Colagenopatías Laura Rosales Ana Murillo

LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE

Lupus Eritematoso Discoide

•Sinonimia:•Lupus crónico fijo, lupus eritematoso

puramente cutáneo, lupus tegumentario

DefiniciónPadecimiento de causa desconocida con

influencia solar, que afecta piel y mucosas; es de evolución crónica

Se caracteriza por:

Eritema

Escamas

AtrofiaCircunscrita o diseminada

No lesión

visceral

ETIOPATOGENIACausa Desconocida

Factores predisponentes de tipo genético

Radiaciones solares

Medicamentos

Virus

Estrés

Cutáneo fijoEritematoso superficial

TúmidoProfundo y Subagudo

Clasificación

Cuadro ClínicoAfecta las

partes expuestas a la

luz solar

Lesiones limitadas a

mejillas y dorso de la nariz ( alas de

mariposa)

Labio inferior Pabellones auriculares

Piel cabelluda

Parte superior del pecho y el

cuello.

Las caras externas de

brazos y antebrazos

El dorso de manos, los

dedos.

Rara vez las extremidades inferiores y las caras anterior y

posterior del tronco

Cuadro clínico

La dermatosis simétrica o asimétrica

Se caracteriza por eritema, escamas y atrofia

Personas morenas : se agrega hiperpigmentación;

Forma placas bien limitadas de algunos mm hasta abarcar una mejilla o la cara.

EL Borde es activo y el centro atrófico

Cuadro Clínico

Las placas son rojas o purpúricas,

Con escamas finas y adherentes

Al desprenderse recuerdan tachuelas de alfombra o tapiz (signo del tapicero)

Lupus eritematoso discoide

Lupus eritematoso discoide en la piel

cabelluda

Lupus eritematoso cutáneo diseminado en los brazos.

Lupus túmido

EVOLUCION

•Es crónica y asintomática•En ocasiones hay parestesias•Con el tiempo quedan atrofia y

telangiectasias.

• LUPUS ERITEMATOSO CUTANEO FIJO:▫ Variedad más habitual▫ Puede tener forma eritematosa pura, pigmentada, seborreica,

punteada, hipertrófica, verrugosa,en escarapela o en sabañon

• LUPUS ERITEMATOSO SUPERFICIAL▫ Predomina el eritema, y semeja

lupus sistémico.

• LUPUS TUMIDO▫ Genera placas rojas e infiltradas

Datos de Laboratorio

• En 90% de px la inmunofluorescencia directa muestra en la piel afectada la banda lupica por depósitos de IgG, factores del complemento, properdina y factor B.

• En 30% ▫ ANA positivos▫ VDRL positivo ▫ Factor reumatoide▫ Disminución del complemento▫ Aumento de gammaglobulinas▫ Leucopenia

Diagnostico Diferencial• Prurigo actínico

• Dermatitis seborreica

• Tiña de la cara

• Lepra tuberculoide fija

• Infiltración linfocítica de Jessner y Kanof

• Sarcoidosis

Tratamiento • Protección contra la luz solar

▫ Ropa y accesorios adecuados▫ Sustancias que impiden el paso de la luz

Talco, Oxido de zinc Calamina Filtros solares como antipirina, benzafenonas en gel

o crema.

• Enfermedad activa: glucocorticoides tópicos

• Cloroquinas 100 a 300 mg/día por las mañanas durante varios meses▫ *contraindicados en el embarazo tx hepaticos y

renales▫ Vigilancia oftalmica c 4-6 meses por que puede

causar daño retiniano

• Hidroxicloroquina se inicia con dosis de 200 mg

• Talidomida 100 a 200 mg/día en adultos; 50 a 100 mg en niños.

• Diaminodifenilsulfona 100 a 200 mg/día

Lupus Generalizado,Lupus Diseminado

Lupus Eritematoso Sistémico

Definición

• Enfermedad autoinmunitaria sistémica que origina lesiones cutáneas, articulares y viscerales.

