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Cardiopatas Congnitas CURSO DE ESPECIALIZACION EN MEDICINA FAMILIARDr. Len de la Barra DomnguezManuel29 de Mayo del 2012

GeneralidadesDefinicin: Malformaciones anatmicas del corazn y sus grandes vasos que ocurren durante el desarrollo intrauterino.Incidencia : 1 por cada 100 recien nacidos vivos.Etiologa: 90% herencia multifactorial.Hasta un 25 % de los pacientes con cardiopatas congnitas presentan malformaciones extracardacas.Cardiopatas congnitasETIOLOGIAHerencia8 %Principalmente polignicaCromosomopatas (trisomas)Genopatas polimalformativasAgrupacin familiar (miocardiopata hipertrfica)Riesgo gentico1-3% con hermano afecto10-14 % con padre afectoFactores ambientales2 %Infecciones (rubeola...)Txicos (frmacos, cocana...)RadiacionesPerodo crtico3-8 semana de la gestacinMultifactorial90 %Factores ambientales:Rubola: Ductus arterioso persistente.Alcohol: Comunicacin interventricular (CIV).Litio: Anomalas tricspides.Diabetes materna: CIV, Transposicin grandes arterias.

Factores genticos:Sd Down: Canal AV.Sd Turner: Coartacin artica.Sd Noonan: Estenosis pulmonar.Sd Di George: Tronco arterioso.

Congnitas:MiocardiopatasEstructurales

Adquiridas:Miocardiopatas:primariassecundarias (hipxicas, valvulares, hipertensivas, infecciosas, degenerativas, etc)ValvulopatasEndocardiopatasPericardiopatasHipertensin arterialArterioesclerosis *Patologa CardiovascularClasificacin fisiopatolgicaObstructivas: oposicin a la eyeccin ventricular de sangre con sobrecarga de presin ventricularCon cortocircuito de izquierda a derecha -pretricuspdeo -postricuspdeoCon cortocircuito de derecha a izquierda

Cardiopatas congnitas ms frecuentesShunt I-DObstructivasShunt D-ITGAAcianticaCIV:32%PCA:12%CIA:6%EP: 8%Co Ao: 6%E Ao: 5%

CianticaT. Fallot: 6%TGV: 5%Cardiopatas congnitas en sndromes cromosmicosCondicionesIncidencia de CC en %Defectos ms comunesSndrome de Turner35Co Ao, E Ao, CIASndrome de Down50CAV, CIV, PCATrisoma 1899CIV, PCA, EPTrisoma 1390CIV, PCA, dextrocardiaCardiopatas congnitas causadas por teratgenos qumicosSndromeIncidenciaDefectoAlcoholFrecuenteCIV-CIA-TF-CATrimetadonaFrecuenteCIV-TF-TGVWarfarinaOcasionalPCA-EPCarbamazepinaOcasionalCIV-TFHidantoinaOcasionalCIV-TF-EP-PCA-CIA-Co AoEnfermedades maternas asociadas con cardiopatas congnitasRubeolaPCA-EP-CIV-CIAFenilcetonuriaTF-CIV-Co AoLESBAV-TGA-MiocardiopataDiabetesMCH-TGV-CIV-Co AoCardiopatas congnitasCLASIFICACIN CLINICACardiopatas no cianticas70 %Comunicacin interventricular (CIV)Comunicacin interauricular (CIA)Ductus persistente (PCA)Estenosis pulmonar (EP)Coartacin de aorta (CoA)Cardiopatas cianticas30 %Tetraloga de FallotTrasposicin de grandes vasos (TGV)

Comunicacin interventricular (CIV)28 %Comunicacin interventricular (CIV)Causa desconocida.

