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Consenso de prevención primaria y secundaria de muerte súbitaSociedad Argentina de Cardiología. Sociedad Uruguaya de Cardiología

Consenso de prevención primariay secundaria de muerte súbitaSociedad Argentina de Cardiología. Sociedad Uruguaya de Cardiología.(Con colaboración del Consejo Argentino de Residentes de Cardiología)

IntroducciónLa prevención de la muerte súbita (MS) representaun gran desafío para la comunidad médica en ge-neral y hace que pese una gran responsabilidad so-bre los especialistas en la materia. Siguiendo esteespíritu de compromiso es que a través de las So-ciedades Científicas hemos creado un grupo de tra-bajo para discutir y establecer consensos sobre losaspectos más relevantes del tema.

Se define como MS a la muerte natural, de cau-sa cardiovascular, que se produce en forma inespe-rada, con un corto intervalo desde el inicio de los

síntomas desencadenantes, habitualmente menorde una hora o que acontece durante el sueño.

La MS es un problema de considerable magni-tud, ya que representa la mitad de las muertes car-diovasculares y 25% del total de las muertes enadultos. Aproximadamente la mitad de las vecespuede ocurrir en personas sin enfermedad cardía-ca conocida, como expresión de un primer episodio.

Si bien en valores absolutos la mayoría de lasMS se producen en individuos sanos, su incidenciaen la población general es baja y se incrementa amedida que se seleccionan subpoblaciones másgraves. Estos pacientes con factores de riesgo ele-

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Consenso de prevención primaria y secundaria de muerte súbita Revista Uruguaya de CardiologíaSociedad Argentina de Cardiología. Sociedad Uruguaya de Cardiología Volumen 27 | nº 2 | Agosto 2012ConsensoRev Urug Cardiol 2012; 27: 228-252

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vado de MS representan la minoría en términosepidemiológicos. De este análisis se desprendendos escenarios posibles:

1. En la población sin claros marcadores de riesgode MS, el núcleo del tratamiento es el control delos factores de riesgo coronario, la consultatemprana ante la sospecha de síntomas de car-diopatía, la capacitación en la asistencia del pa-ro cardiorrespiratorio y la disponibilidad dedesfibriladores automáticos en sitios de altaconcentración de personas.

2. En los subgrupos de mayor riesgo, la preven-ción justifica la adopción de medidas activas yeventualmente costosas para prevenir la MS.En consecuencia, dichas terapéuticas solo seaplican a un pequeño porcentaje de la pobla-ción general que la presentará.

La enfermedad cardíaca estructural y/o inflama-toria constituye el principal sustrato en la fisiopato-logía de la MS. Sin embargo, alrededor de 5% de losepisodios de MS ocurren en personas sin cardiopatíademostrable, particularmente en la población másjoven. Existe una gran variedad de anormalidadeselectrofisiológicas “primarias” que contribuyen a laMS en pacientes sin cardiopatía estructural. La im-portancia de reconocer estos casos radica en que si selogra impedir que una eventual recurrencia arrítmi-ca derive en paro cardíaco y muerte repentina, elpronóstico a largo plazo es excelente debido a la au-sencia de cardiopatía estructural.

Este Consenso es fruto del esfuerzo conjunto delÁrea de Normatizaciones y Consensos, del Consejode Electrofisiología de la Sociedad Argentina de Car-diología y de un grupo destacado de expertos de laSociedad Uruguaya de Cardiología. Además de loscapítulos de prevención de MS en las distintas mio-cardiopatías (hipertrófica, idiopática, isquémica),hemos desarrollado otros temas específicos de la es-pecialidad, como síndrome de QT largo, síndrome deBrugada y displasia arritmogénica del ventrículo de-recho (VD). También nos propusimos plantear reco-mendaciones en un tema de exclusivo interés, ya queafecta a nuestra región, como es el caso de la enfer-medad de Chagas. Asimismo, y por primera vez, nosatrevimos a proponer recomendaciones para la pre-vención de la MS en la población pediátrica, con locomplejo y relevante que este tema resulta para lapráctica clínica pediátrica.

El objetivo es entregar un documento que elmédico (cardiólogo, clínico, pediatra o electrofisió-logo) pueda utilizar como herramienta para encon-trar la información indispensable para la toma dedecisiones. También el colega podrá encontrarpautas para seleccionar la mejor estrategia en la

estratificación del riesgo y las recomendaciones te-rapéuticas para la prevención adecuada de la MS.

En cada uno de los temas del Consenso se ex-presa la clase de recomendación de acuerdo con lasiguiente clasificación:

� Clase I: condiciones para las cuales existe eviden-cia y/o acuerdo general en que el procedimiento otratamiento es beneficioso, útil y efectivo.

� Clase II: condiciones para las cuales existe evi-dencia conflictiva y/o divergencias de opiniónacerca de la utilidad/eficacia del procedimientoo tratamiento.– Clase IIa: el peso de la evidencia/opinión es

a favor de la utilidad/eficacia.– Clase IIb: la utilidad/eficacia está menos

establecida por la evidencia/opinión.� Clase III: condiciones para las cuales existe

evidencia y/o acuerdo general en que el procedi-miento o tratamiento no es útil/efectivo y en al-gunos casos puede llegar a ser perjudicial.

Asimismo, si bien en muchos de los temas noexiste bibliografía adecuada, se hace referencia alnivel de evidencia sobre la cual se basa la recomen-dación consensuada de acuerdo con el siguiente es-quema de clasificación:

� Nivel de evidencia A: evidencia sólida, pro-veniente de estudios clínicos aleatorizados ometaanálisis. Múltiples grupos de poblacionesen riesgo (3-5) evaluados. Consistencia generalen la dirección y la magnitud del efecto.

� Nivel de evidencia B: evidencia derivada deun solo estudio clínico aleatorizado o grandesestudios no aleatorizados. Grupos limitados (2,3)

de poblaciones en riesgo evaluadas.� Nivel de evidencia C: consenso u opinión de

expertos y/o estudios pequeños, estudios re-trospectivos, registros.

Por lo comentado hasta aquí, aspiramos a queeste completo Consenso realmente se transformeen un texto de referencia para todos los cardiólogosy en una guía para la toma de decisiones.

CAPÍTULO 1Síndromes de intervalo QT prolongadoy corto

Los síndromes de intervalo QT prolongadohereditarios

Los síndromes de intervalo QT prolongado (QTL)hereditarios son canalopatías que prolongan la re-polarización ventricular y predisponen al síncopey/o a la MS(1). Los síncopes se deben a una variedad

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peculiar de taquicardia ventricular (TV) polimórfi-ca cuya configuración electrocardiográfica le valióla denominación de torsade de pointes (2).

Estas arritmias suelen ser autolimitadas, peroen ocasiones pueden degenerar en fibrilación ven-tricular (FV) y producir la MS del paciente. Se de-sencadenan por estrés físico o mental y la natación,en algunas familias pueden ocurrir en reposo o in-cluso durmiendo (3). En condiciones fisiológicas, laduración del intervalo QTc depende de la edad y elsexo (tabla 1) (4).

Es clásica la descripción de tres síndromes deintervalo QT prolongado hereditarios:

1. El síndrome de Jervell y Lange-Nielsen (JLN)

En 1957, Jervell y Lange-Nielsen describieron auna familia con seis niños de corta edad con sorderacongénita; cuatro con síncopes recurrentes, tres delos cuales fallecieron de manera repentina y suselectrocardiogramas mostraban un intervalo QTmuy prolongado (5).

2. El síndrome de Romano-Ward

El síndrome de Romano-Ward se observa con ma-yor frecuencia que el anterior y se diferencia enque la audición es normal y en general la herenciaes autosómica dominante (6). A pesar de ello existeuna proporción mayor de mujeres afectadas; unade las causas sería que las madres portadoras delas mutaciones genéticas transmiten con mayorfrecuencia la enfermedad a sus hijas (7).

En el síndrome de Romano-Ward se describie-ron 12 mutaciones cromosómicas que involucran alos canales iónicos o a las proteínas de la membra-na celular que regulan los intercambios de sodio,potasio y calcio (3). La incidencia se estima en un ca-so por cada 2.500 a 5.000 individuos de la poblacióngeneral y causa entre 3.000 y 4.000 muertes anua-les en niños y adolescentes (6).

3. La variedad esporádica

En 25% a 30% de los casos con fenotipo del síndro-me de QTL y audición normal no se pueden identi-ficar mutaciones genéticas conocidas y carecen deun carácter familiar identificable (6).

Recomendaciones diagnósticas

Diagnóstico de los síndromes de QTL hereditarios(7)

Clase I

1. Mapeo genético positivo. (Nivel de evidenciaA.)

2. Criterios de Schwartz y colaboradores, puntaje� 4. (Nivel de evidencia B.)

El diagnóstico de certeza se realiza por la de-mostración de la alteración cromosómica respon-sable en el estudio genético. No obstante, hasta elmomento, las mutaciones conocidas se hallan soloen 70% a 85% de los casos con fenotipo positivo (8).La exploración genética negativa en familiares depacientes con mutaciones cromosómicas conocidase identificadas descarta el diagnóstico de la afec-ción (9). Cuando no se dispone del estudio genéticose utilizan las pautas propuestas por Schwartz ycolaboradores (10) que se basan sobre criterios elec-trocardiográficos, clínicos y familiares, además dela duración del intervalo QTc (tabla 2).

Para obtener el puntaje total, cuando se consi-deran los episodios de torsade de pointes deben ex-cluirse los síncopes, y de los criterios de la historiafamiliar se toma en cuenta uno solo. De este modo,el puntaje máximo es 9.

Si el puntaje es � 4, la probabilidad diagnósticade padecer la afección es alta y tiene una sensibili-dad de 24% y una especificidad de 99% (3).

Algunos autores utilizan los criterios de Kea-ting (11), que diagnostica el síndrome de QTL here-ditario familiar; en los sintomáticos, cuando ese in-tervalo es � 450 ms y en los asintomáticos, cuandoel intervalo QTc es � 470 ms con una sensibilidadde 36% y una especificidad de 99%.

Otro hecho para destacar es la necesidad derealizar varias mediciones por las variaciones es-pontáneas que se observan en el intervalo QTc (3).

Familias con síndrome de intervalo QTprolongado y riesgo de muerte súbita

Los pacientes con síndrome QTL pueden presentareventos cardíacos arrítmicos de manera indepen-diente de la duración del intervalo QTc y de la alte-ración cromosómica involucrada. Además, existen

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Tabla 1. La duración del intervalo QTc (seg) por edad y sexo

Ambos sexos > 12 años

1-12 años Hombre Mujer

Normal � 0,39 < 0,45 � 0,39 < 0,45 � 0,39 < 0,46

Prolongado � 0,45 � 0,45 � 0,46

modificadores genéticos adicionales como el poli-morfismo del gen NOS1AP, que tendría un papeldeterminante en el riesgo arrítmico que presentanlos portadores de la enfermedad (12).

