Sesión del 28 de marzo de 1952

Presidente : DR. A. BROSSA-BOSQUE

DOS CASOS DE CATARATA CONGÉNITAPOR RUBÉOLA MATERNA

por el

DR. E. MIRALBELL-ANDREU

T. A suerte nos ha deparado la observación de dos casos de recién nacidoscon malformaciones congénitas, cuyas madres habían padecido la rubéola

durante el primer trimestre de gestación.El hecho es conocido de sobra por todos los pediatras españoles, y es por

eso que nos limitaremos a exponer los dos casos clínicos como mera nota ca-suística, para contribuir así al problema de actualidad de embriopatías rubeó-licas. Estas líneas, pues, no pretenden tener otro valor que presentar dos com-probaciones más de lo mucho que se ha escrito sobre este tema, así comoaumentar la escasa casuística nacional, ya que sólo conocemos de ella el casopresentado por el doctor CÁRDENAS, y el estudiado por GALÍNDEZ IGLESIASy GARCÍA ORTIZ.

La ciudad de Barcelona sufrió desde principios de 1951 hasta el otoñodel mismo ario una epidemia de rubéola. Si bien fueron los pediatras los quemás casos de la misma tuvieron ocasión de tratar por ser, como es lógico, enlos niños donde existió mayor morbilidad, muchos adultos la padecieron tam-bién y entre ellos había de existir forzosamente una proporción mayor omenor de gestantes.

Transcurrido ya casi un ario de la iniciación de dicha epidemia, es pre-cisamente en estos meses cuando debemos vivir el reconocimiento clínico delos recién nacidos cuyas madres padecieron o estuvieron expuestas al contagiode dicha viriasis.

Es por esto que el profesor RAMOS, siempre a la avanzadilla de los pro-blemas pediátricos candentes, ha organizado, a través de su Cátedra, unaencuesta entre todos los pediatras de la ciudad para lograr una estadística yrecopilación de casos de recién nacidos con malformaciones congénitas, queen estos meses se presentan. Ni que decir tiene que nosotros le hemos ofre-cido ya estas dos observaciones, poniéndonos a su disposición en todo cuantosobre las mismas pueda interesarle.

Los casos a que nos referimos son los siguientes, los cuales fueron pre-sentados en la sesión clínica del 21 de marzo en la Cátedra del profesor RAMOS.

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El primer caso procede del Dispensario de Puericultura del Ayunta-miento de Barcelona, dirigido por la doctora MERCEDES NAR, cuya substitu-ción hemos realizado nosotros durante cierta temporada. Nos lo traen cuando,el chiquillo tiene dos meses y medio.

CAso i. — Se trata de un niño de dos meses y medio.Antecedentes familiares: Es el primer hijo de padres jóvenes y completamente sanos,.

no existiendo antecedentes tuberculosos ni de enfermedades nerviosas. En los últimos mesesdel embarazo se practicó un Wassermann a la madre con resultado completamente ne-gativo. Abuelos sanos. Abuela materna muerta de neumonía. Preguntando con insistenciasi existe algún caso de malformación congénita en la familia se nos contesta negativa- -mente, y la misma respuesta se nos da al interrogar la existencia de alguna catarata congénita.

Embarazo: En el primer mes de gestación, quince días antes de que sobreviniera laprimera falta menstrual, la madre presenta una enfermedad eruptiva que tiene las siguientescaracterísticas : Empieza con ligera conjuntivitis y catarro nasal ; a los dos días apareceerupción morbiliforme que se inicia por la región retroauricular, cara y cuello, conc-zrácter descendente y va extendiéndose por todo el cuerpo. Se caracteriza por ser muypruriginosa y siempre afcbril ; aparecen al mismo tiempo un conjunto de adenopatías quese localizan principalmente en las regiones cervical y occipital, así como supramastoidea.Dichas adenopatías son algo dolorosas y del tamaño no superior a una aceituna. Lasregiones axilares e inguinales no fueron exploradas, así como el infarto del bazo. Laerupción cedió al segundo o tercer día de haber aparecido y las adeponatías persistieronunos ocho días ; a partir de entonces la enferma se encontró completamente restablecida.En el acné de la erupción fue visitada por un facultativo, quien diagnosticó rubéola ; no.se practicó ningún hemograma. A los ocho días de haber cedido la sintomatologia laenferma queda amenorreica ; a partir de entonces el embarazo se manifiesta sin otracomplicación que vómitos repetidos que no alteran el estado general de la paciente. Nohubo pérdidas ni dolores durante la gestación.

Parto: A término. Tiene importancia señalar que éste sobrevino a los pocos días dehaber pasado la novena falta menstrual ; es decir, que desde que la madre pasó la rubéolahasta que sobrevino el parto, no habían transcurrido aún los nueve meses. Por lo demásel parto fué eutócico.

