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Definición
El síndrome de intestino corto (SIC) ha sido
definido por un panel de experto como el “fallo
intestinal causado por obstrucción, dismotilidad,
resección quirúrgica, defecto congénito o
enfermedad, asociada a la pérdida de absorción e
incapacidad en mantener un balance
electrolítico, de líquidos, micronutrientes o
energía proteica, recibiendo una dieta
convencional”; (1). Sea por disrupción
anatómica o fisiológica, origina complicaciones
nutricionales, infecciosas y metabólicas, que
llevan a una alta morbimortalidad y pueden
alterar el crecimiento y desarrollo del niño (2-4).
En tanto, fallo intestinal se refiere a la
incapacidad funcional que lleva a la necesidad
permanente de nutrición parenteral (NP) para
sobrevivir (5). La definición de SIC genera gran
controversia, pues abarca dos conceptos
complementarios: fracaso intestinal (concepto
fisiológico) y la pérdida de superficie de
absorción (concepto anatómico). La asociación
canadiense de cirugía pediátrica sostiene que el
SIC es la necesidad de nutrición parenteral por
más de 42 días en un paciente que le hayan
resecado el intestino o que el intestino residual
sea menor al 25% para su edad gestacional. Estos
son partidarios que en la definición se incluyan 2
conceptos grandes, el acortamiento del intestino
y el uso de nutrición parenteral (6).
Incidencia
Se estima que la incidencia del SIC es del 22,1
por 1000 neonatos admitidos a la unidad de
cuidados intensivos y 24,5 por 100.000 nacidos
vivos; mayor aun su incidencia en recién nacidos
pre-término, con elevada mortalidad (del 15 al
25%) especialmente en pre-términos con muy
bajo peso (5, 7). Un estudio en Estados Unidos
en 16 centros de tercer nivel y excluyendo a
recién nacidos a término, reportó una incidencia
de 0.7 a 1.6%, rangos amplios, acorde al peso; en
Canadá, compararon la incidencia de SIC entre 2
grupos, pre-términos (menores de 37 semanas) y
recién nacidos a término, encontrando una
marcada mayoría en los menores de 37 semanas
(357/100.000 vs 3.5/100.000) nacidos vivos (4,
8-9).
Etiología
En una cohorte con más de 200 niños en el
centro de rehabilitación intestinal avanzada del
Hospital de niños de Boston, se reportó como
principales causas del SIC, la enterocolitis
necrosante, atresia intestinal, gastrosquísis,
malrotación con vólvulos y entidades más raras
como la enfermedad de Hirschsprung en el 35%,
25%, 18%, 14% y 2% de los casos,
respectivamente (Figura 1) (8).
En general, el SIC en niños puede ser por
anomalías congénitas (SIC congénito, atresia
intestinal aislada o múltiple, gastrosquísis con
acortamiento intestinal, onfalocele,
anormalidades de la arteria mesentérica
superior) (10); o mucho más frecuente, debido a
resección intestinal de un bebé que venía con un
intestino anatómicamente normal. La presencia
de algunas patologías como íleo o tapón
meconial, megacolon aganglionar, pueden
ocasionar necrosis intestinal debido a distensión
mecánica (11). También, el SIC puede ser
secundario a vólvulos, especialmente en niños
con malrotación intestinal o intususcepción
complicada. En los niños mayores las patologías
que llevan a resección intestinal con más
frecuencia y a SIC están la enfermedad de
Crohn, tumores, enteritis por radiación y, en
ocasiones, la enfermedad de Hirschsprung que
comprometa al intestino delgado o trauma del
tubo gastrointestinal.
Definitivamente, la causa más frecuente en
pediatría que lleva a resecciones masivas del
intestino delgado, ocurren en el periodo neonatal
y, por mucho, secundario a enterocolitis
necrosante, la cual afecta con más frecuencia al
íleon y al colon, y en ocasiones el yeyuno (12).