El riesgo se considera muy elevado, elevado, in-termedio o bajo (7).

Riesgo muy elevado

1. Pacientes recuperados de un paro cardíaco.2. Síndrome de Jervell y Lange-Nielsen.3. QTc � 0,60 s.4. Pacientes con síncopes recurrentes a pesar de

los betabloqueantes.

Riesgo elevado

1. Pacientes con QTL 2 o 3 y QTc � 500 ms.2. Portadores del polimorfismo en el gen

NOS1AP.3. QTL 2 con mutaciones en la región del poro.

Riesgo intermedio

1. QTL 1 con betabloqueantes, asintomáticos yQTc � 500 ms.

Riesgo bajo

1. Pacientes asintomáticos con QTc � 500 ms ycon betabloqueantes.

Recomendaciones terapéuticas

Tratamiento agudo de las torsade de pointes

Los episodios de torsade de pointes que provocansíncope y/o detención cardiocirculatoria deben sertratados con (13):Clase I

A. Cardioversión eléctrica inmediata. (Nivel deevidencia A.)

Clase IIa

A. Corregir y/o eliminar cualquier otro factor in-tercurrente que pueda agravar el cuadro (hipo-potasemia, fármacos, etcétera). (Nivel de evi-dencia B.)

B. Sulfato de magnesio, 2 gramos por vía intrave-nosa. (Nivel de evidencia B.)

Clase IIb

A. Marcapaseo ventricular transitorio. (Nivel deevidencia C.)

Tratamiento crónico

El manejo de los síndromes de intervalo QT prolon-gado hereditarios se basa en pilares terapéuticospaliativos, destinados a prevenir las arritmiasventriculares malignas y la MS (3-7).Clase I

A. Cambios de estilo de vida. (Nivel de evidenciaB.)

B. Fármacos betabloqueantes. (Nivel de evidenciaA.)

C. Fármacos betabloqueantes + cardiodesfibrila-dor implantable (CDI) en pacientes recupera-dos de un paro cardíaco. (Nivel de evidencia A.)

Clase IIa

A. Fármacos betabloqueantes + CDI en pacientescon síncopes recurrentes a pesar de los betablo-queantes. (Nivel de evidencia B.)

Clase IIb

A. Fármacos betabloqueantes + CDI en pacientesde riesgo alto. (Nivel de evidencia B.)

B. Marcapasos DDD. (Nivel de evidencia B.)C. Resección de la cadena ganglionar parasimpá-

tica izquierda. (Nivel de evidencia B.)

Los agentes betabloqueantes son particularmen-te efectivos en los portadores de mutaciones que in-volucran a los canales del potasio y de manera pri-mordial a los que tienen como disparador de los even-tos arrítmicos el incremento del tono adrenérgico.Los betabloqueantes de elección son el propranolol (3a 10 mg/kg de peso) y el nadolol (80 a 160 mg/día). Enpacientes con afecciones respiratorias se puede utili-zar el metropolol. El CDI es aconsejable en los casoscon historia familiar de MS, en los recuperados de un


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Tabla 2. Criterios electrocardiográficos, clínicos y familiares para eldiagnóstico de los síndromes de intervalo QT prolongadohereditarios

Criterios Puntos

1. Electrocardiográficos

A: Duración del intervalo QTc (ms)

� 480 3

460-479 2

450-459 (en hombres) 1

B: Torsade de pointes 2

C: Onda T alternante 1

D: Muescas en la onda T (en tres derivaciones) 1

E: Frecuencia cardíaca lentapara la edad

0,5

2. Historia clínica

A: Síncope de esfuerzo 2

B: Síncope de reposo 1

C: Sordera congénita 0,5

3. Historia familiar

A: Familiares con intervalo QT prolongado 1

B: Muerte súbita en familiares < 30 años 0,5

paro cardiorrespiratorio por FV y/o TV que no sonmotivados por causas transitorias y/o reversibles. Enlos que continúan experimentado síncopes por episo-dios de TV polifocal o por FV a pesar del tratamientocon dosis adecuada de betabloqueantes (14). Cuandolos betabloqueantes no se toleran bien y/u ocasionanbradicardia sinusal sintomática o bien favorecen losepisodios de torsade de pointes bradicárdico-depen-dientes (“variante sódica”), es necesario implantarun marcapasos definitivo. En pacientes con síndro-me de intervalo QTL hereditario se aconseja el im-plante de un marcapasos DDD en los que presentanepisodios de TV sostenida pausa-dependientes o enlos que las taquiarritmias recurren a pesar de la me-dicación (15). El marcapasos preferible es el de doblecámara y la frecuencia de estimulación debe ser re-gulada (en general > 80 lpm) para mantener el inter-valo QTc en valores � 0,44 segundos; no deben supe-rarse los 100 lpm basales para evitar la miocardiopa-tía por taquicardia.

Seguimiento de los pacientescon síndrome de intervalo QT prolongado

Los pacientes deben ser evaluados en forma perió-dica con pruebas de esfuerzo y electrocardiogra-mas ambulatorios (Holter) de 24 horas. En la ma-yoría de los casos debe prohibirse la actividadfísica competitiva.

CAPÍTULO 2Síndrome de Brugada

El síndrome de Brugada (SB) es una enfermedadhereditaria que se caracteriza por la presencia deun patrón electrocardiográfico (ECG) típico de ele-vación del segmento ST en las derivaciones precor-diales derechas asociado con un riesgo incremen-tado de padecer MS secundaria a arritmia ventri-cular, en ausencia de cardiopatía estructural de-mostrable mediante estudios diagnósticos conven-cionales (16). Los defectos genéticos conocidos se lo-calizan en el cromosoma 3 y afectan el gen que co-difica del canal del sodio (SCN5A) (17,18). La suscep-tibilidad para el desarrollo de arritmias es secun-daria a una acentuada dispersión transmural de larepolarización, con la aparición de una ventanavulnerable en la cual un impulso prematuro escapaz de desencadenar arritmias por reentrada.

La prevalencia estimada es inferior a cinco en10.000 y existe un franco predominio en el sexomasculino (8:1), aunque el carácter dinámico de loshallazgos electrocardiográficos conspira contra elconocimiento de la real prevalencia de la enferme-dad. Es la causa más frecuente de MS en menoresde 50 años en ausencia de cardiopatía. El ECG típi-

co (tipo 1) muestra elevación del punto J y del seg-mento ST en precordiales derechas (> 0,2 mV) se-guido de ondas T negativas. El diagnóstico definiti-vo de SB se realiza en presencia de patrón tipo 1 enuna derivación precordial de V1 a V3, asociado conalguno de los siguientes hallazgos: FV documenta-da, TV polimórfica, historia familiar de MS en me-nores de 45 años, patrón tipo 1 en familiares, in-ducción de TV con estimulación programada o res-piración agónica nocturna. Ante la sospecha o du-da, el patrón tipo 1 puede diagnosticarse colocandolas derivadas precordiales dos espacios intercosta-les superiores. El patrón tipo 2, cuya característicaes una elevación del segmento ST � 2 mm al inicio,una caída con ST � 1 mm, seguido de una T positivao bifásica, y el patrón tipo 3, con apariencia similara los tipos 1 y 2, aunque con elevación del ST < 1mm, no son diagnósticos del SB. El hallazgo de al-guno de estos últimos patrones tiene importanciafundamentalmente en pacientes sintomáticos y/ocon antecedentes familiares, ya que la inducciónde un patrón tipo 1 mediante maniobras farmaco-lógicas (ajmalina, flecainida, entre otras) confirmael diagnóstico en pacientes sospechosos (19). Enpacientes con patrón tipo 1, la realización de estaspruebas no agrega información y puede ser peli-groso. La prueba debe ser realizada por personalexperimentado y en un medio seguro.

Estudios de seguimiento han demostrado quelos pacientes sintomáticos que presentan un pa-trón electrocardiográfico típico e historia familiarde MS (HFMS) tienen un riesgo alto de MS. Por elcontrario, los pacientes asintomáticos y sin HFMStienen un riesgo bajo de presentar eventos arrítmi-cos. La estratificación del riesgo y el abordaje tera-péutico en estos pacientes es todavía tema decontroversia.

Finalmente, diferentes fármacos han demos-trado que son inductores del patrón electrocardio-gráfico tipo 1 asociado con SB y arritmia ventricu-lar. Por este motivo, los pacientes con SB deberíanser advertidos de no utilizar determinados fárma-cos debido a su potencial nocivo y, en caso de utili-zarlos, que sea en forma controlada (20).

Recomendaciones terapéuticas

Clase I

1. Se debería indicar un CDI en pacientes con SBy antecedentes de un episodio de MS sin otracausa aparente. (Nivel de evidencia C.)

2. Se debería indicar un CDI en pacientes con SBcon elevación espontánea del segmento ST-Ten V1, V2, o V3 y con antecedentes de síncopede origen cardíaco. (Nivel de evidencia C.)

3. Se debería indicar un CDI en pacientes con SB

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con TV documentada no causante de MS. (Ni-vel de evidencia C.)

Clase IIa

1. El implante de un CDI es razonable en pacien-tes con SB con elevación inducida por fármacosdel segmento ST-T y con antecedentes de sínco-pe de origen cardíaco. (Nivel de evidencia C.)

2. El implante de un CDI es razonable en pacien-tes con SB asintomáticos con elevación espon-tánea del segmento ST-T y con taquicardia oFV inducida durante un estudio electrofisioló-gico (EEF), informado el paciente del riesgo deltratamiento y de la probabilidad de beneficio.(Nivel de evidencia C.)

3. El isoproterenol y la quinidina pueden ser úti-les para el tratamiento de tormentas eléctricasen pacientes con SB. Esta última puede consi-derarse para el tratamiento crónico en pacien-tes sintomáticos en regiones en las que no pue-de accederse a un CDI. (Nivel de evidencia C.)

Clase IIb

1. El implante de un CDI es razonable en pacien-tes con SB asintomáticos con elevación induci-da del segmento ST-T e historia familiar de MSy con taquicardia o FV inducida durante unEEF. (Nivel de evidencia C.)

Clase III

1. Los fármacos antiarrítmicos del tipo Ic (porejemplo, flecainida y propafenona) y los de cla-se Ia con excepción de la quinidina (por ejem-plo, procainamida o ajmalina) están contrain-dicados en pacientes SB. (Nivel de evidencia C.)

Recomendaciones para el manejo clínico depacientes con síndrome de Brugada

Clase I

1. Se debería informar al paciente portador de pa-trón de SB sobre la acción de fármacos que pue-dan favorecer la aparición de arritmias. (Nivelde evidencia C.)

Clase IIa

1. La realización de un EEF con estimulaciónventricular programada podría ser de utilidadpara estratificar el riesgo en pacientes asinto-máticos con patrón de Brugada tipo 1 espontá-neo. (Nivel de evidencia C.)