Historia del recién nacido: No lloró en seguida, sino que tuvieron que practicarsediversas maniobras mecánicas para lograrlo. No hubo asfixia, ni azul ni blanca. Cogióel pecho con alguna dificultad. Reflejo de la succión, normal. Existe hipotermia. Peso, 1.700 gs.

Durante estos dos primeros meses se ha practicado lactancia natural ; a pesar deello y de que durante estos lapsos de tiempo el pequeño ha estado sometido a una seriede cuidados y tratamientos inteligentemente prodigados, el enfermo presenta el cuadrosiguiente : Está hipotérmico, llora con poca fuerza, duerme mucho, coge el pecho condificultad y cuando lo hace, lo rechaza prontamente. Preguntando con insistencia si enestos dos_ meses la madre ha notado polipnea, cianosis o tiraje, se nos contesta negati-vamente. Además, hace tres semanas se añade a este cuadro un eczema casi generalizado.Es en este momento cuando nosotros le vemos.

En la inspección nos encontramos frente a un pequeño escasamente nutrido, conpoco panículo adiposo; es decir, frente a un distrófico de primer grado.

La exploración del cráneo practicada en la primera revisión clínica del chiquillo,nos dió los siguientes datos : Perímetro cefálico, 32; ,frontanela anterior, i por 1'5 cms.;frontanela posterior, cerrada ; frente huidiza, osificación del cráneo, normal. En estemomento, teniendo en cuenta las escasas medidas de la frontanela, la frente huidiza y elperímetro cefálico ligeramente inferior al normal, nos hizo sospechar que nos encontrá-bamos frente a una ligera microcefalia que se manifestará más evidentemente en explo-racipnes ulteriores. Así lo apuntábamos en la primera exposición que hicimos de estecaso en la Cátedra de Pediatría del profesor RAMOS. Exploraciones posteriores nos hanconvencido que tal suposición era errónea, ya que a los quince días el perímetro cefálicoera de 33 cms., es decir, un centímetro más que en la exploración anterior; y un mesmás tarde había alcanzado ya 34'5 cms. Es decir, el crecimiento gradual del cráneo escompletamente normal, y, si bien las cifras absolutas son algo inferiores a las reconocidascomo patrón, hemos de tener en cuenta que el pequeño tiene dos meses y medio y sólopesa 3.1 00 gs.

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Examen de globos oculares: Se aprecia estrabismo divergente no muy acentuado;evidente catarata congénita en globo ocular izquierdo, a la inspección no se aprecia anor-malidad alguna en el globo ocular derecho. Fué visto por un oftalmólogo, que emitióel siguiente dictamen: Catarata congénita de tipo central en globo ocular izquierdo, sinimicrooftalmia, reflejos fotomotores normales en este ojo. Ojo derecho completamentenormal; no existe ni catarata, ni microoftalmia, ni rinitis pigmentaria.

Exploración acústica, normal, tanto para los tonos agudos como graves. No existeninguna malformación en cavidad bucal.

Tórax: De tipo longuilíneo, perímetro de 31 crns. Aparato respiratorio completa--mente normal.

Exploración del aparato circulatorio: Dicha exploración ha sido practicada con todo.esmero, pues nos interesa enormemente poder especificar la existencia o no de una-cardiopatía. La exploración física es completamente negativa; las áreas cardíacas sonnormales ; no existe pulso epigástrico; los tonos son rítmicos, claros, sin ir acompañadosde ninguna manifestación patológica; por lo demás, el latido cardíaco es completamenterítmico. El examen radiológico nos muestra una sombra cardíaca exenta de la más pequeñahipertrofia o dilatación, conservando todos sus arcos la mayor normalidad.

La exploración de los demás aparatos y sistemas no revelan la existencia de ninguna-otra malformación congénita.

El resumen diagnóstico, pues, del cuadro clínico que acabamos de presentar lo po-demos hacer diciendo que se trata de un caso de catarata congénita en un débil congénito,cuya madre pasó la rubéola en el primer mes de gestación.

Creernos que en este caso no se puede dudar que fue efectivamente una_rubéola la enfermedad eruptiva que la madre padeció, ya que el cuadro clínicoexpuesto por la enferma coincide .de lleno con el cuadro clínico de dicha vi-riasis, pero es que, además, fué diagnosticada como tal al observarla un fa-

Si bien queremos hacer algunos comentarios sobre este caso clínico, los.dejaremos para más adelante, pasando a exponer ahora el segundo caso tam-bién vivido por nosotros.