• Caracterizada por la presencia de varios autoanticuerpos

• Es de evolución aguda, subaguda o crónica, y de mal pronóstico.

• Se ha relacionado con factores genéticos,

ambientales y hormonales.

Etiopatogenia

•Enfermedad de autoinmunitaria de origen desconocido.

•Genera vasculitis por hipersensibilidad y afecta capilares de pequeño calibre, vénulas y grandes vasos

LES

Factores predisponentes o precipitantes tanto del huesped como ambientales

•Factores geneticos multifactoriales.

•Factores Ambientales: Infx retrovirales, Mycoplasma sp, exposicion a luz solar o uso de productos quimicos como conservadores o aditivos de alimentos

Lupus neonatal•Se debe al paso transplacentario de

autoanticuerpos IgG maternos, anti-Ro o –anti-La.

• Dando lugar a anormalidades hematologicas transitorias

•Es la causa mas frecuente de bloqueo cardiaco congenito y lesiones cutaneas.

Puede producirse un cuadro semejante por medicamentos inmunogenos como:

•Hidralazina, •procainamida, • isoniazida, • fenitoina,•TTC, •penicilina, •metildopa,• captopril.

Cuadro Clínico

Lesiones cutáneas eritema - ampollas

Fotosensibilidad

Fiebre

Astenia intensa

Adinamia

Cuadro Clínico

-Eritema y placas eritematosas en mejillas y el dorso de la nariz (alas de mariposa)

-Puede observarse en antebrazo, palmas, articulaciones interfalangicas y plantas.

-Color del eritema: varia rosado o violáceo

-Distribución: tachonada o difusa

Cuadro Clínico

Placas discoides

de eritema

Escamas

Atrofia Edema

Vasculitis

Petequias Equimosis

Necrosis en MI

Eritema periungueal

seudorronchas

Fenomeno de Raynaud

Alopecia difusa Lesiones en mucosas

Artralgia

Afección renal

Alteraciones cardiovasculares

Cuadro Clínico

Anorexia

Nausea

Vomito

Diarrea Dolor abdominal

Hiperplasia ganglionar generalizad

a

Crisis convulsiva

Depresión Ansiedad

Retinopatía

Lupus neonatal

•Las manifestaciones cutáneas son congénitas transitorias y no dejan cicatriz.

•Retraso del crecimiento•Bloqueo cardiaco•Puede aparecer Sd Sjogren.

Datos de Laboratorio

•Anemia normocitica, normocromica •Leucopenia •Trombocitopenia•Proteina C reactiva y prueba de Coombs

positivas•VDRL falso positiva

Datos inmunológicos

•La inmunofluorescencia directa revela la banda lúpica, formada por depósitos de Ig- IgG, IgM y complemento en la membrana basal en la union dermoepidermica.

• Inmunofluorescencia indirecta se encuentran anticuerpos antinucleares.

Diagnostico

Según la ACR hay LES si se suma 4 o > de los datos:

1. Eritema2. Lesiones discoides,3. Fotosensibilidad4. Ulceras bucales,5. Artritis6. Serositis7. Alteraciones renales8. Trastornos neurológicos,9. Alteraciones hematológicas10. Alteraciones inmunitarias 111. Anticuerpos antinucleares

Diagnostico diferencial

•Prurigo actínico•Pelagra• Dermatosis por fotosensibilización • Otras enfermedades de la colágena • Eritema pernio

Tratamiento

•Reposo físico y emocional•En caso de daño renal se limita la

ingestión de proteínas•Protección contra la luz solar•Tratamiento de infecciones•Evitación de embarazo e intervenciones

Qx

•ASA 1-4 g/dia•Cloroquinas 250 mg/dia en una sola dosis

matutina•Prednisona 1 mg/kg/dia

TRATAMIENTO

•Inmunosupresor como ciclofosfamida,I a 2 mg/kg día durante varios meses.

