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ENFERMEDADES PULMONARES
INTERSTICIALES DIFUSAS (EPID)
Discusión a cargo de la Dra: Lago.
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Componentes del intersticio pulmonar: Septos interlobares
Paredes alveolares
Espacio subpleural
Espacios perivasculares y peribronquiales
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Intersticio pulmonar
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EPID
Conjunto de afecciones con manifestaciones clínicas, radiológicas y funcionales respiratorias similares, en las que las principales alteraciones anatomopatológicas afectan a las estructuras alveolointersticiales.
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CLASIFICACIÓN EPIDNeumonías intersticiales idiopáticas FPI
NIANINEBR/EPIDNEDNOCNIL
De causa conocida o asociadas Asociadas a enf. del colágenoNeumoconiosisInducidas por fármacos o radioterapiaCausadas por polvos orgánicosAsociadas a enfermedades hereditarias
Primarias o asociadas a otros procesos no bien definidos
SarcoidosisProteinosis alveolarMicrolitiasis alveolarLinfangioleiomiomatosisEosinofilias pulmonaresHistiocitosis XAmiloidosisOtras EPID
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Se caracterizan por:
Clínica : disnea de esfuerzo, tos . Imágenes : infiltrados intersticiales
difusos Pruebas funcionales: patrón restrictivo. Laboratorio: hipoxemia, disminución
DLCO. Anormalidades histopatológicas en
relación a la enfermedad involucrada .
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EPID mas frecuentes
FPI
SARCOIDOSIS
ALVEOLITIS ALERGICAS EXTRINSECAS
ASOCIADAS A ENFERMEDADES DEL COLAGENO
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Clínica: disnea progresiva. Antc. Fatiga, perdida de peso. E. Físico: Estertores
crepitantes, Acropaquia FP: habito tabáquico Edad: > 50 años. RX. Infiltrados intersticiales,
reticulonodulares de distribución bibasal y periférica.
Varones LBA
FPIA
FAVOREN
CONTRA
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Clínica: disnea progresiva, tos seca o productiva.
Síntomas sist. : fiebre, perdida de peso astenia
E.F: acropaquias. LBA: linfocitosis con
disminución de CD4/CD8.
RX: predomina patrón reticular, distribución simétrica y basal.
NINE
A FAVOR
EN CONTRA
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Clínica: fiebre, confusión, pérdida de peso, tos, disnea progresiva.
LBA: linfocitosis marcada con disminución CD4/CD8.
Rx: consolidación uni o bilateral, en ocasiones migratorias o recidivantes.
NOC
A FAVOR
EN CONTRA
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LBA: Linfocitos escasos.
Clínica: comienzo agudo, sme. seudogripal.
RX: infiltrados alveolares bilaterales.
LBA: PMN
NIA
A FAVOR
EN CONTRA
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Clínica: tos productiva, disnea de esfuerzo.
E.F: Acropaquias. Fumadores de 30
paquetes/año.
LBA: macrófagos hiperpigmentados.
BR/EPID
A FAVOR
EN CONTRA
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Clínica: comienzo subagudo, tos, disnea de esfuerzo.
Fumadores. E.F: Acropaquias.
LBA: Acúmulo de macrófagos alveolares, engrosamiento fibrótico de septos alveolares.
NID
A FAVOR
EN CONTRA
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Clínica: Tos, disnea de esfuerzo, fiebre, pérdida de peso.
LBA: linfocitosis. Rx: imágenes
reticulares y nodulares-micronodulares difusas.
Lab: Anemia.
NILA
FAVOREN
CONTRA
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LBA: linfocitosis. RX: patrón
nodulillar y reticulonodulillar de distribución subpleural y broncovascular.
Más fte en < de 40 años.
Síntomas sistémicos según el órgano afectado.
Adenopatías hiliares bilaterales.
Artralgias.
SARCOIDOSIS
A FAVOR
EN CONTRA
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Clínica: Subaguda. E.F: crepitantes
bibasales. LBA: linfocitosis con
disminución CD4/CD8.
Rx: patrón micronodulillar.
Clínica: Aguda, comenzando entre las 2 a 8 hrs luego de la exposición al agente causal.
Fuente antigénica sospechosa.
Alveolitis alérgica ext.
A FAVOR
EN CONTRA
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EPID Manifestaciones extrapulmonaresDérmicas: Eritema nodoso: sarcoidosis,
enf. del colágeno. Nódulos subcutáneos: AR,
sarcoidosis, neurofibromatosis.
Neurofibromas y manchas café con leche: neurofibromatosis.
Eritema heliotropo: dermatomiositis.
Musculoesqueléticas: Miositis: Enf. del colágeno. Artritis: sarcoidosis, enf. del
colágeno.
Oculares: Escleritis: Lupus,
esclerodermia, sarcoidosis.
Queratoconjuntivitis seca: sme. de Sjögren.
Uveítis: sarcoidosis. Aumento de la glándula
lacrimal: Sarcoidosis Neurológicas:
sarcoidosis, neurofibromatosis, enf. del colágeno.
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EPID TACAR En el diagnostico de las EPID siempre debe hacerse
TAC de alta resolución. Es mas sensible en el estudio de las alteraciones del
intersticio pulmonar. Puede detectar EPID en casos con Rx normal. Valora la extensión de las lesiones parenquimatosas
y su naturaleza Permite seleccionar el sitio para la biopsia
transbronquial y quirúrgica, el lavado broncoalveolar. Los hallazgos TACAR en FPI, histiocitosis x,
asbestosis, linfangioleiomiomatosis se consideran criterio diagnostico.
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CONCLUSIÓN
En patología intersticial difusa el diagnóstico definitivo, requiere muchas veces , que clínicos, radiólogos y patólogos, trabajen en forma conjunta.
Importante definir el patrón de la imagen, pues este reconocimiento permite hacer diagnostico diferencial con las patologías involucradas.
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CONCLUSIÓN
El inconveniente es que muchas veces estos patrones son mixtos y cambian en el transcurso de la enfermedad, lo cual dificulta la interpretación.
Analizar y considerar en ciertas situaciones la indicación de biopsia pulmonar.