2. Es razonable realizar una monitorización es-trecha de una elevación espontánea del seg-mento ST en pacientes con elevación del ST so-lamente inducido por fármacos. (Nivel deevidencia C.)

Clase IIb

1. La realización de un EEF con estimulaciónventricular programada podría ser de utilidadpara estratificar el riesgo en pacientes asinto-

máticos con patrón de Brugada tipo 1 inducidopor fármacos y con historia familiar de MS.(Nivel de evidencia C.)

CAPÍTULO 3Displasia arritmogénicadel ventrículo derecho

La displasia arritmogénica del ventrículo derecho(DAVD) es una miocardiopatía que se caracterizapor una sustitución progresiva, parcial o masiva,del miocardio del VD por tejido adiposo o fibroadi-poso.

La prevalencia mundial de esta enfermedad secalcula en 1/2.000 a 1/10.000 según la población es-tudiada; es más común en algunas regiones de Ita-lia, como la del Veneto. La DAVD es la causa másfrecuente de MS en atletas de Italia y podría co-rresponderle hasta 20% de las MS en adultos jóve-nes (21). En otros países, como Estados Unidos, co-rrespondería a 5% de dichas muertes en pacientesmenores de 65 años (22). Las anomalías estructura-les progresivas, que consisten en el reemplazo fi-broadiposo, serían el sustrato arritmogénico de es-ta enfermedad. Las taquiarritmias responsablesse producirían por reentradas originadas en el VD.Estas taquicardias son típicamente muy rápidas,de carácter paroxístico y con recurrencias frecuen-tes.

Algunos autores han demostrado que los pa-cientes portadores de la enfermedad tienen unriesgo elevado de MS. En una serie de necropsiasde jóvenes fallecidos súbitamente se observó unaincidencia elevada de DAVD(23); sin embargo, otrosautores han observado un riesgo bajo de MS en elseguimiento a largo plazo (24). La tasa de mortali-dad anual sin tratamiento es de 2,5%-3% y en indi-viduos en tratamiento es de 1% (25). La terapéuticaen esta patología intenta prevenir fundamental-mente los eventos letales. El CDI mejora la sobre-vida de los pacientes en prevención secundaria yen aquellos con riesgo aumentado de MS, por loque estaría indicado en este tipo de pacientes. Noobstante, el tratamiento inicial se realiza habitual-mente con betabloqueantes; si estos resultan ina-decuados para el control de los síntomas o la pre-vención de recurrencias de TV, son necesariosotros antiarrítmicos, como el sotalol y la amiodaro-na (26), especialmente útiles si logran suprimir lainducibilidad de la arritmia(27). Hay poca experien-cia con ablación y por los resultados iniciales no pa-rece que sea muy efectiva, aunque nuevos estudioscon los métodos de mapeo tridimensional son másoptimistas y brindan mejores resultados, por loque sería una alternativa para considerar en los


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casos que experimentan recurrencias a pesar deluso de antiarrítmicos, para casos con múltipleschoques del CDI o en los pacientes que no puedenrecibir un CDI (28).

Prevención secundaria

Recientes trabajos multicéntricos han demostradoconsistentemente una frecuencia alta de choquesapropiados y una tasa muy baja de muerte arrítmi-ca en pacientes con DAVD tratados con CDI (29), loque lo transforma en la terapia de elección en estoscasos. Si bien no existen trabajos aleatorizadosprospectivos que evalúen terapia farmacológicaversus CDI en estos pacientes para la prevenciónsecundaria de MS, estudios no aleatorizados y laopinión de expertos apoyan la utilización de losdispositivos por sobre el uso de fármacos.

Prevención primaria

Aunque algunos autores sugieren que los pacien-tes que reúnen los criterios diagnósticos de DAVDtienen un riesgo alto de MS y ello sería suficientepara indicar un CDI, aún se requieren más estu-dios para confirmarlo (30).

Cuando se piensa en prevención primaria, sedebe tener en mente que no existen marcadores deriesgo clínicos bien definidos en DAVD, ya que lostrabajos de sobrevida con CDI y prevención prima-ria en esta patología no son muy numerosos.

En los pacientes de riesgo alto, la tasa de choquesapropiados del CDI es de 10% al año, mientras queen los pacientes con riesgo bajo la tasa de choque esmuy inferior. Por ello, los pacientes con diagnósticode DAVD asociada con riesgo alto de MS deben serconsiderados para terapia con CDI. Algunos exper-tos han propuesto el uso del CDI basado en la presen-cia de factores de riesgo de MS, como (31-37):

1. Evidencia de daño del VD extenso.2. Compromiso del ventrículo izquierdo (VI).3. Aneurismas del VD.4. Displasia asociada con un locus del genotipo

cromosómico 1q42-43.

Otros factores de riesgo de utilidad clínica quese han identificado son:

� Sexo masculino.� La detección de TV no sostenida en la monitori-

zación no invasiva.� La dilatación grave del VD.� La inducción de TV durante el EEF.

Este último factor es tema de controversia, con re-sultados dispares. Corrado y colaboradores (29) demos-traron que el número de las descargas apropiadas delCDI no difería entre los pacientes en los que se indu-

cía TV y en los que no se inducía TV en el EEF, mien-tras que Witcher y colaboradores (24) evidenciaron quela inducción de TV o FV en el EEF mostraba una ten-dencia a presentar un número mayor de choquesapropiados. En el mismo sentido, para Roguin y cola-boradores (33), la inducción de TV fue el principal pre-dictor independientedechoquesapropiadosdelCDI.

La importancia de identificar a los subgruposde riesgo alto que tienen indicación de CDI radicaen que se logre optimizar la relación riesgo-benefi-cio, dado que, a los efectos no deseables generalescon el uso de CDI como infecciones o choques espu-rios, en esta patología específica se agregan doscuestiones muy importantes:

1. La infiltración adiposa podría dificultar la ob-tención de umbrales adecuados y sobre todo laposibilidad de un buen sensado con la conse-cuencia de una falta de detección de las arrit-mias potencialmente letales.

2. El VD está adelgazado y no contráctil, por loque, si bien es una complicación poco frecuente,existe el riesgo de perforación y taponamientocardíaco durante la colocación del catéter.

Recomendaciones

Clase I

1. El implante del CDI se recomienda para la pre-vención de la MS en pacientes con DAVD con TVsostenida, FV documentada o síncope de proba-ble origen arrítmico y que tienen una expectativade vida superior a un año. (Nivel de evidencia B.)

Clase IIa

1. El implante del CDI puede ser efectivo para laprevención de MS en pacientes con DAVD confactores de riesgo para MS y que tienen una ex-pectativa de vida superior a un año. (Nivel deevidencia C.)

2. El tratamiento farmacológico con betabloquean-tes y/o antiarrítmicos (sotalol o amiodarona) es-taría indicado en los pacientes con DAVD sin fac-tores de riesgo para MS o en pacientes con DAVDy factores de riesgo para MS en los que no es posi-ble el implante del CDI. (Nivel de evidencia C.)

3. La ablación puede ser útil como terapia adyu-vante en pacientes con DAVD y TV recurrentea pesar de la terapia antiarrítmica óptima. Laindicación estaría dada por la presencia de TVincesante, descargas frecuentes del CDI o laimposibilidad de recibir un CDI o fármacos.(Nivel de evidencia C.)

Clase IIb

1. El EEF podría ser útil para la estratificacióndel riesgo de MS en pacientes con DAVD. (Nivelde evidencia C.)

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CAPÍTULO 4Miocardiopatía hipertrófica

La miocardiopatía hipertrófica (MCH) es una enti-dad que se caracteriza por la presencia de hipertro-fia ventricular izquierda no atribuible a otras cau-sas, como enfermedad valvular o hipertensión ar-terial (38).

Es la cardiopatía genética más frecuente (1/500nacimientos), de transmisión autosómica domi-nante, con diversidad intragénica importante; sehan identificado más de 600 mutaciones en dife-rentes genes que codifican proteínas del sarcómero(39). Por otra parte, existen también otras enferme-dades en las que interactúan causas genéticas ymetabólicas y tienen una manifestación fenotípicasimilar (fenocopias), como es el caso de la enferme-dad de Anderson-Fabry, de las glucogenosis y dealgunas enfermedades mitocondriales (39).

Muchos pacientes son diagnosticados duranteexámenes de rutina y en algunos casos la MS pue-de ser la primera manifestación de la enfermedad.Los síntomas suelen ser la disnea de esfuerzo, an-gor, presíncope y síncope. En estos pacientes pre-domina la disfunción diastólica y habitualmentepresentan obstrucción al tracto de salida del VI (38).Durante la evolución de la enfermedad, algunospacientes pueden presentar progresión de los sín-tomas, fibrilación auricular (FA), fenómenos em-bólicos y, en un porcentaje muy bajo, insuficienciacardíaca (IC) por disfunción sistólica. También de-bemos destacar que esta población tiene un riesgomayor de desarrollar endocarditis infecciosa, so-bre todo en las formas obstructivas y en los que tie-nen implantados dispositivos intracavitarios comoCDI y/o marcapasos (38).

Evaluación del riesgo de muerte súbita

Nuestro gran desafío es poder identificar a los pa-cientes que tienen más riesgo de padecer un episodiode MS. La incidencia de MS en la MCH es de hasta6% en centros de atención terciaria y menor de 1% enpoblaciones no seleccionadas. La MCH es la princi-pal causa de MS en quienes practican deportes a ni-vel competitivo y, si bien es más frecuente en los jóve-nes, puede ocurrir a cualquier edad (38).

A continuación se resumen los principales fac-tores de riesgo mayores de MS que fueron incluidosen el Consenso Internacional de MCH publicadoen 2003 y dentro de los “factores menores” hemosdecidido agregar también otros predictores sobrela base de diferentes publicaciones aparecidas des-de 2003 hasta la fecha (38-40).

Factores de riesgo mayores

� Paro cardíaco por FV documentada.

� TV sostenida espontánea.� Historia familiar de MS prematura.� Síncope reciente de origen inexplicable.� Hipertrofia ventricular extrema (� 30 mm).� TV no sostenida (repetitivos o prolongados con

FC � 120 lpm).

Factores de riesgo menores (posibles en

determinados pacientes)

� Fibrilación auricular.� Isquemia miocárdica.� ObstrucciónaltractodesalidadelVI(>30mmHg).� Las mutaciones genéticas de riesgo alto.� Pacientes jóvenes.� Respuesta anormal de la presión arterial du-

rante el ejercicio.� Disfunciónsistólicaconfraccióndeeyección<50%.� Enfermedad coronaria asociada.� Puentes musculares.� Pacientes a los que se les practicó ablación sep-

tal con alcohol.� Evidencia de fibrosis miocárdica.

