o <10.000 plaquetas o
factores de riesgo
Sangrado cutáneo exclusivo y >10.000
plaquetas sin factores de riesgo
IGIV y control en 24 h Prednisona y control en 72 h
Observación
Sangrado activo
Desaparece
Persiste
Control en 72h
>20.000 sin sangrado
activo
>20.000 y/o sangrado activo
Observación
Prednisiona y/o 2º dosis de
IGIV
Persiste refractaria
Ig anti-D o bolus de
cortidoides
Persiste refractaria
sintomáticaRemitir a centro especializado
Ausencia de mejoría
IGIV
Mejoría clínica y/o >10.000 plaquetas
Continuar predinisona
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PTI PERSISTENTE Y CRÓNICA
<30.000 plaquetas >30.000 plaquetas
Hemorragia activa o factores de riesgo
SÍ NO
IGIV periódicas según clínica
Ig anti-D o “bolus” de corticoides o
dexametasona oral si no responde
Persiste refractariaRemitir a centro especializado
Observación
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TRATAMIENTO (I)1. Primera línea:• Corticoides:
• Prednisona oral o metilprednisolona iv, 3 dosis/día
• 4 mg/kg/día (dosis máx 180 mg/día) durante 4 días, después 2 mg/kg durante 3 días y suspender
• IGIV:• 0.8-1 g/kg/dosis única iv, en perfusión
continua en 6-8 h
2. Segunda línea: • Ig anti-D (50-75 mcg/kg/día iv, dosis única,
perfusión de 1h) • Corticoides: “bolus” de metilprednisolona o
dexametasona oral10Alejandra Vercher Grau
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TRATAMIENTO (II)
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TRATAMIENTO EN SITUACIONES CON RIESGO VITAL Y SITUACIONES CON RIESGO
Situaciones de riesgo vital: hemorragias del SNC y otras amenazantes para la vida(se administran sucesivamente)
Situaciones con riesgo especial
1. Metilprednisolona iv 10 mg/kg
2. IGIV iv 400 mg/kg3. Plaquetas 1 U/5-10 kg/
6-8 h4. IGIV iv 400 mg/kg5. Esplenectomía urgente:
valorar según caso
1. TCE, politraumatizados y cirugía urgente: IGIV 0.8-1 g/kg si plaq <50.000/µl y plaq si recuente <10.000/µl
2. Cirugía programada (valorar riesgo hemorrágico según intervención): IGIV 0.8-1 g/kg si plaq<50.000/µl
3. Esplenectomía programada: IGIV 0.8-1 g/kg si plaq <20.000/µl y clampaje precoz de la arteria esplénica
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PROTOCOLO PTI-20101. Nueva denominación: Trombocitopenia
inmune primaria (PTI)2. Se establece un nivel de corte de la cifra de
plaquetas en <100.000/µl para su diagnóstico
3. Clasificación según evolución 4. Criterios de respuesta al tratamiento5. Pauta de actuación en PTI de diagnóstico
reciente; y en la persistente y crónica6. Tratamiento:• Posología prednisona oral• Esplenectomía >5 años de edad con >2 años
de evolución• Transfusión de plaquetas 1 U/5-10 kg/6-8 h
(en situaciones de riesgo vital)Alejandra Vercher Grau 13
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