Fisiopatología
Luego de una resección intestinal, se inicia la
adaptación del intestino remanente, activando
mecanismos de expresión génica, de
compensación neuroendocrina y de
diferenciación celular, cuyo objetivo es
incrementar la proliferación del epitelio
intestinal, la profundidad de las criptas, el
tamaño de las vellosidades, el número de células
madre, con el fin de incrementar el área de
absorción intestinal (13). Es de anotar que estos
mecanismos son suspendidos de manera
significativa al mantener con NP a estos
pacientes, generando atrofia y atraso en el
proceso de recuperación (14); por el contrario, es
notable el papel que juegan los nutrientes, en
especial la leche materna, secreciones
pancreático-biliares, péptidos, para lograr este
objetivo adaptativo (Figura 2).
El SIC, sea congénito o adquirido, post
quirúrgico, o funcional (por dismotilidad
intestinal), presenta malabsorción de nutrientes,
líquidos y electrolitos, a expensas en la reducción
de la superficie de absorción intestinal. Aunque
existe gran controversia (6), se ha dado gran
importancia a la longitud, a la región resecada y
al estado funcional del intestino remanente (13-
14).
Los conceptos de longitud y región son los más
evocados al hablar de pronóstico; respecto a
longitud, se considera una resección masiva si el
intestino remanente es menor a 40 cm, amplia,
entre 40-100 cm, y corta si mayor a 100 cm.
Respecto a la funcionalidad, estos son los que
han generado mayor controversia pues en
múltiples estudios se evaluaron diferentes
variables como el largo del intestino remanente,
la presencia de válvula ileocecal, si se hizo o no
anastomosis primaria, dieta con aminoácidos,
leche materna, resección o no de colon, etc. Con
resultados diferentes que hacen preservar la
controversia, pero que tienden a favorecer el
concepto de que algunos factores se asocian a
mayor supervivencia y mayor posibilidad de
retiro de la nutrición parenteral, como la
presencia de 15 cm de intestino delgado con
válvula ileocecal conservada, o 40 cm. de
intestino sin válvula ileocecal conservada (6).
Al observar la definición del SIC, es evidente que
aunque no está limitada al compromiso
anatómico, es claro para algunos autores, que el
tamaño del intestino residual, es el mayor
predictor clínico de tolerancia a la vía oral (8).
También es claro que el tamaño del intestino
remanente, correlaciona pobremente con el
desarrollo de diarrea por malabsorción, por lo
cual no debe ser el único determinante en el
pronóstico, pues muchos factores hormonales, de
inervación, de flora, etc. influyen en la
adaptación del intestino residual (15).
Existen grandes diferencias anatómicas y
fisiológicas en los segmentos intestinales, como
por ejemplo en su capacidad de respuesta y
adaptación, para lo cual confluyen aspectos
enzimáticos, neurales, endocrinos, moleculares,
inmunitarios, de madurez, de susceptibilidad
individual a factores externos, entre otros, que
generan una gran variedad de respuestas clínicas
y funcionales en el SIC. En general, son factores
importantes a considerar en la fisiopatología de
la entidad, la etiología, la edad del niño, la
longitud del segmento de intestino delgado
resecado y su localización y la presencia o
ausencia de válvula ileocecal o de colon (Figura
3).
La longitud del intestino delgado en el ser
humano es de 300 a 850 cm, el duodeno es de
25–30 cm, el yeyuno de 160-200 cm, y íleon el
resto. Si se realiza una resección masiva
(intestino remanente menor de 40 cm), o del 70-
75% de la longitud, es de esperarse que se
presente SIC (1,16). Respecto a consecuencias
fisiológicas, existen diferencias anátomo-
fisiológicas entre el yeyuno y el íleon; por
ejemplo: el yeyuno tiene vellosidades largas, gran
actividad enzimática y posee mayor superficie
absortiva y una elevada concentración de
proteínas transportadoras, y es allí y en duodeno,
donde se genera mayor absorción de
carbohidratos y proteínas; el íleon posee
vellosidades cortas, mayor tejido linfático, menor
capacidad absortiva y un epitelio estrecho; allí se
absorben en mayor proporción los lípidos y
vitaminas liposolubles, por lo cual al resecarlo, se
afecta el transporte de la vitamina B12, las sales
biliares, algunas hormonas, péptido YY y
enteroglucagón, afectando la motilidad intestinal;
los líquidos y electrolitos en un altísimo
porcentaje se absorben en íleon y colon. Al
resecar el yeyuno, el íleon se adapta más fácil,
aunque no en el componente hormonal
(especialmente en la regulación y secreción de
colecistoquinina ygastrina), que disminuye a su
vez la producción de enzimas pancreáticas (17).