Debemos aclarar que el EEF para inducción detaquiarritmias ventriculares no es un criterio y nodebe utilizarse como marcador de riesgo.

Alternativas terapéuticas para los pacientes con

miocardiopatía hipertrófica y riesgo alto de muerte

súbita

Se han evaluado numerosos fármacos para preve-nir la MS en pacientes con MCH, pero ninguno hademostrado que sea efectivo para disminuir el ries-go (38). Si bien se ha comunicado que 25% de los pa-cientes que presentaron choques apropiados porun CDI recibían amiodarona, dicho tratamientoestá contemplado cuando el CDI no está disponibleo es rechazado por el paciente (41). El CDI es el únicotratamiento que ha demostrado gran eficacia paraprevenir la MS en los pacientes con más riesgo.

Indicaciones de CDI en la miocardiopatíahipertrófica


En pacientes resucitados de MS y en los sintomáti-cos por TV y/o síncope vinculado con arritmia ven-tricular (38-41).


La indicación de un CDI como prevención primariadifiere considerablemente según el país de origen,el sistema de salud, la accesibilidad a los dispositi-vos y las opiniones de diferentes expertos (40). Unosde los puntos de mayor controversia en la actuali-dad es si es suficiente un solo factor de riesgo para


235

indicar un CDI o si los pacientes deben reunir dos omás criterios (40,41). La primera postura es la quepredomina entre los autores de Estados Unidos,quienes sostienen que un solo factor de riesgo pue-de ser suficiente para indicar el implante de unCDI como prevención primaria en determinadospacientes y consideran que no existe relación entreel número de predictores de riesgo y la MS. Demos-traron también que el tiempo desde el implante delCDI hasta el primer choque apropiado puede lle-gar a ser de hasta diez años y también que un terciode los pacientes en prevención primaria que reci-bieron choques apropiados tenían un solo factor deriesgo (40). Sin embargo, es importante destacarque en algunos de los estudios en los que se apoyadicha estrategia no se les efectuó Holter de rutina alos pacientes.

Por su parte, autores europeos afirman que elpronóstico es más ominoso cuando se asocian dos omás factores de riesgo. De acuerdo con la evidenciay las recomendaciones de diferentes expertos, no-sotros hemos rescatado los elementos más impor-tantes de las dos principales posturas a nivel inter-nacional y desarrollamos una guía para seleccio-nar a los pacientes que más se pueden beneficiarcon esta terapéutica (tabla 3).

CAPÍTULO 5Cardiopatía isquémica


Diversos estudios han evaluado la utilidad del usodel CDI en prevención primaria de mortalidad enpacientes con cardiopatía isquémica. En la tabla 4se resumen los aspectos más relevantes de esosestudios.

El estudio MADIT I (42) fue el primero en demos-trar la utilidad de los dispositivos en prevenciónprimaria. Se incluían pacientes postinfarto conFEVI < 36% y TV no sostenida, sin indicación derevascularización. Estos pacientes eran llevados aEEF y si se les inducían arritmias ventricularessostenidas que no se suprimían con procainamidase les implantaba un CDI o seguían tratamientoconvencional. Se reclutaron 196 pacientes (95 CDIy 101 tratamiento convencional) y durante un se-guimiento promedio de 27 meses, la terapia conCDI se asoció con una disminución significativa dela mortalidad de 54% (15 muertes en el grupo CDIy 39 en el grupo tratamiento convencional; p =0,009). El estudio MADIT recibió numerosas críti-cas (pequeño número de pacientes, tiempo de se-guimiento prolongado y diferencias entre grupos

en el tratamiento instaurado), pero fue un trabajopionero en prevención primaria.

El estudio CABG-PATCH (43) evaluó el efectodel implante de un CDI epicárdico en el momentode la revascularización miocárdica quirúrgica enpacientes con FEVI � 35% y anomalías en el ECGde señal promediada. Luego de cuatro años de se-guimiento no se observó beneficio con la terapiacon CDI.

El estudio MUSTT (44) incluyó a pacientes pare-cidos a los del MADIT; en un grupo se realizabatratamiento antiarrítmico guiado por EEF y el otrogrupo no recibió tratamiento. El seguimiento fuede 60 meses. El tratamiento guiado por el EEF re-dujo significativamente la mortalidad arrítmica ycardíaca a los 24 y a los 60 meses de seguimiento.Ese beneficio se atribuyó al uso del CDI, que fueimplantado en 58% de estos últimos pacientes. Elregistro MUSTT (45) mostró una mortalidad alta alos cinco años en los pacientes sin arritmia ventri-cular inducible, la cual fue ligeramente inferior ala de aquellos inducibles, pero significativamentemás alta que la del grupo tratado con CDI. Esto su-giere que estos pacientes podrían haberse benefi-ciado con un CDI y que la estimulación ventricularprogramada es un mal estratificador de riesgo eneste tipo de pacientes.

El estudio MADIT II (46) fue un trabajo prospec-tivo, que incluyó pacientes que habían sufrido uninfarto agudo de miocardio (IAM) más de un mesatrás con una FEVI � 30%. Una rama se asignó aCDI y la otra a tratamiento convencional, en unaproporción 3:2. El objetivo primario del estudio fuemuerte por cualquier causa. Se incluyeron 1.232pacientes que fueron seguidos en promedio duran-te 20 meses. El estudio se suspendió prematura-mente por alcanzar el objetivo de eficacia del CDI,con una tasa de mortalidad total de 14,2% en elgrupo CDI versus 19,8% en el grupo con trata-miento convencional (HR 0,69, IC 95% 0,51-0,93;p = 0,016).

El estudio DINAMIT (47) evaluó el implante deun CDI precozmente luego de un infarto (6-40 días,media 18 días). Si bien se obtuvo una reducción sig-nificativa de la muerte arrítmica con el CDI (HR0,42; p = 0,009), la mortalidad total fue similar enambos grupos de tratamiento (p = 0,66). Esto se de-bió a un aumento significativo de la muerte noarrítmica (HR 1,75; p = 0,02).

El estudio SCD-HeFT (48) enroló a 2.521 pacien-tes con disfunción ventricular izquierda (FEVI �

35%) de etiología isquémica y no isquémica que es-tuvieran en IC CF II-III, a pesar de recibir trata-miento médico óptimo. Los pacientes fueron alea-torizados a tres grupos de tratamiento: CDI unica-

236



237

meral (n = 829), amiodarona (n = 845) y placebo(n = 847). Luego de un período de seguimiento de45 meses, 666 pacientes (26,4%) alcanzaron elpunto final primario (mortalidad total): 244 pa-cientes en el grupo placebo (29%), 240 en el grupoamiodarona (28%) y 182 en el grupo CDI (22%).Comparada con placebo, la terapia con CDI se aso-ció con una reducción relativa significativa de lamortalidad de 23% (HR 0,77; IC 95% 0,62-0,96;p = 0,007), mientras que la terapia con amiodaronano brindó beneficio clínico. La disminución delriesgo de muerte obtenida con el CDI fue compara-ble en el subgrupo con etiología isquémica y no is-quémica y estuvo concentrada en pacientes con ICCF II y en aquellos con FEVI � 30%.

Conclusiones

Los estudios de prevención primaria en cardiopa-tía isquémica MADIT II y SCD-HeFT han mostra-do una disminución de la mortalidad total en dichapoblación. La simplicidad de los criterios de inclu-sión, básicamente la fracción de eyección y el IAMprevio, han llevado a amplificar de manera notablela indicación de un tratamiento de alto costo comoes el implante de un CDI. No obstante, varios auto-res han cuestionado sus resultados y enfatizan en

la necesidad de identificar subgrupos en los que elbeneficio sea mayor, así como reconocer a aquellospacientes con mayor mortalidad no arrítmica enquienes el dispositivo no ofrece mejoría en la sobre-vida y, de esta manera, optimizar la ecuación cos-to-beneficio (49,50). Los autores del MADIT II publi-caron un puntaje para cuya elaboración seleccio-naron cinco marcadores de riesgo: edad > 70 años,QRS > 120 ms, FA o CF > II y BUN entre 26 y 50mg/dl. El beneficio del CDI solo se apreció en losque reunían una o dos variables (tabla 5) (51).

Los datos provenientes de los estudios MADITI y MUSTT, a pesar de diferencias metodológicasde importancia, son coincidentes en el beneficio dela terapia del CDI en pacientes con criterios deriesgo alto, como la presencia de disfunción gravedel VI, TVNS y la inducción positiva de TV.

En lo que respecta a la relación costo-efectividadde la indicación de un CDI en prevención primaria deMS, disponemos de un modelo publicado basado enlos resultados del MADIT II (52). Este estudio muestrauna relación costo-efectividad inapropiada, con unaestimación media del cociente de costo-efectividad in-cremental de alrededor de 235.000 dólares por año devida salvado, la cual está claramente fuera del rangoaceptable. Este resultado desfavorable se debió en

Tabla 3. Guía para la indicación de un CDI en pacientes con miocardiopatía hipertrófica

Recomendación Nivel de evidencia


CDI

a) Paciente con MCH resucitado de MS o síncope con TVS y/o FV documentada IB

Amiodarona

a) Las mismas indicaciones que para CDI, cuando este no está disponible o su indicación es rechazada por elpaciente

II a C


CDI

a) MCH con dos o más factores de riesgo mayores o un factor mayor y dos menores

b) En los pacientes menores de 40 años se puede considerar la indicación de un CDI con un solo criteriomayor, salvo en el caso de la respuesta anormal de la presión arterial durante el ejercicio que tiene bajovalor predictivo positivo en forma aislada, pero su valor aumenta cuando se asocia con mutaciones detroponina T

II a C

c) Dado que la MS es relativamente menos frecuente en los pacientes añosos, en este grupo etario no sedebería indicar el CDI con un solo factor de riesgo

Amiodarona

Las mismas indicaciones que para CDI, cuando éste no está disponible o su indicación es rechazada por elpaciente

II b C

MCH: miocardiopatía hipertrófica; TVS: taquicardia ventricular sostenida; FV: fibrilación ventricular; CDI: cardiodesfibrilador implantable; MS:muerte súbita.

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particular al hecho de que la estimación de aumentode la expectativa de vida en estos pacientes con la co-locación de un CDI fue de solo dos meses en el períodode duración del estudio (3,5 años); según este modelo,solo se obtendría un valor de costo-efectividad razona-ble para los parámetros de Estados Unidos en el casode que la reducción en mortalidad con el CDI se man-tenga durante 12 años. Aunque no se han publicadodatos de este tipo en nuestro país, es improbable que(en el grupo general de pacientes considerado) la rela-ción costo-efectividad sea apropiada en nuestro me-dio, dado que en general cuanto menor es el PBI percápita de un país, menos dinero está disponible parautilizar en salud y más restrictivos son los puntos decorte de costo-efectividad. Así, un tratamiento que du-dosamente sea costo-efectivo en Estados Unidos, contoda probabilidad será excesivamente caro para serutilizado en Argentina-Uruguay. Sin embargo, es da-ble estimar que la relación costo-efectividad podríaser apropiada en nuestro país en aquellos casos en losque la eficacia estimada del CDI fuera mayor, dadoque se ha demostrado que la eficacia del CDI es la va-riable de mayor peso en la determinación de su cos-

to-efectividad (53). De esta manera, la selección de pa-cientes en los cuales es esperable un beneficio mayordel CDI podría generar una indicación apropiada deCDI en Argentina en términos de costo-efectividad.

