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CARMEN NAVARRO OSUNA

MIGUEL RODRÍGUEZ COLA

S. MEDICINA INTERNA. HVS.

TOLEDO. FEBRERO 2013.

CASO CLÍNICO/ A. PERSONALES:

Mujer de 65 años

Alergia a: Neomicina, Framicetina (Soframicina), Gentamicina, Kanamicina, Amoxicilina Clav, Naproxeno.

Hipertensa

Tiroiditis autoinmune eutiroidea.

Estudiada por Reumatología por presentar ANA y AntiDNA positivos.

Valorada en consulta de Neumología en 2009 por expectoración hemoptoica leve, con TAC torácico y FBC normales.

No AP de asma.

CASO CLÍNICO/ ENF. ACTUAL:

EXPL. FÍSICA

Ctes: TA:126/77, Tª: 36º, FC: 95,

Sat.O2 basal 92%, Eupneica.

AC rítmica AP: MVC

Abdomen normal EEII no edemas ni

signos de TVP.

ANAMNESIS

Artralgias generalizadas junto

con signos inflamatorios

articulares de unos 15-20 días de

evolución asociado a tos y hemoptisis

franca.

EXPL. FÍSICA

Ctes: TA:126/77, Tª: 36º, FC: 95,


AC rítmica AP: MVC


signos de TVP.

ANAMNESIS





franca.

PRUEBAS COMPL

•SS: Hb 10,9, VCM 84, Leucos 9500 N 73% L 13%. Plaq Normal •BQ: Glu 151, U 33, Cr 0,69, Na 140, K 4,19, PCR 54 (0-8). •Coagulación normal •Radiología simple •TC torácico

EXPL. FÍSICA

Ctes: TA:126/77, Tª: 36º, FC: 95,


AC rítmica AP: MVC


signos de TVP.

ANAMNESIS





franca.

RFA: PCR 190, VSG 78. Fibrinógeno 719. Estudio autoinmune: FR 262. Complemento C3 173, C4 32. Ac. IgG anti-DNA de doble cadena :130.00 • Ac antinucleares IgG (screening): positivo. • Ac. antinucleares IgG (IFI células HEp2) negativo . Estudio ANCAS : Ac. IgG anti-citoplasma de neutrófilo (ANCAs) Positivo. Patrón:

c-ANCA Título: 1/320 (Se consideran significativos títulos mayores o iguales a 1/20) .

• Ac. IgG anti-mieloperoxidasa (MPO) 0.3 U/mL 0- 3.5 • Ac. IgG anti-proteinasa 3 (PR3) ** 645 U/mL 0- 2 • Ac. IgG anti-membrana basal glomerular (GBM) 57 U/mL 0-7

Función renal: Aclaramiento de creatinina 81. Creatinina en suero: 0’79. Microhematuria. Sedimento orina: cel epiteliales escasas, eritrocitos 25-50 x

campo sed leucocitos 1-5 x campo Microbiología: Ag legionella y neumococo, Cultivo LBA, Quantiferon: negativos. Estudio de trombofilia y anticoagulante lúpico: normales.

CASO CLÍNICO/ PRUEBAS COMPL:

CASO CLÍNICO/ EVOLUCIÓN:

ANCAs POSITIVOS + Ac PR3 + MICROHEMATURIA + HEMORRAGIA ALVEOLAR

EVOLUCIÓN RÁPIDA (clinica/rx) + ANEMIA + AP REUMATOLÓGICOS

CLINICA (TOS+HEMOPTISIS) + RX (INFILTRADOS ALVEOLARES)

Sospecha de Neumonía multilobar.

ATB (Levofloxacino) + Corticoides

Estudio AI y renal. FBC


Estudio AI y renal. FBC









ANCAs POSITIVOS + Ac PR3 + MICROHEMATURIA + HEMORRAGIA ALVEOLAR



Restos hemáticos coágulos negruzcos en todo el árbol bronquial derecho. LBA a nivel de LM sanguinolento - sangre fresca. •Cultivo BAL: negativo. •Citología BAS/BAL negativo. •Citometría BAL: 90 cc: CD19: 12,5% CD4/CD8 2,35, CD3 8,58%, CD15 4,96%, Macrófagos 80,68%. Comentario hemorrágico

CASO CLÍNICO:

JUICIO DIAGNÓSTICO/TRATAMIENTO

CICLOFOSFAMIDA (PRIMER BOLO IV) + PREDNISONA EN < RESOLUCIÓN INFILTRADOS

VASCULITIS + cANCA. POSIBLE GRANULOMATOSIS CON POLIANGEÍTIS

HEMOPTISIS + AUTOINMUNIDAD + HEMORRAGIA ALVEOLAR + RESPUESTA A CE

Sin embargo…

ENFERMEDAD POR ANTICUERPOS ANTI MEMBRANA BASAL GLOMERULAR O SD GOODPASTURE

GLOMERULONEFRITIS EXTRACAPILAR FOCAL CON IgG LINEAL EN LA MEMBRANA BASAL GLOMERULAR.

