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    Cas clínicPacient amb avaluació de massa hipofítica

    Diana TundidorServei de d’Endocrinologia i NutricióHospital de la Santa Creu i Sant Pau

    27 d’octubre de 2011

    Societat Catalana d’Endocrinologia i NutricióAcadèmia de Ciències Mèdiques

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    Historia clínica

    Mujer 33 años derivada al Hospital de Bellvitge para estudio de masa hipofisaria

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    Historia clínica

    Here comes your footer Page 3

    Antecedentes personalesNo AMCNo hábitos tóxicosIQx:-Ooforectomía izquierda (28 años)*AP: cistoadenoma mucinoso de tipo

    endocervical

    Antecedentes familiaresMadre: Cáncer de ovarioPadre: DM tipo 2

    Antecedentes gineco-obstétricosMenarquia (9)Amenorrea 2ria (20)-SOP? ACOs (25)Parto eutócico (25)Ciclos irregularesAmenorrea 2ria (28)

    Tratamiento habitualIbuprofeno 600 mg/6-8hAdolonta retard® (tramadol) 100 mg/8hOmeprazol 20 mg/díaIdeos Unidia ®(calcio, colecalciferol)

    1000/880 UI 1 c/día

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    Historia clínica

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    Antecedentes personalesNo AMCNo hábitos tóxicosIQx:-Ooforectomía izquierda (28 años)*AP: cistoadenoma mucinoso de tipo

    endocervical

    Antecedentes familiaresMadre: Cáncer de ovarioPadre: DM tipo 2

    Antecedentes gineco-obstétricosMenarquia (9)Amenorrea 2ria (20)-SOP? ACOs (25)Parto eutócico (25)Ciclos irregularesAmenorrea 2ria (28)

    Tratamiento habitualIbuprofeno 600 mg/6-8hAdolonta retard® (tramadol) 100 mg/8hOmeprazol 20 mg/díaIdeos Unidia ®(calcio, colecalciferol)

    1000/880 UI 1 c/día

    -Tumor primario benigno-Derivado del epitelio superficial-Secreta variedad de mucina

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    Historia clínica

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    Antecedentes personalesNo AMCNo hábitos tóxicosIQx:-Ooforectomía izquierda (28 años)*AP: cistoadenoma mucinoso de tipo

    endocervical

    Antecedentes familiaresMadre: Cáncer de ovarioPadre: DM tipo 2

    Antecedentes gineco-obstétricosMenarquia (9)Amenorrea 2ria (20)-SOP? ACOs (25)Parto eutócico (25)Ciclos irregularesAmenorrea 2ria (28)

    Tratamiento habitualIbuprofeno 600 mg/6-8hAdolonta retard® (tramadol) 100 mg/8hOmeprazol 20 mg/díaIdeos Unidia ®(calcio, colecalciferol)

    1000/880 UI 1 c/día

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    Evolución:Poliuria (23)

    Polidipsia (23)

    Cefalea tipo cluster (25)

    Proptosis (28)

    Diplopia (28)

    Amenorrea (28): Tu ovario

    Artralgias en EEII (30)

    Amaurosis izquierda (32)

    Exoftalmos izquierdo (32)

    Peso 20 Kg (?)

    Intolerancia al frío ( 33)

    Estreñimiento (33)

    Here comes your footer Page 6

    33 años

    2009

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    Evolución:

    Cefalea tipo cluster (25)

    Proptosis izq (28)

    Diplopia vertical (28)

    Artralgias en EEII (30)

    Amaurosis izquierda (32)

    Exoftalmos izquierdo (32)

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    Topiramato

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    Evolución:

    Proptosis izquierda (28)

    Diplopia vertical (28)

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    •Hipertiroidismo sc?•Ac antitiroideos +•TC: “engrosamiento recto lat, nervio óptico y glándula lacrimal izquierda” OT•GT: “ peq bocio polimorfo derecho”•Tratamiento esteroideo 1año•Remisión parcial•Normalización de función tiroidea•RMN (30): “engrosamiento orbitario izquierdo”

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    Evolución:

    Artralgias en EEII (30)

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    GO: “reacción osteogénica defémur distal y tibia proximal bilateral,tobillos, pies y macizo facial”