Por lo mencionado, en la población post IAM denuestro medio surge la necesidad de seleccionargrupos de mayor riesgo en los cuales utilizar estevalioso recurso terapéutico.

Así, la opinión de este Consenso es que tomarúnicamente los parámetros de fracción de eyeccióny tiempo no es suficiente para indicar un CDI a to-da la población post IAM. Por ello, la recomenda-ción de indicación de un CDI en pacientes “símilMADIT II” será de clase IIa.

No obstante, destacamos que dentro de esta po-blación la indicación es más clara en los subgruposcon puntaje 1-2 del MADIT II, en los cuales la rela-ción costo-efectividad será más apropiada. En esteaspecto, la duración del complejo QRS > 120 ms re-sulta una variable estable, fácil de obtener y la queaparece vinculada con mayor beneficio en los pa-cientes con CDI en los estudios MADIT II y SCDHeFT.

Tabla 4. Aspectos relevantes de los estudios que evaluaron la utilidad del uso de CDI en prevención primaria de mortalidad enpacientes con cardiopatía isquémica

MADIT CABG-

PATCH

MUSTT MADIT II DINAMIT SCD-HEFT

Año publicación 1996 1997 1999 2002 2004 2005

n 196 900 704 1.232 674 2.521

Criterios de inclusión � 25 <edad>80 a.

� Candidatoa CRM

� Enfer.coronaria

� Edad > 21años

� 18 <edad>80 a.

� Edad > 18años

� IAM > 3meses

� < 80 años � FEy � 40% � IAM � 1mes

� IAM entre6 y 40 d.

� Insuf. car-díaca CFII-III

� FEy � 35% � FEy � 35% � TVNS � FEy � 30% � FEy = 35% � FEy = 35%

� TVNS � SAECGanormal

� TV sosteni-da induci-ble

� FC � 80 elHolter

� FEy � 35%

� TV sosteni-da induci-ble, no su-primible

Punto de corte de FEy (%) � 35 � 35 � 40 � 30 � 35 � 35

Seguimiento (meses) 27 48 60 24 30 60

Mortalidad controles (%) 39 24 55 22 19 36

Mortalidad CDI (%) 16 27 24 16 17 29

Reducción relativa mortalidad (%) 59 – 56 28 – 23

Reducción absoluta mortalidad (%) 23 – 31 6 – 7

NNT 4,3 – 3,2 17 – 14,3

También enfatizamos que subgrupos con co-morbilidades serias no son buenos candidatos, enespecial aquellos con disfunción renal moderada agrave y con un puntaje de 3 o más del MADIT II de-bido a la elevada mortalidad no arrítmica en estospacientes.

Recomendaciones en prevención primaria

Clase IIa

1. Pacientes con > 40 días post IAM, Fey < 30%,CF I o asintomáticos, bajo tratamiento médicoóptimo, con expectativa de vida mayor de unaño. (Nivel de evidencia A.)

2. Pacientes con > 40 días post IAM, Fey < 35%,CF II-III, bajo tratamiento médico óptimo, conexpectativa de vida mayor de un año. (Nivel deevidencia A.)

Clase IIb

1. Pacientes con síncope inexplicado, con cardio-patía estructural, Fey � 35% e inducción nega-tiva de TV. (Nivel de evidencia C.)

Clase III

1. Pacientes con < 40 días de evolución post IAM.(Nivel de evidencia A.)

2. Pacientes en CF IV que no tengan indicaciónconcomitante de resincronización o que se en-cuentren en lista de trasplante. (Nivel deevidencia C.)

3. Pacientes en quienes se planea una revascula-rización o han sido revascularizados en los últi-mos tres meses. (Nivel de evidencia C.)

4. Pacientes con comorbilidades serias comoEPOC grave, insuficiencia renal grave, altera-ciones psiquiátricas graves o expectativa de vi-da con calidad de vida aceptable menor de unaño. (Nivel de evidencia C.)


La población de pacientes que ha sufrido una MScardíaca reanimada de causa no corregible seconstituye en un grupo llamado de riesgo alto porla elevada probabilidad de recurrencia de un nue-vo episodio. La prevención secundaria de MS se

refiere al tratamiento instaurado para evitar otratar la repetición de nuevos eventos arrítmicosmayores, como son la FV y la TV sostenida, arrit-mias amenazantes para la vida.

Un trabajo prospectivo y aleatorizado en pre-vención secundaria que incluyó a 1.016 pacientescomparó el tratamiento con CDI versus fármacosantiarrítmicos de clase III (predominantementeamiodarona empírica) y demostró mejoría en la so-brevida en los pacientes con CDI (54). Este estudiocomunicó una reducción significativa del riesgo re-lativo (RRR) estimada de 39% (IC 95% 19%-59%)en el grupo CDI al año, de 27% (IC 95% 6%-48%) alos dos años y de 31% (IC 95% 10%-52%) a los tresaños. Otros dos estudios prospectivos aleatoriza-dos en un grupo de pacientes con antecedentes deMS mostraron resultados similares (tabla 6) (55,56).En un metaanálisis de los estudios antes mencio-nados, el CDI se asoció con una RRR significativa,de 50% en la muerte arrítmica y de 25% en lamortalidad por todas las causas (57).

La mayoría de los pacientes incluidos en lostrabajos prospectivos aleatorizados de pacientesresucitados de MS (AVID, CIDS, CASH) tenían en-fermedad coronaria.

La FEVI promedio tenía un rango de entre el32% y el 45%. La evidencia actual es robusta y so-porta fuertemente el beneficio en la sobrevida de lautilización del CDI versus el tratamiento con fár-macos antiarrítmicos en este grupo de pacientes.

Recomendaciones en prevención secundaria

Clase I

1. La terapia con CDI está indicada en pacientesque sobrevivieron a un paro cardíaco debido aFV o TV sostenida con compromiso hemodiná-mico no atribuibles a causas transitorias oreversibles. (Nivel de evidencia A.)

2. La terapia con CDI está indicada en pacientescon enfermedad coronaria, FEVI menor o iguala 40% y TV sostenida espontánea con o sin com-promiso hemodinámico. (Nivel de evidencia B.)

3. La terapia con CDI está indicada en pacientes


239

Tabla 5. Variables de riesgo del puntaje elaborado de los datos del estudio MADIT II

Factor de riesgo HR IC 95% p

CF > II 1,87 1,23-2,86 0,004

FA 1,87 1,06-3,22 0,034

QRS > 120 ms 1,65 1,08-2,51 0,02

> 70 años 1,57 1,02-2,41 0,042

BUN > 25 < 50 mg/dl 1,56 1,00-2,42 0,048

con síncope de origen desconocido, enfermedadcoronaria con FEVI menor o igual a 40%, conTV sostenida con compromiso hemodinámico oFV inducidas en el EEF. (Nivel de evidencia B.)

Clase IIa

1. El implante de un CDI es razonable en pacien-tes con enfermedad coronaria, TV sostenidacon función ventricular normal o levemente de-teriorada. (Nivel de evidencia C.)

Clase III

1. El CDI no está indicado en pacientes que no tie-nen una expectativa de vida razonable auncumpliendo con los criterios de implante antesmencionados. (Nivel de evidencia C.)

2. El CDI no está indicado en pacientes con taqui-cardia o fibrilación ventricular incesantes. (Ni-vel de evidencia C.)

3. El CDI no está indicado en pacientes con enfer-medades psiquiátricas importantes pasibles deagravarse con la implantación del dispositivo oque pueden imposibilitar un seguimiento siste-mático. (Nivel de evidencia C.)

4. El CDI no está indicado en pacientes en CF IVde la NYHA refractarios al tratamiento farma-cológico y que no son candidatos para la terapiade resincronización cardíaca ni para el tras-plante cardíaco. (Nivel de evidencia C.)

5. El CDI no está indicado en pacientes con TVtratable mediante ablación por radiofrecuenciao cirugía (por ejemplo, TV del tracto de salidadel ventrículo derecho o izquierdo, TV idiopáti-ca o fascicular sin cardiopatía estructural.(Nivel de evidencia C.)

CAPÍTULO 6Miocardiopatía dilatada idiopática

La miocardiopatía dilatada (MCPD) idiopáticaconstituye la segunda causa de muerte después dela cardiopatía isquémica en los pacientes con insu-ficiencia cardíaca. La mortalidad de estos pacien-tes a los cinco años se estima en alrededor de 20% yaproximadamente 30% corresponden a MS.

El tratamiento con IECA y betabloqueantes hadisminuido la mortalidad en este grupo de pacien-tes con disfunción ventricular izquierda significa-tiva, además de reducir el número de internacio-nes. La asociación con otros fármacos, como diuré-ticos del asa o antagonistas de la aldosterona, haprobado que disminuye aun más la mortalidad eneste grupo de pacientes cuando se encuentran sin-tomáticos con IC en CF III-IV. A pesar del trata-miento médico óptimo en estos pacientes sigueexistiendo un riesgo aumentado de MS. En la ma-yoría de los estudios aleatorizados a gran escala,

más de la mitad de los pacientes incluidos son por-tadores de MCPD secundaria a enfermedad coro-naria y en ellos el CDI se asoció con una mejora dela sobrevida en comparación con el uso de fármacosantiarrítmicos. Esto se ha demostrado tanto enprevención primaria como secundaria.

Son pocos los estudios realizados en MCPDidiopática. Entre ellos, el estudio AMIOVIRT y elregistro CAT no mostraron beneficios del CDI eneste grupo de pacientes en relación con el uso deamiodarona o control (58,59). Ambos incluyeron unnúmero pequeño de pacientes y una población conuna mortalidad menor que la esperada, por lo quefinalizaron precozmente. El estudio DEFINITE in-cluyó 458 pacientes con MCPD idiopática, Fey <35% y arritmia ventricular (60). El implante de unCDI redujo en forma significativa el riesgo de MS.En el estudio SCD-HeFT, los pacientes fueronasignados a tres ramas: placebo, amiodarona oCDI (48). En este estudio, 48% de los pacientes eranportadores de MCPD idiopática y en el grupo CDIse encontró 23% de reducción en la mortalidadtotal (p = 0,07).

