dÍa mundial de la hemofilia 2019fedhemo.com/wp-content/uploads/2019/07/fedhemo-75_web.pdfpersona...

ConferenciaMagistral 30º aniversarioRFVE por el Dr. Javier Batlle.

Entrega de la H de plata aGonzalo SaizFernández.

EDICIÓN SEMESTRAL. JULIO 2019. AÑO XXIV. Nº 75

DÍA MUNDIAL DE LA HEMOFILIA

2019

Recomendaciones para el tratamiento de la hemofilia con inhibidor.

FEDHEMO 75:Maquetación 1 15/07/19 15:44 Página 1

SUMARIO ppp

fedhemo nº75 julio 2019

Patrocinadores

CONSEJO DE ADMINISTRACIÓNDaniel A. García Diego, Miguel Ángel Martín Domínguez, Noelia Díaz Padilla, Rubén Cuesta Ba-rriuso, Ángel Erro Jiménez, Laura Quintas Lorenzo.

CONSEJO MÉDICO ASESORManuel Moreno Moreno, Javier Batlle Fonrodona y Eva Mingot Castellano.

CONSEJO DE REDACCIÓNDirector: Juan Terrados Madrazo. Subdirector: Daniel-Aníbal García DiegoPublicidad: Juan Terrados Madrazo.

Redacción, Administración y Publicidad:FEDERACIÓN ESPAÑOLA DE HEMOFILIAC/ Sinesio Delgado, 4 - 28029 MadridTels.: 91 314 65 08 - 91 314 78 09 Fax: 91 314 59 65Web: www.fedhemo.com E-mail: [email protected]

@fedhemo

Depósito legal: M-10.320-2009 ISSN: 1889-3791

Los puntos de vista expresados en FEDHEMO son los de los autores o las personas entrevistadas; no reflejan necesariamente los del Editor ni constituyen opinión corporativa de FEDHEMO.

Editorial .............................................. 04

ReportajesDía Mundial de la Hemofilia- Fedhemo recorre Madrid

con el Hemobus........................................ 05- Todos en Rojo .......................................... 08XLVIII Asamblea Nacional de Hemofilia y XXVI Simposio Médico-Social Salamanca 2019 ........................................ 10

Noticias de Hemofilia .......................... 18

Revista de prensa ................................ 20

Las Asociaciones informan .................. 22

Real Fundación Victoria Eugenia ........ 30

Ciencia ................................................ 41

Comparte tu experiencia...................... 46

Entorno Social .................................... 47

Los ‘Peques’ ........................................ 51

El Rincón del Pin ................................ 52

Directorio de Asociaciones .................. 54

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Contenidos

Foto portada:El Estadio de San Mame s, del Athletic Club de Bilbao,iluminado con motivo del DíaMundial de la Hemofilia.

Portada In Memoriam deRoberto Pérez Ahedo.

Diseño y maquetación:CALLEMAYOR publicidad y comunicaciónC/ García El Restaurador, 10-2ºD - 31200 Estella (Navarra)Tels.: 948 55 44 22 Web: www.callemayor.es E-mail: [email protected]


Me vais a permitir que haga de esta carta algo personal, pero seguro que muchos devosotros me entendéis.

Esta XLVIII Asamblea Nacional de Fedhemo ha sido muy especial para todos no -sotros y muy especialmente para mí.

Todos llegamos con mucha ilusión y ganas de compartir un fin de semana entre nosotros, un fin de semana con toda la familia de hemofilia, un fin de semana paraarreglarnos el viernes participando en la inauguración; en la que aprenderíamos mu-cho el sábado, y preguntaríamos muchas dudas a los destacadísimos ponentes y pon-dríamos sobre la mesa las reivindicaciones tan necesarias para nuestro colectivo.Además, teníamos la sorpresa agradable, aunque casi nadie lo supiese, de poder en-tregar una Hache de Plata a Gonzalo Saiz, Consejero Técnico del Ministerio de Sani-dad (nuestro Ministerio) y, cuyo título nadie le podrá negar, es un AMIGO de la he-mofilia. Además, el equipo que entramos a liderar Fedhemo hace cuatro años tenía-mos que renovar la confianza de la Asamblea para afrontar otro mandato; y para unapersona con hemofilia, pocos orgullos mayores se pueden tener que presidir Fedhe-mo, así que para mí tenía un aliciente extra.

No obstante, como le pasó a aquel criado en Bagdad que debía estar en Samarra,nuestro amigo Roberto tuvo la triste suerte de tener un accidente justo cuando esta-ba llegando a Salamanca en autobús. Este accidente ha truncado muchas cosas en suvida y en la de su familia, a la que todos queremos y que siempre serán nuestra fami-lia; y al resto de la familia de Fedhemo, que estábamos en Salamanca, nos obligó aseguir trabajando, a seguir formándonos y a seguir reivindicando sabiendo que Ro-berto es lo que querría, que trabajásemos por el bien de la hemofilia, como él hacíaen su labor de Presidente de AHEVA; aunque no nos vamos a engañar, a todos noscostó mucho.

Nos fuimos de Salamanca y luego muchos de nosotros nos volvimos a encontrar enBilbao, para despedirnos de Roberto. Y, casualidades de la vida, pudimos disfrutar deuna de las últimas cosas que peleó para AHEVA, que fue de iluminar de rojo San Ma-més conmemorando el Día Mundial de la Hemofilia. Qué pena que no pudiésemos to-marnos un último zurito en los bares de San Mamés contigo, aunque todos sabemosque estabas con nosotros, que viste tu San Mamés iluminado y que sabes que nuncadejarás de ser, ni tú ni tu familia, un miembro más de la familia de hemofilia. Porcierto, como tu decías, CONSEGUIDO. o

Conseguido

ppp EDITORIAL

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Daniel-Aníbal García DiegoPresidente de Fedhemo


REPORTAJE I ppp


La Federación Española de Hemofilia (FEDHEMO) recorrió las sedes de las prin-cipales Administraciones públicas de la capital para concienciar a dichas ins-tituciones sobre la realidad de las personas con hemofilia y otras coagulopa-tías congénitas y reivindicar el acceso a los últimos fármacos, entre ellos losfactores de vida media prolongada, para todas las personas que puedan ver-se beneficiadas de estos fármacos, con independencia de su residencia.

FEDHEMO RECORRE MADRID CON EL HEMOBUS, PARA CELEBRAR EL DÍA MUNDIAL DE LA HEMOFILIA

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Recibimiento de la Asamblea de la Comunidad de Madrid a miembros de la Federación Española de Hemofilia.


ppp REPORTAJE I DÍA MUNDIAL DE LA HEMOFILIA


Con el personal de NovoNordisk.

Recepción en el Senado por su presidente D. Pío García Escudero.

Parada en las instalaciones del IMSERSO donde fuimos recibidos por su Director General, Manuel Martínez Domene.

Entrevista a Miguel Ángel Martín, secretario general deFedhemo en la Asamblea de la Comunidad de Madrid.

Visita a los laboratorios Roche.

Visita a la sede de COCEMFE, donde nos recibieron el presidente Anxo Queiruga y la gerente Laura Antelo.

Entrevista a Daniel-Aníbal García Diego, presidente deFedhemo, en las puertas del Congreso de la Diputados.

Congreso de los diputados.

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REPORTAJE I DÍA MUNDIAL DE LA HEMOFILIA ppp


Bajo el lema “Haciéndonos oír”,con motivo del Día Mundial de la He-mofilia 2019, que se conmemoró 17 deabril, FEDHEMO realizó un recorridoen el HEMOBUS por las sedes de laComunidad de Madrid, la Consejeríade Sanidad, el Congreso de los Dipu-tados, el Senado y la Asamblea de Ma-drid. Asimismo, se visitó también va-rias entidades como el IMSERSO, elHospital La Paz, COCEMFE y Funda-ción ONCE y varios laboratorios farma-céuticos.

El presidente de FEDHEMO, Daniel-Aníbal García Diego, afirmó ante las di-ferentes autoridades que les recibieron,que “existen factores de coagulación delarga duración que suponen una mejo-ra importante en la calidad de vida delos pacientes de hemofilia tipo B, pues-to que espacian el número de veces quetienen que administrarse el tratamien-to. El problema es la dificultad de ac-ceso a este tipo de terapias más efica-ces en el mercado nacional debido a sucoste y la desigualdad evidente de ac-

ceso entre las distintas ComunidadesAutónomas”. “No es justo ni razonableque, por una mera razón técnica, los pa-cientes no tengan derecho a estos fár-macos”, concluye García Diego.

Con este tour FEDHEMO quiso sen-sibilizar a las Administraciones Públi-cas sobre esta enfermedad que afectaa unas 3.000 personas en España y con-seguir que se comprometan a propor-cionar a los pacientes los mejores tra-tamientos disponibles sin esperas “in-aceptables”. o

Visita al laboratorio Sobi.

Visita al laboratorio Takeda.

Visita a laboratorios Pfizer.

Visita a las instalaciones de Sanofi Genzyme.

Visita a la ONCE.

El Hemobus en el Hospital de La Paz.

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ppp REPORTAJE I DÍA MUNDIAL DE LA HEMOFILIA

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DÍA MUNDIAL DE LA HEMOFILIA 2019

El 17 de abril de 2019 se conmemora el Día mundial de la he-mofilia, que comenzó a celebrarse en 1989, coincidiendo la fe-cha de nacimiento de Frank Schnabel, fundador de la Federa-ción Mundial de Hemofilia.

DÍA MUNDIAL HEMOFILIA. Cibeles, Madrid.


El Día Mundial de la Hemofilia es el díaen que la comunidad de trastornos de lacoagulación en su totalidad se reúnepara celebrar los continuos avances enel tratamiento, a la vez que incrementala conciencia y fomenta la compresión yla atención del público en general hacialos problemas relacionados con el tra-tamiento adecuado.

Este año, la Federación Mundial deHemofilia (FMH) se enfocó en la concien-ciación y la identificación de nuevosmiembros de la comunidad de trastor-nos de la coagulación. Durante muchosaños, la FMH ha apoyado proyectos deconcienciación en diferentes países y haorganizado eventos educativos para pro-fesionales de la salud y de otros campos,en colaboración con las organizacionesnacionales miembros (ONM).

Dado que hay muchos tipos de tras-tornos de la coagulación, entre ellos he-mofilia, deficiencias poco comunes defactores de la coagulación, trastornosplaquetarios hereditarios y enferme-dad de Von Willebrand (EVW), la concien-ciación es realmente el primer paso dela atención a nivel mundial.

El diagnóstico y tratamiento de la EVWconstituye también una prioridad para laFMH, ya que la investigación demuestraque hasta 9 de cada 10 personas con EVWno han recibido diagnóstico. La FMHaprovecha el Día Mundial de la Hemofi-lia para enfatizar la importancia de laidentificación de nuevos pacientes, asícomo para reconocer la necesidad de to-mar mayores medidas, crear concienciay ofrecer apoyo a fin de mejorar las vidasde quienes padecen trastornos de la co-agulación en todo el mundo.

Para ello solicitó apoyo a la comuni-dad mundial de trastornos de la coagu-lación participando en la campaña ¡Ilu-minarse de rojo! Por el Día mundial dela hemofilia.

Muchas asociaciones regionales dehemofilia de España han participado enla iniciativa, iluminando los edificios ymonumentos más emblemáticos desus ciudades de rojo, como el Estadio defútbol de San Mamés en Bilbao, la pla-za de la Cibeles en Madrid, el Excmo. Ca-bildo Insular de Tenerife, el Arco de San-ta María de Burgos, el Ayuntamiento deSanta Cruz de Tenerife, el Ayuntamien-to de San Cristóbal de La Laguna, la Cú-pula del Milenio en Valladolid o el Cris-to del Otero en Palencia. o

REPORTAJE I DÍA MUNDIAL DE LA HEMOFILIA ppp


Fachada del cabildo de Santa Cruz de Tenerife.

El Estadio de San Mames del Athletic Club de Bilbao.

Arco de Santa María. Burgos.Fuente PLaza del adelantado.

La Laguna

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Entre Los días 5 y 7 de abril de 2019 se celebró en el Hotel Doña Brígida deSalamanca la XLVIII Asamblea Nacional de hemofilia y el XXVI Simposio Mé-dico-social de la Federación Española de Hemofilia (FEDHEMO). Un año másfueron más de 300 personas las que se acercaron al evento anual más impor-tante que celebra de Federación Española de Hemofilia.

ppp REPORTAJE I


XLVIII Asamblea Nacional de Hemofilia y XXVI Simposio Médico-SocialSalamanca 2019Más de 300 personas pasaron por este evento que gana protagonismo cada año

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JUAN TERRADOS MADRAZO MANUEL GARRIDO


El acto inaugural celebrado en el ca-sino de Salamanca, contó con la pre-sencia de la concejala de Salud Públi-ca y Medio Ambiente del Ayuntamien-to de Salamanca, María José Fresna-dillo, el presidente de FEDHEMO, Da-niel Aníbal García Diego y la presiden-ta de la Asociación Salmantina deHemofilia, Teresa Pérez.

En este acto, el presidente de FED-HEMO, Daniel-Aníbal García Diego, rei-vindicó que las Administraciones Pú-blicas se comprometan a proporcionarlos mejores tratamientos disponiblesa todas las personas que lo necesiteny “no sólo en ocasiones excepcionales,como sucede hasta ahora”, así comoa impulsar la investigación médicapara las personas con otras coagulo-patías congénitas menos frecuentes,ya que son las más olvidadas.

Por su parte, la concejala de SaludPública y Medio Ambiente, María JoséFresnadillo, puso en valor la celebra-ción de este tipo de encuentros quecontribuyen a generar conciencia so-cial, facilitando que los derechos de lospacientes se tomen en cuenta en lasinstituciones. Además, Fresnadillo re-saltó el esencial papel de las asocia-ciones, “siempre al lado de las perso-nas con hemofilia, sus familias y cui-dadores”. Por su parte, la presidentade la Asociación Salmantina de Hemo-filia, Teresa Pérez agradeció la granacogida y la fuerte implicación mos-trada por las personas asistentes,que aseguró repercutiría en una me-jora en la atención y el tratamiento delas personas con hemofilia.

Durante la celebración del XXVISimposio Médico-Social, se abordaronlos últimos avances en terapias nosustitutivas y el consejo genético encoagulopatías hemorrágicas. En estecaso, quienes debatieron y aportaronsu visión fueron el Dr. Francisco VidalPérez, del Banc de Sang i Teixits deBarcelona y el Dr. Manuel RodríguezLópez, del Hospital Universitario Álva-ro Cunqueiro de Vigo, con la colabora-ción del Dr. José Ramón González Po-rras del Servicio de Hematología deSalamanca, como moderador de lamesa.

Según el Dr. Vidal Pérez, actualmen-te se están desarrollando métodos noinvasivos para el diagnóstico prenatalde la hemofilia a través del plasma

materno. Así, aseguró que “en Espa-ña se pueden llegar a producir al añodoce mutaciones de novo, casos en losque aparece la mutación causantede la hemofilia por primera vez en unafamilia”, y que la hemofilia en muje-res es posible cuando se da “la lioni-zación extrema, proceso de inactiva-ción del cromosoma X”.

Por su parte, el Dr. Rodríguez López,hizo hincapié en la profilaxis persona-lizada y adaptada, “modelos que hancontribuido a la aparición de los con-centrados de factor recombinante devida media extendida». Al igual que“las nuevas moléculas abren unanueva opción de tratamiento para lahemofilia A y B, con y sin inhibidor, conposibilidad de extender el uso de al-gunas de ellas a otras coagulopatíascongénitas”.

REPORTAJE I XLVIII ASAMBLEA NACIONAL DE HEMOFILIA ppp


Dña. María José Fresnadillo, concejala de Salud Pública y Medio Ambientedel Ayuntamiento de Salamanca, dirigiéndose a los asistentes a la recepción,

junto al presidente de FEDHEMO, Daniel Aníbal García Diego y la presidentade la Asociación Salmantina de Hemofilia, Teresa Pérez.

Dr. Manuel Rodríguez López, delHospital Universitario Álvaro

Cunqueiro de Vigo.Dr. Francisco Vidal Pérez, del Banc

de Sang i Teixits de Barcelona.

El presidente deFEDHEMO,Daniel-Aníbal GarcíaDiego, reivindicó que las AdministracionesPúblicas secomprometan aproporcionarlos mejores tratamientosdisponibles a todas laspersonas que lonecesiten y a impulsar lainvestigación médica.

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En la segunda parte del simposio,la Dra. Eva Mingot Castellano, delHospital Regional Universitario deMálaga y presidenta de la ComisiónCientífica de la Real Fundación Victo-ria Eugenia, fue la encargada de ex-poner los últimos avances de la tera-pia génica en hemofilia A y B, “que seestán llevando a cabo en Hospitalesespañoles”.

