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Esclerodermia Esclerodermia
DR. FONTALVADR. FONTALVAUNAB 2008UNAB 2008
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Esclerodermia
• Enfermedad del tejido conectivo generalizado que afecta piel, articulaciones y órganos internos.
síntesis anormal de colágeno especialmente en piel
anormalidades vasculares
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ESCLERODERMIA
Ocupa el cuarto lugar en frecuencia entre las enfermedades del tejido conectivo, después de la Artritis Reumatoidea (AR), el síndrome de Sjögren y el Lupus Eritematoso Sistémico (LES).
Su rango de presentación y evolución es tan heterogéneo que varía desde pequeñas placas cutáneas localizadas, hasta una afección difusa y rápidamente progresiva con compromiso de diversos órganos y tejidos.
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Esclerodermia
FIBROSIS
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Hechos clínicos: aparición de
1º Fenómeno de Raynaud - 90% de los casos al inicio.
2º Anormalidades cutáneas
1) fase edematosa. Manos → brazos → tórax superior → abdomen → espalda
2) fase esclerótica. Engrosamiento de la piel y pérdida de elasticidad (esclerodermia), pérdida de arrugas y pliegues.
3) fase atrófica
3º Articulaciones y músculos: altralgia y rigidez (difícil de distinguir de la AR)
Esclerodermia
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Hechos clínicos:4º Compromiso de órganos:
1) pulmones. órgano afectado comúnmente en la SSc progresiva. El signo más temprano de fibrosis es la mala ventilación hipertensión pulmonar
2) corazón. fIbrosis de miocardio (mal pronóstico)
3) riñones poco frecuente
4) esófago frecuente (80%)
5º Síndrome de Sjögrem: síndrome seco (o sicca) 5 - 7 % de los casos.
6º Microstomía: constricción del orificio bucal.
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Hechos clínicos:
Riesgo de compromiso de órganos está fuertemente vinculado a la progresión y afectación de la piel.
Diagnóstico obvio :
Anticuerpos anti Scl-70 + Raynaud + afección visceral característica
El diagnóstico es difícil cuando no aparecen manifestaciones cutáneas (diagnóstico diferencial debe realizarse con Enf mixta del tejido conectivo).
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EtiopatogeniaEtiopatogenia
Su etiología es desconocida planteándose que factores ambientales Su etiología es desconocida planteándose que factores ambientales actuarían sobre individuos genéticamente predispuestos dando lugar a actuarían sobre individuos genéticamente predispuestos dando lugar a su expresión clínica.su expresión clínica.En relación a su patogenia se pueden identificar tres alteraciones En relación a su patogenia se pueden identificar tres alteraciones básicas:básicas:
a) a) Fibrogénesis aumentadaFibrogénesis aumentada. Los fibroblastos aumentan la biosíntesis de . Los fibroblastos aumentan la biosíntesis de colágeno y de tejido conectivo teniendo como resultado fibrosis en la piel colágeno y de tejido conectivo teniendo como resultado fibrosis en la piel y órganos internos.y órganos internos.b) b) Alteración de células endotelialesAlteración de células endoteliales. Se traduce por alteraciones . Se traduce por alteraciones microvasculares con hiperreactividad vascular, proliferación y esclerosis microvasculares con hiperreactividad vascular, proliferación y esclerosis de arteriolas pequeñas y formación de trombos intravasculares de de arteriolas pequeñas y formación de trombos intravasculares de plaquetas y fibrina.plaquetas y fibrina.c) c) Alteraciones de la inmunidadAlteraciones de la inmunidad humoral (linfocitos B) y especialmente humoral (linfocitos B) y especialmente células (linfocito T) con producción de autoanticuerpos y/o activación de células (linfocito T) con producción de autoanticuerpos y/o activación de varias poblaciones de células inmunocompetentesvarias poblaciones de células inmunocompetentes
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• Ac- anticentrómero asociados con esclerodermia limitada.
• Ac- anti Scl 70 (topoisomerasa I) específico de esclerodermia sistémica difusa (asociado a mal pronóstico).
Autoanticuerpos específicos en esclerodermia
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Scl-70 (descrita en 1979) proteína básica no histona. Llamada así por su peso molecular y detectada en pacientes con esclerodermia. (Con proteasas se obtienen antígenos de 86 89 y 90 kD, que son productos de degradación correspondientes a la topoisomerasa I, enzima nuclear implicada en el enrollamiento y desenrollamiento del ADN para su replicación). Marcador de escleodermia.