Ante la selección del paciente individual parael implante de un CDI debemos tener en cuenta losfactores clínicos y las comorbilidades asociadas. Laedad mayor de 80 años, el antecedente de FA, unaCF III-IV y valores de creatinina por encima de 1,8mg/dl son algunas variables asociadas con un au-mento de la mortalidad al año postimplante de unCDI (51). La mortalidad aumenta de 0,4% a 21% enlos pacientes con menos o más de dos de estasvariables, respectivamente.

Recomendaciones

Clase I

1. En los pacientes con MCPD idiopática que hanpresentado TV sostenida o FV, con síncope oMS debe efectuarse el implante de un CDI. (Ni-vel de evidencia A.)

2. En pacientes con TV rama a rama y en aquellosen los que se presuma una TV idiopática debenconsiderarse la realización de un EEF y laeventual ablación. (Nivel de evidencia C.)

Clase IIa

1. En los pacientes con MCPD idiopática, Fey �

35%, CF II-III de la NYHA estable en los últi-mos tres meses, con tratamiento óptimo y unaexpectativa de vida mayor de un año deberíaimplantarse un CDI. (Nivel de evidencia A.)

2. En pacientes con MCPD idiopática, Fey > 35%y TV sostenida refractaria a fármacos antia-rrítmicos debe considerarse el implante de unCDI. (Nivel de evidencia C.)

3. En pacientes con síncope inexplicado, MCPD

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idiopática y deterioro significativo de la Fey de-be considerarse el implante de un CDI. (Nivelde evidencia C.)

4. En los pacientes con MCPD idiopática que hanpresentado un episodio de taquicardia con QRSancho sería útil la realización de un EEF con fi-nes diagnósticos. (Nivel de evidencia C.)

5. Los pacientes con MCPD idiopática, Fey > 35%y arritmia ventricular no sostenida, asintomá-tica, serían pasibles de tratamiento con antia-rrítmicos del grupo II o III. (Nivel de evidenciaC.)

6. En los pacientes que han recibido múltipleschoques del CDI por TV a pesar de tratamientomédico completo debe considerarse la realiza-ción de una ablación con catéteres. (Nivel deevidencia C.)

Clase IIb

1. En los pacientes con MCPD idiopática, Fey �

35%, CF I de la NYHA, con tratamiento óptimoy una expectativa de vida mayor de un año pue-de considerarse el implante de un CDI. (Nivelde evidencia C.)

2. En los pacientes con MCPD idiopática, Fey >35% y TV sostenida puede considerarse el usode amiodarona. (Nivel de evidencia C.)

CAPÍTULO 7Enfermedad de Chagas

La miocardiopatía de origen chagásico es una delas principales causas de morbilidad en AméricaLatina y particularmente en nuestro país. Se esti-

ma que se encuentra presente en 25% a 30% de lospacientes con serología positiva (61). Típicamenteproduce defectos de la conducción y el automatis-mo, anormalidades de la motilidad parietal ventri-cular, insuficiencia cardíaca, fenómenos trom-boembólicos y lo que principalmente nos preocupaen este tema: arritmias ventriculares y MS. Se es-tima que la MS es responsable de alrededor de55%-65% de las muertes en esta patología y nosiempre se encuentra asociada con marcadoresclásicos de mortalidad, como el deterioro de lafunción ventricular (62).

Epidemiología

El porcentaje de individuos infectados que desarro-llan lesiones cardíacas en forma crónica varía segúnlas zonas, la edad, el tiempo de exposición en unárea endémica, el número de reinfestaciones, el ni-vel socioeconómico, el tiempo de evolución de la in-fección y el estado de nutrición (63). El rango de mor-talidad depende del estadio de la enfermedad. En laserie de Viotti y colaboradores (64) se observó que enpacientes sin IC, 50% de las muertes totales ocu-rrieron en forma súbita. En este grupo se observóuna mortalidad total de 0,5% en pacientes sin alte-raciones del ECG, de 2,8% en aquellos con alteracio-nes solo en el ECG y de 14% en los que presentabansignos de disfunción ventricular asintomática (diá-metros aumentados en el ecocardiograma y/o car-diomegalia en la radiografía de tórax). En pacientesen fase dilatada con IC congestiva se encontró unamortalidad de 50% en el primer año y de 44% de MSpor TV y/o FV como causas más frecuentes (61). Un


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Tabla 6. Resultados de estudios prospectivos y aleatorizados en prevención secundaria de cardiopatía isquémica

Estudio AVID CASH CIDS

Año de publicación 1997 2000 2000

N 1.016 197 659

Criterios de inclusión Abortados de MS por FV,TVS con Fey � 40% ysíntomas de deteriorohemodinámico

Abortados de MS por TVSdocumentada

Abortados de MS por FV oTVS, TVS con TV y síncope,TVS con Fey < 35%, síncopecon TVS inducible en EEF

FEy (%) � 40 – � 35

Seguimiento (meses) 18 ± 12 57 ± 34 36

Mortalidad controles (%) 24 44,4 29,6

Mortalidad CDI (%) 15,8 36,4 25,3

Reducción relativa mortalidad (%) 39 23 20

Reducción absoluta mortalidad (%) 8,2 8 4,3

NNT 12,2 12,5 23,2

dato relevante y de observación frecuente lo consti-tuyen los pacientes que presentan arritmias ventri-culares sostenidas o episodios de MS reanimada, loscuales no tienen evidencias de disfunción ventricu-lar y requirieron un CDI para prevención secunda-ria. En series recientes que analizaron característi-cas y predictores de mortalidad total en pacientescon dichas características, 15%-28% no presenta-ban disfunción ventricular (65,66).

Estratificación del riesgo

Los principales problemas que debemos enfrentar enla toma de decisiones podrían resumirse en dos cues-tiones principales: la inexistencia de ensayos clínicosque incluyan pacientes chagásicos que validen el im-plante de un CDI y la dificultad de detectar un sub-grupo de riesgo alto entre los pacientes que no pre-sentan IC sintomática.

Con respecto al primer problema, diferentespublicaciones de estudios observacionales han de-mostrado que el deterioro de la función ventricularizquierda, la CF III-IV, la cardiomegalia y la TV nosostenida son indicadores de mal pronóstico en laenfermedad de Chagas crónica (67-69). Estos hallaz-gos sugerirían que el comportamiento de la cardio-patía chagásica en presencia de disfunción ventri-cular no sería diferente de las miocardiopatíasdilatadas de etiología isquémico-necrótica oidiopática.

En algunos trabajos llama la atención el eleva-do porcentaje de descargas apropiadas en el segui-miento de poblaciones chagásicas con CDI, con42% al año y un período corto entre el implante y elprimer choque (65,70).

Un desafío mayor lo representan los pacientessin evidencia clínica de disfunción ventricular, conpresencia de ECG anormales por trastornos intra-ventriculares de la conducción con o sin arritmiaventricular compleja, o aquellos que aún no hansufrido eventos que justifiquen la prevención se-cundaria. Para ello se ha tratado de determinardistintas maneras de estratificar el riesgo a travésde la evaluación de diferentes variables como pre-dictores clínicos combinados o independientes. Enesa dirección, Rassi y colaboradores (70) elaboraronun puntaje de riesgo sobre seis factores pronósticosindependientes, asignándoles una cantidad depuntos proporcionales a su coeficiente de regre-sión: CF III-IV 5 puntos; evidencia de cardiomega-lia en la radiografía de tórax 5 puntos; disfunciónsistólica en el ecocardiograma 3 puntos; TVNS enHolter 3 puntos; QRS de bajo voltaje (< 0,5 mV) 2puntos, y sexo masculino 2 puntos. Se definierontres grupos de riesgo: riesgo bajo 0-6 puntos, riesgointermedio 7-11 puntos y riesgo alto 12-20 puntos.

La mortalidad para los grupos fue de 10%, 44% y84%, respectivamente.


Es conocido que no es posible homologar directa-mente las indicaciones de las guías internaciona-les a esta patología, ya que no se reclutaron pacien-tes chagásicos en los ensayos aleatorizados de refe-rencia, por lo cual difícilmente sea aceptada la te-rapia de CDI de prevención primaria definida solopor variables de función ventricular. Nuestra reco-mendación en los pacientes con disfunción ventri-cular asociada con síncope o TV no sostenida es larealización de un EEF y en caso de que tenganTV/FV inducible (independientemente de la tole-rancia) se recomienda el implante de un CDI.

En los casos de síncope o de TV no sostenida sinevidencia de disfunción ventricular recomenda-mos la realización de un EEF; en caso de que in-duzca TV/FV, independientemente de la toleran-cia, se recomienda el implante de un CDI.

Indicaciones de estudio electrofisiológico

Clase I

1. Se indica la realización de un EEF para induc-ción de TV/FV en pacientes con disfunción ven-tricular o con discinesias parietales asociadascon síncope no aclarado. (Nivel de evidencia B.)

Clase IIa

1. Se indica la realización de un EEF en los pa-cientes con síncope no aclarado y/o TVNS sinevidencia de disfunción ventricular. (Nivel deevidencia C.)

2. Se indica la realización de un EEF para induc-ción de TV/FV en pacientes con disfunción ven-tricular asociada con TVNS. (Nivel deevidencia B.)

Indicaciones de implante de un CDI


Clase I

1. Se indica el implante de un CDI en pacientescon disfunción ventricular o discinesias parie-tales asociadas con síncope no aclarado conTV/FV inducible en el EEF, con independenciade la tolerancia hemodinámica. (Nivel de evi-dencia B.)

Clase IIa

1. El implante de un CDI es razonable en pacien-tes con síncope de causa no aclarada y con dis-función o discinesia ventricular significativa.(Nivel de evidencia C.)

242



En los casos de prevención secundaria preferimoshomologar las indicaciones de las guías internacio-nales; por lo tanto, aceptamos:Clase I

1. Se indica el implante de un CDI en los pacien-tes sobrevivientes de un paro cardíaco secun-dario a FV o TV con mala tolerancia hemodiná-mica luego de identificar la causa del episodio yde descartar causas reversibles. (Nivel deevidencia A.)

2. Se indica el implante de un CDI en los pacien-tes que presentaron TV espontánea con disfun-ción ventricular (o discinesias parietales aso-ciadas) independientemente de la toleranciahemodinámica. (Nivel de evidencia B.)

Clase IIb

1. El implante de un CDI es razonable en pacien-tes con TV sostenida y función ventricular nor-mal. (Nivel de evidencia C.)

CAPÍTULO 8Muerte súbita en pediatríaLa incidencia de MS cardíaca debida a enferme-dades cardiovasculares en la edad pediátrica essignificativamente menor que en la poblaciónadulta. La tasa de eventos en niños y en adoles-centes es de entre 1,3 y 8,5 muertes cada 100.000pacientes por año, mientras que en adultos mayo-res de 35 años es de 100 muertes por cada 100.000pacientes por año (72). Dada la baja incidencia deeventos, no existen trabajos clínicos aleatorizadospara definir la estratificación del riesgo de MS enla población pediátrica, como tampoco se ha defi-nido el papel de las terapias para la prevenciónprimaria. Por lo tanto, el nivel de evidencia parala mayoría de las recomendaciones en pacientespediátricos es nivel C.

