TRABAJOS ORIGINALES 20m - Vol. 1g N° 1 Rey Colomh Cir

"Dilatación quística de la vía biliar en adultos"Experiencia del hospital de La Samaritana

1985 - 2000

SANDRA RODRÍGUEZ ACOSTA MD*, ALEXANDER PONCE ESPARZA MD**, STEVENSON MARULANDA PLATA, MD***.

Palabras clave: Dilatación quística, Coledoco, Quistes vía biliar, Todani.

Resumen

En el servicio de Cirugía General del Hospital Uni-versitario de La Samaritana se revisaron 16 años decasuística quirúrgica (1985 Y 2000), analizando defor-ma descriptiva la presentación y tratamiento de la di-latación quística de la vía biliar; se encontraron untotal de 21 casos (17 de sexo femenino); el 47.6% dela población fue menor de 25 años, con límites entre16 Y 46 años. La variedad anatómica más frecuentefue la dilatación tipo IV A de la clasificación de Todanien ocho pacientes, seguida de la dilatación tipo I enseis pacientes. Los síntomas predominantes fuerondolor abdominal asociado a ictericia;en ninguno seobservó la tríada de dolor abdominal, masa e icteri-cia. La ecografía hepatobiliar fue el método diagnós-

Sandra Rodríguez Acosta, Cirujana General Hospital de LaSamaritana, Bogotá, Colombia

** Alexander Ponce Esparza, Cirujano General, Gastroen-terología Clínico - Quirúrgica, Universidad de Caldas,Manizales, Colombia.

*** Stevenson Marulanda Plata. Cirujano General - Jefe CirugíaHospital de La Samaritana, Profesor asociado Departamento deCirugía. Universidad Nacional Bogotá. Colombia.

Fecha de recibo: Noviembre I de 2002Fecha de aprobación: Febrero 16 de 2003

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tico más utilizado (nueve pacientes) y en todos loscasos se realizó el tratamiento quirúrgico, especial-mente hepaticoyeyunostomía en "Y" de Roux con asaintestinal subcutánea (catorce pacientes), dos pacien-tes murieron y a corto y largo plazo no se han presen-tado complicaciones.

Introducción

La dilatación quística de la vía biliar (O Q V B) sedefine como un compromiso congénito de la vía biliarextrahepática, asociado o no a una dilatación congénitao adquirida de la vía biliar intrahepática, también cono-cidos como quistes del colédoco.

La DQVB es una causa rara de ictericia obstructiva,más del 66% de los casos reportados se han originadoen Asia y oriente (11; en países occidentales la inciden-cia oscila entre 1: 100.000 a 150.000 nacidos vivos ("l.

Solo el 20% de los casos se diagnostica en la edad adul-ta (1), especialmente en mujeres 75% (11.

Vater y Ezler en 1723 describen los detalles anató-micos de los quistes de la vía biliar ("-41; pero Douglastiene el crédito de la primera descripción clínica.Alonso Lej en 1958, clasificó en tres grupos la DQVBextrahepática, posteriormente Todani, en 1977, modi-ficó la clasificación de Alanzo Lej y la aumentó acinco grupos, incluyendo la dilatación de la vía biliarintrahepática: tipo 1A quístico, tipo 1B fusiforme (son

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las variedades más frecuentes), tipo n sacular, tipo nIcoledococele, tipo IV que subdividió en IV A (dilata-ción de la vía biliar intra y extrahepática) y IV B (di-latación de la vía biliar extrahepática) y finalmente eltipo V, dilatación de la vía biliar intrahepática o enfer-medad de Caroli. Manning, 1990, y Serena Serrendel,1991, subdividen el tipo nI de la clasificación deTodani en nIA cuando compromete la confluencia delcolédoco y el Wirsung y tipo In B cuando el quiste seorigina a partir de la ampolla de Vater; ademásagregan como tipo VI la dilatación quística delconducto cístico.