Por su parte, Miguel Crato, presiden-te de la Asociación Portuguesa deHemofilia, explicó el plan de trabajo delos países miembro del Consorcio Eu-ropeo de Hemofilia (EHC). Esta entidad,a la cual pertenece FEDHEMO, es unaorganización internacional sin ánimo delucro que representa a 46 organizacio-nes nacionales de pacientes con tras-tornos hemorrágicos de 27 Estadosmiembros de la Unión Europea y la ma-yoría de los Estados miembros delConsejo de Europa.

Para finalizar el simposio, el Dr. Ma-nuel Moreno Moreno, presidente de laReal Fundación Victoria Eugenia, ex-puso el plan de gestión y actuación dela Real Fundación Victoria Eugenia.Enumeró todos los cambios y mejorasque se han producido en su gestióndurante los últimos meses.

Esta última mesa de ponentes, estu-vo moderada por el Dr. José María Bas-tida del Hospital Universitario de Sala-manca, que ejerció como moderador enel segundo bloque del simposio.

La jornada del domingo se inició conun emotivo recuerdo a Roberto PérezAhedo, presidente de la Asociación

Vizcaína de Hemofilia, el cual tuvo undesgraciado accidente al llegar a laAsamblea y permaneció ingresadodurante varios días. Tras varias jorna-das de incertidumbre y no muy bue-nas noticias, finalmente Roberto Pé-rez Ahedo falleció el día 14 de abril.Desde estas páginas, todo el equipode Fedhemo acompañamos a su fami-lia y amigos en estos meses tan difí-ciles. No queremos dejar pasar laoportunidad de resaltar la vitalidad yfuerza que Roberto ha demostradodurante todos los años que ha esta-do al frente de la Asociación Vizcaínade Hemofilia, que a su vez ha trans-mitido a los asistentes a las Jornadasde Inhibidores, que anualmente se ce-lebran en La Charca, organizadospor FEDHEMO.

Una vez iniciada la XLVIII AsambleaNacional de Hemofilia, el presidentede FEDHEMO, Daniel Aníbal GarcíaDiego subrayó que los pacientes es-tán esperanzados con la terapia gé-nica, puesto que “ya ha demostradoefectividad para la posible curación dela hemofilia en pacientes de EstadosUnidos y algunos países europeos, yempiezan a llegar los ensayos clínicosa España”. Pero que “cuesta mante-ner la ilusión de ese futuro esperan-zador cuando no tenemos solucionespara el presente”, como es caso de losfármacos de vida de media prolonga-da para hemofilia B.

Ante esta situación, se planteó en laAsamblea la necesidad de establecermedidas de actuación, necesariaspara acabar con la inequidad territo-

ppp REPORTAJE I XLVIII ASAMBLEA NACIONAL DE HEMOFILIA


Mesa de ponentes moderada por el Dr. José María Bastida del Hospital Universitario de Salamanca.

Miguel Crato, presidente de laAsociación Portuguesa de

Hemofilia.

Dra. Eva Mingot Castellano, delHospital Regional Universitario de

Málaga y presidenta de la ComisiónCientífica de la Real Fundación

Victoria Eugenia

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rial en el acceso a los fármacos, quese está viendo agravada por la cre-ciente llegada de los nuevos produc-tos, para que exista un trato igualita-rio, independientemente de la Comu-nidad Autónoma en la que se resida.Con el fin de conseguirlo, se anuncióque el ‘Hemobus’ recorrería la villa deMadrid durante los días 11 y 12 deabril en el marco del Día Mundial dela Hemofilia, visitando los organismospúblicos más representativos y lasempresas relacionadas con la he-mofilia.

Del mismo modo, durante el en-cuentro se ratificó la nueva Comisiónpermanente de Fedhemo, con la in-clusión de dos nuevos miembros,Fabio Blasco de la Asociación de He-mofilia de Aragón-La Rioja y Jorge Es-paña, de la Asociación Malagueña deHemofilia.

Como es habitual, durante la Asam-blea se procedió a elegir la sede laXLIX Asamblea Nacional de Hemofi-lia, resultando elegida la ciudad deMálaga.

Antes de finalizar la Asamblea, seprocedió a realizar un homenaje a D.Gonzalo Saiz, consejero técnico de laDirección General de Salud Públicadel Ministerio de Sanidad, otorgándo-le la la “H de plata”, en reconocimien-to a toda su trayectoria en el Minis-terio de Sanidad, atendiendo las de-mandas de las personas con Hemo-filia y otras coagulopatías, principal-mente en la tramitación de las ayu-das sociales para pacientes con he-

mofilia afectados de hepatitis C ytramitación del CASVIH.

Para finalizar el acto, la clausura dela Asamblea contó con la participacióndel director médico de Atención Pri-maria, D. José Martín Ruano, en repre-sentación del consejero de Sanidad deSalamanca, el presidente de Fedhemo,el consejero técnico de la DirecciónGeneral de Salud Pública del Ministe-rio de Sanidad, D. Gonzalo Saiz y lapresidenta de la Asociación Salman-tina de Hemofilia, Teresa Pérez.

En el discurso de clausura, D. JoséMartín Ruano destacó que “la hemo-filia necesita un enfoque integral, enel que participen profesionales dedistintas especialidades para abordarel proceso a lo largo de toda la vida delpaciente”. o

REPORTAJE I XLVIII ASAMBLEA NACIONAL DE HEMOFILIA ppp


Comisión Permanente de Fedhemo.

Gonzalo Saiz tras recibir la H dePlata.

Presentación ante la Asamblea de los dos nuevos miembros de la ComisiónPermanente de Fedhemo, Jorge España (Asoc. Malagueña de

Hemofilia y Fabio Blasco (Asoc. de Hemofilia de Aragón-La Rioja.

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XXVI Simposio Médico SocialSe celebró en Salamanca el pasado mes de abril y aquí recogemos el contenido de algunas de las ponencias

CONSEJO GENÉTICO EN COAGULOPATÍASCONGÉNITAS

Dr. Francisco VidalBanc de Sang i Teixits de Barcelona

El consejo o asesoramiento genético(CG) es una actividad clínica ligada ala atención sanitaria o la investigacióngenética en enfermedades heredita-rias, o de base genética reconocida,como es el caso de las coagulopatíascongénitas. Para llevar a cabo un CGadecuado es fundamental contar conherramientas de diagnóstico molecu-lar fiables que nos permitan conocersi un determinado individuo es porta-

dor o no de un defecto genético cau-sante de una coagulopatía. En base ala información clínica y a los resulta-dos obtenidos en las pruebas genéti-cas se informara al paciente sobre elriesgo de padecer la enfermedad, elriesgo de poder transmitirla a su des-cendencia y las opciones preventi-vas, diagnósticas y reproductivas.

El CG en portadores ha evoluciona-do considerablemente en las últimasdécadas, transitando desde los estu-dios familiares de pedigrí hasta la im-plementación generalizada del diag-nóstico molecular. A grandes trazos,el diagnóstico genético de las coagu-lopatías se ha basado históricamen-te en dos tipos de estudios: indirec-tos, estudiando marcadores polimór-ficos del gen en una familia para in-tentar averiguar cuál es el alelo quese asocia a la enfermedad, o; direc-tos, identificando la mutación respon-sable en el individuo portador a tra-vés de la secuenciación del gen co-rrespondiente.

La evolución de la tecnología usadaen el diagnóstico molecular, como lasecuenciación del DNA, permite ofre-cer no solo un CG y diagnóstico pre-natal (DP) rápidos y fiables sino tam-bién soporte a nuevas alternativasreproductivas, como el diagnósticopreimplantacional y el DP no invasivo.

ppp REPORTAJE I


Determinar el origen de la mutación enhemofílicos esporádicoses fundamentalya que tieneconsecuenciastrascendentales para el consejo genético y el diagnósticoprenatal.

Dentro de las nuevas moléculas se incluyen losAnticuerposMonoclonales,de administraciónsubcutánea.

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REPORTAJE I SIMPOSIO MÉDICO SOCIAL ppp


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Asimismo, las nuevas herramien-tas también permiten ofrecer res-puestas a otras problemáticas aso-ciadas al CG. Por ejemplo, facilitan elestudio de las causas de la sintoma-tología hemorrágica en portadoras dehemofilia causada, en la mayor par-te de los casos, a una inactivacióndesequilibrada de los cromosomas Xen el proceso conocido como lioniza-ción. En los casos extremos, la sin-tomatología es prácticamente idén-tica a la de un hemofílico. Otro ejem-plo de la importancia de los estudiosgenéticos es la hemofilia esporádicaque aparece en familias sin antece-dentes. Ello puede ser consecuenciade que permanezca oculta en muje-res portadoras durante varias gene-raciones, un mosaicismo somático ogerminal materno o una mutación denovo en el paciente hemofílico, quea su vez puede ser un mosaico. De-terminar el origen de la mutación enhemofílicos esporádicos es funda-mental ya que tiene consecuenciastrascendentales para el CG y DP.

Sin embargo, lo más revolucionarioen el campo del CG de portadores lle-gará probablemente en los próximosaños con la aplicación generalizada dela secuenciación masiva (NGS) a es-tudios que permitirán, por ejemplo,identificar la presencia de mutacionesdel feto en plasma de la madre ges-tante o la secuenciación del genomacompleto de manera rutinaria en re-cién nacidos. Las técnicas de alto ren-dimiento, como la NGS en sus vertien-tes de paneles de genes o secuencia-ción de exomas o genomas y su ma-yor sensibilidad, especificidad y ren-dimiento, han extendido el diagnósti-co genético de los pacientes con en-fermedades genéticas en general y elsubsiguiente CG. Aun más, la aplica-ción de la secuenciación del DNA seha ido extendiendo también entre lapoblación general, sin antecedentesfamiliares. Por otra parte, la opción deanalizar miles de genes conlleva elriesgo de encontrar resultados norelacionados con la enfermedad ob-jeto del estudio (hallazgos incidenta-les). Todo ello, tiene trascendencia enel CG, pero también implicaciones so-ciales, éticas y legales que obligarána una profunda reflexión en los próxi-mos años. o

NUEVAS TERAPIAS NOSUSTITUTIVAS ENHEMOFILIA

Dr. Manuel Rodríguez LópezHematólogo, Servicio de Hematología y Hemoterapia del Hospital Álvaro Cunqueiro, EOXI de Vigo

En los últimos 15 años el tratamien-to de la hemofilia experimenta gran-des cambios con impacto relevanteen la calidad de vida de los pacientesy que presumiblemente acercarán suesperanza de vida a la de personas desu misma edad y estado general;desde la adopción de la profilaxiscomo gold standard del tratamiento-que en nuestro medio se ha tradu-cido, conforme los datos reportadospor el Registro Español (Santiago deCompostela, 2016) en un incremen-to global del 24% en el uso de la mis-ma con respecto a lo publicado en2009- hasta el advenimiento de losnuevos concentrados de factor VIII oIX, de origen recombinante y some-tidos a distintos procedimientos paraalargar su vida media de forma a in-crementar la eficacia y facilitar la ad-herencia a la profilaxis, pasando porprogramas de profilaxis personaliza-da, el recurso a programa informá-ticos y apps que implican activa-mente al paciente en el manejo de suenfermedad más allá de la simple au-toadministración del tratamiento,entre otros.

Por otro lado, comienzan a surgirdesde 2015 alternativas a los trata-

mientos “clásicos”, terapias que noimplican administración del factor de-ficitario, que son las Nuevas Molécu-las que buscan sustituir el papel decofactor del FVIII o alterar el balan-ce entre proteínas procoagulantes yanticoagulantes naturales del orga-nismo y la terapia génica.

Dentro de las nuevas moléculas seincluyen los Anticuerpos Monoclona-les, de administración subcutánea,los cuales se mueven entre el presen-te representado por el Emicizumab(Hemlibra®, Lab Roche) y el futuroinmediato que se entrevé en los blo-queadores del Inhibidor de la Víadel Factor Tisular (TFPI). El Emicizu-mab es el primer anticuerpo mono-clonal biespecifico, que sustituye lafunción de cofactor del FVIII en la co-agulación, uniéndose al FIX y FX(tanto las proteínas activas como in-activas), permitiendo la formación deun coagulo estable. Hasta el momen-to es el único aprobado para la pro-filaxis en pacientes con HA e inhibi-dor, habiendo mostrado una alta efi-cacia en la reducción de los sangra-dos espontáneos y provocados en es-tos pacientes, tanto en los ensayosclínicos (EC) como en vida real, conimportante mejoría en su calidad devida; recientemente se ha aprobadosu uso por la Agencia Europea delMedicamento para la profilaxis en HAsin inhibidor, mostrando en EC unamenor tasa de hemorragia que conel tratamiento profiláctico previo conFVIII. Otros anticuerpos monoclo-nales pero en este caso dirigidos abloquear el TFPI se encuentran enfase de ensayo: de ellos, el másavanzado es el Concizumab (LabNovonordisk), anticuerpo monoclonalhumanizado, dirigido contra el domi-nio Kunitz 2 del TFPI, que interfierecon el sitio activo para FXa; en prin-cipio, en ensayos en voluntarios sa-nos y pacientes con hemofilia hamostrado un buen perfil de seguri-dad, sin efectos adversos relevantesy ha mostrado eficacia en la reduc-ción del sangrado y para su uso enprofilaxis, tanto en HA como en HB,abriendo una nueva opción terapéu-tica para pacientes con inhibidor,especialmente en HB. Otras líneas deinvestigación incluyen el uso de RNAde transferencia (Fitusiran®, Alnylam


Pharmaceuticals/Sanofi), que redu-ce la generación de ATIII (Antitrom-bina III) o ensayos con recurso amoléculas que bloquean la acción in-hibitoria mediada por la vía de la Pro-teína C, otro potente anticoagulantenatural

El tratamiento sustitutivo con es-tas nuevas moléculas se presentamuy promisorio, no solo para pacien-tes con hemofilia, especialmenteaquellos con inhibidor y sobre todotras fracaso de Ia Inducción de la In-munotolerancia, como también parasu empleo en otras coagulopatiascongénitas graves, con ventajas adi-cionales asociadas a su administra-ción subcutánea y a los largos inter-valos entre administraciones.

La terapia génica consiste de for-ma grosera en proporcionar una co-pia funcional del gen causante de laenfermedad , gen no presente en elpaciente o que estando presenteprovoca la producción de un Factordisfuncional; desde el primer traba-jo publicado en 2011 ha habido uncreciente interés y avances en la in-vestigación en esta área que tiene elpotencial de curar la hemofilia si biense halla aún en las fases precoces deldesarrollo clínico con cuestionespendientes de resolver que van des-de la selección del vector adecuadopara la inserción del gen en las cé-lulas a la determinación de la dosisadecuada a administrar vía intrave-nosa e intervalos de administración,manejo de efectos secundarios po-tenciales o resolver algunas incerte-zas como pudiera ser el potencialriesgo oncogénico a medio-largoplazo asociado. o

GESTION Y PLAN DEACTUACION DE LA REALFUNDACIÓN VICTORIAEUGENIA

Manuel Moreno MorenoPresidente RFVE

Hemos cumplido 30 años. Nos consti-tuimos el 14 de febrero de 1.989 comoentidad benéfica, asistencial y científi-ca de carácter particular y privado sinánimo de lucro. Miembro activo de laAsociación Española de Fundacionesbajo la supervisión del Patronato deFundaciones del Ministerio de Traba-jo y Asuntos Sociales en el momento desu creación.

PATRONES FUNDADORES: FederaciónEspañola de Hemofilia como entidadjurídica y D. José Alonso Gómez y D.Francisco Martínez de Galinsoga y Roscomo personas físicas.OBJETIVOS: Paliar en la medida de lo po-sible las graves consecuencias de la apa-rición del VIH y VHC en nuestro colecti-vo ligados al tratamiento con hemoderi-vados. El Fondo Fundacional fue aporta-do por el Ministerio de Sanidad y Consu-mo, decisivo para la puesta en marcha dela Fundación.Desde 1.998 se cuenta con la cédulaacreditativa que autoriza a llevar el nom-bre de Real Fundación por la Casa Real. Hoy los objetivos se han modificado.

FINES Y ACTIVIDADES:1. Satisfacción de las necesidades mo-rales o físicas de personas con hemo-filia y otras coagulopatías congénitas,

así como a sus familiares.2. Promover la investigación.3. Becas de investigación. PremiosDuquesa de Soria.4. Congresos, seminarios, mesas re-dondas y conferencias.5. Editar publicaciones.6. Campañas de sensibilización.7. Favorecer la reinserción social yrehabilitación de los afectados.

PATRONATO: Es el Órgano de Gobiernode la Fundación.Presidenta de Honor: SAR la InfantaDña. Margarita de Borbón y Borbón,Duquesa de Soria.Entonces, un máximo de 23 miembrosasignados por los siguientes organismos:- Ministerio de Sanidad y Consumo.- Ministerio de Educación y Ciencia.- Ministerio de Trabajo y Asuntos Socia-

les.- Instituto de Salud Carlos III.- Real Patronato sobre Discapacidad.- Federación Española de Hemofilia.También hoy modificado por nuestros es-tatutos.