•clorambucil, 0.1 mglkg/día, o

•azatiopina,l a 3 mg/kg/día;

•metotrexato oral o IV en dosis de 25 a 50 mg/semana y reducción progresiva.

•Se valora la utilidad de la ciclosporina A, los anticuerpos monoclonales CD4, inhibidores biológicos de TNF-ct como etanercepti,n fliximab, adalimumab,

•Inhibidores biológicos de células T como alefalex yefalizumab, así como fototerapia con UVA-I.

Lupus Eritematoso Profundo

•Lupus de Kaposi-Irgang, paniculitis lúpica

Definición

• Variedad cutánea de lupus eritematoso,

• caracterizada por lesiones discoides y nódulos

• subcutáneos firmes, bien delimitados, con alteraciones histológicasp ropias del lupus discoide,e infiltrados

• linfocíticos en la dermis profunda o tejido

• celular. • No hay fiebre ni trastornos

inmunitarios.

Etiopatogenia

•Se desconoce parecen influir factores traumáticos más que la exposición a la luz solar. Se ha visto vinculado con deficiencia parcial de CD4.

Cuadro clínico

Muestra predilección por cabeza,mejillas y piel cabelluda, partes

superiores debrazos y antebrazos, región lumbar,

hombros, nalgasy mamas

▫En la cara y la piel cabelluda se encuentran a menudo lesiones discoides que pueden coincidir sobre nódulos subcutáneos de uno a varios cm de dm.

▫Rara vez hay ulceración o calcificación.

▫La piel suprayacente puede ser normal.

▫La alopecia es un dato importante y frecuente.

▫No hay síntomas generales ni fiebre.

▫Puede relacionarse con lupus discoide (10%)y evolucionar hacia lupus sistémico (10.8%).

Diagnóstico diferencial

Granulomaanular

Eritema indurado de

Bazin

Morfea localizada

Eritema nudoso

Linfoma

vasculitis

nodular

Tratamiento

•Es similar al del lupus eritematoso puramente cutáneo:

Antipalúdicos, Glucocorticoides sistémicos, Diaminodifenilsulfona De preferencia talidomida.

DERMATOMIOSITIS

DERMATOMIOSITIS•Enfermedad difusa del tejido

conectivo

•Origen: Desconocido; Autoimunitaria

•Multiorgánica

•Evoluciona a Enf. Paraneoplasica

Se caracteriza x:

Polimiositis del mm. Estriado

Bilateral, simétrico y proximal

Alteraciones Cutáneas

EtiopatogeniaSe Desconoce. Lo más probable

que sea una enfermedad autoinmunitaria

Factores infecciosos, virales, endocrinos y

genéticos y veces coincide neoplasia interna

(15a 20%).

CLASIFICACIÓNTipo 1: Miositis sin lesiones cutáneas (polimiositis)

Tipo II: Polimiositis y lesiones cutáneas (dermatomiositis clásica)

Tipo III: Polimiositis o dermatomiositis acompañada de neoplasia (paraneoplásica)

Tipo IV: Polimiositis o dermatomiositis infantil o juvenil (lenta o benigna)

Tipo V: Polimiositis o dermatomiositis relacionada con otra enfermedad del tejido conectivo.

Tipo VI: Dermatomiositis sin Miositis (dermatomiositis miopática)

~ Inicio Repentino

~ Astenia & debilidad mm

~ EVOLUCION: - CRONICA - INVALIDANTE

~ Cuello: Paiquilodermico

•CUADRO CLINICO

PAPULAS GOTRRON

Manifestaciones Dermatológicas

Parpados,frente, regiones

malares y dorso de la nariz se observaeritema violáceo, con edema leve y

descamación,llamado -por su

situación y coloración

Halo heliotropo (74%)

En codos, rodillas y otras articulaciones hay placas eritemato

escamosas y atróficas; y en las

articulacionesinterfalángicas,

lesiones papulosas

Pápulas de Gottron, 86%

En las palmaspueden observarse

fenómeno de Raynaud, lesiones

de vasculitis e hiperqueratosis

palmar omanos de mecánico.