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    Evolución:

    Amaurosis izquierda (32)

    Exoftalmos izquierdo (32)

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    •Descompresión orbitaria izquierda urgente•Hemianopsia temporal derecha

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    Exploración Física:

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    Amaurosis ojo izquierdo

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    Amaurosis ojo izquierdoHemianopsia temporal derecha

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    Amaurosis ojo izquierdoHemianopsia temporal derecha

    Obesidad grado 2 (IMC 37,96 Kg/m2)

    Estrías blancas

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    Amaurosis ojo izquierdoHemianopsia temporal derecha

    Obesidad grado 2(IMC 37,96 Kg/m2)

    Estrias blancasMácula hiperpigmentada

    (45x25 mm)

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    Analíticas:

    FSH4,14

    int.u./L

    LH1,2 int.u./L

    E-17ß

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    Analíticas

    FSH4,14

    int.u./LN

    LH1,2 int.u./L

    E-17ß

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    Analíticas

    FSH4,14

    int.u./LN

    LH1,2 int.u./L

    E-17ß

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    Analíticas

    FSH4,14

    int.u./LN

    LH1,2 int.u./L

    E-17ß

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    Analíticas:

    TSH2.14

    mint.u/LT4L

    7.3 pmol/LProlactina1537 mu.i/L

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    Analíticas:

    TSH2.14

    mint.u/LN

    T4L7.3 pmol/L

    Prolactina1537 mu.i/L

    Tirotropina(0,48 - 4,36) mint.u./L.

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    Analíticas:

    TSH2.14

    mint.u/LN

    T4L7.3 pmol/L

    Prolactina1537 mu.i/L

    Tiroxina (no unida a proteïna) (9,7 - 30,9) pmol/L

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    Analíticas:

    TSH2.14

    mint.u/LN

    T4L7.3 pmol/L

    Prolactina1537

    mint.u./L

    Prolactina Dones: (135 - 394) mint.u./L.

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    Analíticas:

    ACTH3 pmol/L

    Cortisol248 nmol/L

    Cortisoluria268 nmol/d

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    Analíticas:

    ACTH3 pmol/L

    N

    Cortisol248 nmol/L

    Cortisoluria268 nmol/d

    Corticotropina(2 - 12) pmol/L

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    Analíticas:

    ACTH3 pmol/L

    N

    Cortisol248 nmol/L

    N

    Cortisoluria268 nmol/d

    Cortisol(155 - 678) nmol/L

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    Analíticas:

    ACTH3 pmol/L

    N

    Cortisol248 nmol/L

    N

    Cortisoluria268 nmol/d

    N

    Excrecióde cortisol(86 - 631) nmol/d.

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    Test de ACTH-cortisol:

    Basal326

    nmol/L

    30’640

    nmol/L

    60’684

    nmol/L

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    Test de ACTH-cortisol:

    Basal326

    nmol/LN

    30’640

    nmol/LN

    60’684

    nmol/LN

    Eje SR (N)

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    Sobrecarga oral de glucosa (75 g):

    Glucosa (mmol/L):

    GH (μg/L):

    0’6,7

    30’8,2

    60’9,5

    120’10,8

    180’10

    0’0,1

    30’0,1

    60’0,1

    120’0,2

    180’0,2

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    Sobrecarga oral de glucosa (75 g):

    Glucosa (mmol/L):

    NORMALRIESGO AUMENTADO DE

    DIABETES DIABETES

    Glucemia en ayunas < 100 mg/dl (5,6 mmol/L)

    100-125 mg/dl (5,6-6,9 mmol/L)

    en dos ocasiones(Glucosa basal alterada)

    ≥ 126 mg/dl (7 mmol/L) en dos ocasiones

    Glucemia a las 2 horas en TTOG < 140 mg/dl (7,8 mmol/L)

    140-199 mg/dl(7,8-11,1 mmol/L)

    (Intolerancia a la glucosa)≥ 200 mg/dl (11,1 mmol/L)

    HbA1c < 5,7 % 5,7-6,4%

    ≥ 6,5%American Diabetes Association. Diabetes Care, 2011

    0’6,7

    30’8,2

    60’9,5

    120’10,8

    180’10

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    Sobrecarga oral de glucosa (75g):

