caso clinico. pv
TRANSCRIPT
-
7/31/2019 Caso clinico. PV
1/9
NOMBRE DE LA ASIGNATURA:
Hematologa II
TRABAJO:
Policitemia Vera
NOMBRE DEL CATEDRTICO:
Silvia Garca Gonzlez
NOMBRE DE INTEGRANTES:ALDAY MARN AZUCENA
CISNEROS TAMAYO YAZMIN OLIVIAESTRELLA MUOZ ELIZABETH
VARGAS CRDOVA DAYLI
SECCION:jueves de 3 a 5pm Fecha de entrega: 28 de marzo de 2012
-
7/31/2019 Caso clinico. PV
2/9
2
INDICE
INTRODUCCION 3
OBJETIVO GENERAL 6
CASO CLINICO 7
ANALISIS DEL CASO CLINICO 8
CONCLUSION 8
BIBLIOGRAFIA 9
-
7/31/2019 Caso clinico. PV
3/9
3
INTRODUCCION
La Policitemia Vera (PV) es una de varias enfermedades mieloproliferativas, un
trmino empleado para agrupar una cantidad de trastornos que comparten varias
caractersticas, en particular la produccin clnica de una o ms lneas de
clulas sanguneas. Todos los trastornos clnicos (cnceres) comienzan con unoo ms cambios en el ADN de una nica clula: las clulas que se encuentran en la
mdula o en la sangre descienden de esa nica clula mutante.
Otras enfermedades mieloproliferativas incluyen la trombocitopenia esencial y la
mielofibrosis idioptica.
La PV es el resultado de una produccin descontrolada de clulas sanguneas,
especialmente glbulos rojos, como resultado de mutaciones adquiridas en las
primeras etapas de una clula que elabora sangre. Debido a que esta clula en las
primeras etapas tiene la capacidad de formar no slo glbulos rojos, sino tambin
glbulos blancos y plaquetas, cualquier combinacin de estas lneas de clulas
puede verse afectada.
La causa de la PV no se comprende del todo. Prcticamente todos los pacientes
con PV presentan una mutacin del gen JAK2(Janus quinasa 2). Este gen mutado
probablemente desempee un papel al inicio de la PV.
La mayora de los pacientes con PV no tiene antecedentes familiares de la
enfermedad. No obstante, en ocasiones hay ms de un integrante de la familia con
la enfermedad. La PV es ms comn entre los judos de descendencia de Europa
del este que entre otros europeos o asiticos.La incidencia vara en todo el mundo, con rangos aproximados de 0.5 a 2.5 en una
poblacin de
100,000 personas. La edad promedio en la que se diagnostica la PV es entre los
60 y 65 aos de edad. Es poco frecuente en personas menores de 30 aos.
La PV generalmente puede controlarse eficazmente durante perodos muy
prolongados. Las personas con PV que reciben tratamiento a menudo tienen una
calidad de vida normal o casi normal. Con una cuidadosa supervisin y terapia
mdica, la PV generalmente no interfiere en forma significativa con las actividades
cotidianas y el trabajo.
Signos, sntomas y complicaciones
Los glbulos rojos, los glbulos blancos y las plaquetas funcionan normalmente en
los pacientes con policitemia vera. Los signos, sntomas y complicaciones de la
PV ocurren porque hay demasiados glbulos rojos y con frecuencia demasiadas
-
7/31/2019 Caso clinico. PV
4/9
4
plaquetas en la sangre. El aumento en los glbulos blancos no predispone al
paciente a un mayor riesgo de infeccin ni causa ningn otro efecto significativo.
La enfermedad puede tener algunos sntomas problemticos y puede descubrirse
cuando se efectan conteos sanguneos en un examen de salud peridico. No
obstante, puede que aparezcan sntomas como resultado de una cantidad
excesiva de glbulos rojos, lo que puede hacer que la sangre del paciente se
vuelva ms viscosa: como resultado, la sangre no fluye de un modo eficiente.