FINANCIACIÓN:1. Rendimiento del patrimonio.2. Donaciones, ayudas y subvencionespúblicas y privadas.

A lo largo de los últimos años sólo conmedios propios obtenidos a través deFEDHEMO y Cursos Internacionales deFormación. Han sido años de grandesdificultades, y sólo en los últimos ejer-cicios hemos conseguido equilibrar elpresupuesto, manteniendo fundamen-talmente las convocatorias del Patro-nato y el funcionamiento de la ComisiónCientífica con sus Premios y Publica-ciones, en la actualidad única razón deser de nuestra Fundación.Echamos de menos una mayor parti-cipación de las Asociaciones Regiona-les y Provinciales a pesar de las llama-das realizadas en Asambleas Naciona-les, así como la desaparición de ayu-das institucionales. La puesta en mar-cha de una Gerencia Profesional noshace pensar que podríamos revertiresta situación que por su precariedadhizo peligrar el futuro de la RFVE.En cualquier caso, es un tema de de-bate y todos tenemos la palabra paradecidir si nuestra Fundación puedeser eficaz y necesaria. o

ppp REPORTAJE I SIMPOSIO MÉDICO SOCIAL

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El tratamientosustitutivo con estasnuevas moléculas sepresenta muypromisorio, no solo parapacientes con hemofilia,sino también parasu empleo en otrascoagulopatiascongénitas graves.


TERAPIA GÉNICA EN HEMOFILIA A Y B

Dra. María Eva Mingot CastellanoHRU de Málaga

La hemofilia es un trastorno hemo-rragíparo de la hemostasia secunda-rio al déficit congénito de factor VIII(FVIII) o IX (FIX) de la coagulación. Suprevalencia se estima en 1 de cada5000 varones en el caso de la hemo-filia A y 1 cada 30000 en caso de la he-mofilia B. En ausencia de dichosfactores se producen cuadros de he-morragia, traumática o espontáneasegún la gravedad, es decir, según losniveles de factor del sujeto. El tratamiento de elección en hemo-

filia A o B severa en la actualidad esla profilaxis. Esto supone la adminis-tración intravenosa del factor defi-ciente desde los primeros años devida para prevenir la aparición de laartropatía hemofílica y/o sangradosen localizaciones vitales. Esta medi-cación debería mantenerse a lo lar-go de toda la vida con las correspon-dientes repercusiones en Calidad devida y alto coste que implica para elsistema sanitario. Al tratarse de una patología mono-

génica, es decir, dependiente de unsolo gen en cada caso, la aplicaciónde la terapia génica es una posibleopción. Esta opción ha ido tomandoforma en los últimos años, hasta lo-grar ponerse en marcha los ensayosnecesarios en los últimos años. Po-dría representar una opción curativaen un límite temporal de 7 a 10 años

para los pacientes afectos de esta pa-tología. Los ensayos clínicos en terapia gé-

nica en hemofilia están usando gene-ralmente como vectores del gensano, virus del tipo adenovirus a losque se les ha eliminado la capacidadpatogénica. Esos virus actúan comovectores en los que se integra un gensano de FVIII o FIX. Este gen es intro-ducido por el vector en los hepatoci-tos del paciente. Una vez allí, la ma-quinaria productiva de las célulasafectas comienza a sintetizar y secre-tar la proteína deficiente en mayor omenor cuantía. Hasta el momentoexiste una gran variabilidad en la res-puesta de cada sujeto tratado, asícomo en la medición de los niveles defactor producidos. La presencia de anticuerpos frente

a adenovirus en el 30% de la pobla-ción puede limitar el acceso a la te-rapia génica hoy en día, si bien se estátrabajando en ello con el uso de fár-macos inmunosupresores. Además,la respuesta de los linfocitos T cito-tóxicos frente a los hepatocitos delpaciente tras la exposición por par-te de estos de antígenos de la capsi-de o capsula protectora viral puedeproducir una elevación de las trans-aminasas y la pérdida en la produc-ción de factor. o

EL CONSORCIO EUROPEO DE HEMOFILIAMiguel CratoMiembro del Comité directivo delConsorcio Europeo de HemofiliaPresidente de la Asociación Portu-guesa de Hemofilia.

El Consorcio Europeo de Hemofilia(EHC) es una organización sin ánimo delucro que representa a 46 organizacio-nes de pacientes con trastornos hemo-rrágicos poco frecuentes de 27 estadosmiembros de la Unión Europea (UE) y lamayoría de los estados miembros delConsejo de Europa.El EHC representa aproximadamente a90.000 personas diagnosticadas con al-guna patología hemorrágica rara como lahemofilia, la enfermedad de von Wille-brand y otras enfermedades hemorrági-cas raras en toda a Europa. Sin embar-go, se estima que muchos más viven contrastornos hemorrágicos sin diagnosticar.El EHC apoya activamente a las Organi-zaciones Nacionales Miembros (NMOs)a nivel nacional y europeo, y tambiénhace que se involucren entre sí, con elobjetivo de mejorar la calidad de vida delas personas con trastornos hemorrági-cos poco frecuentes, mejorar el diagnós-tico y el tratamiento, asegurar el adecua-do acceso al factor con concentrados se-guros y estimular la investigación en to-dos los campos relacionados con hemo-filia y los trastornos hemorrágicos.El EHC se basa en el conocimiento depacientes, profesionales de la salud, lacomunidad científica, las institucioneseuropeas y la industria farmacéutica paracompartir conocimientos en Europa. ElEHC también colabora estrechamentecon otras organizaciones europeas paragarantizar una fuerte voz colectiva paralas personas con trastornos hemorrági-cos raros. o

REPORTAJE I SIMPOSIO MÉDICO SOCIAL ppp


Al tratarse la hemofiliade una patologíamonogénica, es decir,dependiente de un sologen en cada caso, laaplicación de la terapiagénica es una posibleopción.

El EHC representaaproximadamente a90.000 personasdiagnosticadas conalguna patologíahemorrágica rara entoda a Europa.

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ppp NOTICIAS DE HEMOFILIA


Desde la Federación Española de Hemofilia se va a realizar en las próximas semanas una actualización de los registros conte-nidos en la base de datos de todos nuestros socios, con el fin de tener actualizada la información y mejorar tanto ls actividadesque desarrollamos, como crear nuevas propuestas acordes a las necesidades actuales.

Por este motivo, los socios de FEDHEMO recibirán una llamada del teléfono de FEDHEMO 669469401 y que será realizada pornuestro compañero Francisco Muñoz Salmerón.

Toda la información obtenida se tratará de acuerdo con lo que exige la legislación vigente en materia de protección de datos.Es importante tener los datos actualizados, por lo que, si recientemente has cambiado de domicilio, de tratamiento o has mo-

dificado alguno de tus datos, puedes ponerte en contacto con FEDHEMO para mantenerte actualizado o entrando en la web www.fed-hemo.com/como-asociarse/.o

Actualizacion del registro de pacientes

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NOTICIAS DE HEMOFILIA ppp


Nace el Observatorio de la hemofilia‘Co-creando soluciones de valor’, unproyecto impulsado por la Federación Es-pañola de Hemofilia (Fedhemo) y RocheFarma con el objetivo de identificar lasnecesidades no cubiertas de las perso-nas con hemofilia y las áreas susceptiblesde mejora.

El Observatorio cuenta con un Comi-té Asesor multidisciplinar integradopor la doctora Mónica Martín, hemató-loga del Hospital Universitario La Paz deMadrid; la doctora Eva Mingot, hemató-loga del Hospital Regional Universitariode Málaga; el doctor José Manuel Cal-vo, hematólogo del Hospital Universita-rio Miguel Servet de Zaragoza; RubénCuesta, fisioterapeuta especialista enhemofilia de la Universidad Europea deMadrid; Daniel-Aníbal García Diego,presidente de la Federación Española deHemofilia (Fedhemo), y Miguel ÁngelMartín y Laura Quintas, representantesde Fedhemo. Este Comité Asesor seráel encargado de coordinar un panel deexpertos multidisciplinar que integraránsu visión y colaborarán en la elaboraciónde informes y contenidos.

Según el plan de trabajo establecido,el primer informe del Observatorio “Ne-cesidades no cubiertas en Hemofilia, po-sibles soluciones y tendencias de futu-ro” verá la luz en los próximos meses,en el que se analizará la situación ac-tual de la enfermedad, así como los re-tos de futuro y ámbitos de mejora des-de diferentes perspectivas. Tras él, elgrupo de expertos definirá una hoja de

ruta con iniciativas y proyectos a impul-sar desde el ámbito del Observatorio,siempre con el objetivo de mejorar la ca-lidad de vida de las personas con hemo-filia y su entorno.

“En los últimos años la investigaciónha permitido que se produzcan importan-tes avances en el abordaje de la hemo-filia, pero, gracias a nuestra estrecha re-lación con su comunidad, sabemos queaún quedan muchos retos que afrontarante este futuro prometedor. Con el fin dedetectar cuáles son esos retos e identi-ficar las soluciones más eficaces a losmismos, hemos puesto en marcha jun-to con FEDHEMO este proyecto quebusca dar visibilidad a las necesidades nocubiertas, no solo de las personas conhemofilia y su entorno, sino también delresto de los agentes implicados en el ma-nejo de la enfermedad. La meta delproyecto, además, es identificar palancasde cambio que promuevan una transfor-mación en el abordaje de la enfermedaden favor de los pacientes”, ha explicadoFederico Plaza, director de Corporate Af-fairs de Roche Farma.

En esta línea, Daniel-Aníbal García Die-go asegura que “el Observatorio de la He-mofilia nace con la vocación de conver-

tirse en una referencia para los diferen-tes agentes de la comunidad de la hemo-filia y de aportar una visión de futuro ynuevas soluciones a los problemas queafectan en la actualidad a las personascon hemofilia y su entorno más próximo”.“Nuestro objetivo final es articular cam-bios que mejoren su vida”, ha añadido.

Los contenidos que se generarándesde el Observatorio se dividen entres grandes ejes sustentados por la in-novación. Desde el punto de vista del co-nocimiento, se hará un compendio cien-tífico sobre la patología, la evolución delos retos de futuro y un análisis de lastendencias actuales en políticas de sa-lud, sociales y económicas. Desde laperspectiva de las personas con hemo-filia, se analizará su situación actual y lasnecesidades de futuro a la que se enfren-tan, se identificarán buenas prácticas quese estén desarrollando con los pacien-tes en el ámbito nacional e internacio-nal y se estudiarán las iniciativas impul-sadas por los diferentes gobiernos de lospaíses europeos. El tercer eje del proyec-to consistirá en dar difusión a los resul-tados de los diferentes análisis, asícomo a promover las buenas prácticasidentificadas. o

Se pone en marcha el Observatorio de la Hemofilia en España

Miembros del Comité Asesor multidisciplinar.

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ppp NOTICIAS DE HEMOFILIA

REVISTAde prensa

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NOTICIAS DE HEMOFILIA ppp


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ppp LAS ASOCIACIONES INFORMAN

La salud oral en los pacientes con Hemofilia

El 10 de marzo del 2019 se llevó acabo una ponencia titulada “La saludoral en los pacientes con Hemofilia”impartida por Dña. Almudena Menén-dez García, Higienista dental de laUnidad especial de Salud Bucodentaldel HUCA. El objetivo de la misma fueayudar a las personas con tendenciahemorrágica a lograr una buena sa-lud oral y, por ende, reducir el mínimola necesidad de intervenciones.

Las enfermedades orales puedenafectar la salud general y, en perso-nas con una tendencia hemorrágica,pueden causar hemorragias graves.Procedimientos como extraccionesdentales y algunas inyecciones anes-tésicas locales pueden ocasionar he-morragias que persisten durante díaso semanas y que no siempre puedencontrolarse sólo mediante presión.

Por lo tanto, mantener una bocasana y prevenir problemas dentaleses de suma importancia, no sólo entérminos de nutrición y calidad devida, sino también para evitar los peli-gros derivados de la cirugía. Desafor-tunadamente, las personas con tras-tornos de la coagulación podrían des-atender su salud oral por miedo a lashemorragias; en algunos casos, estoha contribuido a una salud dental in-adecuada.

Las familias que tienen que hacerfrente a la hemofilia por lo generaltienen tantas cosas de las que ocu-parse que el cuidado dental a menudopuede quedar relegado al final de lalista. No obstante, debe dársele mu-cha más prioridad.

Se teme que el cepillado y el uso deseda dental les provoque hemorragiasbucales. No obstante, el cepillado y eluso de la seda dental son importantespara todas las personas y descuidarestas medidas básicas tiene un im-pacto mayor en personas con hemofi-

ASOCIACIÓN DE HEMOFILIA DE ASTURIAS

lia que en las demás. Las encías sa-ludables por lo general no sangrandurante el cepillado y el uso de sedadental, aun en personas con hemofi-lia. El único momento en el que pue-de haber sangrado es si se es muyagresivo con el cepillo de dientes du-rante el cepillado.

Las personas con trastornos de lacoagulación necesitan una estrechacolaboración entre su médico y sudentista a fin de recibir cuidados den-tales seguros e integrales. En el casode niños con trastornos hemorrági-cos, las citas con el dentista y la ins-trucción sobre salud oral preventivatanto para los niños como para losresponsables de su cuidado deberíaniniciarse tan pronto como comience laerupción de los dientes del bebé.

La higiene bucal es un hábito quedebe de fomentarse desde la infanciay en el caso de los pacientes con he-mofilia se debe de tener un cuidadoespecial.

Conclusión: Las personas con he-mofilia o tendencias hemorrágicascongénitas constituyen un grupoprioritario para recibir cuidados de

salud dentales, ya que una hemorra-gia posterior a un tratamiento dentalpodría ocasionar complicacionesgraves y hasta mortales. El manteni-miento de una boca sana y la preven-ción de problemas dentales es desuma importancia, no sólo en térmi-nos de nutrición y calidad de vida,sino también para evitar los peligrosde la cirugía. o

Almudena Menéndez García, Higienista dental de la Unidadespecial de Salud Bucodental del HUCA.

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En el caso de niñoscon trastornoshemorrágicos, las citascon el dentista y lainstrucción sobre saludoral preventiva tantopara los niños comopara los responsablesde su cuidado deberíaniniciarse tan prontocomo comience laerupción de los dientesdel bebé.


LAS ASOCIACIONES INFORMAN ppp


Más de 100 personas se formaron en nuestras III Jornadas Científicas de hemofilia: abordaje multidisciplinar

Los pasados 17 y 18 de junio, se ce-lebraron las “III Jornadas Científicasde Hemofilia: Abordaje multidiscipli-nar”, en el Hospital Universitario LaPaz. Organizadas por el mismo hospi-tal, IdiPaz y Ashemadrid y auspiciadaspor la SETH (Sociedad Española deTrombosis y Hemostasia, estas jorna-das también cuentan con el reconoci-miento de créditos de formación con-tinuada del Sistema Nacional de Sa-lud. Han contado con la colaboraciónde Bayer, CSL Behring, Ifsa Salud,Novo Nordisk, Octapharma, Roche,Sobi y Takeda.

Estas Jornadas tienen como objetivoprincipalmente la divulgación científicay formación de profesionales en hemo-filia, contando con un elenco de casi 20ponentes procedentes del Hospital U.La Paz y otros hospitales de la geogra-fía nacional. Distintos puntos de vista ydistintas disciplinas se entremezclanen su misión diana: la mejora de la ca-lidad de vida del paciente con hemofi-lia, von Willebrand, mujer portadora yotras coagulopatías congénitas. Asíencontramos especialistas en hemato-logía y rehabilitación y otros profesio-nales del equipo multidisciplinar comopersonal de enfermería, psicología,farmacia, y trabajo social.

Personas de toda la península nosquisieron acompañar en estos días;Lisboa, Ourense, Barcelona, Málaga,Valencia, Baleares, Toledo, entre otrasciudades, se unieron este día para in-tercambiar opiniones con los ponen-tes de las Jornadas y conocer la laborque se hace desde Madrid, la Comu-nidad Autónoma con mayor volumende pacientes con hemofilia.

La hemofilia debe ser tratada desdeun punto de vista multidisciplinar

ASOCIACIÓN DE HEMOFILIA DE LA COMUNIDAD DE MADRID

donde todos los profesionales son im-portantes y cumplen su función parael bienestar del paciente. Desde loshematólogos que tratan directamenteal paciente y deciden su tratamiento;pasando por el equipo de enfermeríaque administran el tratamiento y en-señan a autotratarse al paciente y a lafamilia para evitar la dependencia delhospital; el personal de rehabilitacióny fisioterapia, encargados de la saludmusculo-esquelética y articular; elservicio de farmacia encargados de ladispensación y control de adherenciaal tratamiento; sin olvidar la labor delas áreas de psicología y trabajo so-cial para el bienestar psicosocial delpaciente y sus familias.