CASO II. - Se trata de una niña que la vemos por primera vez cuando sólo tiene-tres días. La visitamos como enferma particular. Es tercer hijo de un matriMonio cuyospadres están completamente sanos; han tenido dos hijos más, los dos varones, de dosy cuatro arios, respectivamente; ambos eutróficos. No existen antecedentes infecciososfamiliares, así como tampoco ningún caso de malformación congénita, y menos aun, ya-que hemos insistido sobre ello en el interrogatorio, ningún familiar que presente cataratas-congénitas. No han habido abortos y los otros embarazos han sido completamente normales.

Historia del embarazo: A los ocho o diez días de la primera falta menstrual apareceun exantema que se inicia en la región retroauricular, mejillas y frente, y que en elplazo de veinticuatro horas se difundió, con carácter descendente, por todo el resto delorganismo; nos decían que se parecía al sarampión, pero que las manchas eran maspequeñas, pálidas y aplanadas y menos confluentes. Aparecieron al mismo tiempo unaserie de adenopatías en las regiones cervicales, nuca, occipital y en la apófisis mastoidea,así como a nivel del esternocleidomastoideo.

La erupción persistió dos o tres días y las adenopatías de ocho a doce días; elexantema tuvo la característica de ser bastante pruriginciso y siempre afebril.

No se exploraron, ni fauces, ni regiones inguinales, ni axilares, así como tampoco elinfarto del bazo. A los dos días de haberse iniciado la erupción aparece ligera inflamaciónde las articulaciones de los dedos de las manos, con ligero edema y tensión articular. Re-mitió a las cuarenta y ocho horas escasas, sin tratamiento alguno y sin dejar secuela;por otra parte, la enferma no tiene ningún antecedente reumático.

En este momento la paciente fue observada por un familiar suyo, que se graduaba-por aquel entonces ; para mayor orientación diagnóstica se practicaron los tres siguientes:hemogramas, con escasos días de diferencia :

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En la erupción A los 4 días.

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A los 14 días.

Leucocitos ... ... 4.200 5.400 6.gooEosinófilos ... ... .. ... 2 3 4Neutrófilos en banda 24 13 8Neutrófilos segmeitados ... ... 26 31 52Linfocitos ... ... ... ... 30 40 32Monocitos ... .., ... to 9 4Células cebadas ? ... ... ... 8 4 —

El motivo de la repetición de este hemograma fue la presencia en el primero deunas células difícilmente catalogables.

Queremos hacer constar que, a pesar de existir infarto articular en las pequeñasarticulaciones de las manos, no se presentó dolor, ni otra molestia sugestiva en ningunade las restantes articulaciones de la economía, y la exploración física de las mismas fuecompletamente negativa.

Queremos también hacer notar que, a pesar de que la madre estuvo en contacto consus dos hijos durante los días del acné de la enfermedad, éstos no pasaron ninguna en-fermedad eruptiva posteriormente.

A partir de este episodio eruptivo el embarazo continuó dentro de los límites de la,estricta normalidad, no existieron dolores, ni pérdidas sanguíneas, así como tampoccninguna manifestación de gestosis. Los diámetros uterinos eran siempre inferiores alos correspondientes a la fecha del embarazo; a pesar de ello, pocos días después de lanovena falta menstrual sobrevino el parto. Éste fué eutócico.

Historia del recién nacido- El pequeño lloró en seguida, cogió bien el pecho, reflejode la succión, normal ; los padres dicen que lo encontraban muy soñoliento, bastante es-tupuroso y que presentaba ligera polipnea. A los tres días de recién nacido se nos llamaporque han notado algo raro en los ojos.

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Observamos una niña de 2.700 gs.; 46 cms. de talla y temperatura rectal de 35 grados.En la exploración craneal observamos un perímetro cefálico de 33 cms., frontanela an-terior de 4 Por 3'5 cms. Sutura metópica, así como sutura biparietal completamente mani-fiesta que permite insinuar las yemas de los dedos del explorador. Frontanela posterior.cle i por 1'5 cms. Pelo sedoso. La expresión de su fisonomía no hace suponer ningúnhábito o constitución patológica.

La observación de los globos oculares revela catarata congénita bilateral. Visitadapor el oftalmólogo, doctor BORDÁS, nos emite el siguiente dictamen : Catarata congénitabilateral de tipo central ; no existe, ni microoftalmia, ni paresia o parálisis de ningúnmúsculo del globo ocular. Reflejos fotomotores existentes.

Por la exploración acústica practicada en exámenes posteriores podemos asegurarla respuesta a sonidos agudos, así como a los graves.

Tórax: Perímetro de 31 cms., presenta un tórax longuilinio que remeda el tórax asté-nico del adulto, se aprecia manifiesta polipnea, así como marcado tiraje inferior. Aparatorespiratorio, completamente normal.

