Libreros Díaz Iván Alejandro

MEDICINA 1002

Marzo 27 de 2017

Lunes

UNIVERSIDAD VERACRUZANA FACULTAD DE MEDICINA UNIDAD CIENCIAS DE LA SALUD

REGIÓN POZA RICA – TUXPAN

PREGUNTAS:¿PROTEÍNAS DEPOSITADA ANORMALMENTE A NIVEL NEURONAL EN LA DEMENCIA DE LEWIS?

Alfa-sinucleina

¿CUAL ES LA TRIADA CARACTERÍSTICA DE LA ENFERMEDAD POR CUERPOS DE LEWIS?

DEMENCIA PROGRESIVA, FLUCTUACIONES COGNOSCITIVAS Y PARKINSONISMO ESPONTANEO

¿CUALES LAS CONDICIONES DEFINIDAS DE LAS DEMENCIAS VASCULARES?

¿CUAL ES LA TRIADA NO PATOGNOMÓNICA DE LA DEMENCIA POR SIDA?

• demencia vascular cortical• demencia vascular subcortical• enfermedad de Binswanger• demencia talámica.

síntomas conductuales, motores y cognitivos, de aparición simultánea.

UN DX DIFERENCIAL Y ¿EN QUE SE DIFERENCIA DE LA DEMENCIA POR ALCOHOL?

La amnesia de Korsakoff se asocia a alcohol y deficiencia de tiamina, en esta la memoria de largo plazo se conserva.

¿Cuál es la etiología y de que tipo es la Encefalopatía espongiforme?

Esporadica, de etiología prionica

DEMENCIA POR CUERPOS DE LEWY

• Junto al complejo enfermedad de Parkinson-demencia (CPD) son las dos enfermedades neurodegenerativas más comunes después del Alzheimer (EA).

• La edad es el principal factor de riesgo (50-70 años)

• Antes 65 años: 3,6-6,6%

• Después 65 años: 25%.

• corresponden a sinucleinopatías ( a-sinucleína anormalmente depositada en el nivel neuronal en ambas).

• diferentes estructuras del SN. forman las «neuritas de Lewy» y los cuerpos de Lewy.

• El tx se basa en fármacos anticolinesterásicos.

• El pronóstico: malo, progresión a la discapacidad y, finalmente la muerte

MANIFESTACIONES CLÍNICAS:

• inicia con alteraciones cognoscitivas que preceden a las motoras.

el CPDinicia con las motoras: bradicinesia, Rigidez, temblor de reposo, etcseguidas: alteraciones cognoscitivas

trastorno conductual del sueño:-movimientos oculares rápidos (TCM) por

falta de atonía-asociada a actividad motora y conductual

desordenada -pueden golpear durante el sueño al

compañero(a) de cama.

fluctuaciones cognoscitivas: en el mismo día: • atención, conciencia y alerta (somnolencia),

asociadas a alucinaciones (primeros 18 meses) y parkinsonismo (temblor de reposo, rigidez, bradicinesia e inestabilidad postural).

• conservan la memoria reciente (de forma inicial).

• El deterioro progresa hasta hacerse dependientes de su cuidador.

• sinucleinopatías : eventos sincópales

Otras manifestaciones: -pérdida de la capacidad ejecutiva (dibujar un

reloj con una hora señalada)-Minimental : apoyar el diagnóstico de demencia-alteraciones visuoespaciales, en lenguaje,

memoria, cambios de personalidad, fatiga y somnolencia diurna.

alteraciones del SNA: • hipotensión postural, incontinencia urinaria,

vértigo, mareo, caídas, depresión, alucinaciones (visuales: colores vivos, complejos, formas, ven niños) e

• hipersensibilidad con el uso de neurolépticos.

Estudios de imagen

La centellografía del miocardio: • denervación simpática positiva. • proteína t y p-amiloide en LCR ayudaría a

distinguir de la EA.

La tomografía por emisión de fotón simple (SPECT) con marcado para dopamina:• distinguir la demencia por cuerpos de

Lewy de la EA• no de la EP ni de otros parkinsonismos

Electroencefalografía: enlentecimiento del ritmo de base.

