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MANIFESTACIONES PULMONARES DE LAS
ENFERMEDADES REUMATOLOGICAS
Santiago Vizcardo BendezúMédico Neumólogo
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26/08/10 Santiago Vizcardo Bendezú
ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONECTIVO
• Se caracterizan por inflamación crónica que afecta uno o varios sistemas y trastornos inmunológicos demostrables por la presencia de autoanticuerpos.
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ARTRITIS REUMATOIDE
• Manifestaciones pulmonares mas frecuentes en hombres.
• Se dan por encima de los 40 años. En la primera década de la enfermedad.
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ARTRITIS REUMATOIDE
COMPROMISO PLEURAL:• La pleura es el órgano mas frecuentemente
afectado: 50% en autopsias, de estos 5% con clínica.
• Tos seca disnea, dolor torácico.• Derrame generalmente unilateral. • Exudado. Glucosa baja (valores menores de 20
mg/dL).• Puede dar FR positivo en el derrame pleural.• Puede dar derrames de meses o años.
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ARTRITIS REUMATOIDE
FIBROSIS PULMONAR:• 7% de pacientes con AR hacen FP.• Puede preceder en meses o años a las
manifestaciones articulares.• Tos seca y disnea. Hipocratismo digital
hasta en 75% de casos.• Anormalidad radiológica en 20% de
casos.• La DLCO es más sensible que la
espirometría.
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ARTRITIS REUMATOIDE
NODULOS:• Poco frecuentes.• De 0.1 á 7 cm.• Necrosis fibrinoide central. De base
pleural. Pueden cavitarse.• Pueden aparecer con la reactivación de la
enfermedad o precederla. Con títulos altos de FR.
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ARTRITIS REUMATOIDE
SINDROME DE CAPLAN:• Neumoconiosis + nódulos reumatoides.• Nódulos con polvo mineral en su interior.
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ARTRITIS REUMATOIDE
BRONQUIOLITIS OBLITERANTE:• Cuadro de disnea aguda con
atrapamiento aéreo.• Radiografía generalmente normal.• Curso fatal.
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COMPROMISO PULMONAR EN LA ARTRITIS REUMATOIDE
• DERRAME PLEURAL• FIBROSIS PULMONAR• NODULOS PULMONARES• BRONQUIOLITIS OBLITERANTE
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LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
COMPROMISO PLEURAL:• 75% presentan pleuresía seca o derrame
pleural. Como manifestación inicial en 5% de casos.
• Fiebre, dolor torácico y tos seca. Puede ser uni o bilateral. Generalmente con pericarditis.
• Exudado. ANA > 1/160 o la relación líquido pleural/ suero >1.
• Biopsia pleural: pleuritis inespecífica con depósito de Ac en los núcleos de células mesoteliales (por IF).
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LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
NEUMONITIS LUPICA:• Poco frecuente.• Tos, disnea, fiebre, cianosis. Crepitantes.• Lesión alveolar uni o bilateral, perihiliar o
basal.• Diagnostico de descarte.
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ARTRITIS REUMATOIDE
HEMORRAGIA ALVEOLAR:• Cuadro agudo similar a la neumonitis
lúpica pero con hemoptisis.• Caída del Hto.• Paciente delicado, con insuficiencia
respiratoria.• Fallece el 75% de casos.
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LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL:
• Poco frecuente (3%)• Disnea al ejercicio que puede progresar al
reposo.• Similar al AR , pero sin hipocratismo.• Evolución variable.
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LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
DEBILIDAD DIAFRAGMATICA:• Mecanismo no bien definido. Miopatía de
los músculos respiratorios?• Paciente no tolera del decúbito dorsal.
Atelectasias basales, diafragmas elevados.
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LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
HIPERTENSION PULMONAR:
• Disnea de esfuerzo, tos seca, dolor torácico.
• Impulso paraesternal, segundo ruido pulmonar palpable y de intensidad aumentada.
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LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
TROMBOEMBOLISMO PULMONAR:• Por tromboflebitis profunda o por vasculitis
pulmonar.
NEUMONIA INTERSTICIAL LINFOIDE:• Clínicamente como la EPID por LES.• Infiltración por linfocitos y plasmocitos.
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MANIFESTACIONES PULMONARES DEL LES
• DERRAME PLEURAL• NEUMONITIS• HEMORRAGIA ALVEOLAR• FIBROSIS PULMONAR• DEBILIDAD DIAFRAGMATICA• HIPERTENSION PULMONAR• TROMBOEMBOLISMO PULMONAR• NEUMONIA INTERSTICIAL LINFOIDE.
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ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO
• Sindrome con características de LES, ESP, Sd. De Sjogren y polimiositis.
• La lesión pulmonar mas frecuente: vasculopatía proliferativa, que lleva a HTP.
• Fibrosis intersticial difusa: generalmente de mal pronóstico.
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ESCLEROSIS SISTEMICA PROGRESIVA
• Enfermedad generalizada del tejido conectivo caracterizada por inflamación, fibrosis y cambios degenerativos acompañado de cambios vasculares. Generalmente en mujeres.
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ESCLEROSIS SISTEMICA PROGRESIVA
FIBROSIS PULMONAR:• 65 á 95% de pacientes tienen afectación
radiológica o funcional, pero sólo 50% de estos tiene manifestación clínica.
• DLCO disminuida. FR, ANA, anti DNA, anti ENA negativos.
• Tos seca, disnea. Patrón reticular con predominio en bases. Quistes subpleurales. Calcificaciones pleurales.
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ESCLEROSIS SISTEMICA PROGRESIVA
HIPERTENSION PULMONAR:• Por inflamación vascular: arterias con
lesiones en bulbo de cebolla.• Revierte temporalmente con
vasodilatadores, pero evoluciona finalmente a Cor pulmonale.
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ESCLEROSIS SISTEMICA PROGRESIVA
• CANCER PULMONAR: Scar cáncer. No claro.
• NEUMOTORAX: por ruptura de los quistes subpleurales.
• ASPIRACION TRAQUEAL: por disfunción esofágica y disfagia, que produce aspiración orofaríngea produciendo neumonitis o neumonías.
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DERMATOMIOSITIS Y POLIMIOSITIS
• Sólo el 5% presentan afectación pulmonar. Más frecuentes en mujeres que hombres.
FIBROSIS PULMONAR:• Similar a las otras formas de fibrosis pulmonar.• Diferencias. No lesión vascular, pérdida de
fuerza de los músculos inspiratorios (disminución de la presión inspiratoria, de la VVM).
• Fuerte asociación con el autoanticuerpo Jo-1.
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DERMATOMIOSITIS Y POLIMIOSITIS
• ASPIRACIÓN TRAQUEAL: por disfunción esofágica y tos inefectiva.
• BRONQUIOLITIS OBLITERANTE: se han descrito pocos casos.