Al no haber duodeno o yeyuno, la absorción de
carbohidratos está comprometida, pasando
rápidamente a íleon o colon, produciendo diarrea
osmótica. La válvula ileocecal es la principal
barrera contra el reflujo del colon hacia intestino
y cumple una función de enlentecer el paso y
facilitar la absorción de líquidos en colon; su
resección produce un gran reflujo de bacterias
desde el colon hacia el intestino delgado,
resultando en sobrecrecimiento de bacterias (18).
Los efectos compensatorios por parte del colon,
llevan a un incremento en la absorción de
líquidos y electrolitos, aún de proteínas y sus
bacterias ayudan a convertir carbohidratos en
ácidos grasos de cadena corta, obteniendo
algunas calorías (17).
Las principales alteraciones funcionales son:
Hipergastrinemia: Usualmente transitoria (6
meses). Produce mala digestión y disminución
de formación de micelas en duodeno y, como
consecuencia, diarrea. Sin embargo, también
tiene efectos beneficiosos porque la gastrina es
un importante estímulo trófico de la mucosa y
el jugo gástrico ejerce de protector frente al
sobrecrecimiento bacteriano.
Disminución en la secreción pancreática y del
flujo biliar que producen mala digestión y
colestasis.
Disminución de la superficie absortiva que
provoca malabsorción de macronutrientes,
vitaminas, minerales, entre otros. La
reducción de las disacaridasas intestinales
produce diarrea osmótica y malabsorción de
disacáridos.
Pérdidas por ostomías con la consiguiente
alteración hidroelectrolítica; en general las
yeyunostomías tienen grandes pérdidas de
líquidos y electrolitos, en especial sodio y
magnesio (19).
Malabsorción de sales biliares y vitamina B12.
La resección ileal conlleva malabsorción de
vitamina B12, factor intrínseco, de sales
biliares, entre otras. Estas funciones no
pueden ser sustituidas por las células
yeyunales o de colon.
La malabsorción de sales biliares tendrá
como consecuencia la disminución del círculo
entero-hepático con reducción de sales biliares
y esteatorrea, malabsorción de lípidos y
vitaminas A, D, E y K.
Diarrea secretora, por estímulo colónico de
los ácidos biliares deconjugados no
absorbidos.
Cálculos renales por hiperoxaluria, pues el
oxalato antes unido al calcio en el intestino
ahora está libre, llega al colon unido a las
grasas, siendo absorbido y eliminado por
orina.
Sobrecrecimiento bacteriano: Se produce por
resección de la válvula ileocecal y por
trastornos de la motilidad. El riesgo de sepsis
de origen intestinal se triplica.
Todos estos trastornos van a condicionar
malnutrición secundaria y frecuentemente
trastorno del crecimiento (18).
Adaptación intestinal
Es el proceso de compensación funcional que
busca conseguir la autonomía digestiva y la
suspensión de la NP. Conlleva al incremento de
la masa intestinal, en función y anatomía que
deriva en un incremento de la absorción.
La adaptación intestinal inicia desde el momento
postquirúrgico y puede requerir meses o años
antes de que el intestino sea capaz de satisfacer el
ritmo de crecimiento adecuado al niño sin usar
nutrición parenteral.
Son factores importantes en el éxito de la
adaptación intestinal el tramo resecado (la
resección del yeyuno provoca hiperplasia y
compensación del íleon pero no al revés; o a
mayor intestino residual, mayor potencial de
adaptación); la edad en términos de adaptación
(a más temprana edad, mayor capacidad de
adaptación si confluyen una serie de factores), la
conservación del colon (y su capacidad de
adaptación para la absorción hídrica,
electrolítica, proteica y bacteriana en el proceso
de conversión de carbohidratos en ácidos grasos
absorbibles), la etiología del SIC (mayor
posibilidad si el SIC es secundario a trauma que
a factores inmunológicos o isquémicos), la
integridad inmunológica y celular (mecanismos
de diferenciación celular, expresión génica,
intactos) (20), el proceso de rehabilitación
intestinal (protocolos de rehabilitación intestinal
claros) (20), escalonados de estimulación de
mecanismos de diferenciación y crecimiento con
sustratos intraluminales asociados a estímulo
hormonal que favorezcan la recuperación de la
mucosa intestinal (21), el recambio celular, la
motilidad y la capacidad absortiva del intestino
delgado) (22) (Figura 4).