Por esta misma razón, estas jorna-das son tan importantes, primero

para la actualización de informaciónen la materia y segundo porque es in-dispensable conocer la labor e impor-tancia de los distintos profesionalesque influyen en la mejora del pacientecon hemofilia y su entorno.

Desde Ashemadrid estamos muyagradecidos por el gran interés quehan suscitado estas Jornadas, com-partiendo estos dos días de formacióny encuentro y por supuesto a todo elequipo de ponentes por haberlo he-cho posible un año más.

Unimos fuerzas, diversificamosfunciones, unificamos conocimientosy aprendemos de otros profesionalescon un objetivo: Continuar mejorandola calidad de vida del paciente con he-mofilia en todas sus áreas, acompa-ñándole durante todo su ciclo vital. o

Vista general de los asistentes a las jornadas en el HospitalUniversitario La Paz.

Ponentes de las jornadas junto al presidente de Ashemadrid.

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ASOCIACIÓN GALLEGA DE HEMOFILIA

Albergue familiasEste es el primer año que se hace

en Agadhemo el albergue para fami-lias, dirigido a madres y padres conhijas e hijos con edades de cero adoce años para que compartan un es-pacio en común durante un fin de se-mana, con el objetivo de crear entreellos una red de apoyo entre las fami-lias participantes y los miembros dela asociación.

Al ser un programa piloto, se pre-tendía conocer el nivel de participa-ción y la satisfacción de los asisten-tes, así como valorar la viabilidad defuturas ediciones. Para resolver todasestas dudas que nos surgían desde laasociación, y para recoger las suge-rencias de las personas asistentes, serealizaron encuestas de satisfacción.

La participación ha sido plena ycon ganas de que se vuelva a repetir.En este primer año de albergue se harealizado un programa del cual másadelante se avanzará algunos cam-bios, incorporando las respuestas delas familias que contestaron a la en-cuesta.

Este fin de semana de albergue hacoincidido con elecciones municipa-les, por lo que se ha decidido termi-nar las jornadas el domingo a lasdoce de la mañana para que las per-sonas asistentes pudieran cumplircon su derecho a votar.

En esta primera jornada se ha in-tentado que las charlas no fueranmuy formales ya que lo que se queríaera cambiar un poco la dinámica, yque las jornadas fueran más amenase interactivas, y así ha sido, empezan-do con Ana Torres, psicóloga, de so-bra conocida, por lo que no necesitapresentación (gracias Ana de nuevo) ,que nos ha hablado de como Convivircon Hemofilia, especialmente ante elnuevo panorama del tratamiento delas hemofilias en España, recalcandosobre todo la importancia de la adhe-

rencia al tratamiento y la normaliza-ción en la vida diaria. Mientras lasmadres y padres estaban con Ana, lospeques se quedaron con las monito-ras, en un jardín del pazo, en el quepudieron estar en contacto con la na-turaleza, jugando a juegos tan diverti-dos como el escondite, balón prisio-nero o polis y cacos.

Al terminar la jornada de mañana yla comida con su respectiva sobreme-sa y siesta, comenzamos la jornadade tarde, con el panel de “Experien-cias personales”, realizadas por per-sonas de la asociación como RicardoGarcía Carrión y Susana García Marti-nez.

Ricardo es un socio “veterano” deAgadhemo, el dio una charla en laque sí asistieron los niños ya que so-bre todo iba dirigido a ellos, para con-cienciarlos de la importancia de laadherencia al tratamiento para evitarsecuelas físicas, es importante quesepan que antes no era así y que se lodeben tomar en serio, ya que paraellos es algo habitual que tienensiempre desde siempre.

Por último tuvimos con nosotros aSusana que es portadora de hemofiliay además madre (y cuidadora) de hijo

con hemofilia. Esta charla ha ido diri-gida a las madres y padres. Los pe-ques salieron al jardín con las moni-toras. Susana habló de su experienciaa la hora de afrontar y normalizar lasituación en la que la había puesto lahemofilia, con la que muchas madresy padres se encontraron de acuerdoya que estaban pasando por ese mo-mento. Ha sido una charla muy grati-ficante en la que, gracias Susana, to-das las familias compartieron expe-riencias y cómo las habían afrontadoo aún lo estaban haciendo.

Finalizamos este día con una asam-blea donde se pusieron en comúnnuestras experiencias y las distintasopciones sobre las jornadas, de cómose habían encontrado y que les habíaparecido.

Para finalizar nos gustaría agrade-cer a todo el equipo que hizo posibleque esto saliera bien, especialmentea Sandra Jimenez socia de Agadhemoque siempre nos dice que SÍ con ma-yúsculas a todas las actividades paravenir de voluntaria, sigo con CristinaMedina, trabajadora social de la aso-ciación y animadora sociocultural,que hizo un trabajo magnifico con lospeques. Para finalizar, nombrar a los

Taller infantil con globos de agua.

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ASOCIACIÓNREGIONALMURCIANA DE HEMOFILIA

Proyecto “Fomento de la Vida Autónoma y Mejorade la Calidad de Vida de la Persona Afectada de Hemofilia

Fundación CajaMurcia – Bankia hanfinanciado el proyecto de la AsociaciónRegional Murciana de Hemofilia “Fo-mento de la Vida Autónoma y Mejora dela Calidad de Vida de la Persona Afecta-da de Hemofilia”, con una colaboracióneconómica de 2.500 ¤, concedida a tra-vés de la Convocatoria, de la FundaciónCajaMurcia y Bankia para la realizaciónde proyectos de acción social 2018.

Este proyecto, de ámbito regional, haestado dirigido a tres grupos de edad:niños y adolescentes, jóvenes y perso-nas de más de 30 años. El objetivo ge-neral del mismo, ha sido mejorar elbienestar y la calidad de vida de la per-sona afectada de hemofilia u otra coa-gulopatía congénita a través de un pro-grama de prevención, educación y reha-bilitación. La ejecución del proyecto hasido enero de 2018 hasta marzo del2019.

La ayuda concedida ha financiadoparte del gasto del profesional que llevaa cabo el tratamiento fisioterápico, ypor otro lado la adquisición de un equi-po de magnetoterapia, en el año 2019,que mejorara la prestación del servicio,y por lo tanto el tratamiento fisioterápi-co de las personas beneficiarias delmismo.

La firma del Convenio de colabora-ción se firmó el pasado 19 de diciembrede 2018, siendo el proyecto de la Aso-ciación Regional Murciana de Hemofi-lia, uno de los veintinueve proyectos so-ciales seleccionados.

Durante el año 2018, este proyecto, seha ejecutado también gracias a la sub-vención del Servicio Murciano de Saludy de la Consejería de Familia e Igualdadde Oportunidades a través de la sub-vención del 0,7% del IRPF. o

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participantes de las charlas que nopodríamos haber hecho esto sinellos Ana Torres, Ricardo García ySusana García muchísimas graciaspor vuestra participación, esto esun granito de arena que crea mon-tañas.

Solo nos queda animar a las fa-milias a que sigan participando.

Un fuerte abrazo. ¡Hasta el añoque viene!

Laura Otero Fuentes. Trabajadora social “AGADHEMO”

Asamblea autonómica

Como cada año la Asociación Ga-llega de Hemofilia abre sus puertaspara celebrar la Asamblea Generalde Socios y Socias; en esta ocasión,han sido alrededor de 130 las per-sonas asistentes que participaronen la jornada que se llevó a cabo el24 de Marzo en A Coruña y en laque se han planteado diversos te-mas relevantes para la entidad.

Se informa a las personas aso-ciadas presentes sobre la gestión ylas movilizaciones que se han lle-vado a cabo por parte de la entidaddurante el año anterior (2018). Seexponen también, los resultadosobtenidos y se informa a los asis-tentes sobre avances y nuevos sis-temas de tratamiento; mientrastanto, los más pequeños han pasa-do una jornada de ocio y tiempo li-bre en compañía de voluntarios quepreviamente habían preparado paraellos diferentes actividades.

Para terminar la jornada y unavez más, se disfruta de la tradicio-nal comida de personas asociadasque viene haciéndose desde añosatrás y que además, es todo un éxi-to. Es un espacio en que familiascomparten un espacio de confianzay reserva en el que pueden com-partir todas sus inquietudes y apor-tar sus experiencias personales.

Como cada año, esperamos queos haya gustado y lo hayáis disfru-tado. o

Junta directiva de Agadhemo durante la Asamblea General.



Almuerzo solidario

El domingo 24 de marzo, en el Res-taurante “Sala Castillo”, en Tegueste,celebramos nuestro tradicional Al-muerzo Solidario. Más de 200 perso-nas disfrutaron de este evento tan im-portante en el calendario de la enti-dad, que nuevamente fue un éxito,gracias a todas esas personas solida-rias que de manera desinteresadaapoyaron este evento y que año trasaño nos acompañan. En esta edición,contamos con la actuación de “Roge-lio Botanz Eléctrico”, que de maneradesinteresada han colaborado connosotros en este día, amenizando consu música y haciendo dinámico y di-vertido un almuerzo del todo diferen-te. Además debemos destacar, quemás de 80 empresas, han tenido lacortesía de cedernos multitud de re-galos para realizar nuestro tradicionalsorteo, haciendo posible que esta jor-nada sea más especial si cabe. o

Día Mundial de la Hemofilia

Desde el 17 hasta el 26 de abril,AHETE llevó a cabo diferentes activi-dades con motivo de la celebracióndel Día Mundial de la Hemofilia.

Durante todos esos días, se llevó acabo el “RETO DE LA PRENDA ROJA”donde las personas que quisieranparticipar, tenían que ponerse unaprenda de color rojo, sacarse una fotoo selfie y compartirla en sus redessociales.

Durante la noche del 17 de abril,conseguimos el apoyo y colaboraciónde varias instituciones con la ilumina-ción de rojo de Organismos Públicosen la isla de Tenerife y en La Palma:el Excmo. Cabildo Insular de Tenerife,Ayuntamiento de Santa Cruz de Tene-rife, Ayuntamiento de San Cristóbalde La Laguna, Ayuntamiento de la Vi-

ASOCIACIÓN DE HEMOFILIA EN LA PROVINCIA DE SANTA CRUZ DE TENERIFE

lla de Tegueste, Ayuntamiento de laVilla de La Orotava, Ayuntamiento deLos Realejos, Iglesia de Icod el Ato(Los Realejos), Ayuntamiento delPuerto de la Cruz, Ayuntamiento deAdeje y el Ayuntamiento de Los Lla-nos de Aridane, en La Palma.

Entre los actos que celebramos, tu-vimos la firma de un convenio de co-laboración con el Colegio de Farma-céuticos de Tenerife, además de colo-car un punto informativo en los aleda-ños del Estadio Heliodoro RodríguezLópez, previo a la celebración de unpartido de futbol del Club DeportivoTenerife, el domingo 21.

Se repitieron la colocación de me-sas informativas el lunes 22 de abril

en el Hospital Universitario NuestraSeñora de la Candelaria, en el Hospi-tal Universitario de Canarias y cómonovedad en el Hospital del Sur. Ade-más también el día 25, participamoscon el Instituto Canario de Hemodo-nación y Hemoterapia (ICHH), en unode sus puntos de donación en La La-guna como en años anteriores, paraofrecer información de AHETE a losdonantes.

El broche final de la celebración delDía Mundial este año 2019 fue la XIIIedición de los Premios Canarias enHemofilia “Marcos Gutiérrez”, que secelebraron el miércoles 24 de abril ydonde se hizo la lectura del Manifies-to del Día Mundial. También, siguien-

XIII edición de los Premios Canarias enHemofilia “Marcos Gutiérrez”.

La empresa Loro Parque recibeel premio “Marcos Gutiérrez”.

Beatriz García, trabajadora socialde AHETE, recoje el premio en la

categoría individual.

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do con la tradición de anteriores edi-ciones, se hizo entrega del premio enla categoría empresarial a la empresaLoro Parque, y en la categoría indivi-dual a Beatriz García, Trabajadora So-cial de AHETE. o

Participación en Ferias

Durante estos meses hemos estadopresentes en distintos eventos rela-cionados con el Voluntariado, la Saludy la solidaridad con el fin de dar a co-nocer la labor desempeñada desde laAsociación. El día 5 de abril acudi-mos a la II Jornada de Salud Ofra-Costa Sur, el 16 de abril, celebrada enlas instalaciones del Centro de SaludOfra- Costa Sur. Además estuvimospresentes en la III Feria de Acción So-cial, Solidaridad y Voluntariado, el sá-bado 6 de abril en el municipio de LaLaguna, en los alrededores de la Igle-sia de La Concepción, donde más de30 entidades estuvimos presentes enesa jornada. o

Convenios del Servicio Canario de Empleo

Después de 9 meses de trabajo,este 30 de junio termina el proyectode “Atención Integral en Hemofilia”,donde las compañeras María delCristo y Raquel, han sido las respon-

sables de la continuidad de servicioscomo la Atención a la Discapacidad yApoyo a la Autonomía y el de Sensibi-lización Social, que junto al apoyo delresto del Equipo Técnico, han logradolos objetivos previstos en el proyectoinicial.

Las profesionales de apoyo para eldesarrollo de este proyecto han sidocontratadas a través de una convoca-toria de subvenciones del Servicio Ca-nario de Empleo (SCE), en el ámbitode colaboración con la ComunidadAutónoma, Universidades e Institucio-nes Sin ánimo de Lucro, con centro detrabajo en el territorio de la Comuni-dad Autónoma de Canarias, que con-traten trabajadores desempleadospara la realización de obras y servi-cios de interés general y social, en elejercicio 2018. Estos convenios soncofinanciados por el Servicio Público

de Empleo Estatal y el Servicio Cana-rio de Empleo. o

Participación en mesa de pacientes en taller “Ciudadanía y Sanidad”

El pasado 22 de mayo, Antonia deLeón y Beatriz García, en representa-ción de AHETE, se trasladaron al Hos-pital Negrín de Las Palmas de GranCanaria, para participar en las mesasde trabajo de grupo que se organiza-ron en la jornada, y donde tanto profe-sionales del área sanitaria como per-sonas vinculadas a las asociacionesde pacientes, compartieron, conocie-ron y plantearon propuestas de mejo-ras de cara a la sanidad en Canarias,que se harían llegar directamente a laConsejería de Sanidad. o

Asistentes al taller Ciudadanía y Sanidad.

Taller de Atención integral en Hemofilia.

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Agur Lehendakari, un adiós por todo lo alto

Este año la Asamblea Nacional deHemofilia y el Día Mundial de hemofi-lia, por desgracia, han sido muy espe-ciales para la Asociación Vizcaína deHemofilia (AHEVA) y seguro que im-posibles de olvidar.

Como muchos ya sabéis, nuestropresidente Roberto Pérez Ahedo, sufrióun desgraciado accidente a la llegadaal hotel de la Asamblea de Salamancay después de una semana en coma, fa-lleció en el Hospital de Salamanca.

Desde estas páginas, AHEVA quiereagradecer las innumerables mues-tras de cariño y apoyo que tanto la fa-milia como la asociación ha recibidodurante este tiempo.

Somos un colectivo acostumbradoa sufrir y a levantarse más fuertedespués de cada golpe y este es

ASOCIACIÓN VIZCAÍNA DE HEMOFILIA

Miembros de AHEVA y amigos de Roberto Pérez Ahedo, celebrando la iluminación del estadiode San Mamés con motivo del Día Mundial de la Hemofilia.

Chapa de recuerdo en homenaje a Roberto.

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uno de los que podía habernos de-jado noqueados, pero afortunada-mente, y liderados por la familia deRoberto, vamos a seguir adelantepara continuar con su legado. Paraanimarnos a ello, tanto Raquel, suesposa, como José Mari, su padre,siguen participando en la Junta Di-rectiva de AHEVA, lo que nos hace alos demás arrimar el hombro parano defraudarles.

Para despedir a Roberto, el destinoquiso que pudiésemos hacerlo elmismo Día Mundial de la Hemofilia yde la forma que a él seguro más lehubiese gustado. Aprovechamos todoel trabajo que él había estado reali-zando durante meses para celebrarel Día Mundial de la Hemofilia en Bil-bao, como hacemos las cosas en Bil-bao, por todo lo alto. Unas semanasantes, Roberto había recibido la con-firmación del Athletic Club de Bilbaode que iluminarían de rojo el campode fútbol de San Mamés para cele-brar el día Mundial de la Hemofilia yque se pondría el logo de AHEVA y dela Federación Mundial en la pantallaexterior que se ve desde la bilbaínacalle “Pozas”.

El resultado no pudo ser más es-pectacular y pudimos compartirlo conDaniel-Aníbal García Diego, presiden-te de la Federación Española de He-mofilia, que se desplazó a Bilbao paraacompañarnos. Desde todo Bilbaopudo contemplarse el campo ilumina-do de rojo y más de 80 personas nosjuntamos a las puertas para despedira Roberto con su recuerdo en nuestrocorazón, una chapa muy bilbaína, consu cara y el logo de AHEVA.

