CASO  CLÍNICO  

Paciente   femenino   de   31   años   de   edad   que   consulta   por   cuadro   de   5   años   de   lesiones  pigmentadas   en   dorso   de   manos   y   pies,   asintomáticas,   que   se   extienden   de   forma   centrípeta  sobre   la   superficie   cutánea.   No   tiene   historia   familiar   de   lesiones   similares   ni   antecedentes   de  relevancia.    

Al   examen   físico,   comprometiendo   el   dorso   de  manos   y   pies   y   el   tercio   distal   de   antebrazos   y  piernas,   se   aprecian  máculas   pigmentadas   pardo   claras   reticuladas,   bien   definidas,   algunas   con  atrofia   y   que   se   distribuyen   de   forma   bilateral,   alcanzando   la   superficie   tenar   de   la   mano  izquierda.    

 

 

 

 

 

 

 

DERMATOPATOLOGÍA  

 

 

Hematoxilina  –  eosina  4  X  

 

 

Hematoxilina  –  eosina  10  X  

 

Coloración  de  Fontana  –  10  X  

 

 

 

 

 

Descripción  microscópica:  

Pigmentación  melánica  irregular  en  queratinocitos  de  la  capa  basal  y  escasas  células  inflamatorias  linfoides   perivasculares   superficiales,   con   áreas   de  moderada   atrofia   epidérmica,   Coloración   de  Fontana  muestra  pigmentación  irregular  de  la  basal.    

 

 

 

 

 

 

DIAGNÓSTICO  

ACROPIGMENTACIÓN  RETICULADA  DE  KITAMURA  

 

Las  pigmentaciones  reticuladas  son  un  grupo  de  afecciones  cutáneas  descritas  desde  la  década  de  1930   con   la   enfermedad   de   Dowling-­‐Degos   que   se   manifiesta   como   lesiones   pigmentadas  reticuladas  y  foliculares  en  las  flexuras.  En  1943  Kitamura  y  Akamatsu  describieron  el  primer  caso  de   un   paciente   con   lesiones   pigmentadas   reticuladas   atróficas   y   de   distribución   acral   en   un  paciente  masculino,   y   en   años   posteriores   se   describieron   casos   de   lesiones   similares   pero   con  agregación  familiar.  Desde  entonces  se  han  reportado  alrededor  de  100  casos  la  mayoría  de  ellos  en  población  asiática  y  asociada  a  un  modo  de  herencia  autosómica  dominante.  Presentamos  una  paciente  con  acropigmentación  reticulada  de  Kitamura  de  expresión  esporádica.  

La   Acropigmentación   reticulada   de   Kitamura   es   una   dermatosis   caracterizada   por   maculas  pigmentadas,   angulares,   reticuladas   y   atróficas   de   distribución   acral   que   se   manifiesta   en   las  primeras   dos   décadas   de   la   vida.   Numerosos   patrones   de   herencia   sugieren   que   no   siempre   se  trata   de   una   enfermedad   autosómica   dominante,   como   lo   soporta   éste   caso.   Dentro   de   sus  diagnósticos  diferenciales  se  enumeran  la  Enfermedad  de  Dowling-­‐Degos  o  anomalía  pigmentaria  de   las   flexuras,   que   compromete   principalmente   los   pliegues   cutáneos   y   que  histopatológicamente  muestra  además  de  las  alteraciones  pigmentarias,  taponamiento  folicular  y  proyecciones  pigmentadas  epidérmicas.  La  Discromatosis  simétrica  hereditaria    o  enfermedad  de  Dohi,   es   una   entidad   de   herencia   autosómica   dominante   por   mutación   del   gen   ADAR1,   que  produce   lesiones   pigmentadas   pero   también   hipopigmentadas   en   las   extremidades   desde   la  infancia.   Otras   condiciones   como   la   acromelanosis   racial   y   la   melanosis   universal   adquirida,  pueden   iniciar   en   la   infancia   pero   carecen   de   las   características   específicas   de   las   entidades  anteriores,   y   en   conjunto,   se   consideran   alteraciones   pigmentarias   benignas   que  no   tienen  otra  implicación  en  los  pacientes  mas  allá  del  aspecto  estético.  

CONCLUSIÓN  

Presentamos   el   caso   de   una   paciente   sin   antecedentes   familiares   con   lesiones   pigmentarias  acrales   que   inician   en   la   tercera   década   de   la   vida,   en   quien   se   confirma   el   diagnóstico   de  Acropigmentación  reticulada  de  Kitamura,  entidad  muy  infrecuente  descrita  en  la  mayoría  de  los  casos   en   pacientes   de   etnias   asiáticas.   Este   reporte   soporta   las   hipótesis   que     postulan   que   su  herencia  no  es  exclusivamente  autosómica  dominante.  

BIBLIOGRAFIA  

1. Patricia  Álvarez,  Acropigmentación  reticulada  de  Dohi  Folia  dermatol.  Peru  2007;  18  (1):  42-­‐44  2. DHAR  S  et  al.,    Spectrum  of  reticulate  fl  exural  and  acral  pigmentary  disorders   in  northern  India.  J  Dermatol.  1994;21:598-­‐

603.    3. THAMI  GP  et  al.,  Overlap  of  reticulate  acropigmentation  of  Kitamura,  acropigmentation  of  Dohi  and  Dowling-­‐Degos  disease  

in  four  generations.  Dermatology.  1998;196(3):350-­‐1.    

 

Comentarios

#2 JAIRO MESA COCK 25-04-2013 09:28

Como se vé en las nuevas fotos, así es la histología de las pigmentaciones reticuladas… red de crestas alargadas y pigmentadas, con la coloración de Fontana Masson se demuestra melanina en epidermis y papilas dérmicas, con melanóforos. jairo

Citar

#1 JAIRO MESA COCK 17-04-2013 20:48

Lo que nos muestran las fotos, es –para mí- una pigmentación reticulada acral… hay 2 enfermedades con ésta característica: la acropigmantació n reticulada de Kitamura y la acropigmentació n reticulada de Dohi, que muchos creen que son lo mismo… actualmente se piensa que estas, con la enfermedad de Galli-Galli y el sindrome de Haber, son variantes fenotípicas de la enfermedad de Dowling-Degos… la histología de todas ellas es comparable, con la excepción de la acantolisis que muestra exclusivamente la enfermedad de Galli-Galli jairo

Citar