    GH (μg/L):0,1 0,1 0,1 0,2 0,2

    GH0,1μg/L

    IGF18,3

    nmol/L

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    Sobrecarga oral de glucosa (75g):

    GH (μg/L):0,1 0,1 0,1 0,2 0,2

    GH0,1μg/L

    N

    IGF18,3

    nmol/L

    Somatotropina≤ 3,5 μg/L

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    Sobrecarga oral de glucosa (75g):

    GH (μg/L):0,1 0,1 0,1 0,2 0,2

    GH0,1μg/L

    N

    IGF18,3

    nmol/L

    Somatotropina≤ 3,5 μg/L

    La determinación única en condiciones basales no tiene interés clínico,tiene valor cuando se realiza en condiciones de estimulación o inhibición

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    Sobrecarga oral de glucosa (75g):

    GH (μg/L):0,1 0,1 0,1 0,2 0,2

    Factor de creixementinsulinoide IHomes i dones(20 – 40) anys: (11,1 – 38,6) nmol/L

    GH0,1μg/L

    N

    IGF18,3

    nmol/L

    Somatotropina≤ 3,5 μg/L

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    Sobrecarga oral de glucosa (75g):

    GH (μg/L):0,1 0,1 0,1 0,2 0,2

    Descarta hipersecreción de somatotropina (acromegalia, gigantismo).

    Factor de creixementinsulinoide IHomes i dones(20 – 40) anys: (11,1 – 38,6) nmol/L

    GH0,1μg/L

    N

    IGF18,3

    nmol/L

    Somatotropina≤ 3,5 μg/L

    N:

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    Restricción hídrica nocturna:

    Osm Plasmática 299 mmol/kg

    Osm Urinaria:197 mmol/kg.

    Vasopresina 0.32 ng/L

    DICVasopressina (1,36 - 4,24) ng/L.

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    TC orbitario-craneal (2009):

    Engrosamiento óseo:

    Temporal

    Ambas orbitas

    Senos maxilares

    Suelo orbitario izquierdo

    Lesión extra axial a la región sellar y suprasellar de 28x28 mm

    Here comes your footer Page 38

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    RM

    Lesión de características heterogéneas con captación global que parece infiltrar los dos senos cavernosos hasta la pared externa, ocupando el cavum de Meckel.

    En el interior de la masa se identifican zonas de hiperseñal que distorsionan y comprimen el quiasma.

    Estas zonas pueden ser por mayor captación o por acúmulo de sangre o proteínas.

    “Nódulo tumoral temporobasal”...

    Here comes your footer Page 41

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    Orientación diagnóstica1. Masa hipofisaria

    2. Lesiones orbitarias

    3. Lesiones óseas

    4. Lesión cutánea

    5. Intolerancia a la glucosa

    6. Obesidad grado 2

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    Orientación diagnóstica1. Masa hipofisaria (28x28 mm) con extensión supraselar:

    a) Hiperprolactinemia

    b) Hipopituitarismo:

    a) Hipotiroidismo central

    b) Hipogonadismo hipogonadotropo

    c) Diabetes insípida central

    2. Lesiones orbitarias (unilateral): engrosamiento muscular, nervioso y glandular

    3. Lesiones óseas (bilateral): reacción osteogénica facial y en extremidades, con engrosamiento temporal, orbitario y maxilar.

    4. Lesión cutánea: mácula hiperpigmentada EID (45x25 mm)

    5. Intolerancia a la glucosa

    6. Obesidad grado 2

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    Masa hipofisaria

    Lesiones orbitaras

    Lesión cutánea

    Lesiones óseas

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    Masas Hipofisarias

    Adenomas

    Otros tumores

    InflamatoriasInfecciosas

    Vasculares

    Miscelánea

    Here comes your footer Page 45

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    Masas Hipofisarias

    Adenomas

    Otros tumores

    InflamatoriasInfecciosas

    Vasculares

    Miscelánea

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    AdenomasSecretores:-PRL-GH-ACTH-TSH-FSH-LHNo secretores