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AUTOANTICUERPOS EN ESCLERODERMIA
Anticuerpo Antígeno Patrón en la IFI Asociación clínica
Anti SCL70 Topoisomerasa I Nuclear moteado 30% de Difusa
Enz. del nucleolo fino cutánea
Anti-Centrómero Proteínas del ki- Centrómero (en 80% de limita-
netocore metafase) da cutánea
Antinucleolar RNA polimerasa I Nucleolar 25% de difusa
II y III.Fibrilarina cutánea
Anti-PM SCL Complejo de 11 prot. Nucleolar Superposición esclerodermia/miositis
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AD
N + ADN sc
ADN dc
AN
A +
La
Sm
RNP
Jo - 1
Perf
il EN
AArtritis reumatoidea
Lupus inducido por drogas
Lupus eritematoso sistémico
Síndrome de Sjögren
Enfermedad mixta del tejido conectivo
Polimiositis / dermatomiositis
Esclerodermia
Ro
Resumen
Scl-70
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Activación de fibroblasto intersticial
fibrosis patológica
Hay incremento exagerado de la síntesis de proteínas de MEC
(colágeno tipo I)
Proceso de cicatrización no controlado
En esclerodermia
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Anatomía patológica
La traducción histopatológica de estos procesos se caracteriza por:
a) Inflamación (infiltración celular mononuclear de preferencia linfocitos) presente en etapas precoces.
b) Alteraciones del tejido conectivo con proliferación de fibroblastos y fibrosis.
c) Compromiso microvascular con proliferación de la intima, depósitos subendoteliales de colágeno y material mucinoso, estrechamiento del lumen vascular y trombosis.
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Esclerodermia Esclerodermia Enfermedad del tejido conectivo Enfermedad del tejido conectivo – Inicio entre 3-5- década de vidaInicio entre 3-5- década de vida– Preponderancia femenina 3-5:1Preponderancia femenina 3-5:1CLINICACLINICA– Induración y engrosamiento cutáneoInduración y engrosamiento cutáneo– Fenómeno de RaynaudFenómeno de Raynaud– Alteraciones microvascularesAlteraciones microvasculares– Manifestaciones musculoesqueléticasManifestaciones musculoesqueléticas– Compromiso visceralCompromiso visceral
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• Localizada (morfea, lineal): no afecta vísceras más benigna
• Esclerodermia sistémica difusa (progresiva) 20%: engrosamiento de piel en el tronco además de cara y extremidades proximales y distales. Incluye fibrosis extensiva de vísceras, por lo tanto es de riesgo vital.
• Esclerodermia limitada 80%: engrosamiento distal a codos y rodillas, con compromiso de cara y cuello, Síndrome CREST. Raynaud de larga duración.
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Formas ClínicasFormas ClínicasDifusaDifusa
Rápida progresión de fibrosis cutáneaRápida progresión de fibrosis cutánea
Compromiso proximal extremidades, Compromiso proximal extremidades, tronco y caratronco y cara
Compromiso visceral precozCompromiso visceral precoz
Ac Antitopomerasa I (Scl-70)Ac Antitopomerasa I (Scl-70)
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Formas clínicasFormas clínicasLimitadaLimitada
Progresión lentaProgresión lenta
Fibrosis limitada a distalFibrosis limitada a distal
Compromiso visceral tardíoCompromiso visceral tardío
Ac anticentrómeroAc anticentrómero
Síndrome de CRESTSíndrome de CREST
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Sindrome de
CREST
• Calcinosis
• Raynaud
• Esófago, hipomotilidad
• Esclerodactilia
• Telangiectasia
En la Esclerosis Sistémica Difusa también se da el fenómeno de Raynaud pero hay intervalo corto entre el inicio de éste y el desarrollo de las alteraciones cutáneas.
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Calcinosis
• Depósito de cristales de hidroxiapatita.
