cardiopatías en recién nacidos
TRANSCRIPT
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS MÁS FRECUENTES E IMPORTANTES DEL
RECIÉN NACIDO
Dra. Lucelli Yáñez GutiérrezDra. Lucelli Yáñez Gutiérrez
Servicio de Cardiopatías Congénitas Servicio de Cardiopatías Congénitas
Hospital de Cardiología Hospital de Cardiología
Centro Médico Nacional Siglo XXI Centro Médico Nacional Siglo XXI
Cardiopatías más frecuentes
Otras
Heterotaxia
AP + SI
CIV
CoAo
T. Fallot
E. Pulmonar
Sx. VI hipoplásico
TGV
Definición de conceptos
Prevalencia – Número de sujetos con una enfermedad dada en
cierto momento, dividido entre la población en riesgo en ese punto dado de tiempo
Incidencia– Número de casos nuevos que se han presentado
durante un intervalo de tiempo dado, dividido entre la población en riesgo al principio de ese intervalo.
La prevalencia e incidencia son medidas de morbilidad usadas en epidemiología con la finalidad de planear y valorar programas de salud. Esto es, inversión de recursos para la salud.
En la tasa de morbilidad el número de personas con una enfermedad se coloca en el numerador y en el denominador se inserta el número de personas de la población en riesgo.
Morbilidad= número de personas enfermas
número de personas en riesgo
La incidencia debe de expresarse siempre en unidad de tiempo
Cardiopatías congénitasFrecuencia en porcentaje de
presentación de acuerdo a la edad0-6 días (%) 7-13 días (%) 14-20 días (%) 180-365 días (%)
D-TGV 17 CoAo 19 CIV 20 CIV 20
Sx VIH 12 CIV 15 D-TGV 17 PCA 14
EP 10 Sx VIH 11 CoAo 16 TF 14
TF 9 D-TGV 9 TF 8 CIA 10
CoAo 7 Heterotaxia 4 Canal AV 6 Canal AV 7
CIV 7 TC 4 Heterotaxia 6 Miocardiopatías 7
AP + SI 7 VU 4 PCA 4 EP 6
Heterotaxia 6 Otras 28 DVPAT 3 CoAo 4
Otras 25 Otras 20 Otras 18
Transposición de los grandes vasos
Definición
Cardiopatía congénita cianótica en la cual se observa una discordancia ventrículo-arterial manteniendo la concordancia atrio-ventricular.
Incidencia de 0.215 por cada 1,000 nacidos vivos
Prevalencia de 0.211 por cada 1,000
The New England Infant Cardiac Program
Edad y sobrevidaExpectativa de vida de TGV
TGV con lesiones asociadas
Síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico
Definición
Cardiopatía congénita cianótica en la cual se observa:– Estenosis o atresia mitral, – Estenosis o atresia aórtica o ambas, – Grados variables de hipoplasia del ventrículo – Persistencia de conducto arterioso, – Hipoplasia de aorta ascendente – Esclerosis endocárdica del ventrículo izquierdo– Ventrículo derecho y TAP dilatados
Incidencia y prevalencia
0.164-0.267 por cada 1,000 nacidos vivos Mortalidad muy alta:
– 15 + 4% el primer día de vida– 70 + 5% en la primera semana de vida– 91 + 3% en los primeros 30 días
Sx. Ventrículo Izquierdo Hipoplásico
Sobrevida Sx.VIH con Norwood
Sobrevida del Sx VIH con Norwood
Estenosis pulmonar
Definición
Cardiopatía congénita acianógena en la cual se observa obstrucción al tracto de salida del ventrículo derecho, pudiendo ser a nivel valvular, subvalvular o supravalvular, manteniendo integridad septal.
Grados de estenosis pulmonar
Leve Moderada Severa
Gradiente pico de VD-Rama AP (mmHg)
<50 >50 y <80 >80
Presión VD (mmHg) <75 75-100 > 100
Relación de presión VD/VI o VD/aorta
<0.5 <0.5-0.9 >0.9
Estenosis pulmonar y periférica de rama
Datos morfológicos de la EP
Estenosis valvular aislada 59%
Estenosis infundibular aislada 9%
combinación 32%
Estenosis valvular y en origen de las ramas 5%
Estenosis con hipoplasia del VD 14%
Foramen oval permeable o CIA 86%
Anormalidades sinusoidales intramiocárdicas
19%
Tetralogía de Fallot
Definición
Cardiopatía congénita cianótica que se caracteriza por: – Estenosis pulmonar– Hipertrofia del ventrículo derecho– Comunicación interventricular – Dextroposición de la aorta de menos del 50%.
Secundario a alteraciones en el septum infundibular el cual se desplaza en forma anterior y a la izquierda del infundíbulo.
Sobrevida de T. Fallot
Manifestaciones clínicas
Cianosis El 10% de los casos tienen crisis de hipoxia
en la etapa de recién nacido y lactante Disnea Diaforesis profusa En la EF soplo expulsivo pulmonar, 2° ruido
borrado.
Radiografía de tórax
Dilatación severa del TAP secundaria a insuficiencia de válvula pulmonar.
Radiografía de tórax
Fallot arco izquierdo Fallot arco derecho
Indicaciones quirúrgicas
Paliativa– Fístula sistémico/pulmonar
Correctiva– Cierre de CIV y ampliación del TSVD
¿Cuándo? En cualquier momento ante la presencia de
crisis de hipoxia. En forma electiva al año de edad.