DIVISION DE SIGNOS CUTANEOS

• PATOGNOMÓNICOS

• Pápulas de Gottron

• Signos de Gottron:~ Eritema Violáceo Simétrico

~ Con o Sin edema de articulaciones interfalángicas

• CARACTERISTICOS

• Eritema Heliotropo• Telangectasia• Eritema Violaceo

dorso de manos, antebrazoreg. Deltoidea, hombros, V escote, cuello, pecho, frente

• COMPATIBLES:-Poiquilodermia- Erosiones y Ampollas subepidermicas

• Patognomónico • Característico

Manifestaciones sistémica

Síntomas prodrómicos• astenia, pérdida de peso, febícula,

anorexia, edema y artralgias.

Aparato digestivo • disfagia, seudodivertículos (sobre

todo en formas que se acompañan de esclerosis sistémica progresiva), diarrea, estreñimiento y hemorragias por ulceración de mucosa y submucosa.

El daño cardiovascular (raro) •taquicardia, arritmias y lesión miocárdica.

Pleuropulmonaralteraciones de la difusión de gases por enfermedad ventilatoria restrictiva, neumonitis intersticial y fibrosis.

Datos histopatológicos

Piel• Epidermis con hiperqueratosis leve y zonas de atrofia, así como licuefacción de la basal

• Dermis, edema del tejido conectivo, necrosis fibrinoide de la colágena y vasodilatación con infiltrados linfocíticos perivasculares.

Fibras Musculares

• Alteración de la cromofilia e infiltrados linfocíticos perivasculares, así como pérdida de la estriación normal por la presencia de sustancia fibrinoide

• necrosis, atrofia y degeneración de dichas fibras.

Datos de Laboratorio•Aumento de enzimas séricas indicativas de

lesión muscular, (TGO y TGP), creatinfosfocinasa (CPK), deshidrogenasa láctica y aldolasa.

•En orina de 24 horas se encuentra creatina, muchas veces alta. La sedimentación eritrocítica está acelerada.

•Hipergammaglobulinemia e hipercrioglobulinemia.

•Se asocia con autoanticuerpos miosíticos específicos y factor antinuclear (FAN).

CRITERIOS DIAGNOSTICOS

•1. Debilidad muscular proximal simétrica.

•2. Biopsia muscular anormal.

•3. Aumento de enzimas séricas mm específicas.

•4. Electromiografía anormal

•5. Erupción cutánea típica.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

•LES

•Esclerosis Sistemica Progresiva

•Fotosensibilidad

•Miastenia Grave

•Esquistosomiasis y Tripanosomiasis

TRATAMIENTO•Prednisona: 1 a 2mg/kg

•Azatioprina o Ciclofosfamida: 1 a 3 mg/kg/día

•Metotrexate: 15 a 25mg a la semana

•Warfarina: disminuye zonas de calcinosis 1 a 2mg/día

MORFEAEsclerodermia Localizada, Esclerodermia

Circunscrita en Placas

MORFEA•Padecimiento benigno de origen

desconocido

•Ocurre a cualquier edad, predominio: Mujeres

•Se caracteriza por:

Áreas Esclerosos únicas o múltiples

Asintomática

Evolución Crónica

ETIOPATOGENIA• DESCONOCIDA

• VACUNACION: BCG

• RADIOTERAPIA

• Relación con Borrelia Burdorferi

Clasificación

I. Morfea localizada

(circunscrita) en placas: lesiones

en placas, en gotas,

queloideas, atrofodermia

y liquen escleroso.

II. Morfea localizada

lineal; lesiones

lineales, engolpe de

sable, hemiatrofia

facial progresiva.

