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Hemorragia intraparenquimatosa e hiperintensidad de GlobosPlidos

Edad: 39 aos; Sexo: Femenino

Historia ClnicaSe presenta un caso de una mujer de 37 aos que consulta por Cefalea intensahemicranea derecha, progresiva (8/10) de 7 das evolucin asociado adems a epistaxis,nauseas, mareos y fotofobia.

Al examen fsico destaca la presencia de temblor postural leve y marcha atxica, quefamiliares refieren de mayor tiempo de evolucin.

Sin antecedente traumtico.

Se le solicita una RM

Hallazgos imagenolgicosSe identifica un hematoma parenquimatoso parietal derecho, heterogneamentehiperintenso en T1 e hipointenso en T2, marginado por moderada cantidad de edemavasognico. Se observa un nido en la lesin, y una vena de drenaje al estudioangiografico.

Se observa adems, que los ganglios basales se son hiperintensos en T1, en formabilateral y simtrica.

DiscusinLa primera pregunta que el radilogo debe hacerse es si la lesin la localizacin (Intra oextra-axial y si es cortical o subcortical). En este caso es intra-axial, subcortical. Siexiste la duda de la localizacin, debemos buscar el surco parieto-occipital. Todo loque esta delante de l es parietal y todo lo que est detrs es occipital. En este caso lalesin es parietal derecha.

El hematoma es hiperintenso en T1, lo que quiere decir que estamos en etapa demetahemoglobina. Al ser es hipointenso en T2, lo que indica que es una etapa demetahemoglobina precoz, antes de la liis del glbulo rojo. La parte hipointensa en T1que se ve de la lesin puede corresponder a un sangrado ms antiguo o a tratamientocon metacrilato.

El nido en la lesin, y la vena de drenaje observadas son compatibles con el diagnsticofinal de la lesin que fue una malformacin arteriovenosa rota.

Las malformaciones vasculares cerebrales incluyen las anomalas del desarrollo venoso,las telangectasias capilares, las malformaciones arteriovenosas y las malformacionescavernomatosas.

Las malformaciones arteriovenosas si bien ocurren solo en el 0,2% de los adultos, sonresponsables del 4% de todas las hemorragias intracerebrales, porcentaje que llegahasta el 40% en pacientes jvenes.

Los pacientes con MAV presentan 2% de hemorragia por ao, y una tasa de recidiva de18% en el primer ao.

Este hematoma explica slo parte de la clnica; el resto puede ser explicado por lahiperintensidad de los globos plidos que se relaciona a degeneracin hepatocerebral

La degeneracin hepatocerebral dquirida (no wilsoniana) es un sndrome potencialmentereversible en enfermedad heptica crnica, asociada a mltiples insultos metablicos,dentro de los cuales, la encefalopata heptica es la ms comn.

" Teaching File

NeuroradiologaHolvis Delien, Ricardo Aris.

Figuras

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Resonancia Magntica

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Resonancia Magntica

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La sintomatologa puede ser sndrome extrapiramidal, movimientos anormales, disartria,rigidez,temblor intencional, ataxia, disminucin de funciones intelectuales

Por qu es importante? Porque la resonancia puede hacer el diagnstico precoz antes de que el paciente tenga una manifestacin clnica de insuficiencia heptica. En estepaciente finalmente se confirm que tena una insuficiencia heptica (Cirrosis biliarprimaria).

Cul es el mecanismo fisiopatolgico de porque este paciente tiene hiperintensidad enlos ganglios basales? Existen 2 vas principales: A cargo del Glutamato: Excitatorias y acargo del acido gama-amino-butilico (GABA) que es el inhibidor.

Glutamato y produccin de radicales de aminocidos:Las protenas son el origen de losradicales de los aminocidos (NH3-) En la cirrosis se produce un shunt, por lo que lasangre, principalmente del aparato gastrointestinal, no pasa por el hgado saltndose elciclo de la rea, donde entra el NH3 que es el amonio y lo logra detoxicar para quepueda ser eliminado.