Algunos signos y sntomas de la PV:
Dolor de cabeza, sudoracin exagerada, zumbido en los odos, trastornos
visuales, como visin borrosa o reas ciegas, mareos o vrtigo (una
sensacin ms grave de que todo da vueltas) que pueden ser
problemticos. Se supone que estos sntomas estn relacionados con los
efectos de los vasos sanguneos congestionados con un flujo sanguneoms lento.
En algunos pacientes aparece picazn en la piel, especialmente despus
de baos o duchas tibias.
Puede aparecer un aspecto rojizo o violceo de la piel, especialmente en
las palmas, los lbulos de la oreja, la nariz y las mejillas, como resultado de
la alta concentracin de glbulos rojos en la sangre. Algunos pacientes tal
vez experimenten una sensacin de ardor en los pies.
Las lceras ppticas se pueden asociar con la PV y pueden tener como
resultado hemorragias gastrointestinales.
Un bazo agrandado, que se puede detectar en un examen fsico omediante ecografas.
La angina de pecho o insuficiencia cardaca congestiva pueden ser
efectos nocivos de la sangre viscosa y la tendencia de las plaquetas a
amontonarse en los vasos sanguneos coronarios, y causar trombos.
La gota, una inflamacin dolorosa de las articulaciones provocada por un
aumento en los niveles de cido rico (asociado con la PV), puede aparecer
o empeorar.
Hemorragias o hematomas, generalmente leves, ocurren en
aproximadamente el 25% de los pacientes con PV.
Los pacientes con PV pueden tener una cantidad elevada de plaquetas, lo que
puede contribuir a la formacin de cogulos. Las enfermedades vasculares
subyacentes, encontradas comnmente en personas mayores con PV, pueden
aumentar el riesgo de complicaciones de coagulacin.
Los cogulos pueden causar problemas graves, como accidentes
cerebrovasculares, ataques cardacos, trombosis venosa profunda o embolia
-
7/31/2019 Caso clinico. PV
5/9
5
pulmonar. Los cogulos de sangre ocurren en aproximadamente el 30% de los
pacientes antes de que se realice un diagnstico de PV. Durante los primeros 10
aos despus del diagnstico, entre un 40 y un 60 por ciento de los pacientes con
PV pueden presentar cogulos de sangre.
Las personas con PV corren un riesgo levemente mayor que la poblacin general
de desarrollar leucemia como resultado de la enfermedad y/o ciertos tratamientos
con frmacos.
Diagnstico
Se contempla un diagnstico de PV si los conteos de glbulos rojos del paciente
son elevados.
Para diagnosticar la PV se pueden usar tres medidas de concentracin de
glbulos rojos en la sangre: el hematocrito, la concentracin de hemoglobina y el
conteo de glbulos rojos.
Otras caractersticas de diagnstico de los anlisis de sangre para confirmar el
diagnstico de PV:
Conteo elevado de glbulos blancos, especialmente la cantidad de
neutrfilos. La cantidad de glbulos blancos aumenta levemente en la
mayora de los pacientes con PV. El aumento generalmente no progresa.
Conteo elevado de plaquetas, que ocurre en al menos el 50% de los
pacientes. El aumento en la cantidad de plaquetas puede progresar.
La presencia de mutacin del gen JAK2en las clulas sanguneas.
Aumento en la masa de glbulos rojos (por lo general se mide nicamente
si la concentracin de hematocrito o hemoglobina no es definitivamenteelevada).
Saturacin de oxgeno arterial normal o casi normal.
Un resultado bajo en la prueba de eritropoyetina en la sangre.
Tratamiento
La PV es una enfermedad crnica; no es curable pero generalmente se puede
manejar eficazmente durante perodos muy prolongados. La cuidadosa
supervisin mdica, y la terapia para mantener el hematocrito y la hemoglobina en
niveles casi normales son muy importantes.