III. Morfea profunda:

subcutánea, fascitis

eosinofílica,profunda y

panesclerótica.

IV. Morfea ampollar.

V. Morfea generalizada

•CUADRO CLINICO

• Tronco

• Varias placas de piel endurecida

•Brillante – Atrófica (3-20cm)

•Limitadas

•Hipo/ hiperpigmentadas

•Halo Eritematovioláceo

•Asintomática; Evolución Crónica

Cuadro Clínico: Esclerodermia en gotas.

• Se localiza en tórax y cuello.▫ Se caracteriza por lesiones escleroatróficas múltiples, de

color blanquecino y de 2 a 6 mm de dm, con orificios foliculares dilatados.

▫ Algunas lesiones están cubiertas de escamas

Cuadro Clínico

Esclerodermia en banda lineal o monomiélica

Esclerodermia "en golpe de sable"

Ainhum o esclerodermi

a anular

Origina placas esclerosas que por lo general siguen

el trayecto de una extremidad y dificultan su

crecimiento

Esta forma FP aparece en la línea media o a un lado;

origina una placa esclerosá de 2 a 5 cm de ancho y varios

cms de largo.

Es congénita.Raza Negra; origina bandas

que estrangulan un segmento corporal, principalmente

los dedos de los pies.

Morfea queloidea• Se localiza en el tórax• Tiene el aspecto clínico e histológico de queloide.

Morfea ampollar• Puede observarse en cualquier forma. • Se discute la participación de la proteína básica

catiónica.

Fascitis eosinofilica• De inicio súbito, • Con induración dolorosa en extremidades• Antecedente de ejercicio intenso.

La forma profunda abarca desde piel hasta fascia.

La subcutanea es más profunda y de aspecto

inflamatorio. La panesclerótica es generalizada y

profunda.

Morfea Diseminada o GeneralizadaAfecta a mujeres (30-50ª)Genera grandes placas esclerosas que pueden afectartodo un segmento y que en ocasiones tienden ala generalización.

Están rodeadas de una zona decolor violeta, y predominan en tronco y muslos.

Puede haber síntomas articulares y fenómeno de Raynaud,sin datos de afección sistémica.

En 4.5 a 5.4% se transforma en esclerosis sistémica.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL•Esclerosis Sistémica Progresiva

•Liquen Escleroso y Atrófico

•Lepra

•Lipodistrofia

TRATAMIENTO

•NO HAY UNO EFICAZ

•Colchicina: 1 a 2mg/día x varios meses

•Vitamina E 100mg 3veces/día

•Griseofulvina: 10 a 20mg/día

•Hidroxiprolina: 200mg/día

•Cloroquinas: 100 a 200mg/día

Esclerosis Sistémica ProgresivaEsclerodermias Generalizada o difusa.

Definición

•Enfermedad del tejido conectivo, de origen desconocido.

•La evolución es crónica y progresiva; casi siempre origina minusvalidez, y en ocasiones lleva a la MUERTE.

Se caracteriza:

Alteraciones

inflamatorias

fibrosis de piel

articulaciones

Músculos y órganos internos

Etiopatogenia

Se desconoce

Se considera multifactorial

Encontrado alta incidencia

en mineros y personas expuestas

solventes

Activación y proliferación de

células T

Interactuan con fibroblastos por medio

de moléculas de adherencia citocinas y

factores de crecimiento.

Producen grandes volumenes proteínas de matriz( colágena).

Resultado fibrosis y esclerosis en varios

órganos

Una respuesta inmunitaria secundaria que

perpetuaria el proceso.

Clasificación

1) Acrosclero

sis

2)Síndrome de CREST (calcinosis,fenómeno de

Raynaud, fibrosis esofágica,esclerodactilia,te

langiectasias) o de Thiebierge-Weissenbach.

3)Esclerosis sistémica

difusa.