RM• descartar otras causas de demencia (EA,

DV) • atrofia difusa cerebral y del tallo

encefálico.

DEMENCIA VASCULAR Y DETERIORO COGNITIVO VASCULAR

• la dv se define como una enfermedad compleja • pérdida de la función cognitiva por una enfermedad vascular cerebral (isquémica

o hemorrágica). • segunda causa de todos los tipos de demencia, después de la EA.

• Su prevalencia aumenta con la edad

• numerosos síndromes: infartos únicos o infartos múltiples

• es una causa prevenible.

Factores de riesgo

• los mismos que una Enfermedad

vascular cerebral

3 categorías:

• en relación con la prevención de

EVC y demencia vascular

Clasificaciónen categorías:• Clínicas• Radiológicas• Neuropatológicas

condiciones definidas:• demencia vascular cortical• demencia vascular

subcortical• enfermedad de Binswanger• demencia talámica.

se puede agregar :• CADASIL• no muy frecuente• arteriopatía cerebral con patrón de

herencia autosómico dominante que produce infartos subcorticales recurrentes y alteraciones de la sustancia blanca

• similar a la leucoencefalopatía hipertensiva tipo Binswanger.

• en personas jóvenes • no existe hipertensión ni factores de riesgo

de enfermedad cerebrovascular • aparece junto con historia de migraña.

DIAGNOSTICO• numerosos hallazgos. • asociación de un evento vascular cerebral (con

hemiparesia, hemianopsia, hemihipoestesia) • inicio de las manifestaciones de demencia. • el deterioro cognitivo 3 o más meses después del

EVC.• evidencia de imagen de infartos, ya sea bilaterales,

únicos, corticales o subcorticales.

otros criterios:

clasificación internacional de enfermedades de la Organización Mundial de la Salud (CIE-10)

Manual diagnóstico y estadístico de trastornos mentales (DSM-V).

4 CRITERIOS para el diagnóstico de DV:• deterioro de sus funciones cognitivas.• comprobarse una EVC por clínica e imagen.• Las dos enfermedades deben estar relacionadas.• descartarse otras causas específicas de demencia.

Las lesiones vasculares: • infartos múltiples de grandes arterias• único infarto: giro cingular, tálamo,

cerebro anterior o territorios de la arteria cerebral posterior o anterior

• combinaciones de algunos• múltiples infartos lacunares, subcorticales• alteraciones en la sustancia blanca (

CADASIL).

Estudios de imagen• evidencia de enfermedad vascular cerebral • mediante TC o por RM nuclear. • RM : cambios en la sustancia blanca y la

microcirculación, infartos pequeños y profundos (lacunares).

Tratamientopuede ser prevenible• determinar factores de riesgo pacientes y si

estos se incluyen en la categoría del tratamiento.

algunos factores de riesgo que dependen exclusivamente del paciente como son evitar• Tabaquismo• alcoholismo.

Otros son competencia del médico para detectarlos y del paciente para seguirlo:• dieta • ingesta de medicamentos, como

antihipertensivos, anticoagulantes, antiagregantes plaquetarios o hipolipemiantes.

EVC que le causó DV:• no existe un tratamiento para deterioro

cognitivo. • indicar medidas útiles para limitar el

deterioro mental:• indiquen ejercicios mentales:

-la práctica de lectura comentada-juegos que requieran pensar o memorizar

OTRAS DEMENCIAS• Además de las demencias descritas

anteriormente, otras enfermedades, dentro de sus características clínicas, cumplen con los criterios. Para su mejor comprensión, las clasificaremos según

• su mecanismo patológico.• • Demencias degenerativas.• • Enfermedad de Alzheimer (ya descrita

anteriormente).• • Atrofias focales.• - Degeneración lobular frontotemporal.• - Atrofia cortical posterior.• • Sinucleinopatías (enfermedades

caracterizadas por tener cuerpos de Lewy).• - Complejo Parkinson-demencia.• - Demencia por cuerpos de Lewy.• - Atrofia multisistémica (anteriorm ente

llamada• síndrome de Shy-Drager).• • Taupatías (descritas con alteraciones

moleculares de la proteína x).• - Enfermedad de Pick (pura).

