Antecedente histórico

1892: Arnold Pick describe el caso de un paciente de 71 años con una afasia de deterioro progresivo, con el hallazgo de marcada atrofia temporal izquierda en el examen post mortemPick llama la atención sobre una demencia causada por atrofia circunscrita del cerebro, no únicamente por atrofia generalizada (Wernicke).1911: Alois Alzheimer describe la histopatología, los cuerpos de Pick y señala la importancia del componente frontal del síndrome.1986: los grupos de Lund en Suecia y Manchester en Reino Unido describen las formas focales de degeneración cortical.

Clasificación de la DFT

Predominantemente frontalDemencia de tipo frontal

Enfermedad de Pick de tipo frontal (EP-F)Demencia del lóbulo frontal (DLF)Con enfermedad de Neurona Motora (DFT y ENM)

• EP-F con amiotrofia• DLF-ENM

Forma de inicio tardío (senil, incluye síndrome de Diógenes)Predominantemente temporalSíndrome de afasia progresiva

Fluente: • Enfermedad de Pick de tipo temporal/Demencia Semántica

No fluente: • Síndrome de afasia progresiva primaria (histología inespecífica)• Enfermedad de Alzheimer de tipo afásica• Enfermedad de Creutzfeldt-Jacob (inicio focal)

Criterios Diagnósticos Lund y Manchester

CARACTERÍSTICAS DIAGNÓSTICAS PRINCIPALESTrastornos Conductuales

Inicio insidioso y progresión lenta

Pérdida precoz de la conciencia personal

Pérdida precoz de la conciencia social

Signos precoces de desinhibición (sexualidad incontrolada, agresividad, hilaridad, dromomanía)

Rigidez e inflexibilidad mental

Hiperoralidad (hiperfagia, bulimia, manías alimentarias, tabaquismo y alcoholismo excesivos, exploración oral de objetos)

Conducta estereotipada y perseverante

Conducta de utilización

Distracción, impulsividad y falta de persistencia

Pérdida del insight

Síntomas afectivos:Depresión, ansiedad, sentimentalismo excesivo, ideación suicida y fija, delirios

Hipocondría, preocupación somática rara

Despreocupación emocional (indiferencia y distanciamiento emocional, no empatía ni simpatía, apatía)

Amimia

Criterios Diagnósticos Lund y Manchester

Trastornos del lenguaje:Reducción progresiva del habla

Habla estereotipada

Ecolalia y perseveración

Mutismo tardío

Criterios Diagnósticos Lund y Manchester

Conservación de la orientación y la praxisSignos físicos:

Reflejos primitivos precoces

Incontinencia precoz

Acinesia, rigidez y temblores tardíos

Hipotensión arterial

Laboratorio, gabinete y clinimetría:EEG normal a pesar de demencia clínica

Neuroimagen estructural, funcional o ambas: anomalías predominantemente frontales y/o temporales anteriores

Neuropsicología: insuficiencia profunda en las pruebas de función frontal en ausencia de amnesia, afasia o alteración de la percepción espacial.

Criterios Diagnósticos Lund y Manchester

Criterios diagnósticos DF, Gregory y Hodges

Trastorno insidioso de la personalidad y la conducta de 6 meses de evolución como mínimo5 ó más signos clínicos:

Falta de insightDesinibiciónAgitación psicomotoraDistracción fácilLabilidad emocionalEmpatía reducida o falta de preocupación por los demásFalta de anticipación, juicio y planificación de la conducta propiaImpulsividadEvitación del contacto socialApatía o falta de espontaneidadDescuido personalEstereotipias verbales o ecolaliaPerseveración verbal o motoraSignos del síndrome de Klüver-Bucy

Evidencia de disfunción frontal por neuropsicologíaConservación mnésica relativaTrastorno afectivo leve o paranoiaAusencia de antecedentes de traumatismo craneal, ictus o abuso de sustancias de larga duración.

Síndromes prefrontales

Dorsolateral (tipo disejecutivo, pseudodepresivo o de la convexidad dorsal)

Trastorno ejecutivo predominante

Alteración del juicio y el insight

Inercia, irritabilidad y apatía

Descuido personal

Alteraciones en la programación motora

Impersistencia cognoscitiva

Concretización del pensamiento

Órbitofrontal (tipo desinhibido, pseudomaníaco o pseudopsicopático)

Falta de juicio social y sensibilidad interpersonal

Impulsividad

Agresividad, hilaridad inapropiada, labilidad emocional

Distracción

Déficit éticos

Síndromes prefrontales

Mesiofrontal (tipo apático, hipocinético o de la circunvolución cingulada)

Abulia, falta de espontaneidad, apatía, desinterés

Reducción del lenguaje hablado (incluye mutismo)

Reducción de la conducta motora (incluye acinesia)

Reducción de la prosodia espontánea

Incontinencia urinaria

Síndromes prefrontales

Demencia Fronto Temporal

Demencia de Pick

Alejandro Miguel