discusión de un caso clínico (síndrome nefrótico y sífilis)
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Mujer de 30 años se presenta con síndrome nefrótico. Durante la internación se le diagnostica sífilis.El cuadro remite espontáneamente en 48 horas.TRANSCRIPT
DISCUSIÓN DE UN CASO CLÍNICO
Ferrari, Antonela. Montenegro, María Belén.
HEEP. Clínica Médica. Setiembre 2013
30 años
EDEMAS EDEMAS PERIFÉRICOSPERIFÉRICOS
PROTEINURIA PROTEINURIA MASIVAMASIVA
HIPOALBUMINEMIHIPOALBUMINEMIAA
DISLIPEMIADISLIPEMIA
SÍNDROME NEFRÓTICOSÍNDROME NEFRÓTICO
Rash macular - Fiebre VDRL + 8 dils
FTAbs REACTIVA
INTERROGANTES
¿ Cuál es la causa del síndrome nefrótico?¿ Qué rol juega la VDRL 1/8 dils y FTA Abs
reactivo?¿ Cómo se explica la resolución espontánea
del síndrome nefrótico?¿ Qué tratamiento tendría que realizar
actualmente la paciente?¿ Estaría indicada la biopsia renal habiendo
cedido el cuadro?
SME. NEFRÓTICO
Enfermedad glomerular que ocasiona: Proteinuria masiva (>3.5gr/24hs).Hipoalbuminemia (<3gr/dl).Edemas periféricos. Hiperlipidemia.
Mayor riesgo de: Enfermedad trombótica. Infecciones por organismos capsulados.
Paciente 15-40 años con Sme. Nefrótico
Nefropatía diabética. Nefropatía membranosa.Glomeruloesclerosis focal y segmentaria. Cambios mínimos. Pre- eclampsia.
TEST SEROLÓGICOS
Proteína monoclonal urinaria o sérica: Amiloidosis primaria. Enf. por depósito de cadenas ligeras.
ASLO: sugiere post infecciosa. Crioglobulinas: crioglobulinemia mixta. Serología Sífilis: nefropatía membranosa de
sífilis secundaria. Hepatitis B.Hepatitis C. HIV. Afección renal progresiva. GN F y S
colapsada. FAN: LES.
Enfermedad a cambios mínimos
Causa más frecuente. (90% infancia. 30% Adultez).Disminuyendo con los años. Aumento FyS. Disfunción de linfocitos T/B. Factor permeabilidad
glomerular (disminuye las propiedades aniónicas). IL-13.
Clínica:Clínica: Síndrome nefrótico seguido de infección de vías respiratorias superiores o sistémica. Hematuria microscópica. Inicio brusco de proteinuria.
Causas: Causas: Idiopática (la mayoría). Secundarias. Diagnóstico: Diagnóstico: Biopsia renal. Tratamiento: graves complicaciones (sepsis,
trombosis). Prednisona (1mg/Kg por 12-16 sem). Respuesta luego de 7-15 días.
Drogas Neoplasias InfecciónAlergias (30%)
Enfermedades sistémicas
- AINES. - Inhibidores de COX- 2.- Ampicilina, Rifampicina, cefalosporinas. - Litio. - Penicilamina. - Bifosfonatos. - Sulfazalacina. - Interferón gamma. - Vacunas.
- Hematológicas. - Timoma.- Renal. - Colón.- Pulmón.- Mama. - Prostata. - Duodenal. - RARO!
-Sífilis. - TBC. - HIV. - Micoplasma- Hepatitis C- Echinococcus
-Hongos. - Hiedra venenosa. - Ambrosia.- Polvo.- Picaduras. - Alimentos.
- LES.- DBT I. - Poliquistosis Renal. -Graves. - Vasculitis. - Guillain- Barre. - Cirrosis biliar 1°.
PROBABLEPROBABLE
Glomeruloesclerosis F y S
Etiologicamente relacionada pero más grave que CMD.La incidencia ha aumentado drásticamente en las
últimas décadas y > 4 veces en la raza negra. > frecuentemente relacionada con progresión a
enfermedad renal terminal. Problemas: distinguir entre primaria y secundaria,
descartar otra glomerulopatía colapsada, error del muestreo.
Secundaria: respuesta adaptativa a la hipertrofia o hiperfiltración glomerular secundaria a lesión (LES/vasculitis)
Clínica: Primaria: Clínica: Primaria: Proteinuria rango nefrótico (60-75%), Hematuria microscópica con proteinuria leve (30-50%), HTA (40-65%), IRA (25-50%). Comienzo agudo. Secundaria: Secundaria: insidioso. Proteinuria no nefrótica.
