Download - 1.Esclerosis Sistémica 2014
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ESCLEROSIS SISTMICA
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Historia
Inicialmente llamada Esclerodermia.
Skleros: Duro
Derma: Piel
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Epidemiologa
Incidencia 18-20/1 000 000
Pico de incidencia entre 30-50 aos.
Relacin mujer/hombre: 3-4/1
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Patognesis
Thamby MC. Autoimmunity Rev. 2003; 2: 152
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Patognesis
Zuber JP. Rheumatology. 2006; 45:iii23
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Patognesis
Le Pavec J. Am J Resp Crit Care Med. 2010; 181: 1285
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Clnica
Fenmeno de Raynaud
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ESCLEROSIS SISTEMICA
FENOMENO DE RAYNAUD
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Raynaud
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Raynaud en rganos internos
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Clnica
Edema de manos.
Esclerodactilia
Esclerodermiaproximal
Telangiectasias
Lesiones en sal ypimienta
Calcinosis
Isquemia
Medsger TA. Clin Rheum Dis. 1983; 9: 655
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ESCLEROSIS SISTEMICA
CICATRIZ PUNTIFORME
DEDOS EN GARRA
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Clnica
Musculoesquelticas
Artralgias-mialgias
Artritis
Frote de tendones
MiopataOsteolisis
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Clnica Compromiso gastrointestinal
Lo ms frecuente luego de compromiso cutneo yRaynaud.
Dismotilidad esofgica Trastorno de EEI: Reflujo
Peristaltismo alterado de 2 tercios inferiores: disfagia,
odinofagia. Compromiso intestinal: Malaabsorcin,
pseudoobstruccin intestinal, estreimiento, diarrea,incontinencia.
Nuseas.
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Clnica
Cavidad oral:
Sntomas sicca
Caries
Prdida de piezas dentarias
Disminucin de apertura bucal
8Shaah AA. Rheum Dis Clin N Am. 2008; 34: 221
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Clnica
Compromiso pulmonar
EPID
HTP: Ms de 25 mmHg en reposo o30 en ejercicio. Estimada x
ecocardio 40 mmHG PVD
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Clnica
Compromiso cardiaco:
Palpitaciones
Trastornos de conduccin
Disfuncin diastlica
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Clnica
Compromiso renal
Crisis renal esclerodrmica.Proteinuria con PA normal
Glomerulonefritis ANCAasociada
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Clnica Compromiso neurolgico
Sd. Tunel del carpo
Neuralgia trigeminal
Polineuropata
Disfuncin autonmica
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Clnica
Otros:
Disfuncin erectil
Disfuncin sexual
Hepatitis autoinmune
Tiroiditis autoinmuneCBP
8Shaah AA. Rheum Dis Clin N Am. 2008; 34: 221
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DIAGNSTICO Y CLASIFICACIN
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Criterios de Clasificacin
CRITERIO MAYOR
1 Esclerodermia proximal
CRITERIOS MENORES
1 Esclerodactilia
2 Cicatrices digitales en hoyuelos oprdida de sustancia del pulpejo
3 Fibrosis pulmonar bibasal27
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Van den Hoogen F. Arthritis Rheum 2013; 65: 2737
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Clasificacin ES Difusa
ES Limitada
CREST
ES sine escleroderma
Sd. Sobreposicin EITC
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Walker GJ. Curr Opin Rheumatol 2007; 19: 580
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PRONSTICO
Perera A. Arthritis Rheum 2007; 56: 2740
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Hunzelmann N. Rheumatology 2008 Epub 31.5.08
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Hunzelmann N. Rheumatology 2008 Epub 31.5.08
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Sobrevida
Perera A. Arthritis Rheum. 2007; 56: 2740
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Factores de Riesgo de Mortalidad
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MANEJO
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Medidas Generales
Manejo del Raynaud
Calcio-antagonistas
IECA
Antagonistas de endotelina
Anlogos de prostaciclina
Inhibidores de fosfodiesteresa
Manejo del rgano afectado
Henness S. Curr Opin Rheumatol 2007; 19:611
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Tratamiento
Antioxidantes
D-penicilamina
Metotrexate
Ciclofosfamida
Colchicina
Henness S. Curr Opin Rheumatol 2007; 19:611
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Futuras opciones