Entonces cuando este mecanismo no ocurre, todo el NH3 circula y lgicamente llega alcerebro. En el cerebro acta sobre los astrocitos. Los astrocitos son fundamentales. Sonneuronas que no tienen actividad elctrica, no hacen sinapsis. Su funcin es importantepara el sostn, nutricin, activacin fisiolgica y para la proteccin.Para el sostnporque forman el esqueleto. Para la nutricin porque tienen bastante carga energticaque es aportada a las neuronas. Proteccin: Tambien los astrocitos forman parte de labarrera hematoencefalica a travs de los pednculos o pies. Activacin fisiolgica:Dentro de los principales aportes que hace, est la elaboracin y liberacin deneurotransmisores, destacando el glutamato, que es el principal neurotransmisorexcitatorio. Por qu es importante entonces el glutamato? Para la actividad excitatoriade la clula. Por tanto si la paciente no tiene glutamato, predomina el GABA, inhibiendola actividad fisiolgica.Dentro de la clula actan sobre el sistema energtico.

Para entender esto, debemos mirar la clula del astrocito y recordar especficamenteel ciclo de Krebs. En el ciclo de Krebs hay una glicolisis anaerbica y una glicolisisaerobica, para la produccin de ATP en las crestas mitocondriales. El ciclo de Krebsotorga los NAD y los FAD para producir energa que se traduce en ATP. Se puedegenerar, adems, si es necesario, un mecanismo que sirve para detoxicar el NH3 aglutamina a travs del alfacetoglutarico, que es una enzima que lo convierte englutamina. Al realizar esta detoxificacin, el astrocito se perjudica porque se altera elciclo de Krebs y no se genera mucho ATP que es la energa que necesita este astrocito.

Para que necesita este ATP? Forma parte de la membrana citoplasmtica que estaconstituida por una doble capa lipdica, y entrega energa para el correctofuncionamiento de la bomba Sodio Potasio ATPasa. Si no hay suficiente ATP, sealtera la bomba y se edematiza la clula.

Por qu se produce la hiperintensidad en los ganglios basales? Por un acmulo demanganeso cuyo origen no est muy claro.

Si se revierte la causa (Transplante heptico por ejemplo) regresa tanto lasintomatologa como la hiperintensidad en los ganglios basales.

Esta alteracin explicaba las alteraciones del movimiento y temblores que tena elpaciente, que posiblemente, en ese momento no era an conocido por los tratantes.

Diagnstico DiferencialTrastornos endocrinos llevan a calcificaciones de los ganglios basales (hiper/hipoparatiroidismo, hipotiroidismo) Enfermedad de FabryHemibalismo coreatoticoNeurofibromatosis 1Sobrecarga heptica de cobre (E. De Wilson)HiperalimentacinMicroangiopata e infartos en SIDAEncefalopata hipxico-isqumica

Diagnstico FinalHiperintensidad de globos plidos por degeneracin hepatocerebral / Rotura de MAV

Referencias:

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Resonancia Magntica

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Resonancia Magntica

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Resonancia Magntica

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2014 - Diseado y construido por Alberto Rojas Astorga (https://cl.linkedin.com/pub/alberto-rojas-astorga/5b/4b4/572/) Follow @AjRoAs (https://twitter.com/AjRoAs)

1. Amogh. N. et al. Dierential Diagnosis for Bilateral Abnormali- ties of the Basal Gangliaand Thalamus. RadioGraphics 2011;

2. Kouichirou Okamoto, Jusuke Ito, Tetsuya Furusawa, Kunio Sakai, and SusumuTokiguchi. Reversible Hyperintensity of the Anterior Pituitary Gland on T1-Weighted MRImages in a Patient Receiving Temporary Parenteral Nutrition. AJNR Am J Neuroradiol19:12871289, August 1998

3. C.J. da Silva A.J. da Rocha S. Jeronymo M.F. Mendes F.T. Milani A.C.M. Maia Jr. F.T.Braga Y.A.S. Sens L.A. Miorin. A Preliminary Study Revealing a New Association inPatients Undergoing Maintenance Hemodialysis: Manganism Symptoms and T1Hyperintense Changes in the Basal Ganglia. AJNR 28 Sep 2007

4. Eugenio Genovese, Mohamad Maghnie, Giuseppe Maggiore, Carmine Tinelli, FrancescaLizzoli, Costantino De Giacomo, Simona Pozza, and Rodolfo Campani. MR Imaging ofCNS Involvement in Children Aected by Chronic Liver Disease. AJNR Am J Neuroradiol21:845851, May 2000