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LOS DIFERENTES SISTEMAS
SANGUINEOS
Generalidades de los Ags eritrocitarios
Los diferentes grupos sanguíneos se definen por la presencia de determinados Ags eritrocitarios, plaquetarios, leucocitarios y séricos.
Son configuraciones inmunoquímicas presentes en la membrana y pueden ser proteínas, glucoproteínas, sialopropteinas, globósidos y glucolipidos.
AB0 D C E c e M N S s
P1 Lea Leb K k
Fya Fyb Jka Jkb Dia
SISTEMAS SANGUÍNEOS
ANTIGENOS ERITROCITARIOS
FENOTIPO. Producto de la expresion de los genes. GENOTIPO. Información codificada en el DNA.
Los grupos sanguíneos son designados por: Símbolos de una, dos o tres letras (A) Con una letra con superíndice (Ge) La letra con designación numérica (Fy3).
En 1980 la Sociedad Internacional de transfusión propuso:
El uso de números. Se emplean series de seis dígitos para cada sistema de antigenos eritrocitarios (001 ABO)
Para los antigenos agrupados en sistemas, la letra del superindice es reemplazada por la misma letra escrita entre paréntesis Fy(a-).
Los fenotipos y genotipos son escritos empleando el sistema de símbolos, separados por una coma.
EL sistema ABO fue descubierto por Karl Landsteiner en el año de 1901.
SISTEMA ABO
SISTEMA ABO
Landsteiner concluyo que sus descubrimientos “PODRÍAN CONTRIBUIR A EXPLICAR LAS DISTINTAS CONSECUENCIAS DE LAS TRANSFUSIONES SANGUÍNEAS TERAPÉUTICAS.”
En 1930 recibió el Premio Nobel
SISTEMA ABO
Landsteiner clasificó a la sangre en 3 grupos: A, B, O.
VON DECASTELLO Y STURLI en 1902 descubren el grupo AB.
SISTEMA ABO
Los antígenos del sistema ABO son carbohidratos
Están presentes en el recién nacido
pero no completamente desarrollados.
SISTEMA ABO
Cromosoma 19: Información del
antígeno H
Cromosoma 9: Información de los
antígenos A y B
GLUCOSILTRANFERASAS
SISTEMA ABO
SISTEMA ABO
GEN ENZIMA AZÚCAR ANTIGENO
H Fucosil-tranferasa fucosa H
AN-
acetilgalactosaminil-transferasa
N-acetilgalactosa
minaA
BGalactosaminil-
trasferasagalactosa B
SISTEMA ABO
BIOQUIMICA
Gal Gal
Gal Gal
Precursor de tipo 1:
Precursor de tipo 2 :
1 - 3
1 - 4
R
R
SISTEMA ABO
Gal Gal
1 - 4
R
SUSTANCIA H
- AZUCAR AÑADIDO FUCOSA
- ENZIMA: 1,2 FUCOSILTRANSFERASA
Fuc
SISTEMA ABO
ANTÍGENO A
AZUCAR AÑADIDO:
N- ACETILGALACTOSAMINA
ENZIMA:
1,3 N-ACETILGALACTOSAMINILTRANSFERASA
Gal Gal
1 - 4
R
Fuc
GAcGal
SISTEMA ABO
ANTÍGENO B AZUCAR AÑADIDO:
GALACTOSA
ENZIMA: 1,3 N-
GALACTOSILTRANSFERASAGal Gal
1 - 4R
Fuc
Gal
SISTEMA ABO
Precursor Tipo
2
Ag H Ag A Ag B
Ceramida
Glucosa Galactosa
N-acetil Glucosami
naFucosa
N-acetil Galactosam
ina
SISTEMA ABO
Antígeno A tipo 2 en células A1 y A2
Antígeno A tipo 3 solo en células A1
Antígeno A tipo 4 solo en células A1
Grupo A1
SISTEMA ABO
Ag H
Ag A Tipo 4
Ag A Tipo
3Ag A Tipo
2
Ag H
Ag A Tipo 2
Grupo A2
SISTEMA ABO
Grupo B
SISTEMA ABO
Ag H
Ag B
SISTEMA ABO
Grupo: O
Ag H
Grupo A1B
Ag H
Ag A Tipo 4
Ag A Tipo
3
Ag A Tipo
2
Ag B
SISTEMA ABO
Grupo A2BAg H
Ag A Tipo
2
Ag B
SISTEMA ABO
Subgrupos del Sistema AB0
Subgrupos de A
- A1 - Am
- Aint - Ax
- A2 - Ael
- A3
Subgrupos de B
- B- B3- Bm- Bx
SISTEMA ABO
ESTIMACION DEL NUMERO DE SITIOS ANTIGENICOS A y BPRESENTES EN LA MEMBRANA DEL ERITROCITO DE
ADULTOS Y RECIEN NACIDOS
Ag # sitios antigénicos en adultos
No sitios antigénicos en R/N
A1 810,000 - 1,170,000 250,000 - 270,000
A2 240,000 - 290,000 140,000
A1B 420,000 – 850,000 Ag A
310,000 – 560,000 Ag B
A2B 120,000 – 200,000 Ag A
450,000 – 550,000 Ag B
A3 8,000
AX 2,000
A end 1,100
Am 200
A el 100
B 610,000 – 830,000 200,000 – 320,000
Anticuerpos del Sistema AB0
El Sistema ABO es el único Sistema Sanguíneo en el que de manera regular (natural) están presentes los anticuerpos Anti-A y/o Anti-B activos a 37° C en aquellas personas que carecen del antígeno correspondiente.
