diagnostico diferencial edema palpebral
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Diagnostico diferencial edema palpebralTRANSCRIPT
EDEMA PARPEBRAL
CASO CLÍNICO
♀ 22 años
Con brotes edema palpebral de 24-48h desde 5
años
Inicio: Mensuales progresivamente ↓
Actualmente:
2 episodios anuales
Relaciona con cuadros virales, fatiga…
Lesiones en las flexuras piqueteado rojizo
Alergia leve al polen olivo
Lesiones papulosas lineales en cara posterior pantorrilla
IMÁGENES
DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES A PLANTEAR
Dermatitis de contacto
Angioedema hereditario /de Quincke
Angioedema recurrente
Miositis
Sdr Merkersson-Rosenthal
Blefarocalasia
EDEMADoloros
oEritematoso
pruriginoso
Indolor
o
Puntual
No prurito
recurrente
Angioedema recurrente
BlefarocalasiaBX: IgA y ⇓ f.
elásticas
Dermatitis
ParpebralDesencadenante
Miositis orbitaria
Melkersson-
RosenthalBX: Granulomas
Edema mmii
Urticaria
Prurito
Respuesta a
GC/antiHis
⇓Inhibidor C1
Lengua
fisurada
AP paresia VII
Resuelve en días sin
tto
Pobre respuesta
Atrofia parpebral
Oftalmoplejia dolorosa
ME
Restricción
RM captacion
BLEFAROCALASIA
Edema : No eritematoso
No doloroso
Sin fóvea
Refractorio relativo a GC y antihistamínicos
Predominio PS pero en severo PI también
Frecuencia 3-4/año hasta semanales
Debut +frec pubertad
⇑Edad⇓Frecuencia
TriggersMayoría Fase
quiescente
FASES (COLLIN 91)
Activa/Precoz (Edematosa)
Forma atrófica
Forma hipertrófica
Quiescente/tardía
Atrófica
Ataques cada ≥ 2 años
ESPECÍFICO
Biopsia
Iniciales:
Depósitos de Ig A en las fibras elásticas
Dilatación capilar
Avanzados:
Pérdida fibras elásticas en dermis superficial
No déficit del complemento C1
CUADROS DEBUT SEX
O
EDEMA
TRANSITO
RIO LOCAL
DURACIÓ
N DE
ATAQUES
PTO
SIS
PIEL
REDUND
ANTE
TRIGGER SISTÉMIC
A
DIAGNOSTIC
O
TRATAMIENT
O
BLEFAROCALAS
IA
Infancia M=F + 2 días + + - - Biopsia piel Cirugía
ANGIOEDEMA
RECURRENTE
cualquiera F>M + 2 días - - Alergia + Biopsia piel Antihistamíni
co + GC
ANGIOEDEMA
HEREDITARIO
Infancia M=F + 3 días - - AD + ⇓Niveles C1
Inhibidor
Metil-
testosterona
DERMATITIS
CONTACTO
Cualquiera M=F + Días-
semanas
- - Alergia + Pruebas
cutáneas
GC, evitar
alérgenos
MELKERSSON-
ROSENTHAL
Cualquiera M=F + Variable ± - Parcialmen
te genético
+ Biopsia piel GC+ cirugía
DERMATOCALA
SIA
Senectud M=F - + + Involutivo - Examen
física
Cirugía
FLOPPY Media M=F - + + Laxitud + Examen
física
Pérdida de
peso, dejar
de fumar,
cirugía
SDR PÁRPADO
LAXO
Media M>F - + + Laxitud - Examen
física
Cirugía
CUTIS LAXA Cualquiera M=F - + + Congénita/
adquirida
± Biopsia piel Cirugía
TRATAMIENTO
Fases agudas
Acetazolamida oral (Edemox®)
Pobre respuesta a GC y antihistamínicos
Quirúrgico en fases avanzadas
Ptosis
Reinserciones cantales
Resección de piel redundante
PRONÓSTICO
La frecuencia disminuye con la edad
Las recurrencias no asociadas a tto precoz
QX
Langley et al proponen tto quirúrgico
precoz… pero no comprobado porque
mayoría de pacientes se intervienen en fase
quiescente.
MIOSITIS ORBITARIA
Debut adulto
Dolor (retro)orbitario (95%)
Diplopia (95%)
Hiperemia conjuntival (70%)
Proptosis (60%)
Edad media ♀ 40 años (7-80)
1 músculo
DIAGNÓSTICO
Sospecha clínica: Dolor ocular ↑ movimiento
TAC o mejor RM:
Ecografía: Engrosamiento muscular
ENFERMEDADES ASOCIADAS
Granulomatosis: Enfermedad de Crohn,
Wegener, Sarcoidosis
LES, AR
Asma
Infecciones: Lyme, vía aérea superior,
sinusitis, flemones, micosis…
Linfoma, sdr paraneoplásicos
TRATAMIENTO
AINES
Corticoides orales 1-1.5mg/kg/día 1-2sem
Pauta descendente en 6-12sem
IS
MTX, AZA, MMF
Inh T: Ciclosporina, tacrolimus
Anti-TNF
ANGIOEDEMA
1. Respuesta mediada por mastocitos
2. Respuesta mediada por bradicinina
3. Causa desconocida
RESPUESTA MASTOCÍTICA (REACCIÓN
ALÉRGICA)
Asociado a urticaria (no siempre)
Persiste 2-3 días, CEDE SIN TTO
Buena respuesta a corticoides.
Desencadenante claro.
En el 11% se asoció al inicio de tratamiento con
IECAS.
RESPUESTA MEDIADA POR BRADIQUININA,
No responde bien a corticoides ni antihistamínicos,
Dura 5-7 días;
Edema facial +miembros inferiores+síntomasabdominales
Historia familiar (2% no)
Suele estar asociado déficit de C1 inhibidor.
La prevalencia defecto de C1 inhibidor aprox. 1:50000.
TRATAMIENTO
Sin tratamiento brotes ceden en 48-72h
Si déficit de inhC1: concentrados de inhC1
No déficit de inhC1 pero:
Clínica similar
Descartada enfermedad tiroidea autoinmune
NUEVO: ICATIBANT (Firazyr®)
Profilaxis
Andrógenos atenuados (danazol, estanazolol, oxandrolona)
Ácido tranexámico (aceptado en niños)
ácido tranexámico
(Amchafibrin®)
IMÁGENES
Muchas gracias