En homenaje a su memoria, comodirector de la Revista Fedhemo, mehe tomado la licencia de dedicarle laportada de la Revista Fedhemo nº 75.

Agur lehendakari, siempre, siem-pre, siempre, estarás en nuestros co-razones.

Juan Terrados Madrazo

Carta de la familia de Roberto Pérez Ahedo

Hola, somos la familia de Roberto Pérez Ahedo, presidente de la Asocia-ción de hemofilia de Vizcaya (AHEVA). Para todos aquellos que no lo sepáis,Roberto falleció el 14 de abril en Salamanca después de sufrir un accidente.La familia quiere dar las gracias a todas aquellas personas que se acerca-ron a acompañarnos al hospital, a los que nos llamaron y nos dieron su ca-riño y sobre todo, agradecer a la Asociación de Salamanca por todo lo quehicieron por nosotros. Estuvimos acompañados en todo momento por uno odos miembros de su asociación, dándonos apoyo, y sobre todo afecto enesos momentos tan duros.

Fueron tan generosos que nos prestaron incluso un piso que pertenecía auno de sus miembros, lo que hizo que la estancia fuera más cómoda y agra-dable. Nunca podremos agradecer todo lo que han hecho por nosotros. Di-cen que no hay mal que por bien no venga y está claro que es verdad, noshan demostrado que todavía existe mucha gente buena.

Muchas gracias.La familia del Rober

El estadio de San Mamés iluminado de rojo se podía verdesde todo Bilbao.

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ppp REAL FUNDACIÓN VICTORIA EUGENIA


El pasado 13 de junio se celebró la jornada "30 años, lo-gros y retos" del 30º Aniversario de la creación de la RealFundación Victoria Eugenia (RFVE) en el salón de actos delMinisterio de Sanidad, Consumo y Bienestar Social(MSCBS) en Madrid.

Al acto acudieron muchas de las personas que de unaforma u otra han estado relacionadas con la RFVE duranteestos 30 años.

Para presidir el acto contamos con la presencia de SARDña. Margarita de Borbón y Borbón, Duquesa de Soria ypresidenta de honor de la RFVE y del Excmo. Sr. D. CarlosZurita, Duque de Soria.

La mesa inaugural estuvo formada por SAR Dña. Marga-rita de Borbón y Borbón, el Excmo. Sr. D. Carlos Zurita, elIlmo. Sr. D. Faustino Blanco González, Secretario Generalde Sanidad y Consumo, el Dr. D. Manuel Moreno Moreno,presidente de la Real Fundación Victoria Eugenia, D. Da-niel-Aníbal García Diego, presidente de la Federación Espa-ñola de Hemofilia (FEDHEMO) y D. Enrique Martínez de Ga-linsoga Vega, como patrono fundador.

En la actualidad, la RFVE, según palabras de su presi-dente, el Dr. Manuel Moreno Moreno, a través de su Comi-sión Científica, se ha convertido en una entidad fundamen-talmente dedicada a la investigación y divulgación de traba-jos encaminados a mejorar la calidad de vida de todos lospacientes con hemofilia u otras coagulopatías congénitas.

En ese sentido, el Dr. Moreno quiso subrayar que “detoda esta labor damos hoy constancia y rendimos homena-je a quienes la han hecho posible, con especial atención atodos los miembros que pertenecieron a la Comisión Cien-tífica y al Consejo General de Patronato”.

Como representante de los patronos fundadores, el Sr. D.Enrique Martínez de Galinsoga Vega, quiso tener un re-cuerdo especial para el Sr. D. José Alonso Gómez, el granartífice e impulsor inicial de la RFVE en unos momentos enlos que el colectivo de personas con hemofilia y sus fami-lias estaban pasando un momento muy duro debido al con-tagio masivo de VIH y VHC por los tratamientos de origenplasmático.

Desde la perspectiva del colectivo de pacientes, Daniel-Aníbal García Diego, presidente de FEDHEMO quiso poner

Conmemoración de los 30 años de la Real Fundación Victoria Eugenia2 JUAN TERRADOS MADRAZO

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en valor la actividad desempeñada por la RFVE explicandoque “como entidad reivindicativa de pacientes, las reco-mendaciones y los cursos formativos que hace la Funda-ción son de gran utilidad a la hora de ir a hablar con la ad-ministración pública. Poder decir que nuestras reivindica-ciones no son las ideas que tienen los pacientes y familia-res, sino que están apoyadas por un documento científico yademás realizado por grandes profesionales como son losque conforman la comisión científica”. Asimismo, el presi-dente de FEDHEMO comentó que los pacientes consideranbásicos los cursos formativos ya que es necesario contarcon profesionales sanitarios que estén bien formados.

El Ilustrísimo Sr. D. Faustino Blanco González, SecretarioGeneral del MSCBS, destacó durante su intervención que“la reciente autorización de financiación por parte del Mi-nisterio del nuevo medicamento Hemlibra para pacientescon resistencia al factor VIII. “Supondrá una gran mejora enla calidad de vida de gran parte de los afectados de Hemo-filia”, ha señalado Blanco.

Tras la inauguración de las jornadas, los Duques de Soriatuvieron a bien asistir a la conferencia magistral impartidapor el Dr. D. Javier Batlle Fonrodona, miembro de la Comi-sión Científica de la RFVE entre 2008 y 2012 y actual patro-no. La conferencia hizo un repaso a los últimos 30 años deltratamiento de la hemofilia en España, con el título “1989-2012 una odisea del tratamiento de la hemofilia”.

El Dr. Batlle resaltó que “los espectaculares avances enlos recursos terapéuticos disponibles a los que estamosasistiendo, y de los que nuestros pacientes se están benefi-ciando, hasta el punto de que estamos rozando ya la metasoñada desde hace mucho tiempo: la cura de la hemofilia

Los Duques de Soria hacen entrada en el salón de actos delMinisterio de Sanidad.

Asistentes al acto de conmemoración de los 30 años de la Real Fundación Victoria Eugenia.

D. Faustino Blanco González,Secretario General del MSCBS,destacó durante su intervención que“la reciente autorización definanciación por parte del Ministeriodel nuevo medicamento Hemlibra parapacientes con resistencia al factorVIII, supondrá una gran mejora en lacalidad de vida de gran parte de losafectados de Hemofilia”.

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con la terapia génica”. El Dr. Batlle continuó comentandoque a su juicio “no cabe duda de que con motivo del 30 Ani-versario de la RFVE, celebrados en el día de hoy, pareceobligado reconocer el inestimable esfuerzo, colaboración ydedicación de las numerosas personas e instituciones quehan permitido conseguir una impresionante mejora de laasistencia integral en hemofilia en nuestro país”.

Tras esta interesante ponencia, se celebró una mesa co-loquio con los presidentes de la Comisión Científica duran-te estos 30 años, con el título “La evolución y los retos deltratamiento de Hemofilia y otras coagulopatías”, moderadacon el Dr. Manuel Moreno, presidente de la RFVE, en la que

participaron expertos en esta área que han presidido la co-misión científica de la RFVE durante los últimos años, sien-do testigos de la problemática a la que se ha enfrentado elcolectivo de pacientes y también de los últimos avances.

En opinión del Dr. Joan Maria Tusell i Puigbert, médicohematólogo y pediatra, presidente de la comisión científicade la RFVE (1998-2002) “en estos años tuvimos episodiosnegativos y episodios positivos. Me quedo con los positivos.La hemofilia ha dejado de ser una enfermedad invalidantegracias a unos modelos de tratamiento con medicamentosseguros. La RFVE ha tenido un papel preponderante en laconsecución de estos logros en España”.

El Dr. Manuel Quintana Molina, presidente de la comisióncientífica de la RFVE (2003-2006), quiso destacar “el trabajorealizado por el personal sanitario que ha trabajado duran-te años en la sanidad pública, para conseguir tener un tra-tamiento de la hemofilia de primer orden”.

Por su parte, la Dra. Ana Villar Camacho, presidenta dela comisión científica de la RFVE (2006-2010) recordó quedurante la etapa de consolidación de RFVE, supuso un retoconseguir la presencia de un representante médico de cadaComunidad Autónoma en la Comisión Científica. Consideraque otro logro significativo “fue la creación y desarrollo delos cursos de formación en coagulopatías congénitas paramédicos residentes y para médicos con especialidad reciénterminada. Estos cursos se impartieron a médicos españo-les y se extendieron a facultativos de habla hispana”.

El Dr. Antonio Liras Martín describió que su experienciacomo presidente de la comisión científica de la RFVE (2011-2014) supuso una “alta responsabilidad al representar elpuente de interconexión entre los pacientes, sus inquietu-des y necesidades y los gestores de la salud”. El Dr. Lirascontinuó comentando que esta labor se vio compensadacon creces, gracias a la “satisfacción de haber sido útilpara muchos de ellos”.

La Dra. Eva Mingot Castellano, actual presidenta de lacomisión científica de la RFVE desde 2018 recordó que unade las funciones básicas de la RFVE es promover la investi-gación sobre las consecuencias del tratamiento de la he-mofilia y otras coagulopatías congénitas. En este sentido“se han retomado los cursos internacionales con la idea delabordaje multidisciplinar de temas que los haga interesan-tes, no sólo a hematólogos sino de cara a otras especiali-dades y a favorecer la difusión del conocimiento. Asimismo,se ha publicado la guía de tratamiento de los pacientes coninhibidor”.

Durante el coloquio también se realizó un sentido re-cuerdo al fallecido Dr. Manuel Magallón Martínez, que pre-sidió la comisión científica desde sus inicios hasta 1998).

Para finalizar el acto se emitió un video conmemorativode los 30 años de la RFVE, donde se hizo un repaso a lahistoria de la entidad.

Durante el mes de junio la RFVE ha estado presente enlas redes sociales con la etiqueta #30añosRFVE. o

SAR Dña. Margarita de Borbón dirigiéndose a las perso-nas asistentes al acto.

Conferencia magistral impartidapor el Dr. D. Javier Batlle Fonrodona.

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La Sociedad Española de Hematolo-gía y Hemoterapia (SEHH) y la RealFundación Victoria Eugenia (RFVE)han firmado un acuerdo marco de co-laboración con el objetivo de promo-ver y divulgar conjuntamente accio-nes científicas y sociales en el ámbitode la hemofilia y otras coagulopatíascongénitas.

Entre otras actuaciones, se prevéla organización de una jornada anualcon motivo del Día Mundial de la He-mofilia (17 de abril), donde cada añose hará una actualización de los últi-mos avances producidos en el abor-daje de esta enfermedad, sin dejarde lado los aspectos más sociales yde la mano de todos los agentes in-volucrados.

Además, la RFVE apoya la celebra-ción de la sesión científica conjunta“Avances en el tratamiento de la he-mofilia”, organizada por la SEHH y laReal Academia Nacional de Medicina(RANM), y que se celebró en Madrid el9 de mayo.

Según Jorge Sierra, presidente dela SEHH, “este acuerdo supone laconsolidación de una larga trayectoriade estrecha colaboración entre am-bas entidades y refuerza la presenciade nuestra sociedad científica en unárea que nunca hemos dejado de ladoy que, de hecho, forma una parte muyimportante de la especialidad de He-matología y Hemoterapia: la Trombo-sis y Hemostasia. Estamos asistiendoa una verdadera revolución en el tra-tamiento de la hemofilia que requierela unión de todos para remar en unamisma dirección: la mejora de la cali-dad de vida de nuestros pacientes”.

Para Manuel Moreno, presidente dela RFVE, este convenio supone ungran avance en la relación de dos ins-tituciones que, aunque ya existía, sematerializa en un documento congran calado institucional y a la vezpermite a la RFVE, sobre todo a suComisión Científica aunar esfuerzospara mejorar la calidad médico-asis-tencial de los pacientes con hemofiliay/o coagulopatías congénitas. Peropara mí como presidente de la RFVEes un gran gesto, que acerca a nues-tros profesionales hematólogos al co-lectivo de pacientes. Es una simbiosisnueva, que supone la consolidaciónde algo existente en la mayoría de loshospitales y centros de hemofilia detoda España. Es, en definitiva, la afir-mación de esa relación médico-enfer-mo tan necesaria y avalada por nues-tro juramento hipocrático y por nues-tros propios estatutos fundacionales.Sólo se me ocurre una palabra eneste momento hacia la SEHH: GRA-CIAS. Y, a partir de ahora, toda la co-municación y todo nuestro respeto. o

Los hematólogos aúnan fuerzas para promover acciones científicas y sociales en el ámbito de la hemofiliaLA SOCIEDAD ESPAÑOLA DE HEMATOLOGÍA Y HEMOTERAPIA (SEHH) Y LA REAL FUNDACIÓN VICTORIA EUGENIA (RFVE) FIRMAN UN ACUERDO CON MOTIVO DEL DÍA MUNDIAL DE LA HEMOFILIA

Se prevé la organizaciónde una jornada anualcon motivo del DíaMundial de la Hemofilia(17 de abril), dondecada año se hará unaactualización de losúltimos avancesproducidos en elabordaje de estaenfermedad.

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La Real Fundación Victoria Eugenia(RFVE) presentó el pasado 9 de abrilen el aula magna Pittaluga del Insti-tuto de Salud Carlos III, las “Reco-mendaciones para el tratamiento dela hemofilia con Inhibidor”. Este do-cumento, coordinado por la Dra. Ma-ría Eva Mingot presidenta del ComitéCientífico de la entidad, ha sido ela-borado por miembros del Comitéjunto a otros expertos en el trata-miento de pacientes con hemofilia.

D. Fernando Prados Roa, vicecon-sejero de Sanidad en representaciónde la Consejería de Sanidad de la Co-munidad de Madrid presidió el actode presentación de la guía, junto a D.Manuel Moreno Moreno, presidentede la RFVE. Dicho documento cuentacon el aval científico de la SociedadEspañola de Hematología y Hemote-rapia (SEHH), y el auspicio de la So-ciedad Española de Trombosis y He-mostasia (SETH). Ambas entidadesestuvieron representadas en el acto,por D. Pascual Marco Vera y D. VíctorJiménez Yuste, respectivamente.

El objetivo de esta guía es revisarlas nuevas perspectivas terapéuticasen los pacientes con hemofilia e inhi-bidor, desde el punto de vista preven-tivo, del abordaje de los distintos epi-sodios hemorrágicos, y los procedi-mientos quirúrgicos para el trata-miento de las secuelas físicas invali-dantes. Con esta iniciativa se pretendeofrecer un documento de consenso,basado en la evidencia científica, parala indicación, monitorización y evalua-ción de las nuevas terapias sustituti-vas presentes en la actualidad.

D. Fernando Prados Roa explicóque, en su experiencia, cuando las

Fundaciones, Sociedades, científicos,profesionales sanitarios y pacientesparticipan unidos por un mismo obje-tivo, los resultados son siempre posi-tivos. “Creo que este es el secreto delfuturo de la Sanidad: que vayamos to-dos juntos de la mano porque paraesto es necesario la participación detodos”. El viceconsejero de Sanidadde la Comunidad de Madrid continuóexponiendo que “cada día se presen-tan nuevas iniciativas como esta y te-nemos la obligación de introducirlasdentro del Sistema Nacional Sanita-rio (SNS) para que se traduzcan enuna mejor atención a los pacientes, ypara eso es necesario la implicacióny trabajo conjunto de todos”.

Durante la presentación, la Dra.María Eva Mingot, puntualizó que conesta iniciativa la RFVE pretende ofre-cer una visión objetiva, basada en in-formación científica, sobre el trata-miento de los pacientes con hemofiliae inhibidor. Mingot continuó explican-

do cómo el Comité Científico que li-dera empezó abordando el manejo deeste grupo de pacientes porque “ha-bía una absoluta revolución del trata-miento que debe integrarse dentro denuestro día a día de una manera ópti-ma. Realmente se avecinan cambiosimportantes desde el punto de vistadel tratamiento, no sólo en cuanto ala prevención de sangrado y profila-xis, sino la posibilidad de hacer queesta complicación desaparezca. Esimportante que desde el principiocontemos en España con una guíaque permita homogeneizar lo que es-tamos haciendo y que tengamos re-sultados que nos permitan tener fe-edback de las decisiones que se es-tán tomando”.

En este sentido, D. ManuelMoreno, presidente de la RFVE, re-cordó que el objetivo de la instituciónsigue siendo trabajar por generarevidencia y por producir investigacióno facilitarla. “El Comité continuará



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La RFVE presentó junto a la SEHH y SETH la guía de recomendacionespara el tratamiento de los pacientes con hemofilia e inhibidor

Ponentes en la presentación de la Guía de recomendaciones para pacientes conhemofilia e inhibidor.


elaborando documentos que van aser trasladados a las principales So-ciedades Científicas para que seaavalado el trabajo que se está reali-zando y pueda servir de referencia”.

