caso clínico sd lady windermere
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Sesión sobre un caso clínico de síndrome de Lady WindermereDra. Rosmary ArgüellesCSCalviàTRANSCRIPT
Caso clínico
Caso clínico
Caso clínico Historia clínica
Mujer de 67 años de edad
Antecedentes personales:
• Ex-fumadora desde hace 35 años. No enolismo
• No HTA. No DM ni broncopatía de base conocida
• Celulitis por MRSA en 2002
• Migraña desde la juventud
• Natural de Inglaterra. Vive en España desde hace 8 años
• No antecedentes epidemiológicos de interés. No contacto reciente con enfermos tuberculosos
Caso clínico Historia clínica
Enfermedad actual y evolución inicial:
• Paciente que desde noviembre/09 presenta cuadro de tos seca sin otra
sintomatología asociada.
• En abril/2010 (6 meses después), presenta episodio de hemoptisis franca
(unos 30 ml), por lo que acudió a urgencias el 02/04/10.
• En urgencias se realizó BK de esputo que fue positivo para bacilos ácido
alcohol resistentes.
• Ingresa en Neumología donde se practicó FBC en el que se visualizan restos
hemáticos sin otras alteraciones. Se realizó BAL que se envía para cultivo.
• Se inició tratamiento con Rifampicina, Isoniacida, Pirazinamida y Etambutol.
• Tras ceder la hemoptisis la paciente fue dada de alta.
Caso clínico Historia clínica
Exploración física:
Peso 60 Kg; no adenopatías, AP: MVC sin ruidos añadidos; AC: TCR sin soplos;
Abdomen: blando depresible sin megalias.
Exploraciones complementarias:
• Analítica general: normal. Serología VIH negativa
• Rx torax: posible lesión en ápex derecho de unos 2 cm, no claramente cavitada
• BAAR esputo (abril/2010) dos negativos, uno positivo
• Citología BAS/BAL: negativas para malignidad
CULTIVO ESPUTO Y BAL (JULIO/2010): POSITIVO PARA MYCOBACTERIA
ATÍPICA PROBABLEMENTE MAI
Caso clínico Historia clínica
Evolución:
• La paciente pasa a cargo de Medicina Interna Infecciosos
• Realizó dos meses de fase de inducción con RHZE con mala tolerancia a nivel
abdominal (náuseas) por lo que en junio se cambia a RH mejorando tolerancia
• Ha disminuído la tos y no se ha repetido el episodio de hemoptisis
• Rx torax con leve mejoría de la lesión apical
• En julio 2010 se reajusta el tratamiento a Rifampicina 600 mg/día + etambutol
800 mg/día + Claritromicina 500 mg/12h
Caso clínico Diagnóstico
Infección pulmonar por Mycobacteria
atípica, no tuberculosa, probablemente
MAI (Sindrome Lady Windermere)
Caso clínico Infección pulmonar por MAI
• Las Micobacterias pertenecen a la familia Mycobacteriaceae y al género
Mycobacterium
• Comprenden multitud de especies que se pueden encuadrar en 3 grupos:
• Complejo tuberculosis: M. tuberculosis, M. africanum, M. bovis
• Complejo lepra: M. leprae
• Micobacterias atípicas: > 125 especies aisladas…MAI, M. kansaii, M.
marinum, M. ulcerans…
• MAI (Complejo Mycobacterium avium-intracellulare): este término se
emplea para referirse a estas dos micobacterias; M. avium y M.