A pesar de estas limitaciones, se han identifica-do muchos grupos de pacientes jóvenes con un ries-go aumentado de MS en comparación con la pobla-ción general, incluidos los portadores de enferme-dades eléctricas primarias como el síndrome de QTlargo congénito (SQTLC), las miocardiopatías y lascardiopatías congénitas (73).

En jóvenes, las causas “reversibles” de MS in-cluyen el síndrome de Wolff-Parkinson-White, lasmiocarditis agudas y algunos casos de SQTL indu-cido por drogas. En muchos pacientes con TV mo-nomórfica en corazón “aparentemente sano”, exá-menes más exhaustivos como la angio-RMN car-díaca con contraste o la biopsia endomiocárdicapermiten detectar evidencias subclínicas de car-diopatía estructural, de las que la DAVD y las mio-

carditis son los hallazgos más frecuentes y queademás suelen pasar inadvertidas con los métodosno invasivos habituales (74).

Los casos de TV que se desencadenan con elejercicio tienen mal pronóstico y esta asociación esun marcador sensible de la existencia de un cora-zón anormal (75). Algunos pacientes con TV poli-mórfica catecolaminérgica (TVPC) pueden no te-ner síntomas y a pesar de ello se encuentran enriesgo de MS (76). La arritmia ventricular sintomá-tica puede ser también la manifestación inicial dealgunas miocardiopatías.

Hay debate aún respecto del síndrome de MSdel lactante (SMSL) y el papel potencial de lasarritmias cardíacas como causantes de algunas deestas muertes. Las causas de SMSL están en per-manente investigación. Si bien las apneas asocia-das con una regulación respiratoria inadecuada esla causa principal, también existen evidencias queseñalan que la etiología cardíaca podría explicar5% del SMSL (disfunción autonómica y arritmiasde causa genética) (77).

Las cardiopatías congénitas (CC) representanun espectro diverso de defectos anatómicos y fun-cionales y por lo tanto existen diferencias significa-tivas respecto de la evolución natural, de la fisiolo-gía prequirúrgica y postquirúrgica, así como delriesgo de arritmias y de MS para cada una de ellas.Durante la infancia y la adolescencia, más de 75%de las muertes en pacientes con CC son eventos in-trahospitalarios que ocurren en el período periope-ratorio. Después de los 20 años, hay un aumentoprogresivo en la incidencia de MS y de la mortali-dad cardíaca total para aquellos con CC operadas.

Las CC con mayor riesgo de MS tardía son la te-tralogía de Fallot, la D y L transposición de losgrandes vasos (D-TGV y L-TGV), la estenosis aór-tica, la anomalía de Ebstein y los distintos tipos deventrículo único anatómico o funcional. El subgru-po más numeroso es el de pacientes con tetralogíade Fallot, donde el riesgo de padecer MS parece serdependiente del tiempo. A mayor tiempo de segui-miento, mayor riesgo de MS, que se incrementa siademás existen lesiones residuales hemodinámi-camente significativas y/o disfunción ventricular.La resolución quirúrgica (o hemodinámica) de es-tos defectos residuales es prioritaria y debeconsiderarse antes de iniciar cualquier tipo de tra-tamiento antiarrítmico.

En general, los pacientes con CC que presentansíncope de causa desconocida o paro cardíaco recu-perado deben ser cuidadosamente estratificados.Una respuesta positiva en el EEF puede identificara pacientes con riesgo alto de MS tardía (78). Tam-bién se debe considerar la posible existencia de blo-


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queo auriculoventricular paroxístico, en especial enaquellas patologías que evolucionan espontánea-mente a él, como la L-TGV y el canal AV y en los pa-cientes con el antecedente de bloqueo AV tempora-rio en el período postoperatorio inmediato.

Las anomalías coronarias merecen una men-ción aparte, ya que son causa de síncope de esfuer-zo y MS en los niños mayores y en jóvenes sin ante-cedentes cardiovasculares conocidos y ECG habi-tualmente normal. La más común es la anomalíadel origen de la coronaria izquierda naciendo delseno de Valsalva derecho. La angulación del os-tium coronario o bien la compresión durante elejercicio intenso de la coronaria izquierda al atra-vesar la región entre la aorta y la arteria pulmonarpueden causar isquemia miocárdica y el desarrollode TV o FV. El diagnóstico definitivo se realiza porTAC multicorte o por coronariografía selectiva ytiene indicación de revascularización quirúrgica.La afectación coronaria puede presentarse en for-ma aislada (fístulas, anomalías de implantación,origen o trayecto) o asociada con CC, como la atre-sia pulmonar con septum intacto o la hipoplasiadel VI. Más raramente se observan aneurismas,dilataciones o estenosis secundarias a enfermeda-des inflamatorias (Kawasaki, Takayasu, panarte-ritis nudosa) o arteriosclerosis precoz en las disli-pidemias familiares, la hipertensión arterial ma-ligna y el trasplante cardíaco. En estas patologías,si bien los antiarrítmicos con acción vasodilatado-ra coronaria pueden ser útiles, el tratamiento debeestar dirigido a solucionar la afección coronaria enforma definitiva mediante angioplastia o cirugíade revascularización.

El riesgo de MS en jóvenes con disfunción ven-tricular grave se ha considerado menor que el delos adultos con similar grado de afectación del VI.Sin embargo, en un estudio de CDI en pacientes jó-venes en espera de trasplante cardíaco, 46% pre-sentó terapias apropiadas en siete meses de segui-miento promedio (79). Hasta tanto no existan datosconcluyentes para este grupo etario, el implante deun CDI en prevención primaria debe ser extrapola-do de los estudios clínicos aleatorizados de la po-blación adulta para pacientes similares. La deci-sión de implantar un CDI en prevención primariaen la población pediátrica con riesgo aumentadopor el antecedente familiar de MS se plantea fre-cuentemente en patologías como la MCPH, elSQTLC, la TVPC y el síndrome de Brugada. Losfactores de riesgo, si bien son conocidos, aún nohan sido validados en estudios clínicos de segui-miento. El riesgo de MS en niños con SQTLC yMCPH es de 2% y 3% por año, respectivamente(80,81). Por otro lado, en pacientes pediátricos sobre-

vivientes de MS, se ha comunicado que el riesgo auno y tres años para eventos recurrentes (choqueapropiado del CDI) es de 30% y 55%, respectiva-mente (82).

Recomendaciones

Clase I

1. La terapia con CDI está indicada en todo pa-ciente pediátrico que sobrevivió a un paro car-díaco, en quien se descartó causa corregible,siempre que el paciente reciba tratamiento mé-dico óptimo y tenga una expectativa de vidamayor de un año. (Nivel de evidencia B y C.)

2. La terapia con CDI está indicada en los pacien-tes pediátricos que presentaron TV sostenidacon repercusión hemodinámica asociada conuna CC cuando no se les pueda ofrecer un trata-miento alternativo (ablación o cirugía cardía-ca) y tengan una expectativa de vida mayor deun año. (Nivel de evidencia B y C.)

3. La terapia con CDI está indicada en pacientescon riesgo alto de MS o arritmias ventricularesgraves en asociación con una afectación genéti-ca (canalopatías o miocardiopatías) que no pue-den ser protegidos adecuadamente por otrosmétodos (fármacos, ablación por catéter, ciru-gía cardíaca, marcapasos, estelectomíaizquierda, etcétera). (Nivel de evidencia B y C.)

4. Se debe realizar una evaluación hemodinámicamediante cateterismo cardíaco y/o RMN y/o EEFen el paciente pediátrico con TV sostenida paradescartar afectación cardíaca subclínica. (Nivelde evidencia C.)

5. La pesquisa familiar de los pacientes pediátri-cos con sospecha de alteraciones genéticas debecomprender evaluación clínica, ECG, ecocar-diograma, Holter, ergometría si la edad lo per-mite y eventualmente pruebas farmacológicas.(Nivel de evidencia C.)

Clase IIa

1. La terapia con CDI es razonable para pacientespediátricos con arritmia ventricular sostenidaespontánea asociada con disfunción ventricu-lar grave del ventrículo sistémico siempre queestén recibiendo tratamiento médico apropiadoy que tengan una expectativa de vida mayor deun año. (Nivel de evidencia B.)

2. La terapia con CDI en conjunto con el trata-miento médico/quirúrgico es razonable en lospacientes con riesgo alto de MS o arritmias ven-triculares sostenidas asociado con afectacióngenética (canalopatías o miocardiopatías) o conCC. (Nivel de evidencia C.)

3. La terapia con CDI es razonable en pacientescon CC que han presentado síncope de causa

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inexplicable y/o tienen disfunción ventriculargrave y/o arritmias ventriculares sostenidasinducibles en ausencia de una causa reversibley siempre que reciban tratamiento médico-qui-rúrgico óptimo y tengan una expectativa devida mayor de un año. (Nivel de evidencia B.)

4. La evaluación hemodinámica mediante catete-rismo cardíaco y/o RMN y el EEF es razonableen los pacientes con CC y TV sostenida. (Nivelde evidencia C.)

5. La evaluación hemodinámica invasiva median-te cateterismo cardíaco y/o RMN y el EEF es ra-zonable en pacientes con CC asociadas con sín-cope de causa inexplicable y/o disfunción ven-tricular. (Nivel de evidencia B.)

Clase IIb

1. El EEF puede considerarse para los pacientescon CC y duplas ventriculares o TVNS para de-terminar el riesgo de arritmia ventricular sos-tenida. (Nivel de evidencia C.)

2. La ablación por catéter puede considerarse en ni-ños y adolescentes con TV monomórfica idiopáti-ca repetitiva no sostenida refractaria al trata-miento médico aunque no cause síntomas ni dis-función ventricular. (Nivel de evidencia C.)

3. La ablación por catéter puede considerarse enpacientes con TV/FV refractarios, en quienes laEV desencadenante del evento es siempre de lamisma morfología. (Nivel de evidencia C.)

Clase III

1. El tratamiento antiarrítmico no está indicadopara los pacientes pediátricos asintomáticoscon EV simples, monomórficas, sin cardiopatíademostrable. (Nivel de evidencia C.)

2. La terapia antiarrítmica profiláctica no está indi-cada para los pacientes asintomáticos con CC conEV simples y aisladas. (Nivel de evidencia C.)

CAPÍTULO 9Otras patologías

Ventrículo izquierdo no compacto

El ventrículo izquierdo no compacto (VINC) es unapatología cardíaca infrecuente de origen genético,agrupada dentro de las miocardiopatías no clasifi-cadas, también conocida como miocardiopatía es-pongiforme (83).

