conexiÓn anomala de venas pulmonares (cavp)
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CONEXIÓN ANOMALA DE VEVAS
PULMONARESPONENTES
MIP Álvarez Solano Antonio MIP Pérez Sánchez Tania Paola
MIP Aguilar Santiago Eric PablitoASESOR: Dr. José Ramón Cruz Ortiz
CONEXIÓN ANOMALA DE VENAS PULMONARES
TOTAL
PARCIAL
Anomalies of Pulmonary Veins. In Castañeda, Jonas, Mayer, Hanley “Cardiac Surgery of Neonates and Infant” WB Saunders ed., Philadelphia, EEUU 1994.
Gonzales Ramos Luis A.:Conexion anomala total de venas pulmonares, experiencia en un hospital pediatrico, 2006.
CONEXIÓN ANOMALA TOTAL DE VENAS PULMONARES
DEFINICION:
Malformación cardiaca donde las venas pulmonares que normalmente conectan con el atrio izquierdo no lo hacen y su conexión o drenaje de sangre arterial que viene de pulmón lo llevan directamente al circuito venoso sistémico, venoso coronario o directamente al atrio derecho
CONEXIÓN ANOMALA TOTAL DE VENAS PULMONARES
EPIDEMIOLOGIA:
Incidencia de 1.5 - 3 % entre todas las Cardiopatías Congénitas
Prevalencia: 0.56 de 1,000 RN Se manifiesta con mayor frecuencia
en los varones.
Luis Antonio González-Ramos.Conexión Anómala Total de Venas Pulmonares, Experiencia en un hospital pediatrico.2006
• 26%
• 21%
• 44%
• 9%
MixtaSupra cardia
ca
Infracardia
ca
Intra cardia
ca
CONEXIÓN ANOMALA TOTAL DE VENAS PULMONARES
CLASIFICACION
Total Anomalous Pulmonary venous Connection. In Kouchoukos N, Blak-stone E, Doty D, Hanley F, Karp R “Cardiac Surgery” WB Saunders ed., Philadelphia, 2003
• Vena innominada• Vena vertical• Vena cava superior
SUPRACARDIACA
• Seno coronario• Directamente en la aurícula
derecha
INTRACARDIACA
• Sistema portal• Ductus venoso INFRACARDIACA
MIXTA
CONEXIÓN ANOMALA TOTAL DE VENAS PULMONARES
CLASIFICACION
Elizabeth R. Stamm.Conexion venosa anomala.2011
CONEXIÓN ANOMALA TOTAL DE VENAS PULMONARES
CLASIFICACION
Luis Antonio González-Ramos.Conexión Anómala Total de Venas Pulmonares, Experiencia en un hospital pediatrico.2006
-Luis Muñoz Castellanos. Magdalena Kuri Nivón Conexión anómala de venas pulmonares. Correlación anatomoembriológica.2008
Horizonte Xll desarrollo embrionario:• Aparece el esbozo
pulmonar• Aparece
evaginación en atrio izq.
• Horizonte XIII de Streeter9 (27-29 días) :
• Angiogenesis pulmonar= SVP
Luis Muñoz Castellanos. Magdalena Kuri Nivón Conexión anómala de venas pulmonares. Correlación anatomoembriológica.2008
CONEXIÓN ANOMALA TOTAL DE VENAS PULMONARES
horizontes de Streeter10 XIV (28-30 días) y XV (30-32 días):• Vena pulmonar
canalizada • Involución de vasos de
conexión venosa
• Horizontes de Streeter10 XVI al XVIII (32-37 días):
• El SVP pierde sus conecciones con los plexos sistemcos
• Se une al atrio izquierdo
Luis Muñoz Castellanos. Magdalena Kuri Nivón Conexión anómala de venas pulmonares. Correlación anatomoembriológica.2008
CUADRO CLINICO:
Las características de la presentación clínica dependerá de varios factores:A. Presencia o no de obstrucción del
colectorB. Tamaño del defecto atrial
CONEXIÓN ANOMALA TOTAL DE VENAS PULMONARES
Elizabeth R. Stamm.Conexion venosa anomala.2011
La Aparición de los
síntomas ocurre en el primer mes
de vida
Poca ganancia de peso
Infecciones respiratorias bajas de repetición.
Cianosis insipienteDiaforesis
Dificultad para
respirar y para
alimentarse (Fatiga)
Luis Antonio González-Ramos.Conexión Anómala Total de Venas Pulmonares, Experiencia en un hospital pediatrico.2006
PRESENTACIÓN CLINICA
Fenotipo normal. Cianosis e
hipocratismo incipientes
Polipnea Precordio
hiperdinamico RsCs Rs, desdoblamiento fijo S2 .
Ausencia de soplos Hepatomegalia Pulsos normales
CONEXIÓN ANOMALA TOTAL DE VENAS PULMONARES
EXPLORACION FISICA
Luis Antonio González-Ramos.Conexión Anómala Total de Venas Pulmonares, Experiencia en un hospital pediatrico.2006
Cardiomegalia con prominencia de las estructuras derechas
CONEXIÓN ANOMALA TOTAL DE VENAS PULMONARES
RADIOGRAFIA DE TORAX
Aumento de la vascularización pulmonar
CONEXIÓN ANOMALA TOTAL DE VENAS PULMONARES
RADIOGRAFIA DE TORAX
Signo Patognomónic
o
CONEXIÓN ANOMALA TOTAL DE VENAS PULMONARES
RADIOGRAFIA DE TORAX
Luis Antonio González-Ramos.Conexión Anómala Total de Venas Pulmonares, Experiencia en un hospital pediatrico.2006
CONEXIÓN ANOMALA TOTAL DE VENAS PULMONARES
RADIOGRAFIA DE TORAX
CRECIMIENTO AURICULAR
QRS en precordiales en espiga
Eje de QRS a la derechaBloqueo incompleto de
rama
RS , aP 45, aQRS -130, CAD, HVD.
CONEXIÓN ANOMALA TOTAL DE VENAS PULMONARES
ELECTROCARDIOGRAMA
ECOCARDIOGRAMA:
Identifica: Variedad de la conexión anómala. Sitio de obstrucción Tamaño CIA o Foramen oval con flujo
derecha a izquierda
CONEXIÓN ANOMALA TOTAL DE VENAS PULMONARES
Dr. Lorenzo Galletti. Anomalias de las venas pulmonares.2008
1.Neonato con obstrucción venosa pulmonar -Enfermedad parenquimatosa pulmonar -Hipertensión pulmonar persistente -Síndrome de Corazón izquierdo hipoplásico -TGA y lesiones con flujo pulmonar disminuido 2.Lactante con fallo cardíaco -Anomalía de Ebstein -Truncus -TGA con CIV -Ventrículo único -Defecto septal AV 3.Niño mayor sin obstrucción venosa pulmonar -Comunicación interauricular -con drenaje parcial anómalo pulmonar -sin drenaje parcial anómalo pulmonar
NEUMONIA, BRONQUIOLITIS, HIPERTENSIÓN
PULMONAR, SEPSIS
CONEXIÓN ANOMALA TOTAL DE VENAS PULMONARES
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Dr. Lorenzo Galletti. Anomalias de las venas pulmonares.2008
• Furosemide 2 mg/Kg/dosis• Espironolactona 0.5 mg/Kg/ dosisDiureticos
• 10-20% menor SBRestriccion
hidrica
• Pocision Semifowler• Oxigeno• C0rregir anemia
MEDIDAS GENERALES
QUIRURGICO
CONEXIÓN ANOMALA TOTAL DE VENAS PULMONARES
TRATAMIENTO