Cuadro clínico

• 28 - 55% comienza con fenómeno de Raynaud,

• Insuficiencia vascular se produce en respuesta al frío o las emociones.

• Hay palidez inicial• Cianosis, • con recuperación espontánea

• Seguida de rubor; en las yemas de los dedos pueden formarse ulceraciones y quedar cicatrices puntiformes e hiperqueratósicas.

• En3O% se inicia con esclerosis cutánea difusa o acral.

• Las manifestaciones cutáneas la convierten en una de las enfermedades humanas más terribles.

La dermatosis pasa por tres fases:

Edematosa

Esclerótica Atrófica

1er) estadio la piel

es dura y poco elástica

2do)estadio es rígida y de color blanquecino o céreo.

En las uñas puede haber pterigión inversum, surcos longitudinales y onicorrexis.

En 40 a 62% hay esclerodactilia

Incurvamiento ungueal, úlceras e hiperqueratosis subungueales,incluso

resorción ósea.Lesiones con aspecto de empedrado.

En etapas tardías se observan múltiples telangiectasias en cara y extremidades.Son típicas en el pliegue proximal de la

uña capilaroscopia

En 30% hay áreas de hiperpigmentáción difusa y de leucodermia ("en sal y pimienta"),

Tronco Extremidades

▫ Se manifiesta Sintomas constitucionales

dolor calambres

rara vez hipersensibilidad muscular al tacto

La debilidad es más intensa en

grupos musculares proximales

Manifestaciones neurologicas son muy bajas

fiebre astenia Perdida de peso

Sobreviene la

muerte en meses

Complicaciones

▫ En mujeres puede acompañarse de síndrome de Sjógren, por destrucción de las glándulas exocrinas, lo que origina disminución o falta de secreciones con mucosas bucal y genital secas y queratoconjuntivitis seca.

▫ Se acompaña de dermatomiositis en 57%, LES en 1.2% y artritis reumatoide en 4.2%.

▫ Estas relaciones pueden formar parte de los síndromes de superposición o de la enfermedad mixta del tejido conectivo.

▫ Al parecer, el cáncer es coincidente, se ha presentado con mayor frecuencia en pulmones, mamas y útero.

Datos de laboratorio y gabinete•La rx de dientes permite observar el

engrosamiento dentoalveolar.

•En etapas tempranas la serie esofagogastroduodenal muestra avance difícil de la onda peristáltica en la mitad distal del esófago.

•En etapas tardías se pierde por completo el peristaltismo.

•En la radiografía de tórax se observa fibrosis pulmonar intersticial.

DiagnosticoI. Esclerosis cutánea típica.• Esclerodactilia.• Esclerodermia proximal en cara, cuello, tronco, bilateral y simétrica*.

II. Manifestaciones cutáneas de la esclerodermia.• Ulceraciones o cicatrices puntiformes en dedos.• Edema bilateral de manos y pies• Hipopigmentación o hiperpigmentación• Telangiectasias• Fenómeno de Raynaud

III. Manifestaciones viscerales• Fibrosis pulmonar en la telerradiografía de tórax• Disfagia esofágica baja• Hipomotilidad esofágica demostrable por esofagografía, fluoroscopia o

estudio manométrico• Divertículos en el tubo digestivo

Diagnóstico diferencialEnf'ermedad mixta del

tejido conectivo

Porfirias

LESDermatomiositis

Morfea

diseminada

Escleromixedem

a

Tratamiento

•Dieta en 5 a 6 raciones pequeñas •Dormir con la cabecera elevada 10 a 15

cm para evitar el ERGE•Guantes para evitar el frío•Vigilar por HTA

•n-penicilamina se utiliza en dosis de 750 mg/día

•Prednisona 0.5 a 1 mg/kg/día de dosis inicial,con disminución progresiva hasta alcanzar la de sostén, que es de 5- l0mg/día.

•Colchicina 1 a 2mg/dia 5 veces a la sem