Cambios mínimos: no responde al CT. Pensar en esto.
• Idiopática o 1º• Hereditaria (anormalidades genéticas): no responde a agentes inmunosupresores y son buenos candidatos al transplante (no vuelve a aparecer).• Relacionada con la obesidad (masiva): en raza blanca. Poco frecuente la presentación inicial con sme. nefrótico. Proteinuria aislada, la albuminemia es mayor que en pacientes con enfermedad 1º y lenta progresión a sme. nefrótico. • Nefropatía por reflujo• Daño glomerular previo curado (Gnf proliferativa focal, vasculitis y nefritis lúpica). • Agenesia renal unilateral. • Tóxicos: AINES, heroína, interferón, ciclosporina y pamidronato, tto. crónico con litio. • Infecciones: HIV• Enfermedad ateroembólica • Neoplasias: linfomas Hodgkin y no-HodgkinPOCO PROBABLEPOCO PROBABLE
Nefropatía Membranosa
1/3 de las nefropatías en los adultos no DBT. IgG circulantes dirigidas contra antígenos
endógenos expresados en los podocitos. Fosfolipasa A2 tipo M.
Causas:Causas: Idiopática (75%). Hipocomplementemia: LES y Hepatitis B. Clínica: Clínica: síndrome nefrótico. Algunos
asintomáticos. Comienzo insidioso. Diagnóstico: Diagnóstico: biopsia renal. Si no hay signos sugestivos de malignidad. No
realizar screening. Tratamiento: Tratamiento: Sintomático. 1/3 remite
espontáneamente sin tratamiento.
La trombosis venosa renal se encuentra de forma desproporcionada en pacientes con nefropatía membranosa, en particular los que excretan más de 10 gr de proteína por día. Puede presentarse de forma aguda o, mucho más comúnmente, de una forma indolente. La mayoría de los pacientes están asintomáticos, y el diagnóstico se sospecha sólo cuando se desarrolla TEP.
5% Tumores sólidos
Sífilis secundaria y congénita
Factores de mal pronóstico
• Edad > 50 años. • Sexo masculino. • Proteinuria en rango nefrótico (8-10g/día). • Falla renal. • Esclerosis segmentaria en biopsia. • Proteinuria persistente > 6 meses.
Riesgo de progresión de la enfermedad Tratamiento
BAJO: Proteinuria 4gr/día, Cl Cr normal (6 meses) Conducta espectante
MODERADO: Proteinuria 4-8 g/día, Cl Cr normal (6-12 meses)
- Ciclofosfamida.- CTC- Ciclosporina. - Tacrolimus.- Rituximab.
ALTO: Proteinuria > 8gr/día por 3 meses, Cl Cr reducido.
5-30% resuelve espontáneamente dentro de los 5 años.25-40% remite parcialmente. 14% progresa a enfermedad renal crónica.
MUY MUY PROBABLEPROBABLE
Biopsia Renal
Permite establecer el diagnóstico, orientar el tratamiento y evaluar el pronóstico.
La percutánea es la técnica más generalizada.Patrones básicos de IF: permite distinguir entre
causa 2° o idiopática. Contraindicaciones: - Riñón único - Alteración
coagulación, - Negativa del paciente. Relativas: Riñones < 9cm, - HTA severa, - Tumor o
quistes renales, - Hidronefrosis, - Infección renal.
INDICACIONES
Fracaso Renal Agudo NTA (> 3 sem), sumado a proteinuria de origen glomerular, nefritis tubuloinsterticial aguda que no mejora con la retirada del fármaco responsable.
IRC Riñones tamaño conservado, con proteinuria- hematuria de origen glomerular.
Proteinuria SN < 1 año y > 10 años, SN corticorresistente o con recaídas frecuentes. SN no diabético.
Microhematuria Probable nefritis hereditaria, descartadas las causas infecciosas, urológicas y tumorales.
Proteinuria- Hematuria Asociado a clínica sistémica (LES y vasculitis)
SÍFILIS
Infección crónica causada por Treponema Pallidum. Temprana/ Latente. Aumento de casos de sífilis temprana. 4.6
casos/100000 habitantes. Hombres en aumento. BSAS 1056 casos 2002. 1763 en el 2005. (20-30
años).2007: 30% de 600 evaluaciones (aumento del 4%
jóvenes).Recién nacidos: aumento un 59% en 4 años. Contacto sexual, transplacentaria, contacto íntimo
con lesión activa, transfusión de sangre.
Manifestaciones Clínicas Sífilis
Período de incubación: 21 días (3-90 días).Sífilis Primaria: Pápula dolorosa en el sitio de
inoculación que luego se ulcera (chancro) de fondo limpio, indolora con linfadenopatía regional bilateral. 3-6 sem luego desaparece.