Las teorías propuestas sobre el origen de esta pato-logía son tres:

1. Anormalidad en la fusión de los conductosbiliopancreáticos (1,3,5-7).

2. Canalización incompleta del conducto biliar común (4).

3. Defecto en la inervación autónoma del árbol biliarextrapancreático (2).

La presentación clínica es variada, en el pacienteadulto los síntomas más frecuentes son dolor abdomi-nal con o sin ictericia, (1,2,5,8-10). Deziel D. y cols., en suestudio reportaron que el dolor abdominal constituía elprincipal síntoma de manifestación en un 8'6% de lospacientes; otros síntomas referidos son ictericia, fiebre,vómito y pérdida de peso. La tríada de dolor abdomi-nal, ictericia y masa abdominal es más frecuente en lapoblación infantil, pues las series revisadas sugieren queesta puede encontrarse entre el 13 y 68% de los pacien-tes (1,7,11). La duración de los síntomas puede variar des-de una semana a 40 años o más. Cerca del 80% de lospacientes con DQVB presenta en forma concomitante /alguna de las siguientes patologías:cáIculos en el inte-rior del quiste, co1elitiasis aguda y crónica, pancreatitis,absceso intrapancreático, neoplasias de la vía biliar,cirrosis, colangitis (1).

Él diagnóstico se basa principalmente en la sos-pecha clínica; los estudios paraclínicos se enfocan adeterminar la condición clínica del paciente y la mor-fología de la vía biliar. Hay elevación de la bilirrubinatotal a expensas de la fracción conjugada, aumentode la fosfatasa alcalina y las transaminasas ocasio-

nalmente aumentan las amilasas o el conteo deleucocitos (2,5).

Las imágenes diagnósticas incluyen métodos noinvasivos e invasivos, en los primeros, la ultrasonografíade alta resolución en tiemp~ real puede determinar eltamaño, contorno y localización de la dilatación de lavía biliar, aunque puede arrojar falsos positivos, tieneuna sensibilidad del 88% (3) (figura 1). Creemos since-ramente que la absoluta mayoría de dilataciones de lavía biliar pueden ser llevados a cirugía con este estudiosolamente.

FIGURA l.Dilatación quística de la vía biliar (Ecografía).

La tomografía computarizada no aporta mayores da-tos que la ecografía; por último la colangiografia por re-sonancia nuClear magnética ha demostrado un 100% deespecificidad con el inconveniente de sus costos eleva-dos. Los métodos invasivos están constituídos por lacolangiografía retrógrada endoscópica (figuras 2 y 3), lacolangiografía transparietohepática y la colangiografiaintraoperatoria, que pueden confirmar el diagnóstico en

/ellOO% de los casos (1,3,12).

El tratamiento de la DQVB es quirúrgico que puedevariar según el tipo de quiste, pero en general se reco-mienda la resección del mismo en 10 posible y unareconstrucción bilioentérica con o 1;'n, asa intestinalsubcutánea (13), por la cual es posible iAstrumentar lavía biliar en caso de ser necesario; el manejo médico hademostrado alta morbimortaliélad secundaria a las com-plicaciones propias de la enfermedad (1); otras técnicas.recomendadas son la esfinteroplastia, las reseccioneshepáticas o el trasplante hepático en los casos en queesté indicado (14,15).

FIGURA 2. Dilatación quística de la vía biliar (ERC?).

FIGURA 3. Dilatación quística de la vía biliar (ERC?).

La incidencia de colangiocarcinoma aumenta con laedad y se calcula entre un 2,5 y 17,5% para estos pa-cientes, con series que reportan hasta un 36.6% y suasociación con mutaciones en el gen c-Ki-ras (16). Lasseries japonesas reportan que estos pacientes tienen unriesgo de 1.000 - 2.000 veces más que el resto de la po-blación de presentar colangiocarcinoma (1.11). Otros estu-dios muestran en un 60% de los pacientes se desarrolla apartir de la pared del quiste, pero en un 40% de los casosse produce en un sitio diferente de la vía biliar (13).