intracellulare, siendo la diferenciación de estas dos especies muy difícil
Caso clínico Infección pulmonar por MAI
• Mycobacterium avium complex (MAC o MAI) incluye dos especies de
mycobacterias: M. avium y M. intracellulare
• Son bacilos ácido alcohol resistentes (BAAR) no diferenciables del
mycobacterium tuberculosis complex mediante baciloscopia: se requiere
cultivo de la muestra
• MAC está presente en muchos ambientes incluida agua y tierra, pueden
colonizar fuentes naturales de agua, piscinas, tuberías de agua…
• La enfermedad pulmonar por MAC comprende dos cuadros clínicos:
• Clásico
• No clásico….”Sindrome de Lady Windermere”
Caso clínico Infección pulmonar por MAI
Forma clásica (forma apical fibrocavitada):
• Afecta a varones entre los 40-50 años de edad
• Historia de tabaquismo y frecuentemente abuso de alcohol
• Lesiones fibrocavitarias progresivas de predominio en lóbulos superiores
• Si no se trata, la enfermedad progresa en corto tiempo (1-2 años) y puede
resultar en destrucción pulmonar cavitaria extensa con fallo respiratorio
Caso clínico Infección pulmonar por MAI
Forma no clásica:
• Frecuentes infiltrados pulmonares nodulares o nódulo-intersticiales que en
lóbulo medio de pulmón derecho o língula
• Predominio en mujeres postmenopaúsicas, no fumadoras y de raza blanca
• Progresión mucho más lenta que la forma clásica (pueden ser necesarios
meses o años para demostrar cambios clínicos o radiológicos)
• Es característico el hallazgo en TAC de alta resolución de pequeños y
múltiples nódulos en la periferia del árbol broncovascular así como
bronquiectasias cilíndricas
Caso clínico Sd Lady Windermere
Se denomina así a la asociación de un patrón radiológico de nódulos +
bronquiectasias que afectan el lóbulo pulmonar medio o a la língula, en
mujeres postmenopaúsicas no fumadoras, con aislamiento de MAC por
cultivo de secreciones respiratorias
• Se suele presentar en mujeres delgadas, de > 50 años, no fumadoras
• Generalmente sin antecedentes de enfermedad pulmonar previa
• Pueden presentar escoliosis, pectus escavatum y prolapso de válvula mitral
• Síntomas habituales: tos, astenia, fiebre, pérdida de peso, hemoptisis
• Rx torax: afectación lóbulo medio derecho o língula
Caso clínico Sd Lady Windermere
• TAC pulmonar: pequeños nódulos y bronquiectasias que afectan el lóbulo
medio y/o la língula
• TAC pulmonar de alta resolución: distribución centrilobular de los nódulos.
Bronquiectasias que involucran varios lóbulos
• La baciloscopia de esputo puede ser positiva o negativa
• Es imprescindible la realización del cultivo
• Tratamiento:
• Enfermedad pulmonar por MAI nodular/bronquiectasica: Claritromicina
1000 mg/d ó Azitromicina 500mg/d + Etambutol 25mg/Kg + Rifampicina 600
mg/d, tres veces por semana
Caso clínico Sd Lady Windermere
• No se recomienda el tratamiento intermitente en caso de enfermedad
cavitaria, tratamiento previo o enfermedad moderada a severa
• El tratamiento es prolongado (> 12 meses). La duración recomendada es
de 24 meses
• La fisioterapia respiratoria tiene un papel fundamental y en algunos casos
se podría plantear tratamiento quirúrgico lesiones localizadas
Caso clínico
¿Por qué se llama Sindrome
de Lady Windermere?
Caso clínico Sd Lady Windermere
• El Sindrome de Lady Windermere fue descrito como tal, por primera vez en
1992 por Jerome Reich y Richard Johnson que asociaron esta enfermedad al
género femenino y a determinadas características clínicas y radiológicas.
• Describieron 6 casos en mujeres mayores, inmunocompetentes y sin historia
de tabaquismo o enfermedad respiratoria que desarrollaban una infección por
MAC confinada al lóbulo medio
• Hipotetizaron que la supresión voluntaria de la tos y expectoración + dificultad
para drenaje de las secreciones (anatomía de lóbulo medio y língula)
predisponía a la afectación por MAC
• Reich y Johnson se inspiraron en la personalidad de la protagonista de la
obra de Oscar Wilde “El abanico de Lady Windermere”
Caso clínico Sd Lady Windermere
• El nombre Sindrome de Lady Windermere proviene de la obra de Oscar Wilde “El abanico de Lady Windermere” escrito en 1892.
• Es una dramatización de las maneras y principios de la clase alta en la época victoriana
• El hecho que se produzca en mujeres que no pueden o “no quieren expectorar” fue tomada por Reich y Johnson como una actitud de “fastidio femenino” que recordaba la actitud de Lady Windermere en la obra de Wilde:
…”How do you do Lord Darlington?...No, I can´t shake your hands with you…my hands are all wet with the roses…”
Caso clínico Sd Lady Windermere
MUCHAS GRACIAS!!