Los objetivos de tratamiento para esta enfermedad son:
Controlar los sntomas
Disminuir el riesgo de complicaciones
Las terapias tienen como objetivo:
-
7/31/2019 Caso clinico. PV
6/9
6
Disminuir la concentracin de hematocrito y hemoglobina a niveles
normales o casi normales
Disminuir la cantidad de plaquetas si es demasiado alta o se vuelve alta
con el paso del tiempo
Las decisiones sobre los tipos de terapia para la PV se basan en:
Los sntomas y el ritmo de progresin de la enfermedad
La edad del paciente
La salud general del paciente, incluidas otras enfermedades coexistentes .
Terapia con medicamentos
La anagrelida (Agrylin) es un frmaco que se puede usar si la cantidad de
plaquetas es demasiado alta. El frmaco puede reducir la tasa de formacin de
plaquetas en la mdula.
Los antihistamnicos, o frmacos relacionados, son una opcin para calmar lapicazn.
Frmacos mielosupresores (agentes que pueden reducir las concentraciones de
glbulos rojos o plaquetas).
OBJETIVO GENERAL
El objetivo de este trabajo, radica en la comprensin de la Policitemia Vera, para la
resolucin de casos clnicos a partir de exmenes de laboratorio y la clnica que
presenta un paciente, as como una comparacin con la bibliografa consultada.
-
7/31/2019 Caso clinico. PV
7/9
7
CASO CLINICO
Paciente de sexo masculino de 60 aos de edad, se presenta al HUP por los
dolores anginosos de pecho y refiere al mdico que ha venido presentando
cefaleas, vrtigos y zumbido de odo, astenia, cansancio, en la exploracin fsica
se encontr coloracin rojiza en cara y ojos adems no cuenta con antecedentesfamiliares ni personales de inters.
Los datos de la citometra hemtica son los siguientes:
Eritrocitos 6.8x103/mm3
Hb 18.5 g/dl
Hto 61%
VCM 89 fl
MHbC 30
Leucocitos 11, 200/mm3
Plaquetas 360 000/mm3
VSG 3 mm/h
Reticulocitos 70 00/mm3
Observaciones:
Eritroblastos ++
Anisopoiquilocitosis ++
Sideremia = 80 g/dl (hierro: 60 a
170)
BT= 3.0 mg/dl
B 3
E 3
N 74
L 12
M 8
Mielocito 0
Metamielocito 2
Banda 2
Segmentado 70
-
7/31/2019 Caso clinico. PV
8/9
8
ANALISIS DEL CASO CLINICO
Se sospecha Policitemia Vera en base a los resultados de la citometra hemtica.
Se presenta un franco aumento del nmero de eritrocitos (6.8x103/mm3) lo que
implica un aumento del hematocrito (61%). Estos datos se correlacionan
perfectamente con el estado de hiperregeneracin de la lnea eritroide en lamedula sea lo cual es caracterstico en este sndrome.
En el extendido sanguneo se observa presencia de eritroblastos y
anisopoiquilocitosis lo que indica la hiperregeneracin ineficaz de la medula sea.
Se piensa que es el inicio del padecimiento, ya que las lneas celulares
tromboctica y leucocitica se encuentran normales, sin embargo, los valores
absolutos de neutrfilos, basfilos y monocitos se encuentran elevados.
Adems estudios complementarios indican una elevacin de la sideremia y en la
bilirrubina total, todo lo cual confirma el aumento en el catabolismo del grupo
Hemo y del uso del hierro de depsito para formacin de nueva hemoglobina.
Las manifestaciones clnicas como cefalea, vrtigo y zumbido de odos se originan
a consecuencia de una posible hipertensin secundaria al proceso proliferativo.
As mismo los dolores anginosos se asocian al aumento de la viscosidad de la
sangre y en consecuencia un aumento en el gasto cardiaco.
Se recomienda hacer estudios confirmatorios como un aspirado medular, en
donde se espera encontrar aumento en las tres lneas celulares. As como:
cuantificacin de eritropoyetina, vitamina B12, cido rico y fosfatasa alcalina
esperando encontrar la primera prueba disminuida y las siguientes tres
aumentadas.As como un examen de fondo de ojo para descartar dilatacin venosa, hemorragias
retinianas
CONCLUSION
Es de suma importancia saber interpretar cada uno de los datos de laboratorio en
conjunto con los datos clnicos. En el presente caso clnico los datos son muy
importantes, ya que el nmero de eritrocitos, cantidad de hematocrito y la
sideremia son claros indicativos de la Policitemia Vera, aunque un aspirado
medular nos confirmara el sndrome.