- Degeneración corticobasal (DCB).- Parálisis supranuclear progresiva (PSP).- Demencia ligada al cromosoma 17 por mutacióndel gen M APT (proteína X asociada a los microtúbulos).• Ubiquitinopatías (inclusiones con inmunorreactividadpositiva para ubiquitina y negativa para t).• Demencias carenciales y metabólicas.• Vitamina B^ Bu y ácido fólico.• Anoxia/hipoxia (posterior a encefalopatía anoxoisquémica).• Hipotiroidismo e hipertiroidismo.• Hipoparatiroidismo primario o secundario.• Panhipopituitarismo.• Uremia y demencia asociada a diálisis.• Degeneración hepatocerebral adquirida.• Alcoholismo y otras drogas.•

Complejo cognitivo-motor asociado al virusde la inmunodeficiencia humana (VIH-1)

• en cualquier etapa de la infección 8-16% durante el sida.

• etapas avanzadas con disminución CD4 y un incremento de la carga viral

• No se conoce el mecanismo por el cual se produce el complejo demencia-sida.

• demencia subcortical con predominio de la concentración, el aprendizaje y la memoria

• Mantenimiento: lenguaje, atención básica, reconocimiento y ejecución.

La clínica:

• excluyendo otras causas

• tener en cuenta las neuroinfecciones oportunistas asociadas al VIH.

Otros síntomas comunes en el SNC en un paciente con sida:

• delirio

• confusión mental

• Depresión

• Manía

• Psicosis

• Ansiedad

Los retrovirales no modifican el mal pronóstico de esta demencia. tríada característica no patognomónica: síntomas conductuales, motores y cognitivos.

Demencia inducida por alcohol

• adultos y ancianos ambos sexos.

• poco frecuente en jóvenes

• alcoholismo de más de 5 años de evolución

• la demencia puede ser reversible si se suspende el alcohol.

• El DSM-LV : criterio diagnóstico el deterioro cognitivo con abuso de alcohol en forma crónica

la exploración neurológica : • la memoria deteriorada• confusión cognitiva y motora• problemas de ejecución.• Las alteraciones a varios niveles: • anomalías en la región frontal por atrofia

cortical y subcortical• disminución del flujo sanguíneo cerebral.

La amnesia de Korsakoff se asocia a alcohol y deficiencia de tiamina, en esta la memoria de largo plazo se conserva.

Encefalopatía espongiforme o demencia de Creutzfeldt-Jakob

• demencia de etiología priónica

• poco usual

• con un caso en un millón de habitantes

• Tipos:

• Idiopático: común después de los 65 años.

• Hereditario: es muy poco usual

• La variante de Creutzfeldt-Jakob esporádica es la más común

• asociada a la encefalopatía espongiforme bovina («enfermedad de las vacas locas»).

• Por ingesta de productos contaminados, solo se afecta el cerebro.

• casos yatrógenos: trasplantes de córnea y electrodos contaminados de una cirugía cerebral.

CARACTERÍSTICAS:• demencia de rápida evolución (semanas o meses,

menos de 6)

• alucinaciones, confusión, desorientación, problemas en la coordinación, cambios de personalidad, visión borrosa, convulsiones o espasmos mioclónicos, ataxia cerebelosa , fasciculaciones musculares, somnolencia y rigidez muscular.

• Su evolución incapacitante y mortal es rápida diferencia con otras demencias, como la de tipo Alzheimer.

IMAGENOLOGIA:• EEG: patrón específico de brotes periódicos. • RM : alteraciones poco específicas y no constantes.• punción lumbar: proteína 14-3-3• «proteína de escape» sugiere muerte neuronal masiva. • biopsia cerebral: descartar algún otro tipo de demencia• La evolución lleva a la muerte en un plazo medio de 6

meses a 1 año

PRINCIPIOS GENERALES DEL TRATAMIENTO EN DEMENCIAS

Prevención primaria

• actividades cognitivamente «estimulantes»

• la interacción social, la lectura, el ejercicio, etc

• hábitos dietéticos: la dieta mediterránea, una dieta alta en antioxidantes, ácidos grasos.

• distintos fármacos: antioxidantes, antiinflamatorios, nootrópicos, neuroprotectores, etc.