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Materiales y métodos

Se diseñó un estudio descriptivo, tipo serie de casos, enel cual se revisaron las historias clínicas entre los años1985 y 2000, encóntrando 21 pacientes con diagnósti-co de DQVB SUdistribución se realizó de acuerdo a laclasificación de Todani 1977. Se analizaron las varia-bles de edad, género, síntomas, variedad morfológica,imágenes diagnósticas prequirúrgicas, tratamiento qui-rúrgico, complicaciones y mortalidad.

Resultados

De los 21 pacientes, 17 fueron mujeres y cuatro pacien-tes hombres, representando el 81 y 19% respectivamen-te; el 47.6% era menor de 25 años, cof! límites entre 16 y46 años.

La variedad morfológica más frecuente fue el tipoIV A con 8 pacientes, seguido de los tipo 1con seis, tipoII y V con tres pacientes cada uno y un paciente contipo III (tabla 1).

TABLA 1Presentación de la DQVB según su morfología

Morfología DQVB N° Pacientes

Tipo ITipo IrTipo IIITipo IV ATipo IV BTipo V

6318O3

El síntoma predominante fue el dolor abdominal aso-ciado con ictericia o vómito en 19 de los pacientes, unopresentó pancreatitis aguda y otro consultó por hemo-rragia digestiva alta. En ninguno se observó la tríadade dolor abdominal, ictericia y masa abdominal.

El estudio diagnóstico más utilizado fue la ecografíahepatobiliar en nueve pacientes, la cual se asoció acolangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE)en cuatro pacientes, a tomografía computarizada en unoy a C.P.R.E y tomo grafía computarizada en uno. La

"'DILATACIÓN QUíSTICA DE LA VíA BILIAR EN ADULTOS" EXPERIENCIA DEL HOSPITAL DE LA SAMARITANA 1985~2000

tomografía computarizada se realizó en un paciente,C.P.R.E en dos, tomografía computarizada y C.P.R.E enuno y en dos el hallazgo intraoperatorio fue incidental.

En todos los pacientes el tratamiento de elección fueel quirúrgico, cuya técnica se estableció según el tipode quiste. Se realizaron catorce hepaticoyeyunostomíasen "Y" de Roux con asa intestinal subcutánea, en dosse practicó resección del quiste y hepaticoyeyunostomíaen "Y" de Roux sin asa intestinal subcutánea, a uno concoledococele se le efectuó esfinteroplastia, a dos condilatación tipo II se les hizo resección del quiste,coledocotomía y tubo en T y en dos pacientes conenfermedad de Caroli se llevó a cabo hepaticoye-yunostomia con derivación de los segmentos 11I y VI(tabla 2).

TABLA 2Tratamiento quinírRico de la DQVB

Cirugía N° Pacientes

Hepatieoyeyunostol11ía en "Y" + asa intestinalsubcutanea 14

Hcpaticoyeyunostol11ía en "Y" con derivacióna los segl11 III Y VI

Esfinteroplastia

Coledoeoplastia + tubo en T

Hcpaticoyeyunostol11ía en "'Y" de Roux

2

2

2

Dos pacientes fallecieron; uno por sangrado en elpostoperatorio inmediato imposible de controlar, y unade las pacientes con enfermedad de Carola, quien unaño después de la cirugía presentó colangitis supurativaque le causó la muerte.

