Comunicación numero: 107Titulo: Síndrome afaso-apraxo-amnesico

con leucoencefalopatia corticobasal Autores: Vena, Maria

Ruiz Rosety, Jose MariaRuiz Rosety, Angelita Elena

Introducción:

La demencia es un síndrome relacionado con diversas etiologías, caracterizado por un deterioro cognitivo adquirido, variablemente extenso, que afecta a diversas áreas del rendimiento mental, alterando el funcionamiento sociolaboral del paciente.

Descripción sucinta del caso:

Presentamos el caso de una persona de 41 años, que de forma súbita presenta trastorno de la marcha, amnesia y afasia que empora rápidamente en los siguientes seis meses. Al principio se supone cuadro psiquiátrico, que no mejora con tratamiento, por lo que se realiza tomografía computarizada craneal, en la que se observa disminución importante de sustancia gris. Unos meses más tarde se añade atrofia de sustancia blanca con afectación clínica importante en el funcionamiento diario del paciente, estando encamado tras nueve meses del inicio de los síntomas. Todas las pruebas inmunológicas, serológicas, tumorales buscando un agente causante fueron negativas, siendo diagnosticado finalmente de Síndrome afaso-apraxo-amnesico con leucoencefalopatia corticobasal de origen desconocido.

Estrategia práctica de actuación:

Demencia es la pérdida irreversible de capacidades intelectuales, que conduce a dependencia total y finalmente a la muerte. Una vez establecido el diagnóstico sindrómico, es necesario proceder al diagnóstico etiológico, basándose en historia y exploración física, neurológica, neuropsicológica y pruebas complementarias. El disturbio de la proteína tau se correlaciona con la demencia frontotemporal, la corticobasal, y la parálisis progresiva supranuclear. Para la demencia frontotemporal, la degeneración corticobasal y la parálisis supranuclear progresiva no existen terapias farmacológicas aceptadas. Es importante el tratamiento farmacológico de las alteraciones emocionales o conductuales.

Palabras clave: Degeneración corticobasal, demencia, síndrome.

Bibliografía y método empleado para la búsqueda:

•Beteta E. Neuropatología de las demencias. Rev. de Neuro-Psiquiat. 2004; 67(1-2):80-105.

•Cardona X, et al. Manifestaciones psiquiátricas como inicio de una degeneración corticobasal. Psiquiatría biológica 2001; 8 (3): 122-124.

•Lang AE. Corticobasal degeneration: an update. San Diego: Annual Courses of the American Academy of Neurology. 2000.