Sntomas frecuentemente relacionados con datos de insuficiencia cardiaca (orificio de comunicacin grande):

Dificultad respiratoriaRespiracin rpidaRespiracin forzadaPalidezInsuficiencia para aumentar de pesoFrecuencia cardaca rpidaSudoracin al comerInfecciones respiratorias frecuentes

FisiopatologaLas consecuencias estn determinadas por el tamao del defecto, la relacin de las resistencias pulmonares y sistmicas y las lesiones asociadas.Un defecto restrictivo pequeo produce aumento escaso o ninguno en el circuito de circulacin menor.Una CIV amplia, no restrictiva tiene mayor riesgo de sufrir hipertensin pulmonar y sndrome de EisenmengerUn nio o adolescente con antecedentes de comunicacin interauricular (CIA), comunicacin interventricular (CIV), ductus arterioso permeable (PDA) o comunicacin aurculoventricular (CAV) que no se ha reparado o se repar despus del primer ao de vida corre el riesgo de desarrollar elsndrome de Eisenmenger. Cianosis, disnea de esfuerzo, fatiga,dolor en el pecho, cefalalgia, palpitaciones, mareo o sncope, parestesia, visin borrosa, trombosis venosa profunda en las extremidades, hemorragia,derrame cerebral,abscesos cerebrales, gota.Fundacin contra la Hipertensin Pulmonar, Espaa. 2do ao de la Fundacin 2012.18La mayora tienen sobrecarga diastlica sobre aurcula izquierda y VI con hipertrofia.

En la CIV grande, el shunt es sometido a la presin de ambos ventrculos y se dice que no es restrictiva.La presin en ambos ventrculos se llega a igualar.Se produce shunt (corto circuito) D-I.

Shunt. Desviacin, derivacin. Appletons New Cuys Dictionary. Fifth Edition. APPLETON-CENTURY-CROFTS. Division of Meredith publishing company, New York 1966. Library of Congress Card number: 66-22193. Impreso en los Estados Unidos de Amrica.19Flujo pulmonar eficaz e ineficaz La sangre oxigenada que no fluye a travs de la circulacin sistmica se denomina flujo pulmonar ineficaz.

El flujo pulmonar eficaz o efectivo es la sangre que va al pulmn para ser oxigenada y que despus fluye hacia el resto de la economa.Comunicacin interventricularHistoria clnica y Examen FsicoLos pacientes con una CIV moderada, sin HTP, tienen un cortocircuito significativo de izquierda a derecha, con aumento de flujo pulmonar.Soplo pansistlico y frmito a nivel del III y IV EICI.En CIV musculares pequeas el soplo puede disminuir o terminar antes del 2R debido al cierre del defecto al final de la sstole.75% han cerrado a los 2 aos.

Comunicacin interauricular (CIA Ostium primum)10 %Comunicacin interauricularClasificacinCIA tipo ostium secundum. Involucra la regin de la fosa oval. Es el ms frecuente.CIA tipo ostium primum.CIA tipo seno venoso. Se asocia frecuentemente a un drenaje venoso anmalo de las venas pulmonares.

Comunicacin interauricularLa mayora de los nios son asintomticos.Fatiga leve y disnea en adolescentes.75% se presentan con sntomas en la vida adulta.5% desarrollan insuficiencia cardiaca en el primer ao de vida.35% de los adultos presenta fatiga fcil, disnea, ortopnea, dolor torcico y sncope.

Comunicacin interauricularCrecimiento de las cmaras derechas.Dilatacin del tronco y las ramas de la arteria pulmonar.Pueden desarrollar hipertensin pulmonar, usualmente no antes de la tercera dcada de la vida.Sndrome de Lutembacher: Asociacin con una estenosis mitral.Sndrome de Lutembacher. Estenosis mitral ms CIA.27Comunicacin interauricularEs relativamente comn en nios, 10%.Luego de la aorta bivalva, es la forma ms frecuente de cardiopata congnita del adulto.Relacin mujer / hombre de 2:1.Transmisin multifactorial. Raramente con transmisin autosmica dominante.Comunicacin interauricularExamen fsicoCrecimiento y desarrollo normalesAumento de intensidad del 1RSoplo sistlico pulmonar I-II Desdoblamiento fijo del 2RSoplo diastlico tricuspdeo I-IIPersistencia del conducto arteriosoDefinicin: el conducto arterioso sirve en la vida fetal para derivar sangre desde los pulmones a la aorta descendente. Se cierra funcionalmente entre las 10-15 horas posteriores al nacimiento.Representa la porcin distal del sexto arco artico embrionario.Se encuentran concentraciones elevadas de prostaglandinas en el rea del conducto y su papel es mantenerlo permeable antes del nacimiento.IncidenciaPermanece permeable en 1 de cada 2500 a 5000 recin nacidos vivos de trmino adecuados para la edad gestacional.En prematuros aumenta a 8 en 1000 nacidos vivos.Ocurre en 45% de los infantes que pesan menos de 1750 gramos y 80% de los que pesan menos de 1200 gramos.Representa de 9-12 % del total de las CC.Es 30 veces ms frecuente a grandes alturas que a nivel del mar.Driscoll D. Left to Right Shunt Lesions. Ped Clin of North Am 1999;46.CONDUCTO ARTERIALPERSISTENTE

PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSOSINTOMASEs posible que un conducto arterial persistente pequeo no cause ningn tipo de sntomas. Sin embargo, algunos bebs pueden tener sntomas como:Respiracin rpidaMalos hbitos de alimentacinPulso rpidoDificultad para respirarSudoracin al alimentarseCansancio con mucha facilidadRetraso en el crecimientoHistoria naturalLos riesgos asociados a la PCA son:EndocarditisCalcificacin del ductusAneurisma del ductusSi el ductus es grande: ICC - HTAPSi el ductus se cierra antes de estas complicaciones, la evolucin y el pronstico son muy buenosCuadro clnicoPequeo: asintomtico, rosado, sin disnea.Corazn de tamao normal o ligeramente aumentado.El pulso y la presin arterial son normales cuando es pequeo.Puede haber un frmito en el II EICI, en cuyo caso se ausculta un soplo continuo clsico en el rea pulmonar, por debajo de la clavcula izquierda.Pulsos femoral y radial saltones.Presin diastlica menor a lo normal.

Coartacin de aorta (CoA)9 %

Tetraloga de Fallot1. CIV2. Estenosis pulmonar3. Aorta acabalgada4. Hipertrofia del VD8 %

Transposicin de los grandes vasos (TGV)7 %Soplos cardiovascularesConcepto: Ruido producido por turbulencias a nivel valvular, cavitario o de tipo vascularEtiologa y etiopatogenia:Soplos normales:Nios con paredes delgadas (trax) y mayor transmisibilidadTurbulencias valvulares sin alteraciones estructuralesSoplos patolgicos:ValvulopatasHiperflujo sin valvulopataOrificios o conductos anormales con gradientes presricos significativos (cardiopatas congnitas)Estenosis arteriales

Soplos cardiovasculares

Rush Children's Hospital. Chicago

Rush Children's Hospital. ChicagoVlvulas cardacasConcepto de estenosis valvular:disminucin de la apertura valvularConcepto de insuficiencia valvular: reflujo valvular:sistlico en v. mitral y/o v. tricspidediastlico en v. artica y/o v. pulmonarConcepto de doble lesin valvular: estenosis e insuficiencia asociadas, de grados diversosGrados de alteracin:leve - moderado - severo*

Diagrama del corazn normalCortocircuitos (shunts)IzquierdaDerechaDerechaIzquierdaSobrecarga de volumenCianosisObstruccinSobrecarga de presinMiocardiopataArritmiasContractilidadCardiopatas congnitasFRECUENCIAAl nacimiento :