Discusión

La DQVB es una patología infrecuente en la poblaciónadulta; 20 a 30% de los casos se diagnostican en estaetapa y aunque pueden manifestarse en cualquier pe-ríodo de la vida adulta, se ha observado más en adultosjóvenes IlüI7.IXI; en este estudio encontramos que el47.6% de la población era menor de 25 años, con unrango entre 16 años y 46 años, con mayor predominioen el sexo femenino (81 % de los casos), reportes simi-

lares a los de la literatura mundiallll7i. Las publicacio-nes sobre el tema muestran que la presentaciónmorfológica más frecuente la constituyen las dilatacio-nes quísticas tipo I con un 80-90% del total de los ca-sos; en nuestra revisión fueron las dilataciones quísticastipo IV A (ocho pacientes), datos que concuerdan conlos publicados por Lenriot en 1998 1191;no se encontróninguno tipo IV B. En cuanto a los síntomas, clásica-mente se ha descrito la tríada de dolor abdominal, masaabdominal e ictericia; Tan y Howard la hallaron en el24% de sus pacientes 17,IIl,pero hay series que reportanuna frecuencia hasta del 68% 111,En ninguno de nues-tros pacientes se encontró, debido a que el diagnósticofue hecho en adultos y estos tienen una pared abdomi-nal más gruesa que impide palpar la masa abdominal adiferencia de la población infantil; el síntoma predomi-nante fue el dolor abdominal asociado a ictericia y/ovómito en 19 pacientes, reportes semejantes registra-ron Deziel D y cols. 15l,al igual que Crittenden y cols.(I)en sus investigaciones.

El método diagnóstico más empleado fue la ecografíahepatobiliar, la cual es rápida, sencilla y de bajo costocon una sensibilidad del 88%(3), otros estudios usadosfueron la tomo grafía computarizada, la CPRE y lacolangiografía intra operatoria en los casos que loameritaron. Consideramos que la ecografía hepatobiliarse puede efectuar como único método diagnóstico endilataciones de la vía biliar extrahepática; ante la sos-pecha de dilatación de la vía biliar intrahepática se su-giere complementar con otro estudio imagenológico.

El tratamiento quirúrgico continúa siendo la elec-ción; en lo posible debe tratarse de resecar la pared delquiste y posteriormente realizar una derivaciónbilioentérica (lO), aunque también puede elegirse la téc-nica según el tipo de la DQVB. En nuestros pacientesla cirugía más empleada fue la hepaticoyeyunostomíacon "Y" de Roux con asa intestinal subcutánea (catorcepacientes), con buenos resultados hasta el momento.

La enfermedad puede presentar complicaciones pro-pias de si misma o secundarias al tratamiento quirúrgi-co (21l, en nuestra serie encontramos mortal idad a cortoplazo por sangrado postoperatorio que no fue posiblecontrolar y en una de las pacientes con enfermedad deCaroli quien un año después de la cirugía presentócolangitis supurativa y falleció.

Abstraet

The experience ofthe General Surgical Service ofthe Hospital Universitario de La Samaritana (Bogotá, Colomhia)was reviewed covering a 16 year period (1985-2000), ident(fying and analyzing the presentation and treatment oj'21 cases, (17 of the female gender) of cystic dilatation oj' the biliary tree; 47.6% oj'patients were younger than 25years, with age limits of 16 and 46 years. The mostfrequent anatomical anomaly was the type IVA dilatation oj' theTodani class(j'ication, which was present in 8 patients, followed hy the type 1dilatation in 6 patients. Predominantsymptoms were abdominal pain associated with icterus; fume (~j'our cases exhihited the triad (~j'ahdominal l)(Iilz,mass, and icterus. Ultrasonography was the most frequently used diagnostic method (9 patients). AII patientsunderwent surgical treatment, mostly Roux-en- Y hepaticojejunostomy with a sl/hcutaneous intestinal loop (14patients). Two patients died, and there were no short term or long term complications.

Referencias

l. CRITIENDEN S, McKINLEY M: Choledochal cyst clinical featuresand c1asification. Am J Gastroenterol 1985; 80:643-647.

2. L¡PSETT R, YEO CH: Choledochal Cysts; in Maingot's Abdomi-nal Operations, 10Ed 1997 by Appleton and Lange pp 170 \-1713.