Sífilis Secundaria: 25%. Semanas a meses después. - Rash: más característico. Puede adoptar cualquier
forma pero no lesiones vesiculares. Difuso. Simétrico. Macular/ papuloso comprometiendo tronco y extremidades incluyendo palmas y plantas (clave). Puede también producir lesiones localizadas. A menudo son escamosas, pero pueden ser suaves. También pueden estar presentes los condilomas.
- Síntomas sistémicos: fiebre, cefalea, anorexia, decaimiento general, odinofagia, mialgias y pérdida de peso.
- Linfadenopatía: cervicales posteriores, axilares, inguinales. Epitrocleares.
- Alopecia: cejas, barba, cuero cabelludo. - Gastrointestinal: Aumento de FAL, ulceras. - M-E: Sinovitis, osteoitis, periostitis. - Neurológicas: neurosífilis. - Oculares: uveítis anterior y posterior
granulomatosa, neuritis óptica.
Manifestaciones Renales
Incidencia <0.03%.Leve proteinuria, nefritis con HTA y FRA. La proteinuria es el signo hallado más frecuente. Síndrome Nefrótico: Nefropatía membranosa. También
hay reportes de nefropatía a cambios mínimos. Las características sobresalientes del cuadro suelen
ser:- Presentación aguda.- Asociación con manifestaciones de secundarismo.- Tests serológicos positivos. - Ausencia de otras causas concomitantes de enfermedad
renal. - Función renal conservada. - Resolución completa en forma espontánea o luego de
tratamiento adecuado.
DIAGNÓSTICO
Primaria: Campo oscuro de lesión.Secundaria: Pruebas serológicas (principal
método). Laboratorio: Pruebas Serológicas
Tipo
Temprana (primaria y secundaria)
Tardía (latente tardía y terciaria)
No treponémicas (reagínicas) VDRL, RPR, ART TRUST
70-100% 60-98%
Pruebas treponémicas FTA- ABS, TP-PA
50-85% 97-100%
Hombre de 27 años, luego de dos meses de una lesión compatible con una sífilis primaria, comienza con rash
macular en tronco, MMSS e MMII, sin fiebre acompañado de edemas en MMII y genitales. FR Cr
1.7, Alb 1.8, VDRl 1/32dils, FTA Abs +. Col t 295. Biopsia renal: GNF membranosa estadio I. Luego de tratamiento del nefrótico y penicilina G, resolvió en
días los edemas y la proteinuria en un mes.
Nefropatía IgA
Una de las principales causas de GNF primaria. 20-30 años. Hombre 2/1. Depósitos de IgA en otros tipos de nefropatía. Hipercelularidad mesangial, endocapilar
glomeruloesclerosis segmentaria, Atrofia tubular. Clínica:Clínica: hematuria (40-50%) seguida de infección
vía aérea superior. Dolor abdominal (flancos). Fiebre leve. 30% proteinuria. <10% Sme. Nefrótico (HTA, hematuria). Afecta solo riñón (90%)
Cirrosis, celiaquía, HIV (depósitos IgA). Hepatopatías crónicas.
Diagnóstico: Diagnóstico: clínico y del laboratorio. BIOPSIA RENAL.
EN MI OPINIÓN…
EL TRATAMIENTO FUÉ EL CORRECTO
NO ESTÁ INDICADA LA BIOPSIA RENAL
CONTROL AMBULATORIO (Laboratorio/ Sedimento Urinario c/2 meses)
GRACIAS
BIBLIOGRAFÍA
Nephropaty of secondary syphilis. A clinical and patohlogical spectrum. May 17. 1971. Maruti S. Bhorade.
The nephrotic syndrome associated with secondary syphilis. An inmune deposit disease.
Circulating inmune complexes in syphilitic nephropathy. A case report. British Journal of Veneral Diseases. 1978. 54. 53-56.
Síndrome nefrótico agudo asociado a sífilis secundaria. Graciela B. Baudana. Valeria C. de Miguel. Greco Vanina. Medicina (Buenos Aires) 1999. 59. 277-278.
Treponemal antigen in immunopathogenesis of syphilitic glomerulonephritis. Touville DR, Byrd LH. 1978. Mar 82. 479-92.
Up to Date 19.3. Enfermedades Infecciosas. Principios y práctica. Mandell, Douglas y
Bernett. Séptima Edición. Algoritmos en Nefrología. Dr. Francisco Rivera Hernández. Módulo
03. Sociedad Española de Nefrología. 2012.