1 % de RN vivosCIV28%Ductus (PCA)11%CIA10%Coartacin de aorta 9%Tetraloga de Fallot 8%TGV 7%Estenosis pulmonar 6%Estenosis artica 4%Otras CC raras17%Cardiopatas congnitasMANIFESTACIONES CLNICASRetraso de crecimiento (desmedro/desmedrado) / DesnutricinDificultades de alimentacin (disnea)Intolerancia al ejercicioBronquitis de repeticinSoplos cardacosCianticasCianosisCrisis hipoxmicas (cerebrales)SquattingHipertensin arterial (CoA)Insuficiencia cardiaca congestivaDesmedro: desmejorado, flaco, dbil. Diccionario Hispnico Universal, Enciclopedia Ilustrada, Tomo Primero, sptima edicin 1961, W. M. Jackson, Inc, Bolvar 8, Col. Centro. Mxico D.F.Desmedrado, da. (Del participio de desmedrar). Adj. Dicho de una persona o una cosa: Que no alcanza el desarrollo normal. D. R. A. E. Vigsima segunda edicin 2001. Editorial Espasa Calpe S. A. Sptima tirada corregida 2007. Impreso en Madrid, Espaa.Squat. Agachado, puesto en cuclillas, rechoncho, cachigordete. Appletons New Cuys Dictionary. Fifth Edition. APPLETON-CENTURY-CROFTS. Division of Meredith publishing company, New York 1966. Library of Congress Card number: 66-22193. Impreso en los Estados Unidos de Amrica.46Cardiopatas congnitasDIAGNOSTICORadiografa de traxSilueta cardacaVascularizacin pulmonarElectrocardiografa (ECG)Ecocardiografa (bi-dimensional, doppler)MorfologaFuncin cardacaCateterismo cardaco (hemodinmica)Presiones vasculares / intracardacasGasometras arterial/venosa/intracardacaAngiocardiografaCardiopatas congnitasTRATAMIENTOCC leves no requieren tratamiento ni restricciones de la actividad del nioNutricinActividad fsica adecuada a su capacidadVacunacionesProfilaxis de endocarditis bacterianaTratamiento farmacolgico (diurticos, cardiotnicos)CirugaCardiopatas adquiridasEtiologa infecciosa-inflamatoriaPericarditisMiocarditisEndocarditisMetablicas y degenerativasEnfermedades de depsito ArterioesclerosisAlteraciones electrolticas (K, Ca): arritmiasCardiopatas adquiridasENDOCARDITIS BACTERIANAMs frecuente: complicacin de cardiopata congnita y de la cardiopata reumticaCiruga de riesgo: Odontologa, ORL, colon y aparato genitourinario.EtiologaStreptococcus viridansStaphylococcus aureusOtros: Staph. epidermidis, Estreptococo D, PseudomonaEndocarditis bacterianaProfilaxisCardiopatas con riesgo alto-moderado es profilaxis recomendada el:Haber padecido una endocarditis previaPrtesis valvularesCC ciantica compleja (TGV, Fallot, ventrculo nico)Cortocircuitos I-D (CIV, CIA, PCA)Valvulopatas adquiridas (fiebre reumtica)Cardiomiopata hipertrficaEndocarditis bacterianaProfilaxisCardiopatas de bajo riesgo la profilaxis no es recomendadaCIA ostium secundum aislada.Tras reparacin de CIV, CIA, PCA.By-pass coronario.Soplos cardacos funcionales.Enfermedad reumtica o enfermedad de Kawasaki, sin lesin valvular.Marcapasos.Endocarditis bacterianaProfilaxisOdontologaExtraccin de dientes.Tcnicas de periodoncia.Implante dental y reimplantacin dental.Tcnicas de endodoncia (raz dental).Implantacin subgingival de antibiticos.Ortodoncia (colocacin de bandas).Anestesia local, slo si inyeccin intraligamental.Limpieza profilctica de dientes o implantes, cuando existe riesgo de sangrado.Endocarditis bacterianaProfilaxisPauta antibitica recomendada para procedimientos dentalesProfilaxis estndarAmoxicilina50 mg/kg, va oral, 1 h antes del procedimientoIntolerancia va oralAmpicilina50 mg/kg i.m./i.v. 30 min. antes del procedimiento

Alergia a la penicilinaClindamicina20 mg/kg, va oral, 1 h antes del procecimiento (va oral) cefalexina50 mg/kg, va oral, 1 h antes del procedimiento

Alergia a penicilina Clindamicina20 mg/kg, i.v., 30 min. antes del procedimiento (va parenteral) cefazolina25 mg/kg i.m./i.v. 30 min. antes del procedimiento