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    Masas Hipofisarias

    Adenomas

    Otros tumores

    InflamatoriasInfecciosas

    Vasculares

    Miscelánea

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    Otros tumoresRestos celulares:-QuistesCélulas germinalesCarcinomaMeningiomaGliomaEpendimomaAstrocitomaLinfomaMetástasis

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    Masas Hipofisarias

    Adenomas

    Otros tumores

    InflamatoriasInfecciosas

    Vasculares

    Miscelánea

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    Inflamatorias e infecciosas

    Sarcoidosis

    Histiocitosis

    Granulomatosis de Wegener

    Mucocele

    Hipofisitis

    Absceso

    Tuberculosis

    Cisticercosis

    Hidatidosis

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    Masas Hipofisarias

    Adenomas

    Otros tumores

    InflamatoriasInfecciosas

    Vasculares

    Miscelánea

    Here comes your footer Page 49

    VascularesAneurismasApoplejiaHemorragia

    MisceláneaQuiste aracnoideoHipertrofia hipofisaria

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    Masas Hipofisarias

    Adenomas

    Otros tumores

    Síndromes genéticos

    InflamatoriasInfecciosas

    Vasculares

    Miscelánea

    Here comes your footer Page 50

    GenéticosMEN 1Sd. CarneySd. McCune-AlbrightAcromegalia familiar

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    Orientación diagnóstica

    Masa hipofisaria + afectación cutánea + ósea + orbitaria:

    Síndrome de McCune-Albright

    Sarcoidosis

    Histiocitosis X

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    Síndrome de McCune-Albright

    Raro desorden, más frecuente en ♀ que en ♂

    Mutación actvadora proteína G (Cr 20q13.2, gen GNAS1)

    Estimulación contínua de la función endocrina (tumores hipofisarios, función ovárica autónoma, adenomas suprarrenales)

    Tríada clínica:

    1. Seudopubertad precoz

    2. Pigmentación café con leche

    3. Displasia fibrosa ósea

    Quistes ováricos (foliculares) ooforectomía

    Tirotoxicosis, acromegalia, Cushing.

    Here comes your footer Page 52

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    Displasia fibrosaAlteración del desarrollo óseo de origen desconocido y de naturaleza benigna

    Mutaciones activadoras del gen GNAS ocasionan un funcionamiento autónomo de:

    Hueso: receptor PTH

    Piel: receptor de hormona estimulante del melanocito

    Sistema endocrino:

    Ovario: receptor de FSH

    Tiroides: receptor de TSH

    Hipófisis: receptor de GnRH

    Suprarrenales: receptor de ACTH

    Las formas poliostóticas forman el Sd. McCune Albright

    Las localizaciones más frecuentes son los huesos craneofaciales, tibia, fémur y costillas

    Gammagráficamente: lesiones óseas benignas hipercaptantes (reacción osteogénica)

    Avanzan con el embarazo o con el tto estrogénico

    Here comes your footer Page 53

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    Displasia fibrosaHuesos largos:

    Lesiones radiolúcidas

    Huesos de la cara:

    Lesiones radiodensas

    Cráneo:

    Lesiones expansivas

    Laboratorio: hipofosfatiemia e hiperfosfatiuria

    Dx:

    Gammagrafía

    Biopsia

    Tto:

    Bifosfonatos

    Here comes your footer Page 54

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    Sarcoidosis

    Enfermedad multisistémica crónica

    Edad: 20-40 años, más frecuente en ♀ que en ♂

    Órganos más afectados: pulmones (90%), piel (25%), ojos (25%), ganglios linfáticos

    Dx

    Clínica: aguda o subaguda

    Rx: I, II, III

    Biopsia: granulomas no caseificantes

    Tto:

    Glucocorticoides

    Metotrexato

    Here comes your footer Page 55Porter et all. Endocrine and reproductive manifestations of sarcoidosis. Q J Med 2003; 96: 553-561

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    Histiocitosis X

    Focos de granuloma eosinófilos

    Formas clínicas:

    Granuloma eosinófilo monostótico

    Enfermedad de Hand-Schüller-Christian

    Enfermedad de Letterer-Siwe

    Here comes your footer Page 56

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    Enfermedad de Hand-Schüller-ChristianEl primer caso fue descrito por Hand el año 1893.