Coartación de aorta
Definición
Obstrucción parcial súbita de la aorta a nivel del istmo que condiciona gradiente entre la parte proximal y la distal mayor de 20 mmHg
Ocurre 1 por cada 2,323 nacidos vivos y representa la 6a en frecuencia de todas las cardiopatías congénitas, así como, en el periodo de RN ocupa el 7% de frecuencia además de que representa el 17% de la autopsias de pacientes que mueren por cardiopatía congénita.
Lesiones asociadas
15-35% en Sx. Turner (45X0) La más común: Aorta bivalva 80% Otras: PCA, CIV, CIA, anomalías de válvula
aórtica, Sx VIH, TGV, Doble vía De las no cardiacas: Turner, trisomía 21,
trisomía 13, trisomía 18.
Historia natural
Mal pronóstico Sin tratamiento mortalidad aproximada a 31
años, las causas: ICC 26%, ruptura aórtica 21%, endocarditis 18%, hemorragia intracraneana 12%
Historia natural
Radiografía de tórax
Signo del 3 Aneurisma micótico
Indicaciones quirúrgicas
A cualquier edad ante la falla de tratamiento médico
Gradiente transcoartación >20 mmHg Disminución del área intraluminal >50% En forma electiva después del 1 año de edad Alternativas: cardiología intervencionista y
cirugía
Factores que influyen en la morbi-mortalidad
Hipoplasia del arco y del istmo Anomalías asociadas Daño miocárdico
Comunicación interventricular
Definición
Cardiopatía congénita acianótica en la que se observa uno o varios defectos a nivel del septum interventricular.
La lesión se puede presentar en forma aislada o formar parte de otras anomalías
Probabilidad de cierre espontáneo de CIV
Radiografía de tórax
CIV con HAP severa
Historia natural de CIV
Indicaciones quirúrgicas
Paliativo– Bandaje de Arteria pulmonar: CIV múltiple, sobre
todo con implicación apical
Correctivo– Parche
Insuficiencia cardiaca intratable Relación de flujos (Qp:Qs) 2 : 1
Atresia pulmonar con septum íntegro
Definición
Es una cardiopatía congénita cianótica en la cual se observa obstrucción total del TSVD en presencia de integridad septal interventricular.
Es interesante observar que esta entidad, estando localizada a nivel de la válvula pulmonar es capaz de alterar la estructura del VD; de las ramas de la arteria pulmonar, de la cavidad ventricular izquierda y de las arterias coronarias.
Incidencia
Representa el 3% de todos los RN con cardiopatía congénita y la prevalencia es de 0.083 por cada 1,000 RN vivos.
Sobrevida sin tratamiento quirúrgico
Diversas formas de comunicación ventriculo-coronaria
Circulación coronaria dependiente
Manifestaciones clínicas
Cianosis severa Crisis de hipoxia Cardiopatía ducto-dependiente Puede escucharse soplo cardiaco y el 2°
ruido es único
Radiografía de tórax
Tratamiento
Medidas generales: corregir desequilibrio ácido-básico.
Uso de prostaglandinas E1 Cateterismo cardiaco con septostomía
auricular (maniobra de Rashkind) Fístula arterio-venosa (Blalock-Taussig) Cateterismo intervencionista (perforación de
la membrana pulmonar)
Heterotaxia
Definición
Se considera a la heterotaxia como un desorden en la organización y situación de las diferentes vísceras del cuerpo.
Viene del griego heteros= otros y taxis= orden.
Este síndrome se caracteriza por una inconsistencia en el situs torácico y abdominal.
Generalmente se asocia con cardiopatías congénitas así como simetría pulmonar especialmente bronquial, anormalidades esplénicas (asplenia, polisplenia) y en ocasiones se observa isomerismo de orejuelas auriculares.
Situs
Heterotaxia
Derecho Izquierdo
Defectos cardiacos comunes en isomerismo derecho o izquierdo
Defecto Isomerismo derecho Isomerismo izquierdo
VCS bilateral 45% 45%
Drenaje venoso sistémico bilateral 70% 60%
Ausencia de seno coronario Aprox 100% Aprox 60%
Interrupción de VCI < 2.5% 80%
Yuxtaposición de Aorta y VCI Aprox 90% Poco frecuente
Drenaje venoso anómalo total infracardiaco con/sin obstrucción
50% sin y 50% con Extracardiaco raro
Conexión venosa pulmonar ipsilateral a la aurícula
4% 45%
CIV tipo canal 90% 50%
CIA 50% Mejor formado, intacto aprox 20%
Conexiones atrioventriculares Univentricular 70% Biventricular 75%
Conexiones ventriculoarteriales Sólo concordantes 4% Concordantes aprox 70%
Atresia o estenosis pulmonar 80% 30%
Lesiones obstructivas izquierdas < 5% 30%
Bloqueo cardiaco/ bradicardia Rara Aprox 70%
Anomalías extracardiacas en isomerismo derecho o izquierdo
Isomerismo derecho Isomerismo izquierdo
Malrotación intestinal virtualmente en todos
Malrotación intestinal virtualmente en todos
Estómago parcialmente en el tórax (hernia hiatal en 25%)
Atresia biliar o hipoplasia o ausencia de vesícula biliar en 25%
Anomalías muy heterogéneas
Anomalías urinarias en el 17% y atresia duodenal en en 7%
Cardiopatías más frecuentes
CoAo
EP
Miocardiopatías
Canal AV
CIA
Tetralogía de Fallot
PCA
CIV
Comparación entre los grupos
CoAo
EP
Miocardiopatías
Canal AV
CIA
Tetralogía de Fallot
PCA
CIV
Otras
Heterotaxia
AP + SI
CIV
CoAo
T. Fallot
E. Pulmonar
Sx. VI hipoplásico
TGV