SISTEMA ABO
SISTEMA ABO
Anticuerpos del Sistema AB0
Los anticuerpos llamados naturales se encuentran en un adulto normal y son anticuerpos anti A o Anti B, de tipo IgM e IgG.
Causan hemólisis intravascular
Causan EHRN
SISTEMA ABO
Anticuerpos del Sistema AB0 La forma en que se sensibilizan los
bebes es por medio del contacto de virus, bacterias y algunos alimentos
Sin embargo estos anticuerpos aparecen en el recien nacido entre las 12 y 20 semanas después de su nacimiento.
Anticuerpos más frecuentes: Variedad de globulina Tipo de Ab
Ig G Anti: D,AB, K, c, E, Fya, k,Lub, Jkb, Fyb, Jka, S
Ig M Anti: A; B, H, I, M, Lea, Leb, E, S, P, Lua
Ig A Anticuerpos raros
SISTEMA ABO
GRUPO A:
Antígeno: N-ACETILGALACTOSAMINA
( Sustancia A )
Anticuerpos: Anti-B
SISTEMA ABO
GRUPO B:
Antígeno: GALACTOSA ( Sustancia B )
Anticuerpos: Anti-A
SISTEMA ABO
GRUPO 0:
Antígeno: FUCOSA ( Sustancia H )
Anticuerpos: Anti-A y Anti-B
SISTEMA ABO
GRUPO AB:
Antígenos: N-ACETILGALACTOSAMINA ( Sustancia A )
GALACTOSA ( Sustancia B )
Anticuerpos: Ninguno
SISTEMA ABO
Conclusiones:
El Sistema AB0 es el Sistema Sanguíneo
más importante debido a la presencia de Anticuerpos Naturales.
SISTEMA Rh
Significado clínico: Después de los antígenos A y B, el Ag más importante en la practica transfusional es el Ag D.
SISTEMA Rh
Descubierto en 1939 por Levine y Stetson
En 1940 Landsteiner y Wiener , encontraron un Ac al inmunizar cobayos y conejos con eritrocitos de MONOS RHESUS
SISTEMA Rh
A mediados de 1940 se identifican 4 antígenos más:
Estudios recientes revelan que estos 4 antígenos se encuentran en un solo polipéptido
SISTEMA Rh
Bioquímica del sistema Rh Proteínas
La información genética se codifica por 2 genes en el cromosoma 1, estrechamente ligados: RHD y RHCE
El sistema Rh tiene al menos 45 Ags distintos.
Los principales Ags del sistema son: D,C,c,E y e.
Proteína RhD: D Proteína RhCE: C,c,E,e
SISTEMA Rh
Bioquímica del Sistema Rh
Productos de ambos genes RHD y RHCE son proteínas de 416 aa. Atraviesan la membrana del eritrocito 12 veces.
Altamente hidrofobicas.
Frecuencias fenotípicas
C 70% E 30%
c 80% e 98%.
Diferencias entre C y c: C y c difieren entre si en
solo 4 aa en las posiciones: 16, 60 y 68:
Intramembranales 103: Extramembranales: (C: serina y c: prolina)
Bioquímica del Sistema RhBioquímica del Sistema Rh
Diferencias entre E y e:
E y e difieren entre si en solo un
aa en la posición: 226 (E: prolina y e: alanina)
Bioquímica del Sistema RhBioquímica del Sistema Rh
Cuando hablamos de Rh negativo nos referimos solo a la ausencia de el Ag-D.
Cuando hablamos de Rh positivo nos referimos solo a la presencia del Ag-D.
SISTEMA Rh
Por lo que cuando hablamos de Rh negativos no significa que los 45 Ags estén ausentes o cuando se habla de Rh positivos no es que estén todos presentes.
SISTEMA Rh
DIFERENTES EXPRESIONES DEL ANTÍGENO D
Sistema Rh
D débil (Du): El Ag D se expresa en una cantidad
reducida (antes Du). Como la cantidad de Ag-D es baja su
detección requiere una prueba de antiglobulina.
D parcialc
D parcialc
D parci
al
D parcial:
Es la ausencia de algún o algunos de los epítopes de el Ag-D.