    Puede imitar lesiones quísticas, de la glándula lagrimal, leucemias, linfomas, metástasis, meningiomas, procesos congénitos, muco y encefaloceles.

    Tríada: exoftalmos, lesiones osteolíticas en el cráneo y diabetes insípida.

    Típicamente afecta a niños con más de una década, aunque con la tríada clásica está descrita en niños < de 4 años.

    El diagnóstico de la enfermedad se apoya en datos radiológicos, pero son los histológicos los que lo confirman.

    El tratamiento de estos pacientes debe ser multidisciplinario. El oncólogo determina la extensión y afectación sistémica.

    Tto: quimioterapia para evitar la extensión de la enfermedad y disminuir la morbi-mortalidad.

    Here comes your footer Page 57

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    Lesiones orbitarias

    Here comes your footer Page 58

    Síndrome deMc Cune-Albright Sarcoidosis Enfermedad de Hand-

    Schüller-Christian

    -Las lesiones óseas expansivas del cráneo reducen el diámetro de los agujeros causando lesiones ópticas.

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    Lesiones orbitarias

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    Síndrome deMc Cune-Albright Sarcoidosis Enfermedad de Hand-

    Schüller-Christian

    -Las lesiones óseas expansivas del cráneo reducen el diámetro de los agujeros causando lesiones ópticas.

    -Uveitis anterior-Uveitis posterior-Vasculitis retiniana-Nódulos conjuntivales-Queratoconjuntivitis seca-Xeroftalmia-Dolor ocular-Disfunción nervio óptico-Edema de papila

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    Lesiones orbitarias

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    Síndrome deMc Cune-Albright Sarcoidosis Enfermedad de Hand-

    Schüller-Christian

    -Las lesiones óseas expansivas del cráneo reducen el diámetro de los agujeros causando lesiones ópticas.

    -Uveitis anterior-Uveitis posterior-Vasculitis retiniana-Nódulos conjuntivales-Queratoconjuntivitis seca-Xeroftalmia-Dolor ocular-Disfunción nervio óptico-Edema de papila

    -Puede imitar lesiones quísticas de la glándula lagrimal-Exoftalmos

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    Lesiones cutáneas

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    Síndrome deMc Cune-Albright Sarcoidosis Enfermedad de Hand-

    Schüller-Christian

    -Mancha café con leche plana y de contornos irregulares

    Dumitrescu, CE, Collins, MT. McCune-Albright syndrome. Orphanet J Rare Dis 2008; 3:12.

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    Lesiones cutáneas

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    Síndrome deMc Cune-Albright Sarcoidosis Enfermedad de Hand-

    Schüller-Christian

    -Mancha café con leche plana y de contornos irregulares

    -Eritema nodoso-Placas purpúreas-Erupcionesmaculopapulosas-Lupus pernio-Acropaquia

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    Lesiones cutáneas

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    Síndrome deMc Cune-Albright Sarcoidosis Enfermedad de Hand-

    Schüller-Christian

    -Mancha café con leche plana y de contornos irregulares

    -Eritema nodoso-Placas purpúreas-Erupcionesmaculopapulosas-Lupus pernio-Acropaquia

    -Petequias-Nódulos-Placas-Erupción papulosa con costra-Lesiones de aspecto xántico-amarillentas-Erupción cutánea axilar

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    Lesiones cutáneas

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    Síndrome deMc Cune-Albright Sarcoidosis Enfermedad de Hand-

    Schüller-Christian

    -Mancha café con leche plana y de contornos irregulares

    -Eritema nodoso-Placas purpúreas-Erupcionesmaculopapulosas-Lupus pernio-Acropaquia

    AMC v.14 n.6 Camagüey nov.-dic. 2010

    www.e-dermatosis.com

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    Lesiones óseas

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    Síndrome deMc Cune-Albright Sarcoidosis Enfermedad de Hand-

    Schüller-Christian

    -Displasia fibrosa poliostótica-En calota, macizo facial, maxilar, arcos costales, extremidades, pelvis

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    Lesiones óseas

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    Síndrome deMc Cune-Albright Sarcoidosis Enfermedad de Hand-