En representación de los pacientescon hemofilia y otras coagulopatíascongénitas, D. Daniel-Aníbal GarcíaDiego, presidente de la FederaciónEspañola de Hemofilia (Fedhemo),destacó que “nosotros como pacien-tes queremos que esta guía científicahecha por expertos de un prestigiointachable, provenientes de los gran-des centros de España, sea la hoja deruta de la hemofilia con inhibidor lospróximos años, y lo hará junto a nos-otros. A partir de ahora iremos a ha-blar con el Ministerio de Sanidad,Agencias regulatorias y ConsejeríasRegionales de Sanidad, reivindicandoun abordaje de nuestra patología ba-sado en las recomendaciones de losprincipales expertos en hemofilia denuestro país”.

En opinión de D. Pascual MarcoVera, representante de la SEHH, larelación directa con Asociaciones depacientes y Sociedades Científicas esun aspecto importante que se debepromocionar. Además, incidió en laimportancia de la búsqueda de cola-boración del conjunto de profesiona-les sanitarios relacionados con el tra-tamiento de la hemofilia y otras coa-gulopatías, para garantizar la mejorcalidad de vida de estos pacientes.

El vicepresidente de la SETH, D.Víctor Jiménez Yuste, aprovechó suintervención para “reconocer pública-mente” y agradecer a D. FernandoPrados el reiterado apoyo que desdela Comunidad de Madrid se le habrindado a la RFVE. El especialistatambién agradeció a la Dra. Eva Min-got, presidenta del Comité Científicoy a todos los autores de esta guía, elesfuerzo por sacarla adelante.

Este documento forma parte de lasrecomendaciones elaboradas por laRFVE cumpliendo uno sus principalesfines fundacionales, la elaboración depublicaciones y fondos documentalessobre hemofilia y otras coagulopatíascongénitas. o


Asistentes al acto de presentación en el Instituto de Salud Carlos III.

Se atisban novedadesterapéuticas, no sóloen cuanto a laprevención desangrados y losregímenesprofilácticos, sinoante la posibilidad dehacer que estacomplicación clínicadesaparezca.

Estamos asistiendo auna revolución deltratamiento que debeintegrarse de formapaulatina al día a díade pacientes,sociedad y el sistemasanitario púbico.

Como entidadcientífica que velapor la veracidadcientífica, sepretende que estaguía científicaredactada porexpertos de unprestigio intachablesea la hoja de rutadel abordaje de lospacientes conhemofilia e inhibidorlos próximos años.

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La Real Fundación Victoria Eugeniapone en marcha su primer curso on-line, que lleva por título “Abordaje dela mujer portadora de hemofilia A y Bo con coagulopatías. State of art”.

Curso Coordinado por: Dra. María Eva Mingot Castellano Dr. Ramiro Núñez Vázquez Dirección del programa: Dr. Manuel Moreno Moreno. Acreditaciones: Solicitada la acreditación a la SEHH ySETH Solicitada la Acreditación de actividadde formación continuada de profesiónsanitaria. Descripción del curso: • Formación Online. • 60 horas • Contenidos actualizados en avan-

ces relevantes. • Curso desarrollado por profesiona-

les expertos en los distintos cam-pos que tratan a la mujer portado-ra; hematólogos, ginecólogos, etc.

Objetivos: El objetivo de este curso es actualizarel conocimiento científico de los pro-fesionales para facilitar el abordaje dela mujer teniendo en cuenta sus dosvertientes; el carácter de portadora dela enfermedad y cuidadora de un pa-ciente crónico y la vertiente de pacien-te con posibles niveles bajos de factoren la hemofilia o bien como sujeto quepadece una coagulopatía. Teniendo eneste caso que solventar sus hemorra-gias y prevenir los factores de riesgoen una población que se enfrenta a loseventos hemorrágicos de forma conti-nua por su propia condición. En la elaboración del curso se ha

contado con profesionales de distin-tas especialidades; hematólogos, gi-necólogos, psicólogos, trabajadoressociales para abordarlo desde unaperspectiva global y multidisciplinar.

Metodología: • Curso Online. • Dotación de materiales de ense-

ñanza, tutoría y dirección académi-ca de ejercicios yseguimiento per-manente.

• 60 horas. • El alumno tendrá 4

meses para com-pletar el curso apartir del día y horaen el que se activael curso.

• El alumno estarátutorizado por unprofesor.

• El alumno deberárealizar un examenpara la evaluaciónde cada uno de lostemas. El examenconsistirá en una serie de pregun-tas tipo test que se contestarándesde la plataforma Online.

Evaluación: La evaluación del curso se realizarámediante la elaboración de exáme-nes tipo test de cada uno de los te-mas. Destinatarios: El curso está destinado a profesiona-les que quieran profundizar en losaspectos clínicos y sociales de lasportadoras con Hemofilia A y B yotras coagulopatías.

Programa científico

BLOQUE I - Tema 1. Conceptos generales sobre

la Hemofilia A y mujeres portado-ras de la misma. Dra. Mª Eva Min-got Castellano. Médico hematólo-go. Servicio de hematología y he-moterapia. Hospital Regional Uni-versitario de Málaga.

- Tema 2. Porta-dora: clínica y tra-tamiento. Dr.Faustino GarcíaCandel. MédicoHematólogo, Ser-vicio Hematologíay Hemoterapia.Hospital ClínicoUniversitario Vir-gen de la Arrixa-ca, Murcia. - Tema 3. Otrascoagulopatías he-morrágicas en lamujer. Dra. AnaCid Haro. MédicoHematólogo, Uni-

dad de hemostasia y Trombosis.Hospital Universitario y PolitécnicoLa Fe, Valencia.

- Mesa redonda: Importancia de laclínica hemorrágica en las mujeresportadoras de hemofilia y con coa-gulopatía. Moderado por Dr. Fran-cisco Javier Batlle Fonrodona

BLOQUE II- Tema 4. Técnicas de diagnóstico

prenatal y fecundación in vitro en co-agulopatías. Dr. Juan Carlos GarcíaLozano. Coordinador Clínico de Re-producción. Unidad de gestión clíni-ca de medicina materno fetal, gené-



Abordaje de la mujer portadora de hemofilia A y B o con coagulopatías.State of art

CURSO ONLINE

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tica y reproducción. Hospital Univer-sitario Virgen del Rocío, Sevilla.

- Tema 5. Estudios genéticos en por-tadoras. Situación en nuestro me-dio. Dr. Francisco Vidal Pérez. Uni-dad de Diagnóstico y Terapia Mole-cular. Jefe de Laboratorio de coa-gulopatías congénitas Banc deSang i Teixits, Barcelona.

- Mesa redonda: Consejo genético encoagulopatías hemorrágicas: Rea-lidad en nuestro medio. Dr. RamiroJosé Núñez Vázquez.

BLOQUE III- Tema 6. Portadora: Embarazo, par-

to y postparto. Dra. María FalcónRodríguez. Médico Hematólogo,Complejo Hospitalario UniversitarioInsular- Materno Infantil de Cana-rias, Las Palmas de Gran Canaria.

- Tema 7. Patología y complicacionesobstétricas de la EvW y otras coa-gulopatías. Dra. Nuria FernándezMosteirín. Médico hematólogo,Servicio de Hematología y Hemote-rapia. Hospital Universitario MiguelServet, Zaragoza.

- Tema 8. Neonato con coagulopatía osospecha de la misma. Dra. MaríaTeresa Álvarez Román. Médico He-matólogo, Unidad de Hemofilia. Hos-pital Universitario La Paz, Madrid.

- Mesa redonda: Embarazo, parto ymaternidad retos en las mujeresportadoras de hemofilia. Moderadopor Dr. Víctor Jiménez Yuste

BLOQUE IV- Tema 9. Trastornos ginecológicos

hemorrágicos en la mujer. Dr. Isido-ro Narbona. Médico GinecólogoObstetra. Hospital Vall de Hebrón,Málaga.

- Tema 10. Complicaciones obstétri-cas vasculares en la mujer. Dra.Amparo Santamaría Ortiz. MédicoHematólogo, Director Unidad deTrombosis y Hemostasia. HospitalVall de Hebrón, Barcelona.

- Tema 11. Menorragia en mujer anti-coagulada o con trastorno adquiridode la coagulación. Dra. María Fer-nanda López Fernández. Médico

Hematólogo, Jefe Servicio Hemato-logía y Hemoterapia. Complejo Hos-pitalario Universitario, A Coruña.

- Mesa redonda: Cómo mejorar lacalidad de vida en las pacientes conmetrorragia y coagulopatía. Mode-rado por Dra. María Eva MingotCastellano

BLOQUE V - Tema 12. Portadora con un hijo re-

cién nacido con hemofilia: abordajeemocional. Dª. Rocío Cid Sabatel.Licenciada en Psicología. VoluntariaFederación Española de Hemofilia.

- Tema 13. Portadoras de hemofilia:calidad de vida y manejo en las dis-tintas etapas de la vida. Dra. Ana In-maculada Torres Ortuño. Doctora enPsicología, Departamento de Psi-quiatría y Psicología Social. Facultadde Medicina, Universidad de Murcia.

- Tema 14. Portadora de hemofilia ymujer con coagulopatía en el mundolaboral. Lourdes Pérez. Gerente y Tra-bajadora Social en la Asociación deHemofilia de la Comunidad de Madrid.

- Mesa redonda: Portadoras de he-mofilia: Cuidadora y Trabajadora.Moderado por Dr. Ramiro José Nú-ñez Vázquez.

PROFESORADO. • Mª Teresa Álvarez Román. Médico he-

matólogo, Unidad de Hemofilia. Hos-pital Universitario La Paz, Madrid.

• Francisco Javier Batlle Fonrodona.Medico hematólogo, INIBIC-C.H.U.A Coruña, Hospital Materno Infantil.

• Ana Cid Haro. Médico hematólogo,Unidad de Hemostasia y Trombosis.Hospital Universitario y PolitécnicoLa Fe, Valencia.

• Rocío Cid Sabatel. Licenciada enPsicología. Voluntaria FederaciónEspañola de Hemofilia.

• Nuria Fernández Mosteirín. Médicohematólogo, Servicio de Hematolo-gía y Hemoterapia. Hospital Univer-sitario Miguel Servet, Zaragoza.

• Faustino García Candel. Médico he-matólogo, Servicio Hematología y He-moterapia. Hospital Clínico Universi-tario Virgen de la Arrixaca, Murcia.

• Juan Carlos García Lozano. Coordi-nador Clínico de Reproducción. Uni-dad de Gestión Clínica de MedicinaMaterno Fetal, Genética y Repro-ducción. Hospital Virgen del Rocío,Sevilla.

• Víctor Jiménez Yuste. Médico hema-tólogo, Jefe de Servicio de Hemato-logía y Hemoterapia. Hospital Uni-versitario La Paz, Madrid.

• María Fernanda López Fernández.Médico hematólogo, Jefe ServicioHematología y Hemoterapia. Com-plejo Hospitalario Universitario, ACoruña.

• María Eva Mingot Castellano. Médi-co hematólogo, Servicio de Hemato-logía y Hemoterapia. Hospital Re-gional Universitario, Málaga.

• Manuel Moreno Moreno. Médico he-matólogo. Presidente de la RealFundación Victoria Eugenia.

- Isidoro Narbona Arias: Médico Gine-cólogo Obstetra. Hospital RegionalUniversitario de Málaga. • Ramiro Núñez Vázquez. Médico he-

matólogo, Unidad de Hemofilia.Hospital Universitario Virgen delRocío, Sevilla.

• Lourdes Pérez González. Trabajado-ra social. Gerente Asociación de He-mofilia de la Comunidad de Madrid.

• Amparo Santamaría Ortiz. Médicohematólogo, Director Unidad deTrombosis y Hemostasia. HospitalVall de Hebrón, Barcelona.

AVALES Y RECONOCIMIENTOSSolicitudes de aval pendientes

Solicitada la acreditación de actividadde formación continuada de profesiónsanitaria.

Aval de reconocimiento internacionalsolicitado:


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El Premio Internacional de Investiga-ción sobre coagulopatías congénitas“Duquesa de Soria” se convoca conel fin de premiar trabajos originalese inéditos realizados en España o enel extranjero por autores de cual-quier nacionalidad. Está dotado conuna cantidad de 9.000 euros y serávalorado por un jurado de reconocidoprestigio e independiente del ComitéCientífico.

Ayudas a Proyectos de Investigación

Además del Premio “Duquesa deSoria”, la Real Fundación Victoria Eu-genia presenta una convocatoria parala concesión de ayudas a proyectos deinvestigación relacionados con las co-agulopatías congénitas, llevados acabo por profesionales sanitarios y decarácter multidisciplinar en tres cam-pos de acción:

- Premio al proyecto de investi-gación en medicina básicaDirigido a investigadores quedesarrollen una labor de inves-tigación básica orientada a laobtención de conocimiento conposible traslacionalidad a lapráctica clínica en el futuro.

- Premio al proyecto de investi-gación en medicina clínicaDirigido a investigadores quedesarrollen su labor investiga-dora sobre humanos, a cual-quier nivel metodológico, en eldiagnóstico, tratamiento o eva-luación de pacientes con coa-gulopatías congénitas.

- Premio al proyecto de investi-gación multidisciplinarDirigido a investigadores quedesarrollen su labor investiga-dora sobre humanos, a cual-quier nivel metodológico, enaspectos psicosociales, mus-culoesqueléticos u ortopédicos.

En todas las categorías, el premioconsiste en una cuantía única y total

de 2.500 euros que se concederá no-minal y exclusivamente a una solapersona.

Los premios podrán recibirse a títu-lo personal con la retención legal co-rrespondiente, o bien ser incorpora-dos como fondos para la investigacióna través del Órgano de Gestión de laReal Fundación Victoria Eugenia. o

Puedes consultar las bases completas de los premios en la web de la RFVE:http://rfve.es/convocatoria-pre-mios-internacionales-de-inves-tigacion-sobre-coagulopatias-congenitas-duquesa-de-soria/

Convocatoria PremioDuquesa de Soria 2019SE AMPLÍA EL PLAZO DE RECEPCIÓN DE TRABAJOS HASTA EL 20 DE SEPTIEMBRE DE 2019


ES/N

V7/041

3/00

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La RFVE publica un documento deposicionamiento terapéutico respecto al uso de factores de vida media extendida en el tratamiento de la hemofilia B.La Real Fundación Victoria Eugenia(RFVE) ha publicado un documentode posicionamiento terapéutico res-pecto al uso de factores de vida me-dia extendida en el tratamiento de lahemofilia B. Este documento, coor-dinado por la Dra. María Eva Mingotpresidenta del Comité científico de laentidad, ha sido elaborado pormiembros del Comité junto a otrosexpertos en el tratamiento de pa-cientes con hemofilia.

El posicionamiento cuenta con elapoyo de la Sociedad Española de He-matología y Hemoterapia (SEHH).

El objetivo de este documento esemitir unas recomendaciones objeti-vas e imparciales, elaboradas desdeun punto de vista científico, que ayu-den a los clínicos en el manejo de pa-cientes con hemofilia B de fenotipograve. Por ello, Comité científico hadeterminado las siguientes recomen-daciones:

• El tratamiento profiláctico debeser el tratamiento de elección.

• Por sus ventajas clínicas, debepriorizarse el uso de factor IX devida media extendida siempre queno haya condiciones que lo con-traindiquen.

• En los pacientes menores de 12años es preferible emplear pro-ductos no pegilados, salvo cambioen la recomendación al respecto

de la European Medicines Agency(EMA).

• Aun así, en pacientes con trata-miento profiláctico previo con fac-tor IX de vida media estándar, unatasa anual de sangrado muy baja ycon buena adaptación al trata-miento, podría continuarse con elFIX habitual, salvo cambios clíni-cos o personales que aconsejenreplantear el tratamiento. o

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ppp CIENCIA I

2 FRANCISCO JAVIER BATLLE FONRODONA Investigador Senior INIBIC. C.H. U. A Coruña

“1989-2019 UNA ODISEA DEL TRATAMIENTO DE

LA HEMOFILIA”

Resumen Lección Magistral conmemoración XXX Aniversario de la Real Fundación Victoria Eugenia

Los avances experimentados en el cam-po de la hemofilia a lo largo de estos 30años han sido y continúan siendo espec-taculares. Es por ello por lo que se eli-gió el presente título haciendo una bre-ve semblanza con el filme de Stanley Ku-brick “2001 una odisea del espacio”, enel que, con una visión anticipada a sutiempo, narra de forma fascinante los co-mienzos del ser humano seguidos por unimpresionante viaje espacial.

El objetivo de esta lección ha sidopresentar un breve resumen de los as-pectos más relevantes acaecidos estos30 años, dedicado a todos aquellos quehan contribuido y contribuyen a la me-jora de la hemofilia y otras coagulopa-tías congénitas en España.

Entre los aspectos abordados desta-camos:

Incremento de la esperanza de vida:Antes de 1960 la edad media de falleci-miento por una hemorragia grave era de14 años, y la esperanza de vida no FIGURA 01

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superaba los 27 años. Pero, gracias altratamiento sustitutivo, ya en 1980 la es-peranza de vida era similar a la pobla-ción normal.