Sistema RhRh NULO:
- Depresión global de antígenos Rh
ANORMALIDADES: - Anemia hemolítica moderada - Esferocitosis - Aumento de la fragilidad
globular - Estomatomacitosis
Anticuerpos del Sistema Rh
La mayoría son anticuerpos inmunes de tipo IgG.
Aunque existen también Anticuerpos naturales de tipo IgM.
Anticuerpos del Sistema Rh
Anticuerpos del Sistema Rh
Aproximadamente el 70% de los individuos Rh negativos producen anti-D si reciben sangre Rh pos.
Conclusiones
El Sistema Rh es altamente inmunogénico y por esta
razón es el 2° Sistema Sanguíneo más importante en
Medicina Transfusional.
SISTEMA Rh
OTROS SISTEMAS SANGUINEOS
Los anticuerpos Anti-M y Anti-N
son aglutininas frias naturales que
reaccionan a 4°C. IgM Se pueden encontrar de
tipo IgG que reacciona a 37°C. No fijan complemento
Muestran efecto de dosis
Los Anti-S, Anti-s son inmunes
Generalmente reaccionan en la fase de Coombs
Anti-S IgM ó IgG Anti-s IgG Fijan complemento Pueden mostrar efecto de dosis
Antígeno P1. Presente en la mayoría de la
población. El anti-P1 generalmente IgM
natural sin interés clínico. A veces puede ser IgG activa a
37°C y puede causar RTH.
Contiene mas de 20 antígenos.
Los principales K,k, Kpa, Kpb, JSa y JSb.
El gen que codifica el antígeno K es el mas importante.
Es altamente inmunogenico.
Desarrollado al nacimiento. Anti K, k, jsa, jsb, ku. RHT y
EHP severas. Generalmente es un
anticuerpo de tipo IgG. Los anticuerpos de este
sistema reaccionan mejor en fase de Coombs
Los Ags principales son:Fya y Fyb
Otros Ags son: Fy3, Fy4 y Fy5.
Receptores de Plasmodium vivax.
Eritrocitos con fenotipo Fy(a-b-) son resistentes a invasión por parásitos P. vivax.
Anticuerpos IgG. Están asociados con
RHT y EHP moderada.
Los antígenos Fya y Fyb son destruidos por enzimas
Muchos anti-Fya y anti-Fyb activan
complemento Pueden mostrar efecto de dosis
Los Ags son: Jka y Jkb.
Los Anti-Kidd reaccionan óptimamente en la fase de Coombs
Muestran efecto de dosis
Son anticuerpos de clase IgG
Fijan complemento
El uso de enzimas los pone en evidencia
Esta bien desarrollado en el R/N Producen RHT y RHP. Son conocidos por su tendencia d hacerse
evanescentes.
Los Anti-Dia , anti-Dib
y los anti-Wrb
reaccionan en fase de
Coombs
Generalmente no
fijan complemento
Glicoproteina de 95-105 kDa.
Dia es un marcador de origen mongólico.
Antígenos Di (a+) es frecuente en la mayoría de la población.
Anti Dia y Dib son causantes de EHRN o reacción hemolítica tardía
Los antigenos del sistema Lewis no son intrinsecos del eritrocito.
Son expresados por los glucoesfingolipidos que son adsorbidos del plasma a la membrana del eritrocito.
Reducen su expresion durante el embarazo. La presencia en el plasma y en los eritrocitos
depende del producto del gen Le (fucosiltrabsferasa).
Incluye 2 antigenos , Le a y Le b. Poco desarrollados al nacimiento. Anti Lewis aparecen en suero de pacientes
Le (a-b-) sin estimulo conocido. Anticuerpos Le son IgM.
Detectan a temperatura ambiente Clase IgM Con frecuencia el anti-Lea aglutina
a 37°C con hemolisis. Incrementan su reactividad con
enzimas
El grupo Lu es una glicoproteina de 78-85 kDa.
Antigenos Lu codificado por gen Lu. Cromosoma 19q.
El grupo sanguineo Lutheran esta formado por 13 antigenos de alta frecuencia y 3 de baja incidencia.
Antigeno exclusivo del eritrocito.
Mas frecuente el fenotipo Lu(a-b+)
Anti Lua. IgM. Anti Lub. Poco
frecuente. IgM e IgA.
Aglutinan a T.A. o a 37°C
Algunos son de clase IgG y se detectan en la fase de Coombs
El anti-Lua presenta aglutinación con doble población
Durante el desarrollo embrionario de los antígenos, el antígeno fetal i es remplazado por el antígeno adulto I.
Los eritrocitos tienen el antígeno Ii como glicoproteinas o glicolipidos.
Predominan en edad adulta el antígeno I. Las células del cordón umbilical. Reaccionan
fuertemente con anti i. Anti I. Crioaglutinina. IgM. Reacciona a 4
°C.
COLECCIÓN DE LOS ANTIGENOS Ii
POR QUE LA VIDA DE LA CARNE EN LA SANGRE ESTA