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HIPERTENSION PULMONAR
Concepto
Elevación sostenida de la presión arterial pulmonar mayor a 25 en reposo
o mayor a 30 mmHg con ejercicio(con presión de enclavamiento capilar pulmonar media y del ventrículo
izquierdo al final de la diástole menor a 15)
Anatomía patológica
Hipertrofia de la capa media, fibrosis excéntrica y concéntrica de la íntima,
recanalización de trombos con aspecto de membranas fibrosas, y lesiones
plexiformes
Clínica/Diagnóstico
DISNEA FATIGA ANGOR PRESÍCOPE/SÍNCOPE EDEMAS
Exámen físico
Mayor presión venosa yugular Disminución del pulso carotídeo Impulso palpable sobre el ventriculo
der Aumento componente pulmonar R2 Puede haber R4 con galope y Regurgitación Tricuspídea Cianosis y edemas periféricos.
Rx de Tórax
Hipertrofia de las rterias pulmonares en su porción central(hilios)
Puede haber lesiones secundarias que expliquen la causa(ej TEP)
ECG
Desviación del eje de QRS a la derecha Hipertrofia del VD
Ecocardiograma
Ventriculo y auriculomegalia DERECHAS
Disminucón de tamaño de cavidades IZQUIERDAS.
Jet de Insuficiencia Tricuspídea(muy útil para cauntificar PSVD)
Otras pruebas
Pruebas pulmonares funcionales TAC AR Gammagrafía Cateterismo cardíaco VIH TSH y T4 Libre
Clasificación Diagnóstica
1. HIPERTENSION PULMONAR IDIOPÁTICA y FAMILIAR
1.2 Secundaria
2. Hipertensión venosa pulmonar
3. HP asociada con trastornos del sistema respiratorio y / o hipoxemia
4. HP debida a trombótica crónica y / o enfermedad embólica
5. HP debida a trastornos que afectan directamente a la vasculatura pulmonar
HIPERTENSIÓN IDIOPÁTICA DE LA ARTERIA PULMONAR
Antes conocida como hipertensión pulmonar PRIMARIA
1-2 casos por millón Mujeres en la 4-5° década FORMA FAMILIAR: Autosómica dominante Es el 20% de los casos
Hipertensión Pulmonar en relación a:(antes llamada secundaria)
a) Enfermedad vascular del colágeno b) Enfermedad sistémica congénita
asociada a shunts pulmonares c) Hipertensión portal d) VIH e) Drogas/toxinas (anorexígenos, otros) F ) Hipertensión Pulmonar persistente del
recién nacido
Clasificación Diagnóstica
Hipertensión venosa pulmonar:
1. Enfermedad cardíaca auricular o ventricular del VI
2. Valvulopatía del VI3. Compresión extrínseca venas pulmonares
centrales (mediastinitis fibrosante adenopatías/ tumores)
4. Enfermedad veno-oclusiva pulmonar
Clasificación Diagnóstica
HP asociada con trastornos del sistema respiratorio y/o hipoxemia:
1. EPOC2. Enfermedad pulmonar intersticial3. Trastornos respiratorios del sueño4. Trastornos hipoventilatorios alveolares5. Exposición a largo plazo a la altura6. Enfermedad pulmonar neonatal7. Displasia alveolo-capilar
Clasificación Diagnóstica
HP debida a enfermedad trombótica crónica y/o embólica:
1. Obstrucción tromboembólica de las arterias pulmonares proximales
2. Obstrucción de las arterias pulmonares distalesa) embolia pulmonar (trombos, tumores, óvulos y / o parásitos, cuerpos extraños)b) Trombosis “in situ”c) Enfermedad de células falciformes
Clasificación Diagnóstica
HP debida a trastornos de la vasculatura pulmonar:
1 Inflamatoriaa) Esquistosomiasisb) Sarcoidosisc) Otrosd) Hemangiomatosis capilar pulmonar
1. Hipertensión Arterial Pulmonar (A) IDIOPÁTICA(antes PRIMARIA) (B) FAMILIAR 1.2 En relación a(antes SECUNDARIA) (A) Enfermedad vascular del colágeno (B) Enfermedad sistémica congénita asociada a shunts pulmonares (C) Hipertensión portal (D) VIH (E) Drogas/toxinas (anorexígenos, otros) (F) Hipertensión Pulmonar persistente del recién nacido (G) Otros
2. Hipertensión venosa pulmonar 2,1 Enfermedad cardíaca auricular o ventricular del VI 2.2 Valvulopatía del VI 2.3 Compresión extrínseca venas pulmonares centrales (mediastinitis fibrosante adenopatías/ tumores) 2.4 Enfermedad veno-oclusiva pulmonar
3. HP asociada con trastornos del sistema respiratorio y/o hipoxemia 3.1 EPOC 3.2 Enfermedad pulmonar intersticial 3.3 Trastornos respiratorios del sueño 3.4 Trastornos hipoventilatorios alveolares 3.5 Exposición a largo plazo a la altura 3.6 Enfermedad pulmonar neonatal 3.7 Displasia alveolo-capilar
4. HP debida a trombótica crónica y / o enfermedad embólica 4.1 Obstrucción tromboembólica de las arterias pulmonares proximales 4.2 Obstrucción de las arterias pulmonares distales (A) embolia pulmonar (trombos, tumores, óvulos y / o parásitos, cuerpos extraños) (B) Trombosis “in situ” (C) Enfermedad de células falciformes
5. HP debida a trastornos que afectan directamente a la vasculatura pulmonar 5.1 Inflamatoria (A) Esquistosomiasis (B) Sarcoidosis (C) Otros (D) hemangiomatosis capilar pulmonar
Evaluación Funcional
New York Heart Association:
Clase 1: No hay síntomas con la actividad física ordinaria.
Clase 2: Síntomas con la actividad ordinaria. Ligera limitación de la actividad.
Clase 3: Los síntomas con menos de la actividad ordinaria. Marcado limitación de la actividad.
Clase 4: Síntomas con cualquier actividad o incluso en reposo.
Evaluación FuncionalOrganización Mundial de la Salud Clasificación evaluación funcional
Clase I: pacientes con PH, sin limitación por actividad física ordinaria que no causa disnea o fatiga excesiva, dolor precordial, o presíncope.
Clase II: pacientes con HP con ligera limitación por actividad física ordinaria que causa disnea o fatiga excesiva, dolor precordial, o presíncope. Se sienten cómodos en reposo.
Clase III: pacientes con pH con marcada limitación por actividad física ordinaria que provoca disnea o fatiga excesiva, dolor precordial, o presíncope. Se sienten cómodos en reposo.
Clase IV: pacientes con PH con incapacidad para llevar a cabo cualquier actividad física sin síntomas. Estos pacientes manifiestan signos de insuficiencia cardíaca derecha. La disnea y/o fatiga pueden estar presente en reposo. El malestar se incrementa en cualquier actividad física.
Tratamiento
BLOQUEADORES DE LOS CANALES DEL CALCIOnifedipina amlodipina
ANTAGONISTAS DE RECEPTORES DE ENDOTELINAbosentán
INHIBIDORES DE LA 5-FOSFODIESTERASA sidelnafil
PROSTACICLINAS iloprostepoprostenol