Tratamiento integral de la hemofil-ia. Han sido numerosas personas einstituciones las que han contribuido eneste sentido). Incluyen las cinco unida-des de hemofilia reconocidas como ta-les en España (Fig.1). Hay que resaltarel papel del Dr. Martín Villar importan-do su experiencia adquirida en Canadáincorporando en nuestro país una nue-va dinámica asistencial en el campo dela hemofilia en la primera unidad, la delHospital La Paz de Madrid. Sin embar-go, también merecen especial men-ción muchos otros servicios de Hema-tología que han asumido y potenciado elcuidado de pacientes con coagulopatí-as congénitas (Figs.2 y 3), en algunos ca-sos actuando como centro de referenciaautonómico. Además, diferentes institu-ciones, tales como FEDHEMO, World Fe-deration of Haemophilia, Real FundaciónVictoria Eugenia, el Centro de Hemofi-lia “La Charca”, y las diferentes asocia-ciones regionales de hemofilia han des-arrollado un importante papel. Mereceespecial mención D. José Alonso Gómezpor su gran empuje luchando por me-jorar el estado de la hemofilia en Espa-ña (Fig.4). A su vez, hay que resaltar tam-bién el papel encomiable de los Duquesde Soria en su importante labor de me-cenazgo de la hemofilia en nuestro país(Fig. 5). De igual manera hay que reco-nocer la ayuda prestada por la AgenciaEspañola del Medicamento y de la indus-tria por el constante patrocinio de las ac-tividades y fines de la hemofilia (Fig. 6).

Aumento de la calidad de vida. Re-sulta muy llamativo el progresivo cam-bio de este parámetro en relación con eldesarrollo y empleo de los diferentes re-cursos terapéuticos en el tratamiento dela hemofilia, tanto farmacológicos, comode productos plasmáticos y recombinan-tes. Desde la transfusión de sangrehace muchos años, merecen menciónespecial el crioprecipitado y los concen-trados de FVIII y FIX, incluyendo los con-centrados de FVIII purificados por afini-dad. Un recurso terapéutico de gran im-

portancia fue el acetato de desmopresi-na (DDAVP) que introducido en clínica en1981 permitió evitar la necesidad de tra-tamiento sustitutivo con hemoderivadosen pacientes leves, y evitando en muchoscasos las complicaciones por ellostransmitidas. De igual forma, la introduc-ción del calentamiento como sistema deinactivación viral en la producción de losconcentrados hemostáticos constituyó

un avance notable, ya que su incorpora-ción precoz en España (incluso antes queen otros países que esperaron a que hu-biera una mayor evidencia científica) per-mitió nuevamente reducir el número depacientes que sufrieron la contaminaciónviral.

Enfermedades transmitidas porhemoderivados. No se puede olvidar latragedia que iniciada en los años 80 su-


ppp CIENCIA I RESUMEN CONFERENCIA MAGISTRAL 30º ANIVERSARIO RFVE

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FIGURA 02

FIGURA 03


puso la transmisión de enfermedadesvirales (VIH, VHC y VHB, entre otras) porlos hemoderivados, que causaron unamarcada morbi-mortalidad de los pa-cientes. Afortunadamente, el desarro-llo de terapias antivirales, cada vezmás efectivas, en forma de monotera-pia o especialmente de terapéuticascombinadas, han permitido afrontarestas complicaciones. Este hecho poten-ció la investigación y desarrollo de dife-rentes métodos de inactivación o elimi-nación viral, que incorporadas a los pro-cesos de producción de los concentra-dos lograron mejorar progresivamentesu seguridad.

Inhibidores en hemofilia. El desarro-llo de anticuerpos neutralizantes fren-te a las proteínas hemostáticas infundi-das viene suponiendo también un grandesafío considerándose la complica-ción más grave de la hemofilia despuésde las infecciones virales. El uso de

agentes baipás y la posibilidad del borra-miento del inhibidor mediante progra-mas de inmunotolerancia han permiti-do afrontar esta complicación.

Clonación de los genes del FVIII yFIX y la obtención de productos recom-binantes. Sin duda constituye uno de los

avances muy relevantes en el tratamien-to de la hemofilia, además de suponerun paso previo para el desarrollo de laterapia génica. En 1988 tres centros es-pañoles participaron en el primer ensa-yo clínico con un producto recombinan-te (FVIII de cadena completa, Kogenate,


FIGURA 05 FIGURA 06

FIGURA 04

SAR. Dña Margarita de Borbón,Duquesa de Soria. Excmo. Sr. Dr. Doctor don CarlosEmilio Juan Zurita y DelgadoDuques de Soria

Reconocimiento y agradecimientomuy sincero a otras instituciones ya la industria que vienen apoyandoal desarrollo de la hemofilia .

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Bayer) que proporcionó una exhaustivainformación sobre la seguridad y efica-cia de estos nuevos recursos. Ello pro-pició la investigación de la primera mo-lécula de FVIII deplecionada del dominioB (FVIII SQ, posteriormente denomina-do Refacto, Pharmacia, posteriormen-te Pfizer), que mantenía plenamente suactividad siendo su tamaño mucho me-nor que el de cadena completa. El pro-ceso de obtención de estos nuevos pro-ductos se fue mejorando, logrando unaprogresiva mayor pureza e incluyendotambién mecanismos de inactivación vi-ral para asegurar su seguridad.

Papel de la profilaxis en hemo fi lia.Se inició previamente a la contaminaciónviral, la cual supuso un claro freno yabandono de esta. Posteriormente, y trasla incorporación de los primeros concen-trados inactivados viralmente y de los re-combinantes, se produjo una progresi-va reintroducción de la profilaxis emple-ando diferentes estrategias y en etapascada vez más tempranas de la vida. Elloha supuesto un gran avance en hemo-filia frente al clásico tratamiento a de-manda, entre otros aspectos por lograruna mayor preservación del estado ar-ticular de los pacientes y reducción decomplicaciones hemorrágicas. Esteplanteamiento se ha ido perfeccionan-do mediante la profilaxis guiada por pa-rámetros farmacocinéticos y posterior-mente mediante la profilaxis personali-zada, que tiene en cuenta la situación in-dividual de cada paciente (actividad físi-ca y particularidades clínicas).

Limitaciones del tratamiento de lahemofilia y su progresiva superación.No cabe duda de que la administraciónendovenosa del tratamiento y la necesi-dad de uso de accesos venosos, la fre-cuente administración, y el desarrollo deinhibidores han estimulado el ingenio, labúsqueda y el desarrollo de productosalternativos mejores en este sentido.

Productos de vida media extendida.Se han empleado diferentes métodos ca-paces de alargar la vida media en la san-gre de los factores hemostáticos, talescomo pegilación, unión al fragmento Fcde la inmunoglobulina IgG1, unión a laalbúmina. Estos nuevos productos tan-

to de FVIII como de FIX vienen demos-trando ser más eficaces requiriendoun menor número de infusiones, en losdiferentes escenarios clínicos y quirúr-gicos de los pacientes. En la Figura 7 seincluyen diversos productos de FVIII y FIXde vida media extendida.

Moléculas diferentes al FVIII/FIXmodificadoras de la hemostasia. Suobtención está suponiendo una verdade-ra revolución en el campo de la hemo-filia. Así, por ejemplo, el desarrollo delanticuerpo monoclonal bifenotípico uni-dor del FX y FIXa (Emicizumab, Roche)ha demostrado lograr un espectacularefecto baipasante de los inhibidores delFVIII. En la actualidad parece ser tam-bién efectivo en ausencia de inhibidor,con la ventaja de que su administraciónes subcutánea y no endovenosa. Exis-ten otras moléculas modificadoras talescomo un anticuerpo monoclonal frenteal inhibidor da la vía del factor tisular(mAb 2021 o Concizumab,Novo Nor-disk), o un ARN de interferencia frentea la antitrombina (ALN-AT3 o Fitusirán,Alnylam) que contrarrestan la deficien-cia de la hemostasia existente en el pa-ciente hemofílico. En la Figura 8 se se-ñalan estas tres moléculas diferentes ysu lugar de acción en la hemostasia.

Recientemente la Comisión Cientí-fica de la RFVE) ha editado un documen-to consenso sobre las recomendacionespara el tratamiento de la hemofilia e in-hibidor, que ha de ser de gran ayuda enun campo cuya complejidad se ha incre-mentado notablemente con la apariciónde estos nuevos y múltiples recursos te-rapéuticos.

Aspiración a la curación de la he-mofilia. Constituye el objetivo por exce-lencia. Llevamos más de 30 años hablan-do de la terapia génica y es recientemen-te cuando se vislumbran los primeroséxitos significativos derivados de la mis-ma. A pesar de que ya inicialmente losresultados experimentales eran muyprometedores, los niveles de expresióndel gen transfectado y la duración deeste fueron bastante frustrantes en clí-nica humana. Es en 2011 cuando un en-sayo clínico empleando la transfeccióndel gen del FIX se logró un nivel de FIXen plasma limitado pero duradero, su-ficiente para que los pacientes con he-mofilia grave incluidos pudieran aban-donar el programa de profilaxis quevenían practicando. Únicamente preci-saron tratamiento sustitutivo en escasosepisodios hemorrágicos intercurrentessobrevenidos. La limitación que suponía

ppp CIENCIA I RESUMEN CONFERENCIA MAGISTRAL 30º ANIVERSARIO RFVE

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FIGURA 07



el tamaño mucho mayor del gen del FVIIIpara acomodarse al vector viral emple-ado se superó gracias a la eliminacióndel dominio B de este gen, logrando unaexpresión proteica en plasma y duraciónmucho mayores que las alcanzados enla etapa inicial, dependiendo de la dosisde vector administrada. A dosis altas devector (6 x 1013 Vg/kg) se llegaron a alcan-zar niveles de FVIII plasmático inclusomayores de 150 U/dL. En la actualidad

hay diversos ensayos clínicos internacio-nales centrados en la terapia génica tan-to del FVIII como IX, demostrándose laseguridad y eficacia clínica en algunosde ellos. La Figura 9 incluye los princi-pales estudios clínicos actualmente enmarcha en terapia génica. Más aún, imi-tando a la naturaleza se ha podido com-probar que empleando mutaciones conganancia de función, como por ejemplola del FIX Padua (FIX Arg338Leu), que se

manifiesta por unos niveles supranorma-les de FIX persistentes, se está investi-gando la posibilidad de emplear vecto-res que incluyen esta mutación del gendel FIX, evidenciándose en recientesensayos clínicos la seguridad y eficaciade estas nuevas estrategias.

Futuro del tratamiento de la he-mofilia. A pesar de estos notables avan-ces se siguen investigando nuevos acer-camientos basados en nuevos anticuer-pos monoclonales, agentes epigenéticos,manejo de las rutas de señalización ce-lular, manipulación del sistema inmuney nuevas formas de terapia génica. Nocabe duda que una herramienta franca-mente prometedora es la edición genó-mica basada en la reparación del gen anivel del ADN celular. Se basa en los me-canismos de reparación genéticos dis-ponibles en el organismo humano. Así,empleando sondas que dirigen a unenzima que capaz de cortar el gen en elpunto de la mutación, eliminando la par-te no deseable y sustituyéndola por la se-cuencia normal se logra la expresión dela nueva secuencia genética introduci-da corrigiendo el defecto hemostático.Este método se está empleando con éxi-to a nivel experimental. No obstante, seconsidera que presenta todavía notablesincertidumbres cuya aclaración es im-perativa antes de dar el paso a nivel hu-mano. Ha habido algún intento de suaplicación clínica que, por considerarlopor el momento temerario, ha sido re-probado por numerosos científicos ex-pertos en este tema.

Si bien es cierto que la curación dela hemofilia debe requerir la no nece-sidad de ulterior tratamiento de esta, noparece ingenuo pensar que los avancesque se están produciendo estos últimosaños parecen sugerir una clara aproxi-mación al logro de la cura de esta en-fermedad.

En síntesis, el objetivo del trata-miento de la hemofilia debe incluir ellogro de un tratamiento más eficaz y se-guro, que proporcione una mayor ca-lidad de vida a las personas con hemo-filia, pero exigiendo un uso juicioso delos recursos y permitiendo un desarro-llo sostenible. o

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FIGURA 08

FIGURA 09



ppp ENTORNO SOCIAL I

¿HAS PARTICIPADO EN ALGUNO DE NUESTROS ALBERGUES DE VERANO?¿APLICAS LOS CONSEJOS DE LOS PROFESIONALES EN TU DÍA A DÍA? ¿CUÁLESHAN SIDO LOS RESULTADOS? En Fedhemo queremos conocer cómo ha influidoen tu vida el hecho de participar en una de nuestras principales actividades. Poreso te animamos a compartir con nosotros y con nuestros lectores tu experien-cia. Si nos envías un correo explicando cómo fue tú experiencia le dedicaremosun artículo en nuestra revista para hacer partícipe a toda la comunidad.

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Para compartir tu experiencia connosotros solo tienes que enviarnos uncorreo electrónico a

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(mail, teléfono, etc.)• Resumen de la experiencia• Fotos (jpg)

UN ARTÍCULO EN NUESTRA REVISTA FEDHEMO

Una vez hayas enviado los datos, valo-raremos la experiencia y nos pondre-mos en contacto contigo para elabo-rar un reportaje y dar a conocer anuestros lectores tu experiencia a tra-vés de la revista y las redes sociales.

¡ANÍMATE Y COMPARTE TUS EXPERIENCIAS! ¡ESTAMOS ANSIOSOS POR ESCUCHARTE!

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ENTORNO SOCIAL I ppp


El Gobierno ha aprobado ampliar loscolectivos que pueden disfrutar de losbeneficios recogidos en la TarjetaDorada para los servicios ferroviariosprestados por Renfe que son compe-tencia de la Administración Generaldel Estado. De este modo, se incluyea las personas con un grado de disca-pacidad igual o superior al 33%, fren-te al 65% que había hasta el mes demarzo.

La medida amplía en más de un mi-llón de personas los posibles beneficia-rios de esta tarjeta y los beneficios queconlleva, con descuentos en los billetesde hasta un 40%. El coste de la medi-da será asumido por la AdministraciónGeneral del Estado para los serviciosde Cercanías y Media Distancia, dadasu calificación de Obligación de Servi-cio Público, y por la propia Renfe parasus servicios AVE y Larga Distancia altener estos la consideración de Servi-cios comerciales que operan en librecompetencia con otros modos detransporte.

La entrada en vigor de estas nuevascondiciones se produjo el día 1 deabril de 2019 y toda la información estádisponible en la página web de Renfe.

Estas medidas a favor de las perso-nas con discapacidad que usan el ferro-carril para sus desplazamientos hansido sugeridas y planteadas por el Co-mité Español de Representantes dePersonas con Discapacidad (CERMI) alMinisterio de Fomento, que finalmen-te las ha hecho suyas, adoptándolas ofi-

cialmente, según recoge el comunica-do del Ministerio.

Nuevas condiciones de la Tarjeta Dorada

La tarjeta Dorada puede ser adqui-rida por:– Personas mayores de 60 años– Pensionistas mayores de 18 años de

la Seguridad Social Española que es-tén en situación de Incapacidad físi-ca o psíquica Permanente Total, Ab-soluta o Gran Invalidez.

– Pensionistas mayores de 18 años delas clases pasivas civiles y retiradosmilitares que estén en situación deIncapacidad Permanente para elservicio o inutilidad.

– Personas con una discapacidad igualo superior al 33%.

– Acompañantes de personas con unadiscapacidad igual o superior al 65%que tendrán las mismas condicioneseconómicas de viaje que el titular. o

Las personas con un 33% de discapacidadpodrán beneficiarse de los descuentos de la tarjeta dorada de Renfe

Se incluye a laspersonas con un gradode discapacidad igualo superior al 33%,frente al 65% quehabía hasta el mes demarzo.

Estas medidas a favorde las personas condiscapacidad que usanel ferrocarril para susdesplazamientos hansido sugeridas yplanteadas por elComité Español deRepresentantes dePersonas conDiscapacidad(CERMI).

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Banco Santander, con el apoyo deFundación Universia, presenta unanueva edición del programa ‘Santan-der Incluye’ de prácticas formativas ensu sede corporativa de Madrid paraestudiantes universitarios con dis-capacidad.

A través de esta iniciativa, el BancoSantander reserva el 10% de las prácti-cas formativas de estudiantes en sucentro corporativo para universitarios condiscapacidad, haciendo posible que pue-dan completar su formación académicacon una experiencia de empresa.

Requisitos para participar en‘Santander Incluye’

Pueden optar a estas prácticas for-mativas personas que estén cursando

últimos cursos de estudios universita-rios –grado y posgrado-, con un míni-mo del 50% de los créditos aprobados.

En la selección de candidatos se

analizará su expediente académico,nivel de inglés (valorándose ademásotros idiomas), y el conocimiento ymanejo avanzado de herramientas ofi-máticas.

