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TETRALOGIA DE FALLOT
Depto. Cardiología, Facultad de Medicina, UAG
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Tetralogía de FALLOT::
l Es la cardiopatía congénita cianógena más frecuente después del primer año de vida.
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Componentes de la Tetralogía Componentes de la Tetralogía de Fallot (1888):de Fallot (1888):
1. Estenosis pulmonar infundibular2. Dextroposición de la aorta3. Hipertrofia ventricular derecha4. Comunicación Interventricular de
tipo membranoso
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Teoría del bulbus cordis, T. Fallot:Teoría del bulbus cordis, T. Fallot:
Defecto del bulbus cordis en el cual la aorta permanece más anterior y hacia la derecha (Dextropuesta). La aorta cabalga sobre el septum con una CIV cerca de la válvula aórtica. La estenosis Infundibular se desarrolla, con hipertrofia del músculo.
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Bulbus C
ordisB
ulbus Cordis
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Teoría del troncocono, T. Fallot:
l División desigual del tronco cono o bulbo arterioso, mediante el cual la aorta se forma de mayor calibre y dextropuesta y la arteria pulmonar es delgada o estenótica.
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Troncocono
Troncocono
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Tetralogía de FALLOT::
Alteraciones asociadas:l Arco aórtico a la derecha (25%)l Ausencia o hipoplasia de arteria
pulmonar izquierdal Insuficiencia aórtical CIA (pentalogía)
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Com
unicación C
omunicación
InterauricularInterauricular
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Tetralogía de FALLOT::
CIV GRANDE:l Ambos ventrículos tienen la misma presión, el
flujo de derecha a izquierda dependerá de la severidad de la ESTENOSIS PULMONAR y de las resistencias periféricas.
l Puede haber PCA y colaterales bronquiales
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Com
unicación C
omunicación
InterventricularInterventricular
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Tetralogía de FALLOT::
l ESTENOSIS PULMONAR:Generalmente es infundibular, puede ser valvular o mixta. En casos extremos, existe atresia de la válvula pulmonar. Esto determina el cortocircuito de derecha a izquierda y la presencia de hipertrofia ventricular derecha.
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Variantes de T. de Fallot:
l La forma leve de Tetralogía de Fallot se denomina FALLOT ROSADO.
l La forma extrema con atresia pulmonar es conocida como SEUDOTRONCO ARTERIOSO.
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Fisiopatología de T. Fallot:
l La estenosis infundibular es una obstrucción variable:
l Aumenta con: el tiempo, esfuerzos, hipoxia, acidosis.
l Puede resultar en Crisis hipóxicas debido a espasmo infundibular que intensifica el cortocircuito de derecha a izquierda.
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Encuclillamiento en T. Fallot:
l Aumenta las resistencias periféricasl Reduce el retorno venoso,
especialmente de flujo acidótico proveniente de miembros inferiores.
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Cuadro clínico de T. Fallot:
l La cianosis aparece a los 3-6 meses y se incrementa con el tiempo.
l Crisis hipóxicas (síncope, convulsiones) desarrolladas con llanto, esfuerzos, estrés.
l Retardo en el crecimiento.l Encuclillamiento en escolares.
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Cuadro C
línico T. F
allotC
uadro Clínico T
. Fallot
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Complicaciones en T. Fallot:
l Policitemial Endocarditis infecciosal Abscesos cerebralesl Embolismo paradójico
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Endocarditis
Endocarditis InfecciosaInfecciosa
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Examen físico en T. Fallot:
l Cianosis, l Hipocratismo digitall Ventrículo derecho palpablel Soplo sistólico expulsivo en foco
pulmonarl Segundo ruido único
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Rayos X en T. Fallot:
l Imagen característica en zapato sueco o COEUR on SABOT
l Corazón en forma de palo de golf o en forma de bota
l Arco pulmonar cóncavo o excavadol Disminución del flujo pulmonar
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ECG en T. Fallot:
l Ritmo sinusall Eje eléctrico hacia la derechal Hipertrofia ventricular derechal Bloqueo de rama derecha completo o
incompletol Extrasístoles ventriculares
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ECOCARDIOGRAMA FALLOTECOCARDIOGRAMA FALLOT::
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Cateterismo en T. Fallot:
l Valorar la anatomía del tracto de salida del ventrículo derecho, de la arteria pulmonar y de sus ramas, así como de las arterias coronarias
l Función ventricular derecha e izquierdal Sitio y tamaño de la CIVl Competencia valvular aórtica l Excluir PCA o coartación aórtica
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Tratamiento médico en T. Fallot:
Policitemia: - Sangría roja- Expansores del plasma
Crisis hipóxicas: -Propranolol -Morfina -NaHCO3
-Oxígeno -Encuclillamiento
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Tipos de Cirugía en T. Fallot:
1.-Correctiva
2.-Paliativa
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Cirugía Correctiva en Fallot:Cirugía Correctiva en Fallot:
l Es la cirugía de elección en pacientes menores de un año con peso adecuado.
l Se realiza infundibulectomía y colocación de parche en la CIV.
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Cirugías Paliativas en T. FALLOT:
FISTULAS SISTEMICO PULMONARES:1.-Blalock-Taussing 2.-Waterston3.-Potts4.-Glenn
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Complicaciones post-quirúrgicas:
l Falla ventricular derechal Taquiarritmiasl Bloqueo AVl Insuficiencia pulmonarl Reapertura de la CIV
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BibliograBibliografía:fía:
l Cardiology pocket book, Swanton, Blackwell Scientific publications.
l Cardiología Pediátrica, Espino Vela, Ed. Méndez Oteo.