Radiografía de manos
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CALCINOSISCALCINOSIS
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CALCINOSISCALCINOSIS
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Fenómeno de Raynaud Patogénesis
Daño endotelial por:
•Activación plaquetaria
•Liberación de sustancias vasoactivas
Resulta en hiperplasia vascular y oclusión
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Fenómeno de Raynaud
Se presentan dos o tres colores
- blanco
- hiperemia (rojizo)
- cianótico
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Fenómeno de Raynaud
Fenómeno de Raynaud, grado anormal de vasoespasmo
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Fenómeno de RaynaudFenómeno de Raynaud
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Fenómeno de Raynaud manifestaciones vasculares
Gangrena por vasculopatía obliterativa: una de las manifestaciones vasculares comunes en Esclerodermia
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La piel de la manos se engrosa (dificultad de pinzar) y se tensa (cierto brillo)
Esclerodermia
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Edema digitalEdema digital
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Lesiones digitalesLesiones digitales
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TelangectasiasTelangectasias
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TELANGIECTASIA
Son máculas o pápulas rojas pequeñas formadas por capilares dilatados y pueden ser redondas o tener aspecto de telarañas. Son frecuentes en la cara, en especial en labios y la nariz.
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Criterios de diagnóstico
• No unificados • ACR ( Am. College of Rheumatology) 1980
Esclerodermia
Engrosamiento proximal cutáneo a articulaciones metacarpo-falángicas
Fibrosis pulmonar Isquemia digital
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Criterios diagnósticosCriterios diagnósticosLesiones digitales puntiformesLesiones digitales puntiformes
Edema bilateral de manos o dedosEdema bilateral de manos o dedos
Pigmentación cutánea anormalPigmentación cutánea anormal
TelangectasiasTelangectasias
Fenómeno de RaynaudFenómeno de Raynaud
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Criterios diagnósticosCriterios diagnósticosCambios cutáneos Cambios cutáneos típicostípicos
Esclerodactilia Esclerodactilia
Esclerodermia proximalEsclerodermia proximal
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Compromiso visceralCompromiso visceral
Fibrosis pulmonar bibasalFibrosis pulmonar bibasal
Disfagia esofágica distalDisfagia esofágica distal
Dismotilidad esofágica distalDismotilidad esofágica distal
Diverticulosis colónicaDiverticulosis colónica
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Fibrosis pulmonarFibrosis pulmonar
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Alteraciones tracto GIAlteraciones tracto GI
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Esclerodermia Manifestaciones viscerales
Atrofia del músculo liso y estriado con reflujo esofágico.
Causa: fibrosis del esfínter
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Entre los trastornos musculares del esófago se encuentra la disfunción de la motilidad del esófago. La característica esencial es la dificultad para deglutir o disfagia.
En la Esclerosis Sistémica Difusa y síndrome de CREST, se presenta el desarrollo de fibrosis en un gran número de órganos y anormalidades severas en la función y movilidad del esófago, afectando especialmente al esfínter esofágico inferior.
Al microscopio se detecta atrofia del músculo liso, proceso fibrótico de la sub-mucosa y alteraciones inflamatorias inespecíficas; también es común la fibrosis en las arterias de pequeño calibre y en las arteriolas. Hay evidencia de la afección del tubo digestivo en la mayoría de los pacientes afectados, donde la atrofia y la sustitución de la capa muscular puede aparecer en cualquier punto del tubo digestivo, pero es más intensa en el esófago, donde los dos tercios inferiores quedan totalmente rígidos, con consistencia gomosa, además la mucosa puede estar adelgazada y ulcerada presentando colagenización excesiva de la lámina propia y sub-mucosa. Algunos autores concuerdan que las enfermedades esofágicas son comunes en la esclerodermia limitada o difusa.
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Criterios diagnósticosCriterios diagnósticos
Esclerodermia proximal criterio mayor Esclerodermia proximal criterio mayor más útilmás útil– 91% casos esclerosis definitiva, 51% casos 91% casos esclerosis definitiva, 51% casos
probables, 0,2% pacientes con otras probables, 0,2% pacientes con otras mesenquimopatíasmesenquimopatías
ARA. Arthritis Rheum 1980
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Criterios diagnósticosCriterios diagnósticos
Criterios menores discriminatoriosCriterios menores discriminatorios
EsclerodactiliaEsclerodactilia
Lesiones digitales Lesiones digitales
Fibrosis pulmonar bibasalFibrosis pulmonar bibasal
ARA. Arthritis Rheum 1980
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Crisis renalCrisis renalCompromiso renal asociado a Esclerosis Compromiso renal asociado a Esclerosis sistémica progresivasistémica progresiva
HTA severa de instalación abruptaHTA severa de instalación abrupta
Falla renal oligúricaFalla renal oligúrica
De curso fatal hasta la aparición de IECA.De curso fatal hasta la aparición de IECA.