• han demostrado niveles de prevención, leves o marginales.

3.- Intervenciones ambientales• Modificar estímulos que resulten

estresantes o negativos • ambientes aislados• poco iluminados• sin estímulos visuales, ruidosos, etc.

2.- Intervenciones en el aprendizaje y conductuales• reforzadas externamente de modo

inconsciente; • por ejemplo, el paciente aprende que al

gritar o enojarse obtiene atención.

Medidas no farmacológicasTres categorías principales:1.- Intervención en necesidades no satisfechas• agitación• Agresión• Irritabilidad• Porque experimenta dificultades para

expresar o satisfacer síntomas o necesidades.

Tratamiento general de las demencias

Tratamiento farmacológico

• A) de los síntomas no cognitivos

• antipsicóticos atípicos (risperidona y olanzapina): la agitación, la agresividad y la psicosis

• se considerará riesgo-beneficio: síntomas extrapiramidales, o incremento del riesgo cardiovascular

• Ciclos cortos de benzodiacepinas: la agitación y la ansiedad, pueden agravar el deterioro cognitivo.

• inhibidores selectivos de recaptura de serotonina (ISRS): depresión, ninguno en particular.

• anticolinesterásicos (ACh): apatía y los síntomas psicóticos, alucinaciones,

• donepecilo, galantamina o rivastigmina.

B) de los síntomas cognitivos:

enfermedad de Alzheimer

Prevención secundaria. dirigido a evitar el desarrollo de la enfermedad en pacientes que ya tienen DCL.

• Anticolinesterásicos: positivo en aspectos cognitivos como conductuales (apatía y la psicosis), ninguno de ellos (donepecilo, galantamina o rivastigmina) tenga efectos superiores a los demás.

• Memantina: efectos positivos sobre la cognición

• no hay evidencia de que la terapia combinada de Ach con memantina resulte superior.

C) Tratamientos modificadores de la enfermedad de Alzheimer

• ninguno de los fármacos mencionados ha demostrado modificar significativamente el curso clínico de las demencias.

(TME).• cualquier tratamiento farmacológico o

intervención terapéutica que influya en la patología subyacente de la EA en cuanto a muerte neuronal y que produzca un efecto medible y significativo sobre el curso clínico.

Tratamiento de otras demenciasDemencia vascular• El deterioro cognitivo vascular (DCV) podría

ser prevenible.• el tratamiento y el control de los factores de

riesgo vascular (hipertensión, diabetes,tabaquismo, etc.).

• los Ach: positivos con el uso, donepecilo y galantamina.

• ninguno de ellos ha sido aceptado para esta indicación.

Demencias frontotemporales

• El tratamiento es sintomático

• ningún medicamento evita el proceso neurodegenerativo

• Los inhibidores de la recaptura de serotonina: conducta, la desinhibición y

la compulsión a ingerir hidratos de carbono.

• cambios conductuales: trazodona 100 mg tres veces al día.

• otros antipsicóticos: quetiapina, olanzapina o risperidona.

• clomipramina y la carbamacepina: la conducta compulsiva o la conducta

sexual inapropiada.

Demencia por cuerpos de Lewy y

demencia en la enfermedad de

Parkinson (DEP)

• Tienen Un déficit importante en la

actividad colinérgica.

• buena respuesta con inhibidores de

la acetilcolinesterasa:

• rivastigmina, galantamina,

donepecilo

• mejoran la actividad cognoscitiva y

la atención y disminuyen las

alucinaciones.

• efectos adversos: náuseas,

vómitos, temblor, diarrea, vértigo e

hipotensión, 5% de los pacientes.

Neurolepticos:

• quetiapina : con incrementos según la

respuesta, de 12,5 hasta 300 mg)

• clozapina (6,5 mg con incremento en de

6 mg hasta 100 mg o más)

• riesgo de agranulocitosis

• actividad alucinatoria que puede

asociarse, además, a ilusiones e incluso

Agitación

levodopa: Las manifestaciones

motoras.

demencia por cuerpos de Lewy :

evitan los agonistas dopaminérgicos

incrementar la actividad alucinatoria

y conducta compulsiva.