3. RODRIGUEZSJ., GARcíA R, PRIETO R. Quistes del Colédoco Ex-periencia Institucional, Clínica del Niño Rev Colomb Cir.1999: 14;104-108.

4. O'NEILL J: Choledohal Cyst. Curr Probl Surg 1992 Jun; 29: 363-410.

5. DEZIEL D, Rossl R , MUNSON J et al: Management 01' bile ductcyst in adults. Ach Surg 1986; April; 121:410-415.

6. MURR M, SARR M: Cystic disorders ofthe bile ducts, in CurrentSurgical Therapy 01' Cameron J, 6 Ed, 1998 by Mosby Inc pp439-442.

7. SHERLOCK S, DOOLEY J: Cysts and congenital biliaryabnormalities, in Diseases 01' the liver and biliary system. 10Ed. 1997. By Blackwell, Science pp 584.

8. CHAUDARI A, DHAR P, SACHIJEV A, et al: Choledochal cyst -ditlerences in children and adults Br J Surg 1996; 83: 186-188.

9. FASLER S, MARTÍNEZ J, GUTIÉRREZ O: Enfermedades de lavesícula y las vías biliares En: Chalem F, Escandan J, CamposJ, et al Medicina Interna, 3 Ed, Santafé de Bogotá, FundaciónInstituto de Reumatología e Inmunología, 1997, pp 1164-1165.

26

10. CONSENTINOC, LlJCK S, RAMI'ENSPER(IIR .1, et al: Choledochalduct cyst: Resection with physiologic reconstruction. Surgery19920ct; 112:740-748.

11. ISHIBASHIT, KASAHARAK, Y AASlJIJAY. el al: Malignant changein the biliary tract after excision of choledochal cyst. Br J Surg1997; 84: 1687-1691.

12. LILLY J: Surgery 01' coexisting biliary malformation Incholcdochal cyst. .1 Pediatr Surg 1979; 14: 643-647.

13. SClJDAMOREC, HEMMIN(;A, TEAR! J, et al: Surgical ManagementofCholedochal Cyst. Am J Surg 1994 May; 167: 497-500.

14. SI'RRANO M, GARCÍA E, CONTRléRASJ. Síndrome de Caroli. RevColomb Cir 1993 .Iul; 8: 203-206.

15. SCIIIANO T: Adult presentation 01' Caroli's ~yndrome treatedwith orthotopic liver transplantation. Am.l Gastroenterol 1997;92: 1939-1940

16. TOMONO H, N IMURAY, AONO K: Point mutations 01' the c- Ki-rasin carcinoma an atypical epithcIium associated with congenitalbiliary dilatation. Am J Gastroenterol 1996; 91: 1211-1215.

17. TAN K, HOWARD E: Choledochal cyst: a 14-year surgicalexperience with 36 patients Br J Surg 1988 Sept: 75: 892-895.

18. VOYLESC, SMADJAC, BI.lIMGARTet al: Carcinome en choledochalcyst. Arch Surg 1983. Aug; 118: 986-988.

19. LENRIOT .1: Bile ducl cyst in adults. A multi-institutionalretrospective study. Ann Surg 1998: 228: 159-167.

..DILATACIÓN QUÍSTICA DE LA VÍA BILIAR EN ADULTOS" EXPERIENCIA DEL HOSPITAL DE LA SAMARITANA 1985-2000

20. MORENO E, GARUA 1, HIIlAI.(;O M, et al: Choledochal cystresection and reconstruction by biliari-jejuno-duodenaldiversion. World J Surg 19X9 Mar: 13:232-237.

21. Y AMATAKA A, OIlSHIRO K,OKAIlAM y, et al: Complications aftercyst excision with hepaticoenterostomy for choledochal cyst andtheir surgical management in children versus adults. J PediatrSurg 1997 JuL 32: 1097-1102.

Correspondencia:STEVENSON MARULANDA, MDCorreo electrónico: refesalud@hotmail.comBogotá, Colombia