    Schüller-Christian

    -Displasia fibrosa poliostótica

    Rev Esp Med Nucl, 2004;23(3):202-4

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    Lesiones óseas

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    Síndrome deMc Cune-Albright Sarcoidosis Enfermedad de Hand-

    Schüller-Christian

    -Displasia fibrosa poliostótica-En calota, macizo facial, maxilar, arcos costales, extremidades, pelvis

    -Quistes de tamaño variable, redondos, bien definidos, en los extremos de los huesos afectados-Cambios similares a un enrejado-Pueden ser dolorosos- En huesos de manos y pies (dactilitis)

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    Síndrome deMc Cune-Albright Sarcoidosis Enfermedad de Hand-

    Schüller-Christian

    -Displasia fibrosa poliostótica-En calota, macizo facial, maxilar, arcos costales, extremidades, pelvis

    -Quistes de tamaño variable, redondos, bien definidos, en los extremos de los huesos afectados-Cambios similares a un enrejado-Pueden ser dolorosos- En huesos de manos y pies (dactilitis)

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    Lesiones óseas

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    Síndrome deMc Cune-Albright Sarcoidosis Enfermedad de Hand-

    Schüller-Christian

    -Displasia fibrosa poliostótica

    -Quistes dolorosos-En huesos de manos y pies

    -Lesión osteolítica(granuloma eosinofílico)-En sacabocado-En maxilar, cráneo, extremidades, vértebras, pelvis y costillas.

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    Lesiones óseas

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    Síndrome deMc Cune-Albright Sarcoidosis Enfermedad de Hand-

    Schüller-Christian

    -Displasia fibrosa poliostótica

    -Quistes dolorosos-En huesos de manos y pies

    -Lesión osteolítica(granuloma eosinofílico)-En maxilar, cráneo, extremidades, vértebras, pelvis y costillas.

    Rev. Esp. Med. Nuclear, 2003;22(6):367-75 367

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    Síndrome deMc Cune-Albright Sarcoidosis Enfermedad de Hand-

    Schüller-Christian

    Displasia fibrosa ósea

    Lesiones cutáneas pigmentadasSeudopubertad precoz

    Quistes ováricos

    Tirotoxicosis

    Pro

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    Síndrome deMc Cune-Albright Sarcoidosis Enfermedad de Hand-

    Schüller-Christian

    Displasia fibrosa ósea Edad

    Lesiones cutáneas pigmentadas

    Diabetes insípida

    Seudopubertad precoz Hiperprolactinemia

    Quistes ováricos Hipotiroidismo 2rio

    Tirotoxicosis Obesidad

    Asociación con cistoadenomamucinoso*

    Pro

    *White et all. Coexistence of mucinous cystadenoma of the ovary and ovarian sarcoidosis Am J Obstet Gynecol. 1990 May;162(5):1284-5

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    Síndrome deMc Cune-Albright Sarcoidosis Enfermedad de Hand-

    Schüller-Christian

    Displasia fibrosa ósea Edad

    Lesiones cutáneas pigmentadas

    Diabetes insípida

    Seudopubertad precoz Hiperprolactinemia

    Quistes ováricos Hipotiroidismo 2rio

    Tirotoxicosis Obesidad

    Asociación con cistoadenomamucinoso*Autoinmunidad**

    Pro

    **Antonelli et all. Prevalence of hypothyroidism and Graves disease in sarcoidosis. Chest. 2006 Aug;130(2):526-32.

    **Papadopoulos KI, et all. High frequency of endocrine autoimmunity in patients with sarcoidosis. Eur J Endocrinol. 1996;134: 331-336

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    Síndrome deMc Cune-Albright Sarcoidosis Enfermedad de Hand-

    Schüller-Christian

    Displasia fibrosa ósea Edad Diabetes insípida

    Lesiones cutáneas pigmentadas

    Diabetes insípida Exoftalmos

    Seudopubertad precoz Hiperprolactinemia Hipopituitarismo

    Quistes ováricos Hipotiroidismo 2rio Lesión cutánea

    Tirotoxicosis Obesidad Obesidad

    Asociación con cistoadenomamucinoso*Autoinmunidad**

    Pro

    *Antonelli et all. Prevalence of hypothyroidism and Graves disease in sarcoidosis. Chest. 2006 Aug;130(2):526-32.