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Histología crisis renalHistología crisis renalEstrechez de arterias radiadas corticales, Estrechez de arterias radiadas corticales, engrosamiento de la íntima engrosamiento de la íntima Necrosis fibrinoide de arterias radiadas Necrosis fibrinoide de arterias radiadas corticales y arteriolas aferentescorticales y arteriolas aferentesNecrosis cortical e infartosNecrosis cortical e infartosDepósitos Ig y fibrina en arterias y gloméruloDepósitos Ig y fibrina en arterias y gloméruloTrombosis hialinaTrombosis hialina
Aguirre, Tagle, Rosemberg et al, Rev Med Chil, 1994
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Riñón esclerodérmicoRiñón esclerodérmico
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Crisis renal. Factores de riesgoCrisis renal. Factores de riesgo
Estudio en 60 pacientes con crisis renal Estudio en 60 pacientes con crisis renal – 78% esclerodermia difusa78% esclerodermia difusa– 5% CREST5% CREST– 73% crisis en primeros 4 años de evolución 73% crisis en primeros 4 años de evolución
enfermedadenfermedad– 12% crisis previo a dg. esclerodermia12% crisis previo a dg. esclerodermia
Steen et al, Am J Med, 1984
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Crisis renal. Factores de riesgoCrisis renal. Factores de riesgo
Aumento de compromiso cutáneoAumento de compromiso cutáneo (44% (44% v/s 14%, p<0.05)v/s 14%, p<0.05)
Compromiso vascular periférico menos Compromiso vascular periférico menos frecuente (29% v/s 54%, p<0.05)frecuente (29% v/s 54%, p<0.05)
Steen et al, Am J Med, 1984
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Fibrosis pulmonarFibrosis pulmonarCausa importante de muerteCausa importante de muerte
Disnea, tos seca, dolor torácico.Disnea, tos seca, dolor torácico.
Enfermedad restrictiva, obstructiva y de Enfermedad restrictiva, obstructiva y de pequeña vía aérea.pequeña vía aérea.
Desarrollo HT pulmonar en casos aisladosDesarrollo HT pulmonar en casos aislados
16% pacientes con esclerodermia difusa 16% pacientes con esclerodermia difusa (estudio 953 pacientes)(estudio 953 pacientes)
Steen et al, Arthritis Rheum, 2000
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Esclerodermia y SAAFEsclerodermia y SAAF
Estudio chileno mostró ACL + en el 45% Estudio chileno mostró ACL + en el 45% de pacientes con esclerodermia (10/22), de pacientes con esclerodermia (10/22), sólo 2 con manifestaciones clínicas sólo 2 con manifestaciones clínicas
Estudio norteamericano, encontró Ac Estudio norteamericano, encontró Ac Anticardiolipinas en el 6.7% de Anticardiolipinas en el 6.7% de pacientes con esclerodermiapacientes con esclerodermia
Cerda et al, Rev Chil Med, 1992Merkel et al, Am J Med, 1996
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Tratamiento generalTratamiento generalPiel: D-penicilaminaPiel: D-penicilamina
Raynaud: evitar frío y tabaco, nifedipinoRaynaud: evitar frío y tabaco, nifedipino
Artritis: AINES, prednisonaArtritis: AINES, prednisona
Dismotilidad esofágica: Medidas antiRGE, Dismotilidad esofágica: Medidas antiRGE, antiácidos, omeprazol o anti H2antiácidos, omeprazol o anti H2
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Tratamiento generalTratamiento generalIntestinal: ATB Intestinal: ATB
Pulmonar: esteroides, ciclofosfamidaPulmonar: esteroides, ciclofosfamida
HT pulmonar: iloprost (prostaciclina), HT pulmonar: iloprost (prostaciclina), transplantetransplante
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Tratamiento generalTratamiento generalRelaxinaRelaxina– Estudio controlado mostró mejoría Estudio controlado mostró mejoría
significativa de scores cutáneos con uso de significativa de scores cutáneos con uso de 25 25 g/kg/día por 24 semanas en pacientes g/kg/día por 24 semanas en pacientes con esclerodermia difusa estable.con esclerodermia difusa estable.
Seibold et al., Ann Int Med, 2000