Ante un diagnstico de este tipo se recomienda instaurar alguna de las opciones
como tratamiento al padecimiento, evitando complicaciones como angina de
pecho, enfermedades cardiovasculares, trombosis cerebral, etc.
-
7/31/2019 Caso clinico. PV
9/9
9
BIBLIOGRAFIA
http://www.lls.org/content/nationalcontent/resourcecenter/freeeducationmate
rials/spanish/pdf/sp_polycythemiavera.pdf
http://www.webmedicaargentina.com.ar/MATERIALMEDICO/ANEMIAS/CA
PITULO-VII.pdf http://scielo.sld.cu/pdf/hih/v27n1/hih07111.pdf
Leavell, B. S., Thorup, O. A. (2002). Hematologia Clinica. Madrid, Espaa.
Ed Interamericana.
Uno de los tratamientos alternativos o que en muchos de los casos se e,plea es la
llamada flebotomia para reducir la espesura de la sangre, pero este tratamiento se
realiza cuando la enfermedad esta abanzada; este tip0o de tratamieonto consiste
en extraer una unidad de sangre (aprox0.47litros) hasta que el nivel del
hematocrito sea menor a 45 (hombres) o 42(mujeres)l, luego se continua con la
terapia en a medida en que lo requiera.
Ademas la polisitemia vera se cre que una de sus causas es por mutacin en un gen
llamado JAK2V617F por lo que para su diagnostico confirmatorio se realizarian pruebas
geneticas para la mutacion de dicho gen.
Ademas cuando la enfermedad avanza mas puede presentar algunos sintomas
que afectandirectamente al SNC como es irritabilidad, vomitos, conbulsiones,trombosis, infarto cerebral; incluso puede afectar al sistema cardio pulmonar:
taticardia, dificultad respiratoria, insufisiencia cardiaca, etc.; en el sistema
digestivo: intolerancia alimentaria, en el genitourinario: insuficiencia renal aguda,
trombosis de vena renal, en cuanto a lo hematologico: hiperbilirrubinemia,
trombocitopenia, reticulosis (si esta elevada la eritropoyesis). Transtornos
metabolicos: Hipoglicemia, Hipocalcemia, Hipomegnesemia.
http://www.lls.org/content/nationalcontent/resourcecenter/freeeducationmaterials/spanish/pdf/sp_polycythemiavera.pdfhttp://www.lls.org/content/nationalcontent/resourcecenter/freeeducationmaterials/spanish/pdf/sp_polycythemiavera.pdfhttp://www.lls.org/content/nationalcontent/resourcecenter/freeeducationmaterials/spanish/pdf/sp_polycythemiavera.pdfhttp://www.webmedicaargentina.com.ar/MATERIALMEDICO/ANEMIAS/CAPITULO-VII.pdfhttp://www.webmedicaargentina.com.ar/MATERIALMEDICO/ANEMIAS/CAPITULO-VII.pdfhttp://www.webmedicaargentina.com.ar/MATERIALMEDICO/ANEMIAS/CAPITULO-VII.pdfhttp://scielo.sld.cu/pdf/hih/v27n1/hih07111.pdfhttp://scielo.sld.cu/pdf/hih/v27n1/hih07111.pdfhttp://www.webmedicaargentina.com.ar/MATERIALMEDICO/ANEMIAS/CAPITULO-VII.pdfhttp://www.webmedicaargentina.com.ar/MATERIALMEDICO/ANEMIAS/CAPITULO-VII.pdfhttp://www.lls.org/content/nationalcontent/resourcecenter/freeeducationmaterials/spanish/pdf/sp_polycythemiavera.pdfhttp://www.lls.org/content/nationalcontent/resourcecenter/freeeducationmaterials/spanish/pdf/sp_polycythemiavera.pdf