Las personas interesadas, puedeninscribirse desde la página web deFundación Universia: www.fundacionu-niversia.net/santander-incluye

Desde la puesta en marcha de estainiciativa en 2017, un total de 30 univer-sitarios con discapacidad han realiza-do prácticas en diversas áreas de ne-gocio donde, además de complemen-tar su formación en un entorno labo-ral, pudieron contar con apoyo especí-fico mediante un tutor profesional de laentidad, enfocándose en el desarrollode competencias y habilidades para sufuturo desempeño profesional. o

ppp ENTORNO SOCIAL I

Banco Santander presenta unanueva edición de ‘Santander incluye’,su programa de prácticas para universitarios con discapacidad

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FORMULARIO de

DONACIÓN

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FEDHEMO desarrolla albergues de apoyo psicosocial y médico para niños

con hemofilia de 8 a 12 años. Contamos con voluntarios (hematólogos,

enfermeras, fisioterapeutas, psicólogos, educadores, etc.)

Estamos preparando el del próximo verano…

¡Con tuayuda,

no somosdiferentes!


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FORMULARIO de DONACIÓN

Si quieres aportar donación y apoyar así los fines sociales y proyectos deFedhemo:

Puedes ayudar optando por donación única mediante transferencia bancaria,o domiciliando la ayuda mensual o anual por el importe que desees en nues-tra cuenta:

Bankia: 2038 1050 57 600001 4041

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APELLIDOS ........................................................................

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PROVINCIA ..........................................................................

EMAIL ................................................................................

TELÉFONO DE CONTACTO ......................................................

Fecha: Firma:

SÍ, deseo recibir información de forma gratuita acerca de Fedhemo:

IMPORTANTE: Federación Española de Hemofilia, es una entidad beneficiaria del régimen fiscal del mecenazgo regulado porla ley 49/2002, de 23 de diciembre de Fundaciones e Incentivos Fiscales a la participación privada en actividades de interésgeneral, por lo que puede acogerse a la deducción de la declaración del IRPF según normativa de dicha ley. Llámanos y teinformaremos.

Envía este FORMULARIO DE DONACIÓN rellenado a Instituto de SaludCarlos III, C/ Sinesio Delgado 4. Pabellón 16, CP 28029 Madrid y recibirás lainformación.

LOPD. Ley Orgánica 15/1999, de 13 de diciembre, la Federación Española de Hemofilia le informa que los datos personalesserán incorporados al fichero de Socios de la Federación, con la finalidad del mantenimiento, control de los mismos por dichaorganización. En el caso de que se produzca en un futuro, alguna modificación de sus datos, le rogamos nos lo comuniquedebidamente por escrito. Vd. podrá en cualquier momento ejercer el derecho de acceso, rectificación, cancelación y oposiciónen los términos establecidos en la LOPD. El responsable del tratamiento es La Federación Española de Hemofilia, con domi-cilio para el ejercicio de sus derechos en Instituto de salud CARLOS III. Pabellón 16. C/ Sinesio Delgado, 4. 28029 (Madrid).

¡gracias!


LOS ‘PEQUES’ ppp

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ppp EL RINCÓN DEL PIN

2 IKER & PUCHE

S.O.S !! Hola compañeros. Juan Terrados, director de esta nuestra revista dando la turra, diciéndo-nos: “¡El último número ya está maquetado, listo para salir, que solo queda vuestra sección, envíadmela,por favor…!” Pero, qué sería de un concierto de rock si las estrellas no se hicieran esperar un poco.Husmeando en la web de Fedhemo nos encontramos una pseudonoticia del 20 de junio sobre un estudioque dice:

“El 80% de los pacientes con hemofilia A tiene problemas para conservar en frío los tratamientos”El estudio confirma que hasta un 85 % de los pacientes considera que la conservación en frío de losproductos de factor VIII les supone un problema a la hora de viajar y a más del 50 % le complica suvida diaria. ¿En serio, está pasando? ¿Pero qué majadería es esta? Continua la noticia diciendo:

Así, el 30% de los pacientes encuestados señala que ha dejado de hacer o planificar alguna activi-dad por las condiciones de conservación del fármaco (¿Sí, no nos digas? Haznos el listado nene, queveremos si es por las condiciones de conservación o la causa es otra) y casi la mitad afirma que, con untratamiento que no necesitara conservación en frío, podrían realizar actividades que actualmenteno pueden desarrollar. Para el presidente de Fedhemo, Daniel Aníbal García “La conservación enfrío de los tratamientos es, de hecho, una de las condiciones que mayores quebraderos de cabeza sus-cita entre los pacientes, tanto en lo que respecta a cómo mantenerla adecuadamente como a la logís-tica necesaria para ello”. ¿De verdad ha dicho el presi que es una de las condiciones que mayores que-braderos de cabeza suscita entre los pacientes? Se lo perdonamos porque lo queremos pero la cabeza senos quiebra, colega. La vida no tiene sentido, no sabemos cómo mantener la cadena de frío del factor, eslo más difícil jamás hecho por un paciente con su tratamiento. Doctor, desde que tengo que mantener lacadena de frío del factor ya no voy al cine, es todo muy complicado. Señoras y señores, hay pacientes conhemofilia que han viajado al fin del mundo, donde pega el sol a todo trapo, no existen las neveras y hanmantenido la cadena de frío dignamente ¡A otro perro con ese hueso! Lo que te complica la vida es noestar informado de cómo hacerlo. Este año en los campamentos de verano en La Charca el tema princi-pal a abordar será cómo mantener la cadena de frío del factor para que la vida de las personas con hemo-filia no sea un infierno insufrible. ¡Y felicidades a Patxi y señora Marié Joubert por ser padres de Aitor!Coo…menzamos!!!

LA FOTO MÁS PAPARACHI

De esta guisa pillamos paparachimente San Mamés, un esta-dio de fútbol ubicado en Bilbao. Utilizado principalmente por elAthletic Club de fútbol. El conocido como Athletic de Bilbao fuefundado en 1898 y hasta enero de 2019 era el estadio con el me-jor registro de afluencia de público a un partido femenino enEspaña. El 17 de abril de 2019 la Asociación Vizcaína de Hemo-filia (AHEVA) conseguía iluminar de rojo este estadio para todala familia de hemofilia, especial responsable de este hito fuenuestro compañero Roberto Pérez Ahedo, presidente deAHEVA, recientemente fallecido (el 14 de abril) y su junta direc-tiva. Por deseo de su familia se pospuso la despedida de Rober un poquitico, que era cerca del estadio, lo justo paraque coincidiese con el Día Mundial de la Hemofilia, para que los asistentes pudieran pasear andando hasta San Ma-més, dedicárnoslo a todos y todas y para decir un adiós a Rober como a él le habría gustado, seguro. Así que, gra-cias familia, un beso enorme a su esposa Raquel, su hija Uxue, sus padres José María y María Luisa y a toda su fa-milia y amigos. Muchas gracias por todo. Y recuerda que el próximo in fraganti puedes ser tú.

“NOS LO DEDICÓ A TODOS Y TODAS”

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EL RINCÓN DEL PIN ppp

A/A.: elrincondelpinE-mail: [email protected]

Federación Española de Hemofilia C/. Sinesio Delgado, 4, Pab. 16. 28029 Madrid

LA HISTORIA TAL Y CÓMO FUE: “Día Mundial de la Hemofilia”La Federación Mundial de Hemofilia(WFH, guorldfederesionofaemofilia)estableció el Día Mundial de la hemo-filia el 17 de abril por el aniversario delnacimiento del fundador de la misma,Frank Schnabel. El pasado 17 de abril,para dar visibilidad a nuestra coagu-lopatía, junto a las reivindicaciones detratamientos, se propuso que vistiéra-mos de rojo por la hemofilia y lo difun-diéramos en las redes sociales. Mola,pero no es lo que íbamos a contaros.El 17 de abril también es el Día Mun-dial de la Lucha Campesina. Fecha ele-gida porque un 17 de abril de 1996 enel municipio de Eldorado dos Carajás,Brasil, la policía militar asesinó a 19 campesinos sin tierra quese manifestaban en un grupo de unos 1.500 campesinos.

¿Sabíais que hay días mundiales para todo? En julio sin ir máslejos tenemos el Día Mundial del Rock, del Emoji, del Perro,pero a lo largo del año podéis encontrar el Día Mundial de laConservación del Jaguar, del Galgo, de las Legumbres, delSoltero, del Pistacho, de la Felicidad, de la Marioneta, de laPoesía, de la Astronomía, de la Voz, del Atún, de las Abejas,

del Donante de Sangre, Del Vencejo, etc, y el mejor, el DíaMundial de la Tapa (el 20 de junio). Todo esto son días mun-diales, sin contar los Días Internacionales, que son algo di-ferentes pero de los que también hay de todo, por el ejem-plo, el Día Internacional de la Croqueta, del Gato, del Beso,del Jazz, del Sol, del Yoga, del Reggae, del Tiburón Ballena,del Buitre, del Chocolate, de la Lengua de Signos, del Flamen-co, y, por supuesto, de Nelson Mandela. Eso sí, la historia taly como fue.

Pregunta: “Pride (In the Name of Love)”PREGUNTA del número anterior: “1880-1968”

RESPUESTA: Imagina que a finales del siglo XIX, en 1880, naces en Alabama y a los 19 meses pierdes la visión y la audición, pasas a sersordociego. ¿Cómo te comunicas? A los 6 años tus padres buscan a una maestra para instruirte, Anne Sullivan, que te acompañará du-rante 49 años hasta su muerte. Imagina que a los 24 años te conviertes en la primera persona sordociega en obtener un título univer-sitario. Imagina que te afilias al Partido Socialista estadounidense, te conviertes en un gran activista defensor de los derechos de los tra-bajadores, del sufragio femenino, escribes 14 libros y más de 400 artículos y ensayos y conoces personalmente a todos los presidentesde EEUU. Imagina que viajas por todo el mundo, más de 39 países, recaudando fondos y sensibilizando sobre la sordoceguera, la edu-cación especial y las injusticias. Imagina que tienes amigos como Mark Twain o Charles Chaplin. Imagina que el día que naciste se de-creta día en tu nombre. Imagina todo esto entre el siglo XIX y principios del XX, siendo sordociego, sin internet y además, siendo mujer.Pues no imagines tanto porque esta mujer vivió hasta 1968, se llamaba Heller Keller. El 27 de junio, en EEUU, es el “Día de Helen Ke-ller”. Puedes acercarte a su figura con su autobiografía “La historia de mi vida” (1903) o con “Hellen Keller in Her Story”, Óscar al me-jor documental largo de 1952, por ejemplo. Por cierto, cuando veas a una persona con bastón blanco y rojo es que es sordociega.

CONCURSO FLICK & FLACK:

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ppp DIRECCIONES ASOCIACIONES

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ASOCIACIÓN ALAVESADE HEMOFILIACalle Vicente Abreu, 7 Ofic. 1701008 - VitoriaTel: 945 24 12 53Fax. 945 24 12 53Email: [email protected]

ASOCIACIÓN DE PERSONASCON HEMOFILIA Y OTRAS COAGULOPATÍAS CONGÉNITASDE ANDALUCÍAC/ Linaje nº 2 3º izq. 29001 Má[email protected]: 600 233 848.Twitter: @aspha8

ASOCIACIÓN DE HEMOFILIADE ARAGÓN-LA RIOJAC/ Julio García Condoy, 1 bajoOfic. 150018 - ZaragozaTel: 976 74 24 00Fax. 976 73 20 49Twitter: @hemoaralarEmail: [email protected]@hemofilia.comWeb: www.hemoaralar.es

ASOCIACIÓN DE HEMOFILIADE ASTURIASHotel de AsociacionesAvda. Roma, nº 4 (despacho 1)33011 - OviedoTel: 985 23 07 04Twitter: @asturishemoEmail:[email protected]@gmail.com

ASOCIACIÓN DE HEMOFILIADE LAS ISLAS BALEARESC/ Sor Clara Andreu 15-B.07010 Palma de MallorcaTel: 648 097 941Twitter: @Hemoib1Email: [email protected]@gmail.comWeb: www.hemoib.org

ASOCIACIÓN DE HEMOFILIADE BURGOSCentro Socio Sanitario Graciliano UrbanejaPaseo Comendadores s/n09001 BurgosTwitter: @hemofiliaburgosTel: 947 27 74 26Móvil 685 996 978Email:[email protected]: www.hemofiliaburgos.es

ASOCIACIÓN CÁNTABRADE HEMOFILIACentro Usos Múltiples “Matías Sainz Ocejo”C/ Cardenal Herrera Oria,63 Interior 39011 - SantanderTel: 942 32 38 58 / 661258855Email: [email protected]

ASOCIACIÓN EXTREMEÑADE HEMOFILIAEmail: [email protected]

ASOCIACIÓN GALLEGADE HEMOFILIASede central:C/As Xubias 84,15006 A Coruña Tel: 981 29 90 55Sede Vigo: C/ Dr. Carracido nº 128 bajo36205 VigoPontevedraTel: 986 28 19 60 Fax. 981 11 35 45Twitter: @agadhemoEmail:[email protected]@hemofiliagaliciaWeb:www.hemofiliagalicia.com

ASOCIACIÓN GUIPUZCOANADE HEMOFILIAApartado de correos nº. 520420018 - San SebastiánTel: 943 00 70 00 ext. 3464/ 600 766 530Email: [email protected]@hemofiliagipuzkoa.orgWeb:www.hemofiliagipuzkoa.org

ASOCIACIÓN DE HEMOFILIA DE LA PROVINCIA DE LAS PALMASC/ Reina Mercedes, Fase II, Local 535012 - Las Palmas de G.CTel: 928 38 37 08/ 672 296 315Email: [email protected]

ASOCIACIÓN LEONESADE HEMOFILIAC/ Constitución, 145, Entreplanta C24600 La Pola de GordónLeónTel: 649 64 61 89Email: [email protected]

ASOCIACIÓN DE HEMOFILIADE LA COMUNIDAD DE MADRIDC/ Virgen de Aránzazu, 2928034 - MadridTel: 91 729 18 73 Fax. 91 358 50 79Twitter: @hemofiliamadridEmail:[email protected]@ashemadrid.orgWeb: www.ashemadrid.org

ASOCIACIÓN MALAGUEÑADE HEMOFILIAC/ Linaje Nº 2 3º Izq.29001 Málaga.Tel: 952 60 35 36.Twitter: @hemofiliamalagaEmail:[email protected]@gmail.com Web:www.hemofiliamalaga.com

ASOCIACIÓN REGIONALMURCIANA DE HEMOFILIAC/ Lorca, 139 - Bajo 330120 - El Palmar - MurciaTel: 968 88 66 50 Fax. 968 88 45 76Twitter: @hemofiliamurEmail:[email protected]@hemofiliamur.comWeb: www.hemofiliamur.com

ASOCIACIÓN NAVARRADE HEMOFILIATwitter: @hemonavarraEmail:[email protected]

ASOCIACIÓN SALMANTINADE HEMOFILIA“La Casa de las Asociaciones”,C/ La Bañeza, 7, despacho 3.37006 - SalamancaTel: 923 60 19 33 Móvil 690 78 75 17/ 626 614 935Email: [email protected]ágina Web: www.asahemo.org

ASOCIACIÓN DE HEMOFILIAEN LA PROVINCIADE SANTA CRUZ DE TENERIFECamino del Hierro, 120Viviendas Bloque 1, Local 1 - 338009 - Santa Cruz de TenerifeTel: 922 649 654 / 695 145 553Twitter: @AHETE_Email:[email protected]@hemofiliatenerife.orgWeb:www.hemofiliatenerife.org

ASOCIACIÓN DE HEMOFILIA DE LA COMUNIDAD VALENCIANAC/ Presen Saez de Descatllar,nº 2, bajo46018 - ValenciaTel. 960 069 750/ 690 038 490 Twitter: @ASHECOVAEmail:[email protected] [email protected] [email protected] Web: www.ashecova.org

ASOCIACIÓN VALLISOLETANA Y PALENTINA DE HEMOFILIAC.I.C. Conde AnsúrezC/ Batuecas, 24, sala nº 747010 ValladolidTel. 983 264 917 / 655 491 699/651 653 050Email:[email protected] Web:www.hemofiliavalladolidpalen-cia.org

ASOCIACIÓN VIZCAÍNADE HEMOFILIAC/ Ondarroa, 4 Bajo48004 – Bilbao Tel: 94 473 46 95 Email:[email protected]@hemofilia.comWeb:www.hemofiliabizkaia.com


INVESTIGACIÓN GESTIÓN APOYO

Durante más de 20 años, Bayer se ha comprometido a responder las necesidades de la comunidad con hemofilia. Hemophilia Solutions de Bayer sigue respondiendo a los retos con un programa de manejo de la hemofilia, que incluye investigación, innovación continua en nuestros productos y un sólido programa de servicios de apoyo y educacionales.

Estamos comprometidos para ayudar a las personas con hemofilia porque en Hemophilia Solutions, no perdemos de vista el factor humano.

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