Aparato circulatorio: El último examen clínico efectuado cuando la pequeña tiene yaseis semanas, nos da los siguientes datos : áreas cardíacas que se percuten desde líneamamilar derecha hasta línea axilar anterior izquierda. Pulso epigástrico evidente, des-doblamiento del segundo tono en foco pulmonar y aórtico, reforzado en punta. Estos tresdatos clínicos fueron ya observados en la primera exploración, cuando la niña teníatres días ; a partir de la tercera semana se ha ido poniendo de manifiesto un doble soplosistólico-diastólico, principalmente audible en foco aórtico, pero también completamentemanifiesto en pulmonar y punta, que se propaga a región axilar izquierda. Practicada unaradiografía, nos pone de manifiesto, según dictamen del doctor TORNER: Corazón globuloso,con aumento del área cardíaca, hílios pulmonares manifiestos, que hacen presuponer laexistencia de una circulación pulmonar evidente, intenso ensanchamiento del pedículocardíaco, desaparición del arco aórtico.

De estos hechos podemos colegir la existencia indudable de una cardiopatía congénita.En cuanto a la naturaleza de la misma nos orientamos en el sentido de que pueda tratarsede una cardiopatía del grupo de las de corto circuito arteriovenoso, pero, como es lógico,para poder sentar con toda seguridad este diagnóstico, precisan exploraciones comple-mentarias (electrocardiograma y cataterismo), los cuales, por tratarse cle una enfermano hispitalaria, no nos ha sido permitido realizar.

En el examen detenido de los demás órganos y sistemas de la economía no hemos.encontrado ninguna otra malformación congénita.

Lo primero que se nos ocurre al comentar este caso, es plantear el pro-blema de si fue verdaderamente una rubéola la enfermedad eruptiva que lamadre padeció durante el primer mes de gestación. Es verdad que en este casono se formuló el diagnóstico de rubéola cuando se observó a la madre, perotambién no es menos cierto que no se concluyó con otro diagnóstico ; por otraparte, los caracteres del exantema, las características de las adenopatías, losdías que persistieron unas y otras, el carácter descendente de la erupción, elhecho de que fuera afebril y los hemogramas que los acompañaban, creemosinducen de una manera cierta hacia dicho diagnóstico. Por lo que respecta alos hemogramas queremos hacer resaltar el hecho de que en el primero deellos se nos habla de la existencia de una serie de células que fueron difícil-mente catalogables. Todos sabemos que en los hemogramas de los enfermosrubeólicos, suelen aparecer las llamadas células cianófilas de Cajal, algunasveces de difícil interpretación.

Otro hecho que también queremos hacer resaltar es que los dos hijos dela paciente nunca han pasado un síndrome que pudiera catalogarse como ru-beólico, y a pesar de ello, no padecieron dicha enfermedad cuando estuvieronen contacto con la madre enferma. La existencia de este contagio nos hubieraconfirmado rotundamente que la enfermedad sufrida fue una rubéola ; ahora

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bien, creemos que el hecho de ser este antecedente negativo, no excluye porsi mismo la posibilidad de catalogar la enfermedad de la madre como debidaa dicha viriasis.

Por otra parte, nos pusimos .en relación con el compañero que había vistoa la interesada en período de enfermedad, al que planteamos nuestra suposi-ción diagnóstica ; se nos contestó que, verdaderamente, el cuadro por él vistopodría haber sido un síndrome rubeólico.

Por todo ello y sobre todo teniendo en cuenta la descripción clínica delmismo y de los hemogramas que se acompañan, nos llevan al convencimientoíntimo de que la madre de la enferma por nosotros visitada, sufrió en el primermes de gestación una rubéola y como consecuencia de la misma ha nacido unaniña con catarata bilateral y cardiopatía congénita.

Expuestas las dos historias clínicas precitadas, queremos terminar ha-ciendo notar la enorme importancia de la práctica profiláctica a todas las mu-jeres embarazadas que se pongan en contacto con un enfermo rubeólico, pormedio de la gobulina gamma a dosis de 250 mgs. repetidas cada mes durantelos tres primeros meses de embarazo.

Esta práctica creemos nosotros debería generalizarse algo más ; en efec-to, en la literatura mundial existen varios casos en que la viriasis ocurriópoco tiempo antes de que la madre quedara amenorréica, naciendo un hijo le-sionado. De los dos casos que nosotros presentamos, uno de ellos, el primero,está en estas condiciones ; si es posible, pues, la existencia de una rubéola concapacidad lesionante pocos días antes de la primera falta menstrual, no seríalógico extender esta práctica profiláctica a todas aquellas mujeres que se pon-gan en contacto con un enfermo rubeólico y que tengan posibilidad de estarembarazadas ? La respuesta es difícil, pero creemos debe plantearse este pro-blema.

Para terminar, queremos hacer constar que nuestro modesto trabajo sólotiene el escaso interés de presentar dos historias clínicas para poner de relievela existencia en nuestra patria de embriopatías rubeólicas, a pesar, según pa-rece, de la escasa casuística existente.