    *Papadopoulos KI, et all. High frequency of endocrine autoimmunity in patients with sarcoidosis. Eur J Endocrinol. 1996;134: 331-336

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    Síndrome deMc Cune-Albright Sarcoidosis Enfermedad de Hand-

    Schüller-Christian

    Raro No afectación pulmonar descrita

    Edad*

    Adenoma hipersecretor SIADH Lesiones osteolíticas

    Hipoestrogenismo No lesiones óseas, oculares ni cutáneas compatibles

    No DIC ni extensiónsupraselarNo lesión ocular compatible

    Contra

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    Masa hipofisaria

    Lesiones óseas

    Lesiones oculares

    Lesión cutánea

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    Masa hipofisaria

    Diabetes insípida central

    Lesiones óseas

    Lesiones oculares

    Lesión cutánea

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    Síndrome deMc Cune-Albright Sarcoidosis Enfermedad de Hand-

    Schüller-Christian

    No diabetes insipida Edad Diabetes insípida

    No extraselar Diabetes insípida Exoftalmos

    Hipersecretor Hiperprolactinemia Hipopituitarismo

    Quistes ováricos foliculares

    Hipotiroidismo 2rio Lesión cutánea

    Obesidad Obesidad

    Asociación con cistoadenomamucinoso*Autoinmunidad**

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    Síndrome deMc Cune-Albright Sarcoidosis Enfermedad de Hand-

    Schüller-Christian

    No diabetes insipida Edad Diabetes insípida

    No extraselar Diabetes insípida Exoftalmos

    Hipersecretor Hiperprolactinemia Hipopituitarismo

    Quistes ováricos foliculares

    Hipotiroidismo 2rio Lesión cutánea

    Obesidad Obesidad

    Asociación con cistoadenomamucinoso*Autoinmunidad**

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    Síndrome deMc Cune-Albright Sarcoidosis Enfermedad de Hand-

    Schüller-Christian

    No diabetes insipida Edad Diabetes insípida

    No extraselar Diabetes insípida nefrogénica

    Exoftalmos

    Hipersecretor Hiperprolactinemia Hipopituitarismo

    Quistes ováricos foliculares

    Hipotiroidismo 2rio Lesión cutánea

    Obesidad Obesidad

    Asociación con cistoadenomamucinoso*Autoinmunidad**

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    Síndrome deMc Cune-Albright Sarcoidosis Enfermedad de Hand-

    Schüller-Christian

    No diabetes insípida No afectación pulmonar descrita

    Diabetes insípida

    No extraselar Diabetes insípida nefrogénica

    Exoftalmos

    Hipersecretor No lesiones óseas compatibles

    Hipopituitarismo

    Quistes ováricos foliculares

    No lesiones orbitarias compatibles

    Lesión cutánea

    No lesión cutánea típica

    Obesidad

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    Síndrome deMc Cune-Albright Sarcoidosis Enfermedad de Hand-

    Schüller-Christian

    No diabetes insípida No afectación pulmonar descrita

    Diabetes insípida central

    No extraselar Diabetes insípida nefrogénica

    Exoftalmos

    Hipersecretor No lesiones óseas compatibles

    Extraselar

    Quistes ováricos foliculares

    No lesiones orbitarias compatibles

    Hipopituitarismo

    No lesión cutánea típica

    Hiperprolactinemia

    Lesión cutánea

    Obesidad

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    Síndrome deMc Cune-Albright Sarcoidosis Enfermedad de Hand-

    Schüller-Christian

    No diabetes insípida No afectación pulmonar descrita

    Diabetes insípida central

    No extraselar Diabetes insípida nefrogénica

    Exoftalmos

    Hipersecretor No lesiones óseas compatibles

    Extraselar

    Quistes ováricos foliculares

    No lesiones orbitarias compatibles

    Hipopituitarismo

    No lesión cutánea típica

    Hiperprolactinemia

    Lesión cutánea

    Obesidad

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    Cas clínic

    Es va fer una exploració que va ser diagnòstica ...

    Biopsia

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    Gracias