Con la observación de que en la leche materna
existen gran cantidad de componentes útiles para
el desarrollo intestinal, como factores de
crecimiento, ferritina, hormonas, etc, la
investigación se ha vuelto hacia este tópico y es
así como hoy en el inventario de elementos se
usan o que están en investigación constante para
promover la adaptación intestinal, se encuentran
la hormona de crecimiento (23), el péptido‐2
similar al glucagón, la glutamina (24-25), la
colecistoquinina, la gastrina, la insulina, el
péptido YY, enteroglucagón (21), así como la
fibra y los ácidos grasos de cadena corta. Los
cambios adaptativos sobre el segmento del
intestino resecado son detectados muy temprano,
inclusive a las 48 horas, encontrándose
dilatación, alargamiento y ensanchamiento de
todos los estratos de la pared intestinal, así como
incremento en la mucosa resultado de la
hiperplasia celular, en donde juegan un papel
importante los nutrientes preferiblemente
ofrecidos por vía enteral.
Manifestaciones clínicas
La presentación clínica dependerá de múltiples
factores, como la etiología, la edad de
presentación, el segmento anatómico
comprometido, el tiempo de evolución, la
calidad de la compensación, etc. La adaptación y
compensación intestinal puede durar meses o
años; usualmente a los 2 años una gran cantidad
de pacientes ya han logrado suspender la
alimentación parenteral. Se distinguen tres fases
clínicas en la adaptación intestinal: 1‐3 meses
post-resección que se presenta con diarrea masiva
y pérdidas hidroelectrolíticas; 3-6 meses en la
que se puede observar una evidencia clínica de
adaptación, que permite la nutrición enteral; más
de 6 a 18 meses en la que hay máxima
adaptación, cuando el crecimiento y desarrollo
del paciente son satisfactorios en ausencia de
apoyo parenteral.
Consecuencias fisiológicas acorde al compromiso
anatómico (Figura 5)
Duodeno: su ausencia ocasiona malabsorción
de hierro, folatos y calcio. Se afecta la
digestión y absorción de grasas y vitaminas
liposolubles.
Yeyuno: en su ausencia prevalecen los
síntomas asociados a malabsorción de lactosa.
Si la pérdida es parcial, prevalecerá la diarrea
crónica leve; si la pérdida es total,
prevalecerán los síntomas asociados a una
disminución de la actividad de la lactasa y
otras disacaridasas, produciendo diarrea
osmótica, sobrecrecimiento bacteriano,
producción de metabolitos potencialmente
tóxicos, si el colon está intacto, y difusión
retrógrada hacia la luz intestinal de
electrolitos y líquidos.
Íleon: su pérdida desde el punto de vista
metabólico, es más importante que la pérdida
del yeyuno, pues tiene más capacidad de
adaptación, logrando suplir con aceptable
eficiencia la función del yeyuno;
fisiológicamente se encarga de enlentecer el
tránsito intestinal; es el lugar de absorción de
la vitamina B12 y reabsorción de sales
biliares; si hay resección parcial del íleon
terminal, prevalecerá la diarrea; si hay
resección total, prevalecerá la malabsorción
de sales biliares y de grasas, con diarrea,
esteatorrea y pérdida exagerada de sales
biliares; en ausencia de válvula ileocecal,
habrá sobrecrecimiento bacteriano,
obstaculización de la absorción de agua y de
hierro, aumento en secreción acuosa y caída
del pH en heces.
Colon: Por su gran capacidad de absorción de
agua y electrolitos en especial sodio, su
resección se caracteriza por deshidratación
severa con hipovolemia, hipokalemia,
hipomagnesemia e hiponatremia. Su
preservación parcial ayuda a compensar las
pérdidas de sodio por yeyunostomias.