FRACASO RENAL NO OLIGÚRICO (Cr 3.84)

GRANULOMATOSIS CON POLIANGEÍTIS (SUPERPOSICIÓN)

BIOPSIA RENAL

HAD/ DISCUSIÓN

DAÑO EN LA MICROCIRCULACIÓN ALVEOLAR

CAUSAS:

VASCULITIS

SD RENOPULMONAR

ABMA

HPI

Conectivopatias

Raras

CLINICA:

• Hemoptisis

• Otros: – Disnea, tos, dolor

torácico, fiebre.

- Sinusitis

- Rash

- Artritis

PRUEBAS COMPL •Insuf. Respiratoria •Anemia •Leucocitosis •RFA •Creatinina alterada •LBA hematíes/macróf •Rx: infiltrados alveolares •TACAR vidrio delustrado /Consolidación parcheada •PFR >DLCO

CLASIFICACIÓN VASCULITIS

ANTICUERPOS •Membrana basal Goodpasture

•Inmunocomplejos mediados

- LES (<Compl, ANA+)

- Scholein-Henoch (IgA)

•Endotelio capilar alveolar

- Wegener (cANCA – PR3)

- PAM (pANCA - MPO)

DIAGNÓTICO CLINICA

FUNCIÓN RESPIRATORIA

ANALÍTICA

BRONCOSCOPIA

HISTOPATOLOGÍA

Hemoptisis

> 30% DLCO

Hb.I.Renal. Alt sedimento. RFA. AI: ANAs, antiDNA, ACL, ANCAs (MPO y PR3), C3-C4, ABMA. IF

BAL hemorrágico. Subagudo >20% hemosiderófagos. Descarta Eos, proteinosis,

infección. Bx TB controvertida.

Bx VTC/Renal. Confirma hemorragia, capilaritis, descarta otras causas de HAD, datos de IF.

RADIOLOGÍA Infiltrados alveolares (opacidades

bilaterales parcheadas) / Groud Glass

Tratamiento según la clasificación de severidad del Grupo Europeo de Estudio de las Vasculitis (EUVAS)

VASCULITIS/ TRATAMIENTO

• Tratamiento de inducción-remisión (tiempo: 12meses o hasta cese de actividad de la enfermedad) – 1ª linea: CORTICOIDES asociados a otro IS ( CICLOFOSFAMIDA oral 2-3 mg/kg/día,

ajustándose según efectos adversos o la respuesta, o bolos iv (600 mg/m2) cada 3-4 semanas)

– MTX (0.3 mg/kg/semana), no en I. Renal, > número de recaídas tras 1año tto (eficacia = CFM)

– LEVES SOLO CORTICOIDES prednisona oral (1 mg/kg/día) o bolos 1g si algo más grave.

• Tratamiento de mantenimiento ( controlar la enfermedad) (tiempo: 12 a 18 meses) – AZATIOPRINA (2 mg/kg/día) – MTX es la alternativa, con similar eficacia a la azatioprina. – Otro alt: micofenolato de mofetilo, no > azatioprina

• Otros tratamientos – —Plasmaféresis: Elimina IC circulantes, mejora función renal evitando así la diálisis

(Wegener, PAM. Sobre todo en afectación grave) – antiTNF: Infliximab: inducción-remisión en enfermedad refractaria. – Ig iv: + corticoides y/u otros IS en enfermedad recidivante – Ac monoclonal anti-CD20: Rituximab: inducción (similar CFM), < E2º.

VASCULITIS/ TRATAMIENTO

HAD requiere un diagnóstico rápido y tratamiento agresivo, pues aún sigue siendo una entidad con importante morbimortalidad.

Grupo heterogéneo de enfermedades que pueden ser responsable, en su gran mayoría, de perfil autoinmune, lo cual implica ampliar estudio y valorar otros síntomas concomitantes que orienten el dx, así como la acción conjunta de equipo multidisciplinar por afectación de otros órganos.

La confirmación viene dada por la histopatología (bx videotoracoscopia o bx renal si sd renopulmonar).

El tratamiento generalmente son inmunosupresores de manera prolongada.

En casos de Sd renopulmonar, la afectación renal marcará el pronóstico del paciente.

CONCLUSIONES

BIBLIOGRAFÍA

• Murray & Nadel’s Textbook of Respiratory Medicine. 5th

edition.

• Savage, C. et al. ABC of arterial and vascular disease

Vasculitis. BMJ, 2000. 320; 1325-8.

• Gómez-Román, JJ. Hemorragias alveolares difusas pulmonares.

Arch Bronconeumol. 2008;44(8):428-36

• Castañer, E. et al. Imaging Findings in Pulmonary Vasculitis.

Semin Ultrasound CT MRI 2012. 33:567-579

• Stone, J. Rituximab versus Cyclophosphamide for ANCA-Associated

Vasculitis. N Engl J Med 2010;363:221-32

• Martín Suárez, I. y Escalera Zalvide A. Protocolo diagnóstico

de la hemorragia pulmonar. Medicine. 2009;10(31):2096-9

• Martín-Suñé, N. y Rios-Blanco, JJ. Afectacion pulmonar de las

vasculitis. SEPAR. Arch Bronconeumol. 2012;48(11):410–418

• Buendía-Roldán, I. et al. Hemorragia alveolar difusa: causas y

desenlaces en un instituto de tercer nivel. Reumatol

Clin.2010;6(4):196–198

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