Características

Alteración de la estructura del miocardio ventricularizquierdo con gran trabeculación y formación de re-cesos intertrabeculares que generan capas de mio-cardio compacto y no compacto (84). En algunas oca-siones puede asociarse con fístulas coronarias y alte-

raciones cardíacas congénitas, como anomalía deEbstein, válvula aórtica bicúspide, transposición co-rregida de los grandes vasos y defectos del tabiqueinterventricular (85). Se debería a un defecto de for-mación del miocardio fetal en la etapa intrauterinacon persistencia del patrón trabecular fetal, con alte-ración en la regulación de la proliferación, diferen-ciación y maduración celular. Se transmitiría princi-palmente en forma autosómica dominante por alte-ración de los genes Tafazzin, Alpha- distrobrevin(DNTNA) y los correspondientes a las proteínas sar-coméricas (86,87).

Diagnóstico

Electrocardiografía: muestra en general hallazgoscomunes a las miocardiopatías, con trastornos deconducción, imagen de bloqueo de rama y altera-ciones primarias de la repolarización.

Ecocardiografía: existen varios criterios diag-nósticos; entre ellos, los más utilizados son:

a) En estadios típicos y avanzados se observandos capas miocárdicas definidas, una epicárdi-ca delgada y otra endocárdica engrosada connumerosas y prominentes trabeculaciones enuna relación no compacto/compacto > 2:1 enperíodo de fin de sístole.

b) Flujo Doppler intertrabecular.

c) Malla trabecular prominente en el ápex o en lossegmentos inferomedial y lateral (88).

Resonancia magnética nuclear cardíaca: pre-sencia de hipertrabeculación en el ápex, en la caralateral e inferior del VI con una relación de capasno compacto/compacto > 2,3, medido en períododiastólico (89).

Pronóstico

Es de alta morbimortalidad a mediano plazo en pa-cientes sintomáticos, determinada por su poten-cial evolución a formas de IC refractaria por dis-función sistólica, stroke con y sin FA y ocurrenciade MS, que es la causa principal de muerte por suasociación con arritmias ventriculares malignas,lo que justificaría la colocación de un CDI. Por lomencionado, también suele evaluarse paratrasplante cardíaco.


Clase I

1. El implante de un CDI está indicado en sobre-vivientes de MS por FV o TV sostenida hemodi-námicamente inestable en ausencia de causasreversibles. (Nivel de evidencia A.)


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Clase I

1. El implante de un CDI está indicado en pacien-tes con cardiopatía estructural y TV espontá-nea, sea estable o inestable hemodinámica-mente. (Nivel de evidencia B.)

Clase IIb

1. El implante un CDI podría estar indicado enpacientes con VINC y antecedentes de síncope,TVNS, Fey � 35% o historia familiar de MS.(Nivel de evidencia C.)

2. El implante de un CDI podría considerarse enpacientes con VINC asociado con antecedentesfamiliares de MS. (Nivel de evidencia C.)

Fibrilación ventricular idiopática

En la actualidad, el diagnóstico de fibrilación ven-tricular idiopática (FVI), también llamada enfer-medad eléctrica primaria, es por exclusión. Se tra-taría de pacientes con FV sin cardiopatía estructu-ral evidenciable por ecocardiografía, sin enferme-dad coronaria detectable por angiografía coronariao ergometría, sin alteraciones electrocardiográfi-cas de la repolarización y resonancia magnéticanuclear normal. Se excluyen, por lo tanto, dentrode esta definición a los pacientes portadores de sín-drome de QT largo o corto, síndrome de Brugada yTV catecolaminérgica. Se estima que esta enfer-medad es responsable de hasta el 5% de los casosde MS (90).

Electrocardiografía: en general, el ECG esmorfológicamente normal y con intervalo QTc nor-mal en condiciones basales, con algunas excepcio-nes. En pacientes con antecedentes de síncope yMS se han observado ECG con onda J y repolariza-ción ventricular precoz en cara inferior y lateral,aunque no existen todavía datos concluyentes so-bre esta asociación (91,92). En ocasiones se han de-tectado pacientes con extrasístoles ventricularescon imagen de bloqueo de rama izquierda con ejeextremo derecho e intervalo de acoplamiento muycorto como gatillo de inicio de la FV (extrasístoleventricular de la red de Purkinje o del tracto de sa-lida del VD). En general, la forma de presentaciónmás reconocida es de TV polimórfica sostenida o nosostenida que se transforma rápidamente en FV.

Electrofisiología: los intervalos electrofisiológicosintracavitarios (AH y HV) son normales, de la mismamanera que los períodos refractarios. La inducciónde taquiarritmias polimórficas sostenidas es un mar-cador de muy mal pronóstico en pacientes que hantenido FVI y en general esta respuesta es abolida pordrogas antiarrítmicas de clase Ia. Con protocolosagresivos, la inducibilidad llega a ser positiva en has-

ta 89% de los casos con FVI, a diferencia de los suje-tos normales, en los que puede llegar hasta 9% (93).

Pronóstico y tratamiento: la recurrencia de FVIse estima en alrededor de 22% y de 37% en los dos ycuatro años siguientes al primer episodio, respecti-vamente (93). Dada la ausencia de cardiopatía es-tructural, el pronóstico es aceptablemente bueno silos episodios arrítmicos son abolidos o controlados.Las alternativas posibles son: CDI, ablación porradiofrecuencia y fármacos antiarrítmicos (quini-dina), pero nunca como monoterapia, sino combi-nadas. Las comunicaciones existentes sobre estarara patología son suficientes para realizar laindicación del CDI como prevención secundaria deMS en los sobrevivientes.

La ablación por radiofrecuencia de focos extra-sistólicos desencadenantes se ha utilizado con finescurativos y para disminuir la frecuencia de descar-gas del CDI (94). Ocasionalmente, en pacientes conFVI o TV polimórfica maligna pueden encontrarsearritmias ventriculares originadas en el tracto desalida del VD. La ablación por radiofrecuencia esuna alternativa válida para esta entidad (95).


Clase I

1. El implante de un CDI está indicado en pacien-tes sobrevivientes de MS por FV o TV sostenidahemodinámicamente inestable después de ex-cluir causas reversibles. (Nivel de evidencia A.)


Clase I

1. El implante de un CDI está indicado en pacien-tes con síncope de origen indeterminado, clíni-camente relevante, con TV sostenida con com-promiso hemodinámico o FV inducibles en elEEF. (Nivel de evidencia B.)

Taquicardia ventricular polimórficacatecolaminérgica

La taquicardia ventricular polimórfica catecolami-nérgica (TVPC) se caracteriza por la aparición deTVP inducida por estrés emocional o ejercicio físico,en ausencia de cardiopatía estructural. También esconocida como TVPC familiar por su carácter genéti-co hereditario, aunque puede aparecer como muta-ción de novo en pacientes sin historia familiar deTVPC. En muchas ocasiones, la taquicardia ventri-cular polimórfica sostenida sincopal o la FV son elprimer síntoma de la enfermedad.

Genética

Se reconocen mutaciones en dos genes como res-ponsables de la TVPC:

246


1. Ryanodine receptor (RyR2) o canal cardíacosarcoplasmático liberador de calcio. La activa-ción de este canal con el ejercicio o estimulaciónbetaadrenérgica aumentaría la liberación decalcio intracelular gatillando la aparición deTVP. Su transmisión sería de tipo autosómicodominante ligado al cromosoma 1q42-q43.

2. Calsequestrin2 (CASQ2); esta mutación sería deltipo autosómico recesivo. Produciría una altera-ción en la dinámica celular de la calsequestrina2, proteína con actividad de reservorio de calciointracelular (96,97).

Electrocardiografía

En condiciones basales, el ECG es normal, sin alte-raciones de la repolarización y con intervalo QTnormal. La complejidad de la arritmia en generalguarda relación con los niveles de ejercicio; al ini-cio del ejercicio aparecen taquicardia sinusal, ex-trasistolia supraventricular y ventricular frecuen-te y continúa con TV polimórfica desencadenadapor una EV que evoluciona a formas sostenidas ono sostenidas. La presentación como TV bidireccio-nal también es una forma frecuente de encontraren esta patología.

Estudio electrofisiológico

Los intervalos electrofisiológicos intracavitariosson normales y la inducibilidad de TV o FV es ne-gativa. El mecanismo de la arritmia estaría rela-cionado con la presencia de circuitos de micro-rreentrada y postpotenciales tardíos dependientesdel calcio y/o variantes del tono autonómico.

Pronóstico

No es posible realizar una estratificación pronósticaadecuada por tratarse de una patología de baja pre-valencia; sin embargo, se acepta que en pacientes jó-venes sintomáticos por síncope o TV hemodinámica-mente inestable el riesgo de MS sin tratamiento eselevado. En general, el tratamiento con betablo-queantes suele ser efectivo en la mayoría de los pa-cientes. El marcador de peor pronóstico sería la recu-rrencia de la taquicardia ventricular en pacientestratados con betabloqueantes (98).

Tratamiento

– Ejercicio físico

Clase I

1. La restricción de la actividad física es obligato-ria.

– Betabloqueantes

Su utilización es efectiva en la prevención de recu-rrencias arrítmicas y síncope, con algunas excep-

ciones y consideraciones. Es necesaria una adhe-rencia al tratamiento cercana a 100% para evitarel síndrome de supresión de fármaco y la apariciónde arritmias ventriculares. No negativiza total-mente la inducción de arritmias supraventricula-res o ventriculares con el ejercicio. Es obligatoriasu administración en todos los casos con diagnósti-co genético a edad temprana.Clase I

1. Se indica la administración de betabloqueantesen los portadores de las alteraciones genéticasde la TVPC, con diagnóstico a edad temprana yarritmias espontáneas o inducidas por el ejerci-cio. (Nivel de evidencia C.)

Clase IIa

1. Se indica la administración de betabloqueantesen los portadores asintomáticos de las altera-ciones genéticas de la TVPC y con diagnóstico aedad temprana. (Nivel de evidencia C.)

Clase IIb

1. Se indica la administración de betabloqueantesen los portadores asintomáticos de las altera-ciones genéticas de la TVPC y con diagnósticoen la edad adulta. (Nivel de evidencia C.)

– Cardiodesfibrilador

Existe acuerdo sobre su utilización en pacientessintomáticos bajo tratamiento con betabloquean-tes, resucitados y en los portadores del gen con his-toria familiar de MS (99).


Clase l

1. El implante de un CDI y el tratamiento con be-tabloqueantes está indicado en pacientes conTVPC sobrevivientes de MS con expectativa devida mayor de un año. (Nivel de evidencia C.)


Clase IIa

1. El implante de un CDI es aconsejable en pa-cientes con TVPC que han tenido síncope o ta-quicardia ventricular sostenida bajo trata-miento con betabloqueantes. (Nivel de eviden-cia C.)

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