Desde el punto de vista clínico y fisiológico
La diarrea en el SIC, puede ser osmótica o
secretora. El déficit de absorción de grasas es por
malabsorbción de sales biliares, inactivación de
enzimas pancreáticas, lo produce esteatorrea y
deficiencias de vitaminas liposolubles e
hidrosolubles. Si hay mala absorción de grasa,
además del compromiso en la absorción de
vitaminas liposolubles, también se compromete
la absorción de cationes como el calcio, el
magnesio y el zinc y vitamina D (Figura 6).
Son frecuentes las úlceras gástricas e, incluso,
intestinales, diarrea y malabsorción de grasas por
hipergastrinemia, que estimula la secreción de
secretina con el fin de compensar la acidez al
inducir excreción de bicarbonato y agua, a su vez
causante de la diarrea; se presenta por una
disminución del factor inhibidor de gastrina
intestinal, aumento de células parietales,
inactivación de enzimas pancreáticas y aumento
de peristaltismo.
Hay sobrecrecimiento bacteriano en ausencia de
la válvula ileocecal y, por tanto, dismotilidad,
diarrea, dolor abdominal y pobre ganancia de
peso.
Puede haber acidosis D-láctica en pacientes con
resección de intestino delgado y sobrecrecimiento
bacteriano, que al ingerir carbohidratos en
exceso, al no tener intestino suficiente que los
absorba, pasan a colón, allí se fermentan y
producen D-ácido láctico que se absorbe y llega
como D-Lactato que no se metaboliza fácilmente
como la L-lactato por la L deshidrogenasa a
piruvato, ocasionando confusión, marcha
insegura, estupor, disartria, nistagmus,
respiración de Kussmaul, cambios de
comportamiento, vértigo e incoordinación
temporal. Los cálculos renales pueden producirse
por hiperoxaluria, pues por la malabsorción, el
oxalato unido a lípidos llega hasta el colon,
precipitando el calcio, favoreciendo la absorción
del oxalato y eliminándose por orina. En cambio,
los cálculos biliares se dan por depleción de sales
biliares, interrupción de circulación
enterohepática y uso prolongado de nutrición
parenteral (17).
Diagnóstico
El diagnóstico del SIC no presenta dificultad,
debido a que rara vez puede dar lugar a
confusión al existir el antecedente de resección
quirúrgica del intestino. Sus manifestaciones
clínicas y diagnóstico se presentan de acuerdo al
segmento de intestino resecado.
El diagnóstico de niños con SIC con sospecha de
sobrecrecimiento bacteriano, se corrobora con la
extracción del jugo digestivo y la medición de su
pH, de sales biliares y la búsqueda de parásitos,
bacterias por la coloración de Gram, hongos por
KOH y el cultivo para anaerobios, aerobios y
hongos, hidrógeno espirado que mide la
fermentación bacteriana de la D-glucosa,
calprotectina fecal,
Otras pruebas que son utilizadas, en la materia
fecal, incluyen la determinación de intolerancias
a los monosacáridos o disacáridos, por medio de
la glucocinta, el pH, las sustancias reductoras y
no reductoras, así como de la esteatorrea,
mediante la técnica por tinción con Sudán III, la
actividad tríptica o la medición de grasas durante
24 horas.
También se usan técnicas de diagnóstico por
imagen, mediante el uso de un medio de
contraste por la ostomía proximal o distal o por
tránsito intestinal, permite visualizar el trayecto
del segmento alterado; la radiografía de tórax o
abdomen permiten identificar el sitio de
ubicación del catéter central y las posibles
complicaciones a nivel del sistema respiratorio o
digestivo.
El diagnóstico de malabsorción intestinal puede
incluir la medición de D-xilosa, azúcar no
soluble, que permite hablar en términos de
permeabilidad intestinal, así como la medición
sérica de vitaminas liposolubles, oligoelementos
y sales biliares, entre otros.
Es excepcional pero de gran utilidad la toma de
biopsias intestinales para su estudio
histopatológico y de medición de ciertos
componentes. La medición de electrolitos séricos
y de secreciones, gases arteriales, cultivos,
pruebas de funcionamiento hepático y renal y
otros paraclínicos, dependerán de la orientación.
